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difusas
Dr. Efraín Estrada Choque
Junio - 2 0 14
Huacho Lima Perú
Universidad Nacional José
Faustino Sánchez Carrión
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Enfermedad intersticial
pulmonar
Intersticio Pulmonar
Espacio entre el
epitelio alveolar y el
endotelio capilar,
incluyendo el tejido
conectivo que rodea a
los vasos
Definicion
Padecimientos respiratorios
subagudos y crónicos que se
caracterizan, por comprometer
difusamente el parénquima
pulmonar, primordialmente el
intersticio y los alveolos,
presentan rasgos clínicos,
radiológicos y funcionales
similares
Neumopatias intersticiales difusas.Moises Selman lama. Panamericana México 2007
Segunda edición
LA INFLAMACIÓN sería una respuesta a la
Lesión hística
Inflamación
con intento de
crónica
reparación
Reparación Fibrosis
normal progresiva
ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedad del colágeno vascular
Neumoconiosis
Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Enfermedad intersticial asociada a
bronquiolitis respiratoria
INFECCIONES PULMONARES
ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
FIBROSANTES
Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual) (15%)
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía organizante criptogenética
Asociada a enfermedades del colágeno vascular (10%)
Neumoconiosis (25%)
Asociada a tratamientos (radiación, fármacos)
GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis (20%)
Neumonitis por hipersensibilidad
TABACO-ASOCIADA
Neumonía intersticial descamativa
Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial
NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICA
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Bono)
Etiología: desconocida
Clínica: Tos, disnea.
RX: áreas consolidación
bronquiolar y subpleural
Patología: pseudopólipos
fibrosos en ductos
alveolares, alvéolos
y menor medida en
bronquiolos, en la
misma fase evolutiva
Puede haber recuperación
sola o con tratamiento
esteroideo.
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR
. Esclerodermia
. A. Reumatoide Fibrosis intersticial (80%)
Pleuritis (20%) Hipertensión pulmonar (15%-50%)
Fibrosis intersticial difusa
Nódulos reumatoides
COP (boop) .Dermatomiositis/pol
Hipertensión imis.
Neumonía por aspiración (20%)
Fibrosis intersticial (5-30%)
NEUMOCONIOSIS
•Enfermedades pulmonares causadas por el
depósito de polvo inorgánico y orgánico
inhalado, en el lugar de trabajo
*Fibrosis
*Desarrollo en décadas.*Toxicidad relacionada
con el polvo y respuesta del huésped
Polvo: 1-5 micras, cantidad y naturaleza del
polvo
Huésped: Eficacia de mecanismos de
aclaramiento y susceptibilidad individual
*Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y
los asbestos
Patología de sospecha + confirmación hª
clínica
A
N
T
R
A
C
O
S
I
S
Ocupacionales
Inmuno-
Colagenopatías
supresión
Fibrosis
Enfermedades
pulmonar intersticiales Infecciones
idiopática
Drogas
Sarcoidosis
Irradiación
Vasculitis
Enfermedad
intersticial pulmonar
Diagnóstico
Clínico
Radiológico
Funcional
Anatomopatológico
Cuadro Clínico
Disnea: 96%
Tos seca: 100%
Fiebre: 33%
Tabaquismo: 23%
Dedos en palillo de tambor 5%
Hallazgos de Laboratorio
Policitemia.
Hipoxemia crónica.
Hipercapnea.
Velocidad de sedimentación globular
acelerada.
Hipergamaglobulinemia.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp
Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
Hallazgos Radiológicos
Todos tienen Rx de tórax anormal
al tiempo de presentación.
Opacidades reticulares basales y
bilaterales.
Disminución del volumen
pulmonar.
Rara vez opacidades alveolares
confluentes.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp
Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001:7:255-61
Abordajes de la Biópsia Pulmonar
Toracotomía abierta.
Toracoscopía videoasistida.
Biópsia transbronquial.
estrés oxidativo
El uso de fármacos anti-inflamatorios no previene la
progresión de la enfermedad.
(Selman et al, Ann Intern Med 2001;134:136)
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Tratamiento
La remisión espontánea no ocurre.
Se encamina en el control de la inflamación,
disminuir el daño y retrasar la fibrosis.
Corticosteroides mejoran en 30-40%.
Citotóxicos (Azatioprina y ciclofosfamida).
Vasodilatador pulmonar
No Cumplieron
50%
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Causas de Muerte