SEMIOLOGIA DE LAS

GLANDULAS
PARATIROIDES
Dra MARIA TERESA CARPIO HINOJOSA
 AGENDA
 CASO CLINICO

 Fisiología del Calcio y Fósforo

 Transtornos relacionados a Hipercalcemia

• Manifestaciones Clínicas
• Causas de Hipercalcemia

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
PTH 84 AA
Etiología
Cuadro clínico

 Transtornos relacionados a hipocalcemia

• Manifestaciones Clínicas
• Causas de Hipocalcemia

HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO
Etiología
Cuadro clínico
 CASO CLINICO

FB: Hipersomnia,
Varón de 27 años Peso: 5 Kg / 2 a
Natural / Procedente de Chiclayo resto conservados
Téc. Adm. Empresa, desocupado

Cext
4 AAI 3 AAI 2 AAI 1 AAI 2 MAI Qx Onco
4/11/13

“Dolor óseo” +Dolor Astenia > Dolor óseo Control médico

Muslos,Cade espalda Cansancio dormía casi Survey Oseo:
Resbaló rodillas Hipersomnia todo el día Múlt. quistes
Fisura Resbaló Tumores duros Fx. Húmero I tumor oseos
cadera Fisura sacra cara, brazos (en empujón)
 PATOLOGICOS
 5aai : Diagnóstico: Gastriris crónica x Endoscopía
 4aai : Resbaló nivel bajo. Fisura Tibia Izquierda
 3aai : Resbala/cae sentado. Traumatismo Lumbo – FISURA Sacra. Alteración marcha
 2aai : Excisión tumor maxilar inferior derecho. AP: Epulis, tumor de células gigantes periférico
reparativo. Piso de maxilar con fibrosis medular reactiva.
 1aai : Sufre empujón. Fx.Húmero Izq. Excisión de tumor óseo, en el lugar de la fractura. Informe
Anatomo-Patológico: Quiste Oseo aneurismático.
 2mai : En Ex. Control de fractura. Survey Oseo: Descalcificación marcada, múltiples quistes óseos
.

HABITOS NOCIVOS
OH (+) hace 10 años. 2d / semana Tabaco (+) Marihuana (+)
 Quistes Oseos

«TERCIO DISTAL DEL

RADIO»
 Fracturas Patológicas

«En zona del quiste óseo»

 Clásica apariencia de
«SAL Y PIMIENTA»
Patrón Difuso de osteopenia en la calota craneana
 Mayor Resorción

«Cuello Fémur Izquierdo»

«Fractura Patológica»
 Mayor Resorción

«Cuello Fémur derecho»

«Fémur arqueado»
«Fractura Patológica»
 AGENDA

 Fisiología del Calcio y Fósforo

84 AA
 IMPORTANCIA DE LA HOMEOSTASIA CÁLCICA

 Formación mineral ósea.

 Coagulación sanguínea.
 Contracción muscular.
 Activación e inhibición de enzimas.
 Liberación de hormonas y neurotrasmisores.
 Función nerviosa.
 División y proliferación celular.
 Células
11 g

150mg/d 1,000 g

300mg/d
300mg/d

Filtrado Reabsorción
Glomerular Tubular
10 g/d 9.85 g/d
 Calcio extracelular :
 Calcio ligado a proteínas 40-50%
 Calcio libre o ionizado 40-50%
 Calcio quelado 8-12%

 La fracción ionizada puede variar independientemente del calcio total.

 Factores que influyen en la medición de calcio ionico.
 Calcio corregido:

 Ca corregido = Ca observado + [ (4.0 – albumina) x 0.8]

 VN : Ca sérico : 8.5-10.5 mg/dl

Ca iónico : 4.5 – 4.6 mg/dl (1.1 – 1.4 mmol/L)

(-)
.
Eje Paratiroideo

Célula Paratiroidea
Nefrón
Calcio ionizado extracelular
(Ca2+)
Receptor de Ca2+
2

PTH
Receptor sensor de Ca2+
Ca2+
Hueso Ca2+
1 Ca2+

Mecanismo Endocrino Ca2+

1,25(OH)2D3 Ca2+
Receptor PTH
3
PTHrP Ca2+
Luz
Duodenal Ca2+
PTHrP
Sangre y otros fluidos
extracelulares
Receptor PTH

Cartílago y otras células blanco en muchos

Mecanismo Autocrino- otros tejidos
Paracrino
 Acción de la PTH en el Hueso

Síntesis del Colágeno.

