Introducción

 La hemostasia normal es el resultado de una serie de procesos

perfectamente regulados que cumplen dos funciones importantes:
 1) Mantener la sangre en estado líquido y sin coágulos dentro de los
vasos sanguíneos normales, y
2) Estar preparado para formar rápidamente un tapón hemostático
localizado en el punto de lesión vascular.

El proceso patológico opuesto a la hemostasia es la trombosis, que

puede considerarse como el resultado de una activación inadecuada de
los procesos hemostáticos normales, como la formación de un coágulo
de sangre (trombo) en los vasos no lesionados, o la oclusión trombótica
de un vaso después de una lesión de escasa importancia.
GENERALIDADES SOBRE LA
HEMOSTASIA

La detención de la hemorragia después

de la lesión de un vaso sanguíneo es un
mecanismo protector de una eficiencia
notable.
Destinado a mantener la sangre en
estado liquido

© Sánchez Moreno, A. Hematología.

IES Miguel de Cervantes. Murcia
CONCEPTO

 Etimología: Hemo y
stasis.
 La hemostasia es un
conjunto de
mecanismos para
cohibir las
hemorragias.
 Tanto la hemostasia como la trombosis
dependen de tres factores generales

1) La pared vascular
2) Las plaquetas y la
3) Cascada de la
coagulación.
ESQUEMA GENERAL DE LA
COAGULACIÓN
Los fenómenos de la hemostasia ocurren sucesivamente en el lugar de una
lesión vascular y se muestran en los siguientes esquemas que a :

 vasoconstricción arteriolar de
breve duración, que en gran
parte se atribuye a mecanismos
neurógenos reflejos y que se
acentúa con la secreción local de
ciertos factores, como la
endotelina, un potente
vasoconstrictor derivado del
endotelio y el TxA2 con
propiedades vasoconstrictoras
locales derivado de las plaquetas
que se reúnen en la zona
producto del enlentecimiento del
flujo sanguíneo debido a la
vasoconstricción
Pero su efecto es pasajero, y la hemorragia reaparecería si no fuera por la
activación de las plaquetas y de los sistemas de la coagulación

 La lesión del endotelio deja al

descubierto la matriz
extracelular subendotelial
(MEC), de intenso poder
trombógeno, que permite a las
Plaquetas adherirse y activarse,
es decir, sufrir un cambio de
forma y vaciar sus granulaciones
secretorias. En pocos minutos,
los productos secretados atraen a
otras plaquetas y se forma el
tapón hemostático; éste es el
proceso de la hemostasia
primaria
 El factor tisular junto a los factores
secretados por las plaquetas activan la
cascada de la coagulación, y culmina con la
activación de la trombina esta a su vez,
convierte al fibrinógeno disuelto en la
sangre en fibrina insoluble, que acaba
depositándose localmente.
 La trombina también produce un nuevo
reclutamiento de plaquetas y la liberación
de sus granulaciones. Esta serie de
fenómenos (la hemostasia secundaria) dura
más tiempo que la formación del tapón
plaquetario.

 La activación local de la cascada de la

coagulación (donde participan el factor
tisular y los fosfolípidos plaquetarios) da
lugar a la polimerización de la fibrina, que
aglutina o <<cimenta >> a las plaquetas en
un tapón hemostático secundario definitivo.
Fenómenos antitromboticos
 La fibrina polimerizada y los agregados
de plaquetas forman un sólido tapón
permanente que impide cualquier nueva
hemorragia.
 En esta fase, se ponen en marcha los
mecanismos de contrarregulación (p. ej.,
el activador del plasminógeno tisular (t-
PA), para que el tapón hemostático
quede circunscrito al sitio de la lesión.

 Los mecanismos de contrarregulación,

como la liberación del activador del
plasminógeno tisular (t-PA) de acción
fibrinolítica) y de trombomodulina (que
interfiere con la cascada de la
coagulación), limitan el proceso
hemostático al lugar de la lesión.
 CLASIFICACIÓN
DE LOS SÍNDROMES HEMORRAGÍPAROS

Consideraremos 3 grandes grupos de

síndromes
 los sindromes purpúricos,
 los sindromes hemofilicos y los
 sindromes por hipoprotronabinemia
 I.-SÍNDROMES PURPÚRICOS

1) PURPURA CONSTITUCIONAL 0 ENFERMEDAD DE WERLHOF.

