Lic.

Medico Cirujano

Docente: Dr. Rodolfo Hernández Gonzales

Alumnos:Aldo Uriel Noguera M.

BrandonYared Martinez Cabrera

Nosología Semestre: 3° 25 / 03/ 2018

Trastornos de la coagulación

 Deficiencias genéticas de factores de
coagulación del plasma
 hemorragia - Ligadas al X por
deficiencia de factor VIII y IX
 Diátesis hemorrágica por enfermedades
hepáticas
 Coagulación intravascular diseminada
 Deficiencia de vitamina K
 Coagulopatìas

Congénitas Adquiridas

CID
Deficiencia de
Hemofilia A y B vitamina K
Hemofilias
 La hemofilia es una enfermedad
hemorrágica recesiva ligada a X producida
por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A
o hemofilia clásica) o el gen F9 (hemofilia
B)
 La enfermedad afecta a uno de cada 10 000
varones en todo el mundo,
La hemofilia A representa 80% de todos los casos.
Los varones son los afectados clínicamente
porque las mujeres, que
son portadoras de un solo gen mutado, por lo
general son asintomáticas.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Las manifestaciones clínicas de la hemofilia A y B suelen ser
indistinguibles entre sí.

- Hemorragias frecuentes en las articulaciones (rodillas,

tobillos, codos)
-Calor, tumefacción y dolor, con posteriores
deformidades articulares que dan lugar a
discapacidades.
-Las hemorragias también pueden ocurrir
en los músculos y en el aparato GI.
-Puede haber hematuria
Síntomas
 Clasificación
 Se clasifica en: grave, moderada o leve
-Grave y moderada  hemartrosis, hemorragias en
músculos por traumatismo menor o espontánea

Grave: edema local y eritema

Leve: hemorragias tras traumatismos

Diagnostico
Tratamiento
Plasma enriquecido con
 F VIII ( 3 días x semana) 8-12
 F IX ( 2 días x semana) 24h

*costo elevado, dificultad para acceder a

venas, infecciones, trombosis
 Tratamiento no transfusional de
hemofilia A
 Analogo sintético de ADH
1-desamino-8-D-arginina vasopresina
(DDAVP): produce un aumento transitorio
del factor VIII y del factor de von Willebrand,
pero no en el factor IX

Antifibrinolíticos
 Acido aminocaproico èpsilon o
tranexámico:
controla hemostasia local
 Coagulación intravascular
diseminada
• Trastorno hemostático secundario a un amplio
espectro de enfermedades.
• La causa es generación patológica de trombina que
provoca consumo de plaquetas y factores de la
coagulación, depósito de microtrombos de fibrina y
fibrinólisis secundaria, cuya manifestación clínica es
trombosis y hemorragia
• La supresión del mecanismo fisiológico
y la fibrinolisis anormal aceleran más el
proceso
Etiología
 Numerosas condiciones se vinculan con
coagulación intravascular, pero con mayor
frecuencia se deben a eventos obstétricos,
sepsis, neoplasias, traumatismos y
quemaduras
 Fisiopatología
Mecanismos capaces de
inducir coagulación Liberación abundante de factores tisulares que
intravascular activan la vía extrínseca de la coagulación
diseminada Ej-: quemaduras

Daño endotelial con activación de los

procoagulantes del sistema de contacto, que
forma trombina por vía intrínseca
Mediante la Ej-: sepsis grave y reacción de antígeno-
generación anticuerpo; trastornos hemorreológicos (choque
anormal de y hemangiomas)
trombina están
los siguientes: Falla hepática aguda con la subsiguiente
pérdida de función depurativa del hígado, que impide
remover los factores de coagulación y otras sustancias

Se rompe el equilibrio normal entre coagulación y fibrinólisis.

 Producción anormal de trombina
ocasiona:
Depósito Fibrinolítico:
Consumo de de fibrina generación de
plaquetas y en la productos de
factores de microcircul degradación de
coagulación ación fibrina y
activación fibrinógeno por
anormal del acción de la
sistema plasmina

Efectos finales son hemorragia difusa y

trombosis
 Manifestaciones clínicas
 Exudación en sitios de venopunción
 Petequias
 Equimosis

 Hemorragia del aparato

digestivo
 Pulmon
 SNC

 Oclusión de vasos - trombosis de

grandes vasos
 Fallo orgánico
 Embolia cerebral
Diagnóstico clínico de la DIC
 Trombocitopenia

 Pruebas de coagulación
 Tiempo de trombina
 Productos de degradación de fibrina
 Recuento plaquetario y eritrocitico
 Frotis sanguíneo
TRATAMIENTO
Individualización precisa del caso, con
identificación y tratamiento de la causa
subyacente y definición del estado
hemodinámico

- Administración de plasma fresco y

concentrados plaquetarios
- Cuando hay trastornos trombóticos es
necesario administrar heparina.
Es Generación incontrolada de trombina por exposición de la
sangre a concentraciones altas de factor donde La supresión del
mecanismo fisiológico y la fibrinolisis anormal aceleran más el
proceso
 Le.
Bacteriana
Promielocitica

Tumores
Obstetricas
Solidos

Vitamina K
Manifestaciones Clínicas Exudación en sitios de venopunción
Petequias
Equimosis

Hemorragia del aparato digestivo

Pulmon
SNC

Oclusión de vasos - trombosis de grandes vasos

Fallo orgánico
Embolia cerebral
 Trombocitopenia

Frotis Pruebas de
Sanguíneo Coagulación

Recuento Tiempo de
Plaquetario Trombina
DIC compensada Diagnostico diferencial: hepatopatía

• FDP elevado • Diagnostico diferencial:

• Valores PTT normal o elevado hepatopatía
• Trombocitopenia leve o plaquetas • FDP elevado
normal • Trombocitopenia
• Disminución de anticoagulantes y
factores de coagulación
 Deficiencia de vitamina K
La vitamina K media la modificación postraducconal de residuos de
glutamato a carboxilglutamato gamma, un paso decisivo para la actividad
de proteínas dependientes de vitamina K en la fijación del calcio y
ensamblaje a las membranas

proteínas del
Proteínas de
factor de la
hueso, pulmon
coagulación
 Sintetiza
Anticoagulante Fibrinolíticos
Procoagulantes
s