Descarboxilasa de ornitina
Descarboxilasa de citrato
Deshidrogenasa de G6P
R-PTH
Fosfatasa Alcalina
PTH REMODELACIÓN ÓSEA
Síntesis de ADN, fosfolípidos, proteínas.

Ca2+ Transporte de Ca y PO4

PO4
 Acción de la PTH en el Hueso
Activación de la Remodelación Ósea

Monocito
IL-1 FSC-GM
Pre-Osteoclasto Pre-Osteoblasto
TNF-α FSC-M
Célula IL-6
PTH Estromal
IL-11
PTH
Factor Stem cell
1α,25(OH)2D3

Productos de
Disolución de la
Matriz

Resorción Ósea Formación Ósea

Células
estromales
Productos óseos PTH Osteoblasto mineralizante
Pre-Osteoclasto Pre-Osteoblasto
IGF-I
1α,25(OH)2D3

Integrina αvβ3 Células

parietales

Ca2+
TGF-
FGF
Borde irregular BMP
sitio web plan de estudios de los huesos
 Cel. Parafoliculares Tiroideas
(cel C) ↑ Secrec Calcitonina

Intestino
↓ absorción
Ca2+

y Mg2+
 Resumen de la regulacion de calcio
 PTH :
 incrementa la resorción ósea de calcio y fosfato.
 Aumenta la reabsorción de calcio en túbulos renales dístales.
 Disminuye la reabsorción de fosfato en túbulos renales.
 Aumenta la producción renal de 1,25(OH) 2 D
 Efecto neto : elevación del nivel sérico de calcio y disminución del nivel de fosfato.

 CALCITRIOL :
 Aumenta la resorción ósea de calcio y fosfato
 Incrementa la reabsorción renal de calcio y fosfato.
 Eleva la absorción intestinal de calcio y fosfato.
 Disminuye la producción de PTH.
 Reduce la producción renal de 1,25(OH)2D.
 Efecto neto : eleva las concentraciones sericas de calcio y fosfato.
 Resumen de la regulacion de calcio
 : CALCITONINA:
 Disminuye la resorción ósea de calcio y fosfato.
 Reduce la reabsorción renal de calcio y fosfato.
 Aminora la absorción intestinal de calcio y fosfato.
 Efecto neto : disminuye la concentración sérica de calcio y fosfato.
 Calcio :
 Reduce el nivel de PTH.
 Disminuye el nivel de 1,25(OH)2H
 Incrementa la concentración de calcitonina.
 Reduce los niveles de fosfato.
 Fosfato :
 Incrementa la concentración de PTH.
 Disminuye los niveles de 1,25(OH)2d
 Reduce la concentración de calcio.
 AGENDA

 Transtornos relacionados a Hipercalcemia

• Causas de Hipercalcemia
• Manifestaciones Clínicas

84 AA
 HIPERCALCEMIA : CUADRO CLINICO

 El cuadro clínico puede variar desde una alteración asintomática leve hasta una situación grave
y mortal.

 Sintomas y signos son un reflejo de :

 Edad del paciente
 Procesos patológicos primarios subyacentes
 Enfermedades concurrentes
 Grado, duración y velocidad de desarrollo.