2) PURPURAS ADQUIRIDOS
Primitivos
 Púrpura de Schoenlein-Henoch.
 Ptirpuras infecciosos primitivos.

 Tóxicos: exógenos, endógenos.

 Infecciosos: agudos, crónicos
 Secundarios

 Carlenciales : avitaminosis C.
 Hemopáticos : leucemias agudas,
 atrofias mieloides, etc
II.-SÍNDROMES HEMOFÍLICOS
 LA HEMOFILIA.
 LOS SINDROMES HEMOFfLICOS
SECUNDARIOS.
III.-SÍNDROMES POR HIPOPROTROMBINEMIA
 LA ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL
RECIÉN NACIDO,
 LA AUSENCIA DE BILIS EN EL INTESTINO.
 LA INSUFICIENCIA HEPÁTICA.
 Trastorno en la fase vascular de la
hemostasia

 Las púrpuras vasculares representan un

grupo heterogéneo de condiciones
caracterizada por una tendencia hemorrágica
desde los pequeños vasos en ausencia de
anormalidad demostrable en el numero o la
función de las plaquetas ni en los factores de
la coagulación
 Purpuras vasculares

1- Mecánicas
2- Alérgicas
3- Trastornos síntesis colágeno
4- Atróficas
5- Paraproteinas
6- Hereditarias
7- CID
8- Púrpura gangrenosa
 Principales purpuras vasculares

1- Mecánicas: por aumento de la presión

intraluminal, riesgo de desgarro vascular:
Tos, vómitos, asfixia, ortostatica
 Alérgicas:
 Púrpura de Shonlein Henoch (anafilactoide) por
vasculitis que afecta a pequeños vasos de la piel
asociada a urticaria, edema , poliartritis dolor
abdominal, nefritis
 Sensibilización medicamentosa : penicilina,
sulfamidas, barbitúricos, diuréticos tiazidicos
 Sensibilización antieritrocitos
3- Trastornos síntesis del colágeno:
Escorbuto déficit vit C, hemorragia perifoliculares
4- Atróficas:
senil perdida de la elasticidad en el tejido
subcutáneo.
Corticoides
Sx cushing
5- Paraproteinas: amiloidosis
6- Hereditarias:
Telangiectasia hereditaria, Osler-Rendu-Weber,
Enfermedad hereditaria con malformaciones
vasculares autosomica dominante que afecta
tanto a hombres como a mujeres
Enfermedad de Fabry
7- CID: coagulopatia por consunción
8- Púrpura gangrenosa
HEMATOPOYESIS
 REGULACIÓN DE LA
TROMBOPOYESIS
 La diferenciación de CFU-MEG hacia
megacarioblasto se estimula por un factor.
 La formación de plaquetas es estimulada por
la trombopoyetina y la interleuquina.
 Es inhibida por factores plaquetarios y
hormonales.
 VN: 150000-400000
 VM: 7 días
 Son los elementos mas pequeños de la sangre
 La mayoría esta en la circulación y la
minoría en el bazo
 PATOLOGÍA
TROMBOCITARIA
Síndrome de
Bernard Soulier
Trombopatías
congénitas Trombastenia de
Glanzmann
Patología de PTI
las plaquetas Trombopenias
PTT

