Síntesis de Porfirinas

Dra. Angelica Giron

 •Porfirinas
Moléculasque
derivan de •Neurotransmisores
aá, con •Hormonas
funciones
fisiológicas: •Purinas
•pirimidinas
 Estructura:
Porfirinógenos:
productos
Formadas por
intermedios
unión de 4 Distribución de
Molécula entre
anillos pirrol Cadenas laterales: las cadenas
cíclicas pofobilinógeno
por puentes laterales (I-IV)
y
metenilo
protoporfirinas
oxidadas

Protoporfirinas
Uroporfirinas ( Coproporfirinas
IX y hemo
acetato y (metilo y
(vinilo, metilo
propionato) propionato)
y propionato)
Anillos
 Acetato A P
-CH2COOH I
 Propionato
A
-CH2CH2COOH A
I I
 Metilo P V I P
CH3
II
 Vinilo I
-CH = CH2 P A

Tipo I y
III
 I
HC CH

HC CH I I
V I

II
Anillo I
pirrol

PORFIRINAS
Metaloporfirinas
(grupo hemo)
Hemoglobina

Mioglobina

Citocromos

Catalasa

Triptófano pirrolasa

Oxido nítrico sintasa

peroxidasa
Biosíntesis de
Porfirinas

 Transporte de Fe2+ o Fe3+

 El recambio de hemoproteínas es
veloz:
◦ De 6 a 7 g. de hemoglobina/día
 Coordinadas con el recambio de
Hb-Hem, se encuentra la síntesis
y degradación de porfirinas y
Hierro.
  Ferroporfirinas
 Clorofila
 Ficobilinas
 Cobalaminas

Tetrapirrol
Síntesis de porfirinas

Condensación de
Modificación de la
4 grupos
Formación del cadena lateral y
pirrólicos para
anillo pirrólico oxidación del
dar un tetrapirrol
anillo.
cíclico
 glicina d aminolevulinato
Succinil CoA

Paso limitante de la velocidad

δaminolevulinato sintasa (ALA sintasa I Y II)

Fosfato de piridoxal

Mitocondria

δaminolevulinato (ALA) se transporta al citosol.

 Glicina

Enzima
unida a
PLP

Aminolevulina
to sintasa
(ALA)
Succinil
CoA

d-Acido
aminolevulinico
 2 moleculas de ALA se condensan para
formar porfobilinogeno

Enzima: δ-aminolevulinatpo deshidratasa

Δ aminomevulinato o
porfobilinogeno sintasa

Contiene zinc

Porfobilinogeno Se inhibe por plomo

 PORFOBILINOGENO
Porfibilinógeno desaminasa

HIDROXIMETILBILANO
Uroporfirinógeno III
cosintasa

UROPORFIRINÓGENO III
Porfobilinógen Tetrapirrol
o lineal

Uroporfirinógen
o III
 Uroporfirinogeno III
Protoporfirinogeno III Coproporfirinogeno III
O2

Protoporfirina IX
hem
o
 REGULACIÓN
ALAS 2:
•Eritrocitos
•Localizada en cromosoma X
•deficiencia:anemia sideroblástica

ALAS1:
•En hígado
•Inhibida por hemina

ALA Deshidratasa
•Contiene Zn
•Inhibido por metales pesados PB

Ferroquelatesa
•Inhibida por plomo