 La mayoría de síntomas traducen alteraciones en los aparatos y sistemas renal, digestivo,

cardiovascular, neuromuscular y SNC.
 Renal SNC
 Litiasis, Nefrocalcinosis
 Letargia
 Disminución de la FG
 Depresión
 Acidosis Hipercloremica
 Psicosis
 Diab.Insípida nefrogénica
 Ataxia
Hipercalcemia Gastrointestinal Neuromuscular
• Anorexia, N/V
 Debilidad / fatiga
• Estreñimiento
 Miopatia proximal
• Colelitiasis, ERGE, Ulcera
 Hipertonia
• Pancreatitis
Cardio Vascular
• Keratopatia, Catarata
 HTA, disfx diastólica
Calcifilaxia:(calc.arterias)  Bradicardia, calcificac
• Izquemia c/necrosis piel valvular, arritmias
Neuromusc y Articular  QT corto, HVI
Resorción Osea • Condrocalcinosis, Gota  Disfx endotelial
• Miopatía

Osteopenia, Osteoporosis, Fracturas, Osteoesclerosis

Tumores Pardos, Osteitis Fibrosa Quística
Déficit 25OH
vitD3
Metabólicos Cardio Vascular
 Hiperglicemia  HTA
Estado  Insulino Resistencia  Disfunción endotelial
Inflamatorio  Dislipidemia  Hipercoagulabilidad
Habib et al. Sporadic primary hyperparathyroidism. Exp.Rev.Endoc.Metab. 2014 .9
 HIPERCALCEMIA : CAUSAS

Aumento de la liberación de calcio desde el hueso

 Hiperparatiroidismo primario.
 Tratamiento con PTH exógeno.
 Neoplasias malignas
 Hipercalcemia humoral por neoplasia maligna
 Metastasis oseas osteolíticas
 Producción ectopica de citoquinas asociadas a tumores.
 PTH ectopica producida por tumores
 Inmovilización
 Hipertiroidismo
 Intoxicación por vitamina A
 Enfermedad de Paget osea.
Reajuste del receptor sensor de calcio paratiroideo
 Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
 Litio.

Continua…
Aumento de la absorción intestinal de calcio

 Hiperparatiroidismo autónomo de diversas etiologías.

 Intoxicación por vitamina D
 Enfermedad granulomatosa crónica
 Neoplasias malignas.

Descenso de la excresión renal de calcio

 Hipercalcemia hipocalciúrica familiar

 Insuficiencia renal aguda.
 Sindrome de leche y alcalinos.

Continua…
Pseudohipercalcemia

 Hiperalbuminemia
 Macroglobulinemia
 Mieloma
 Hiperlipidemia

Otras causas de patogenia incierta

 Insuficiencia suprarrenal
 Feocromocitoma
 VIPomas
 Sobrealimentación parenteral
 Hemodiálisis.

Continua…
Farmacos asociados al desarrollo de hipercalcemia.

 Diureticos tiacidicos.
 Análogos de vitamina D
 Análogos de vitamina A
 Litio
 Estrógenos y antiestrogenos
 Somatropina
 Aminofilina, teofilina
 PTH I-84 recombinante.

Continua…
 AGENDA

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Etiología
Cuadro clínico PTH 84 AA
 HIPERPARATIROIDISMO
 Es la causa mas frecuente de Hipercalcemia en el contexto clínico no selecionado.
 Pueden aparecer formas aisladas o familiares.
 La incidencia en la población general es 0.5 al 10%.
 Proporción mujeres : varones 3 : 1
 Edad: incidencia máxima entre 60 y 70 años.
 Etiologia : Adenomas paratiroideos 80-85%
Hiperplasia paratiroidea 15-20%
Carcinoma paratiroideo < del 1%
 Las formas hereditarias aparecen tanto como transtornos paratiroideos aislados como
asociadas a otros cuadros determinados geneticamente.
 10,000
Hormona Paratiroidea Sérica (pg/mL)

1,000 Hiperpara-
Hiperpara-
tiroidismo
tiroidismo
urémico
100
primario

10
Normal

Hipopara- Hipercalcemia por

tiroidismo neoplasia
1
primario
Limite de detección
de PTH

6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

Calcio Sérico (mg/mL)