Trombocitemia
esencial
 TROMBOPATÍAS
CONGÉNITAS
.  Trombastenia de
Glanzmann
 Defecto bioquímico.
 Dificultad en la
agregación plaquetaria.
 No se produce
retracción del coagulo
y hay hemorragias.
 Síndrome de Bernard
- Soulier
 Muy infrecuente.
 Ausencia, en la
membrana de la
plaqueta, del receptor
para el factor de von
Willebrand.
 Hemorragias graves
 TROMBOPENIAS
 Púrpura
trombocitopénica
idiopática
 En la infancia tras una
infección y es autolimitada.
 En el adulto es crónica y se
debe a autoanticuerpos.
 Diatésis y hemorragias.
 Púrpura trombótica
trombocitopénica
 Formación de trombos
blandos.
 Es una enfermedad mortal,
si no se trata.
 TROMBOCITEMIA
ESENCIAL
 Se encuadra en los síndromes
mieloproliferativos.
 El estímulo es idiopático.
 Proliferación de las tres líneas celulares.
 Hiperproducción de plaquetas anormales.
 Propensión a hemorragias.
 Esplenomegalia y hepatomegalia.
 FACTORES ACTIVADORES
DE LA COAGULACIÓN
 Concepto  Nomenclatura
 Se nombran con
 Estimulan el números romanos.
proceso de  Cuando está activado al
coagulación número romano se le
añade una “a”.
 Además algunos tienen
nombre propio.
 FACTORES ACTIVADORES
E INHIBIDORES
Factor I. Fibrinógeno
Factor II. Protrombina
Factor III.
Factor IV.
Factor V.
Factor VII.
Factores activadores Factor VIII. Antihemofilico A
Factor IX. Christmas.
de la coagulación Factor X. Stuart-Prower
Factor XI.
Factor XII. Hageman
Factor XIII.
Precalicreina.
Quininógeno de alto peso molecular

Proteínas C y S
Factores inhibidores Antitrobina III
de la coagulación Macroglobulina, antitripsina y antiplasmina
 SEGÚN LAS INFLUENCIAS
A QUE SON SENSIBLES

Vitamina K dependientes
Se obtiene de los vegetales
y de las bacterias intestinales
Según las influencias
a las que son sensibles

Sensibles a la trombina
 Los factores de la
coagulación II, VII, IX
y X y proteína C y S
forman las llamadas
proteínas vitamina K
dependientes con
actividad coagulante o
inhibidora.
 VÍAS DE LA
COAGULACIÓN
 Vía intrínseca  Vía extrínseca
 Sistema  Requiere
exclusivamente sustancias
sanguíneo procedentes de
los tejidos.
 Más rápida.

No son excluyentes
 ESQUEMA DE LA
COAGULACIÓN
K PK
SCEN
HMWK

XII XIIa
HMWK
Vía extrínseca
o exógena
XI XIa
f3p Ca++
VII VIIa
Vía intrínseca
IX IXa
o endógena Ca++
Ca++

X Xa
Ca++

Protrombina Trombina
Ca++

Fibrinogeno Fibrina Vía común

 HEMOFILIA: ETIOLOGÍA

 Dos tipos: A
(factor VIII) y B
(factor IX).
 Ambas van
ligadas al sexo
(cromosoma X),
de forma recesiva.
HEMOFILIA: CLÍNICA

 Hemorragias
difíciles de cohibir,
afectando a tejidos
blandos,
articulaciones y
vísceras.
 Duran días y
producen necrosis.
POSIBILIDADES DE LA
ENFERMEDAD
COAGULOPATÍA POR
DÉFICIT DE VITAMINA K
 Aportada por los alimentos
y por la flora bacteriana del
intestino. Se almacena en
el hígado.
 Las causas del déficit son:
dieta pobre, antibióticos,
falta de sales biliares,
malaabsorción intestinal,
hepatopatias, ingesta de
fármacos inhibidores, ...
 COAGULOPATÍA POR
DÉFICIT DE VITAMINA K

 Es imprescindible para
la síntesis de varios
factores.
 Alargamiento de TP y
TTPA.
 COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA

 Es un síndrome
de desfrinación
secundario a una
coagulación
intravascular
desmedida.
ETIOLOGÍA COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA

 La activación de la
coagulación puede
estar motivada por:
entrada masiva de
tromboplastina tisular,
liberación de otras
sustancias similares,
activación del factor
XII, venenos de
serpiente, ...
 CLÍNICA DE LA COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA

 Clínica:
microtrombos y
lesiones isquémicas.
 Laboratorio: TP,
TTPA, alargados.