ESTRABISMOS ESPECIALES

OFTALMOLOGIA
Dr: Fernando Niño Silva. ULA 6120.
 SINDROME DE DUANE

Tambien llamado síndrome de retracción de Duane.

Constituye un grupo de anomalias de los músculos
oculares que producen alteraciones notorias de los
movimientos del ojo.
Las personas con síndrome de Duane tienen dificultad en
mover uno o ambos ojos hacia afuera o hacia adentro.
¿Como se producen los movimientos oculares normales?

Existen seis músculos que estan adheridos a las paredes

oculares y controlan el movimiento de los ojos.
 ¿Cual es la causa del Síndrome de Duane?

Se produce por una anomalía en la inervación de los

músculos. Este error ocurre alrededor de la sexta semana
de embarazo y se debe a una falta en el desarrollo de
partes muy especificas del tallo cerebral que controlan
los músculos de los ojos.
En el síndrome de Duane, el sexto nervio, que controla al
músculo recto lateral (el músculo que lleva el ojo hacia
afuera), no se desarrolla adecuadamente.
 Paralisis del VI Par Craneal

A.Sx de Duane izquierdo. Limitación de la abducción del OI.

B. Sx de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral
en aducción del OI.
 ¿A quienes afecta el síndrome de Duane?

Afecta mas frecuentemente a niñas

que a niños. Ademas el ojo
izquierdo se afecta mas
frecuentemente que el ojo derecho.
La razon de esto no se conoce.
Aproximadamente el 20 % de los
pacientes pueden tener ambos ojos
afectados. No existe predilección
de razas en este síndrome.
¿Cuales son las otras características del síndrome de
Duane?

Estrabismo, los ojos pueden estar desviados y apuntar en

diferentes direcciones.
Posición anómala de la cabeza, los pacientes
frecuentemente tienen una posicion de cabeza torcida
para mantener los ojos derechos.
Ambliopia, disminución de la visión en el ojo afectado.
 Estrechamiento de la hendidura palpebral, el ojo
afectado se ve mas pequeño al moverlo en cierta
dirección.
 ¿Existen tipos distintos de síndrome de Duane?

Si, si la limitación del movimiento ocular es hacia afuera

se lo conoce como tipo 1.
Si la limitación del movimiento es del ojo hacia adentro
entonces es el tipo 2.
Si la limitación del movimiento ocular es tanto hacia
afuera como hacia adentro entonces estamos hablando
del tipo 3. El mas comun es el tipo 1.
 ¿Cuando debe tratarse el síndrome de Duane?

En la mayoría de los pacientes el Sx de Duane no

requiere de tratamiento Qx. La cirugía esta indicada por
cuatro razones:
• Para reducir el estrabismo
• Para eliminar una posicion anomala de la cabeza muy
marcada
• Para eliminar movimientos verticales bruscos de los ojos.
• Para eliminar un estrechamiento marcado de la
hendidura palpebral.
 SINDROME DE BROWN

Nombrado en referencia a el Dr. Harold W. Brown.

También es conocido como Sx de la vaina del tendón del
oblicuo superior.
Es un problema mecánico en el cual el músculo/tendón
del oblicuo superior (localizado afuera del ojo) no se
mueve libremente. Esto causa dificultad de mirar hacia
arriba en el ojo afectado.
Este síndrome puede estar presente desde el nacimiento
(congénito) o iniciar más tarde. Puede ser constante o
intermitente.
¿Cómo se ven los ojos de los pacientes con síndrome
de Brown?

 Es frecuente que erróneamente se crea que el ojo afectado es el ojo que esta
más alto. El Sx de Brown causa que el ojo más bajo tenga problema para mirar
hacia arriba. El ojo afectado esta “atado” o sujetado por un tendón del oblicuo
superior apretado.
 ¿Qué causa el síndrome de Brown?

Aunque no se sepa exactamente

que causa el síndrome de Brown, es
claro que existe una anormalidad
del tendón del MOS, la estructura
cartilaginosa (tróclea) a través de la
cual se mueve el tendón o con el
conjunto tendón-tróclea.
 ¿Se puede adquirir el síndrome de Brown?

 El Sx de Brown adquirido no es común pero puede aparecer

después de:
 Cirugía
 Trauma
 Asociado con procesos inflamatorios.
 Si un objeto romo golpea la cuenca del ojo en el borde
superior interno cerca de la nariz.
 Inflamación del complejo tendón-tróclea (debido a artritis
reumatoide adulta o juvenil, lupus eritematoso sistémico o
sinusitis).
 SINDROME DE MOEBIUS

El Sx de Moebius, también conocido

como Secuencia de Moebius, ó
Diplejía Facial Congénita.
Consiste en la parálisis congénita,
desde el nacimiento, de los músculos
inervados por los nervios craneales
VII (Facial) y VI (Oculomotor externo
ó Abducens).
Los pacientes con Sx de Moebius
pueden presentar
malformaciones
músculoesqueléticas como:
 Pies zambos
 Oligodactilia
 Hipoplasia del músculo pectoral
mayor (anomalía de Poland).
 ¿Por Qué Se Produce el Sindrome?

El Sx de Moebius es una enfermedad heterogénea, es

decir que tiene múltiples causas, y las diferentes causas
siguen siendo básicamente desconocidas.
No obstante, parece claro que no es producido por
ninguna infección materna durante el embarazo, y
tampoco se ha relacionado con ningún tipo de
contaminante ambiental ni con la profesión de los
padres.
Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien
una agenesia de los núcleos de los nervios craneales VI y
VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de
forma normal, y posteriormente, en algún momento del
desarrollo embrionario, y probablemente por falta de
riego sanguíneo, se destruyen.
 Problemas Que Causa el Sindrome
 Falta de movilidad de la musculatura facial (alteracion billateral del nervio
facial)
• Expresividad de la cara
• Ausencia de sonrisa-llanto aparente.
• Cara de mascara
 Falta de movilidad de los musculos de los parpados mala humidificación
del ojo. (ulceras corneales)
 Imposibilidad de mover lateralmente el ojo. (afección del nervio VI)) 
Estrabismo convergente. (ojos bizcos).
 ¿Cómo Se Diagnostica?

 Dx es clinico (dificil de reconocer en los 1eros

meses de vida)
 Las dificultades para la alimentación, junto a
la inexpresividad facial y las malformaciones
hace que se confunda con: “síndrome
polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó
“retraso psicomotor”
 Tratamiento Para El Sindrome

No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de

Moebius.
El cuidado de los niños afectados requiere de un equipo
multidisciplinario que debería incluir a especialistas en
Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología,
Traumatología/Ortopedia, Logopedia,
Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología, Oftalmología,
Neurología, Fisioterapia, y Psicología.