HYPERPARATHYROID AND HYPOPARATHYROID DISORDERS
STEPHEN J. MARX, M.D.. NEJM 1999 ; 343:25.
Fisiopatologia del hiperparatiroidismo primario

Adenoma hiperplasia hiperplasia Carcinoma

 Hiperparatiroidismo : Manifestaciones clinicas

 Sistema nervioso central I

 Astenia
 Lasitud
 Depresión
 Perdida de memoria
 Demencia psicosis
 coma.
 Ocular
 Catarata
 Queratopatía en banda
 Digestivo
 Ulcera peptica
 ERGE RECUERDA
“HUESOS ,
 Colelitiasis CALCULOS
 Panceatitis QUEJAS Y LAMENTOS
PSIQUICOS”
 estreñimiento
 Esqueletico Renal
 Osteopenia - poliurea
 Osteoporosis - nefrolitiasis
 Fractura - acidosis tubular renal
 Quistes oseos Otros
 Tumores pardos - Anemia
 Fibrosis medular - Fiebre origen desconocido
 Osteoesclerosis
 Neuromuscular y articular
 Miopatia
 Gota y pseudogota
 Condrocalcinosis
 Artritis erosiva
 Cardiovascular
 Hipertensión arterial
 HVI
 Acortamiento del intervalo QT RECUERDA
“HUESOS ,
 Rigidez arterial CALCULOS
QUEJAS Y LAMENTOS
 Arritmias PSIQUICOS”
 Calcificaciones vasculares y cardiacas.
 NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE

MEN I MEN IIa MEN II b

HIPERPARA HIPERPARA
TIROIDISMO TIROIDISMO
 Hiperparatiroidismo

Hiperparatiroidismo Secundario
Aparece cuando hay resistencia parcial a los efectos metabólicos
de la PTH lo cual determina hipocalcemia que estimula una
producción excesiva de ésta.
-INSUFICIENCIA RENAL
-OSTEOMALACIA (Déficit de Vit. D y pseudohiperparatiroidismo)
-Tratamiento con Bifosfonatos (Bloqueo de Receptor de PTH)
 Hiperparatiroidismo Secundario

Clínica
-Dolores óseos, calcificaciones ectópicas, prurito.
-En caso de Insuficiencia Renal la osteopatía se denomina
Osteodistrofia Renal.
-Osteomalacia.
-Osteítis fibrosa quística.
 Hiperparatiroidismo Secundario y Terciario

Usualmente el HPT secundario se resuelve con el tratamiento de la

enfermedad de fondo causante de la hipocalcemia.
Sin embargo, en pacientes con Insuficiencia Renal Crónica el HPT
secundario es más severo y largo. Eventualmente -luego de un
transplante renal o en alta uremia por ejemplo- el HPT secundario
puede evolucionar a un desorden de: Hiperparatiroidismo
Terciario.
 AGENDA

