PROTEÍNA DEL

COMPLEMENTO C3.

Israel Valencia
 ÍNDICE
1. COMPLEMENTO
2. FUNCIONES DEL COMPLEMENTO
3. SISTEMA DEL COMPLEMENTO
4. PROTEÍNA DEL COMPLEMENTO C3
5. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
CUANTIFICACIÓN DE C3.
6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
7. CASO CLÍNICO
8. BIBLIOGRAFÍA.

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COMPLEMENTO
Cascada de proteínas (más de
de 40),
40),
producidas en el hígado.

La
La mayoría
mayoría de
de las
las proteínas
proteínas son
son solubles,
solubles, aunque
aunque
algunas
algunas son
son proteínas
proteínas unidas
unidas aa la
la membrana.
membrana.

Circulan
Circulan en
en estado
estado inactivo,
inactivo, yy es
es necesario
necesario que
que
se
se activen
activen para
para continuar
continuar con
con laslas reacciones.
reacciones.

Concentración normal de 3-4 g/L (10%

de Proteínas séricas).

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Funciones del complemento:
1. Lisis bacteriana o de la célula.
2. Producción de mediadores
proinflamatorios.
3. Solubilización de los complejos
antígeno-anticuerpo.

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SISTEMA DEL COMPLEMENTO

ACTIVACIÓN DE VÍA CLÁSICA

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ACTIVACIÓN DE VÍA ALTERNA

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VÍA COMÚN FINAL
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Complemento C3
Glicoproteína multifuncional que actúa recíprocamente con diversas proteínas
del suero, con receptores de superficies celulares y con proteínas reguladoras
asociadas a la membrana.

Componente más abundante en el plasma.

- La alteración génica se ha caracterizado en

4 casos:
CROMOSOMA 19
- 3 de estás presentan alteración
genética distinta en diferentes exones.
- 1 de estás presentan descenso en
la producción de mRNA.

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Se asocia a INFECCIONES:
Meningitis, osteomelitis, sepsis y neumonia.

Organismos típicos:
Neumococo, H. influenzae, infecciones por
Neisseria.

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 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Cuantificación de C3 por:

- Nefelometría.
- Turbidimetría.
- Electroquimioluminiscencia.
- Elisa
- Inmunodifusión radial.
Método turbidimétrico

Método Nefelométrico
Método turbidimétrico

Uso de anticuerpos anti-C3 de origen

animal.
ELISA
ELECTROQUIMIOLUMINISCENCIA
INMUNODIFUSIÓN RADIAL
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

- VSG y Pcr.
- CH50.
- Estudio cromosómico.
 CH 50 Los anticuerpos se
combinan con el
Dinitrofenil (DNP)
LIPOSOMAS SUSTRATO incorporado en los
liposomas.

Se rompa la Activa el complemento de

Se libera el membrana del la muestra del paciente
G6PDH. liposoma.
 CASO CLÍNICO
Deficiencia congénita del
complemento: C3 y C4
Lactante de un año de edad, (fecha nacimiento 11/03/2004) sexo
femenino, 2ª hija de padres jóvenes, primos hermanos (padre 31 años,
madre 24 años, 1 hermana de 6 años sana), residencia rural (Isla
Marimelli - Sotomó, X región - Chile), consanguinidad alta, (ambos
abuelos hermanos y ambas abuelas hermanas de madre)
- Embarazo curso con HTA.
- Nació por cesárea a las 40 semana. (RNT 40 semanas)
- A los dos días hospitalizado por 2 días a los 2 meses por Influenza A.
 Desarrollo psicomotor normal hasta los 8 meses edad.
 A los 8 meses (21/11/2004) ingresa por cuadro de 5 días de fiebre,
coriza, conjuntivitis, rechazo alimentario y náuseas.
 Al examen físico febril (38,6 ºC), signos meníngeos positivos,
desviación de la mirada a izquierda e hipertonía.
 La exploración de laboratorio inicial sugirió meningoencefalitis viral e
infección urinaria por E. coli
DÉFICIT DE C3
- Se transmite de forma autosómica recesiva.
- Se manifiesta por infecciones piogénicas sucesivas,
causadas principalmente por microorganismos capsulados.
 BIBLIOGRAFÍA
1. STRICKLER, A. (2006). Deficiencia congénita de complemento: C3 y C4. Comunicación de un caso clínico.
2. López, M. (2000). Deficiencias del complemento. Diagnóstico de laboratorio.
3. Peakman, M. Inmunología Básica y Clínica. Segunda Edición.
4. Yanelkys, C. (2012). Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema
del complemento. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol22_1_06/hih06106.htm
5. Mezzano, V. (2014). Uso de laboratorio Reumatológico.
6. Arreaza, A. (2008). EVALUACIÓN DE LAS MOLÉCULAS DE FIBRINÓGENO, DEL COMPLEMENTO C3, C4, C1Q, Y
ANTICUERPOS IGG, IGM E IGA POR INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA, EN PACIENTES CON LIQUEN PLANO BUCAL.
7. LINEAR CHEMICAL. (2015). Complemento C3-Método turbidimétrico.
8. ABCAM. (2015). Complement C3 Human ELISA Kit.
9. BINDARID. (2015). KIT DE INMUNODIFUSIÓN RADIAL DE COMPLEMENTO C3 Y C4 HUMANO.