PTH 84 AA

 Transtornos relacionados a hipocalcemia

• Causas de Hipocalcemia
• Manifestaciones Clínicas
 HIPOCALCEMIA :
Causas

 Relacionadas con la PTH

 Relacionada con el Calciferol

 Relacionada con el Magnesio

 CLASIFICACIÓN DE LOS TRANSTORNOS PARATIROIDEOS ASOCIADOS A HIPOCALCEMIA
 Transtornos del desarrollo paratiroideo (agenesia)
 Hipoparatiroidismo aislado
 Sindrome de DiGorge
 Sindrome de Kenny-Caffey
 Neuromiopatias mitocondriales.
 Deficiencia de Hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga.
 Transtornos secundarios a destrucción paratiroidea
 Hipoparatiroidismo posquirurgico
 Hipoparatiroidismo autoinmunitario
 Metastasis paratiroideas
 Enfermedad granulomatosa
 Irradiación
 Enfermedad por exceso de metales
 Transtornos de resistencia a la PTH
 Pseudohipoparatiroidismo Ia Ib II
 Transtornos del procesamiento o la secreción de PTH
 Mutaciones activadoras en el receptor sensor de calcio
 Perdida de magnesio
 Sindrome Autoinmune Poliglandular TIPO 1
• Endocrina
– Hipoparatiroidismo 89%
– Candidiasis muco cutánea 75%
– Insuficiencia adrenal 60%
– Insuficiencia gonadal 45%
– Hipotiroidismo 12%
– Diabetes tipo 1 1%
– Diabetes insípida 1%
• No endocrina
– Sindrome de Malabsorción 25%
– Alopecia Areata 20%
– Anemia Perniciosa 16%
– Hepatitis Crónica activa 9%
– Vitíligo 4%
 • Sepsis
• Enfermo crítico
• Injuria renal aguda
• Quemaduras
Etiología • Transfusiones sanguíneas
• Alcalemia
Transitorios • Medicamentos
– Protamina
– Heparina
– Glucagon
• Pancreatitis
• Hipoalbuminemia
CLINICA

Síncope,
ICC
Hipocalcemia aguda
Angina
QT prolongado

• Adormecimiento, hormigueo perioral,

dedos de manos y pies
• Calambres, predominante en extremidades
• Espasmo carpopedal
Neuromuscular
• Tetania
• Sibilantes por broncoespasmo
• Disfagia
• Disfonía por Laringo Espasmo
• Mala absorción intestinal
CLINICA
HTE
Irritabilidad
Capacidad intelectual alterada
Neurológico
Depresión y cambios de la personalidad
Fatiga
Convulsiones
Otras alteraciones del movimiento

Engrosamiento del cabello

Crónico Uñas fragiles
Lesiones psoriasiformes
Piel seca
Prurito cronico
Pobre denticion
Cataratas
 AGENDA

PTH 84 AA

HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO
Etiología
Cuadro clínico
FISIOPATOLOGIA DE HIPOPARATIROIDISMO
 Sindrome de resistencia PTH
• Tipo Ia
– Manifestaciones bioquimicas tipicas de hipoparatiroidismo asociadas a signos somaticos y congenitos
caracteristicos
– Defecto en la función de la proteina estimuladora del acoplamiento del nucleotido de guanina
(proteina Gs)
– Puede asociarse a otros sindromes de resistencia hormonal.
– Es autosomica dominante.
– Pseudoseudohipoparatiroidismo.- presentan las caracteristicas somaticas de Osteodistrofia hereditaria
de Albright (OHA), pero son normocalcemicos y no presentan signos de resistencia a la PTH.
• Tipo Ib
– Resistencia aislada a PTH, actividad normal de la proteina Gs y ausencia de manifestaciones somaticas
de OHA.
• Tipo II
– Rara, sin manifestaciones somaticas.
– PTH exogeno elevación de AMPc nefrogeno con respuesta fosfaturica ausente.
Sindrome de resistencia a la PTH

Osteodistrofia hereditaria de Albright

 en nuestro paciente …..

CALCIO s Ca sérico total tiene 12.6% discordancia con Ca iónico (más sensible)
13.8 mg/dl >Sensibilidad: al dosar ambos

Ca u / 24h RANGO
Ratio Calcio/DepCr: limitaciones para DxDfcial de FHH (<0.01)
138.35 mg 100–329

PTH RANGO  Sensibilidad:

PTH 2da generación: 89.6%
1293 pg/ml 15-65
3ra generación: 90.1% S/diferencia significativa

Bilezikian et al. Guidelines for Asymptomatic PHPT Management. J CEM. 2009, 94(2):335–339
Habib et al. Sporadic primary hyperparathyroidism. Exp.Rev.Endoc.Metab. 2014 .9
Hipercaptación a las 2
HALLAZGOS
horas adyacente al
COMPATIBLESTiroidea
Gammagrafia CON
polo inferior externo
ADENOMA
Normal (Tc04)
del lólbulo derecho
PARATIROIDEO
de la Tiroides
DERECHO
En nuestro paciente . . . 1cm 2cm 3cm 4cm

1cm 2cm 3cm

PARATIROIDECTOMIA

MINIMAMENTE INVASIVA

con exploración cervical focalizada

Informe Operatorio: Tumoración Paratiroidea de 3.5 x 3 cm, vascularizada, no

se evidencian adenopatías. Se extrae la glándula paratiroidea en su totalidad.

58
en nuestro paciente . . .

Valor RANGO
PTH intacta Laboratorio
(pg/ml) referencia

Pre - SOP 1293 15-65 Particular

10 minutos
8 15-65 ROE
Post - SOP
6 horas
82 15-65 ROE
Post - SOP
GRACIAS
REMODELACION OSEA
Esta es una superficie quiescente del hueso
Los osteocitos embebidos secretan esclerostina que inhibe la señalización de wnt en células cerca de la superficie. Los
preosteoclastos circulan en los vasos sanguíneos. Un estrés repentino hace que aparezca una microcrack. Los osteocitos cerca
de la grieta sufren apoptosis
Los osteocitos detectan la cepa y secretan factores que incluyen factores de crecimiento, prostaglandinas y óxido nítrico
Las células de revestimiento se separan de la matriz ósea y forman un dosel que se funde con los vasos sanguíneos. Algunas de
las células del dosel parecen preosteoblastos. Las células madre parecen estar cerca de las células sanguíneas. Mientras tanto,
las células del estroma se liberan ahora de la inhibición de la esclerostina y / o están expuestas a otros factores como IL-1.
Generan preosteoblastos. Las células estromales también segregan M-CSF (factor estimulante de colonias de macrófagos) que
ayuda a generar preosteoclastos. Los preosteoblastos proliferan y también segregan más factores como wnt, IL y proteínas
morfogénicas óseas. Los preosteoblastos comienzan a expresar RANK-L en sus superficies. Los preosteoclastos tienen receptores
RANK en sus superficies. Los preosteoclastos se agrandan y se funden en osteoclastos maduros. Se unen a la matriz ósea con
integrinas y secretan ácido y catepsina K para reabsorber el hueso. La reabsorción ósea en este lugar tarda aproximadamente 2
semanas. Se liberan factores de crecimiento derivados de hueso IGF y TGF-B. Finalmente, el osteoclasto sufre apoptosis. La vida
útil está regulada por el estrógeno y otros factores. Los preosteoblastos maduran en osteoblastos que dejan de hacer RANK-L y
secretan OPG. La OPG se une a RANK-L (receptor señuelo) que bloquea la activación de los pre-osteoclastos. Los
preosteoblastos proliferan, que recubren la cavidad resorbida. Secrete osteoid y luego mineralizarlo para llenar la cavidad en 3-4
meses. La matriz también contiene otras proteínas y factores de crecimiento tales como IGF y TGF-B. Algunos osteoblastos se
convierten en osteocitos, algunos en células de revestimiento y el resto sufren apoptosis. Mientras tanto, los osteocitos han
estado restableciendo una red entre sí y con las células de revestimiento. La nueva matriz acumulará mineral y aumentará su
densidad durante 3 años. Esto ha demostrado el origen de una BMU en un lugar en la superficie. El BMU realmente se extiende
sobre la superficie, probablemente viajando por varios meses, como se muestra en la película BMU
DEFINCIÓN
ETIOLOGÍA
TRATAMIENTO
Tratamiento

EMERGENCIA MANTENIMIENTO
EV
10 mL/kg
Gluconato de calcio 10%
4 – 6h
10 – 20 mL
0.3 – 0.5 mmol/L
D5%AD 100 – 200 mL

10 min
Tratamiento

VIT D 40000 – 120000 U/d ( 1 -3 mg/d)

Calcitriol 0.5 – 1 mcg/d

Mg+ Parenteral

Ca+ 1 – 2g/d

ERC PTH 100 – 300 pg

Calcitriol 0.25 – 1 mcg/d

Relacionadas
a la PTH