GLOMERULOPATÍAS

David Espinoza Cardenas

Claudia Paulina Navarro Nuño
 Sx NEFRÍTICO
● Inflamación de glomérulos por infección o trastornos inmunes, enfermedades
sistémicas…

● Hematuria
● Oliguria
● Daño renal agudo
● Edema
● Hipertensión arterial

● ↓ Filtración Glomerular
Sx NEFRÍTICO
 Sx NEFRÍTICO
● Se depositan proteínas catiónicas en el glomérulo y dan
lugar a la formación in situ de complejos inmunes:

● ↓ de niveles séricos del complemento

● ↓ calibre de los capilares glomerulares:
● ↓ filtración

● La reabsorción de sodio y agua expanden el volumen del

líquido extracelular, causando hipertensión arterial
secundaria.
 Sx NEFRÍTICO
● Diagnóstico:

● Clínica
● ↓ C3 (90% de los pacientes)
● ↑ estreptolisinas (60% - 80% de los pacientes)
 Sx NEFRÍTICO
● Tratamiento:

● De soporte y encaminado a prevenir las complicaciones de la retención hídrica.

● Diuréticos.
● Terapia de reemplazo de la función renal.
 Sx NEFRÓTICO
● Se debe a un aumento anormal de la permeabilidad de la membrana basal
glomerular.

● 1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h)

● 2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL)
● 3. Edema
● 4. Hipercolesterolemia
● 5. Lipiduria
 Sx NEFRÓTICO
● Inicialmente, la función renal se encuentra conservada y con excepción de la
enfermedad de cambios mínimos.

● La proteinuria > a 3.5 g/24 h desencadena:

● Edema, dislipidemia, estado de hipercoagulabilidad y mayor susceptibilidad a
infecciones
 Sx NEFRÓTICO
● Diagnóstico:

● La recolección de orina de 24 hrs (proteinuria)

● Perfil lipídico

● Estudios complementarios (anticuerpos antinucleares, ANCA’s,niveles de

complemento, serología para hepatitis viral y VIH, electroforesis de proteínas)

● Biopsia renal (cuando hay causa no precisada y de reciente inicio)

 Sx NEFRÓTICO
● Tratamiento:

● Diuréticos
● Esteroides
● Inmunosupresores
● ↓ Sal
● Si es por exposición a fármacos, retirarlos.
Las glomerulopatías pueden ser por:

Mutaciones genéticas

Infecciones

Exposición a toxinas

Autoinmunidad

Aterosclerosis

Hipertensión

Embolias

Trombosis

Diabetes
 GLOMERULONEFRITIS
-Ocurre después dePOSESTREPTOCÓCICA
la infección con ciertas cepas de la
bacteria estreptococo.

Más común en 2 - 14 años y varones.

1 - 6 semanas después de infección.

Intervienen antígenos estreptocócicos, complejos

inmunitarios circulantes y activación del complemento,
junto con una lesión mediada por células.
 GLOMERULONEFRITIS
Cuadro clínico: POSESTREPTOCÓCICA
Hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema,
hipertensión e insuficiencia renal oligúrica.

Cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado

(por edema de la cápsula renal).

En ocasiones: factor reumatoide positivo (30 a 40%),

crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes (60 a
70%) y ANCA contra mieloperoxidasa (10%).
 GLOMERULONEFRITIS
Diagnóstico: POSESTREPTOCÓCICA
● Prueba anti-ADNasa B
● PA frecuentemente ↑.
● La antiestreptolisina-O en suero ↑
● Niveles de complemento sérico ↓.
● Proteína y sangre en la orina.
● Una biopsia del riñón lo confirma, aunque por lo
general no es necesaria.
 GLOMERULONEFRITIS
Tratamiento: POSESTREPTOCÓCICA

-Regulación de hipertensión y edema. (Diuréticos)

-Pacientes y familiares recibir antibióticos.

-Diálisis si hay hipercalemia potencialmente mortal y

manifestaciones clínicas de uremia.
 GLOMERULONEFRITIS
Pronóstico: POSESTREPTOCÓCICA

Satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara, menos de 1% incluso

en niños.

Hematuria y la proteinuria desaparecen 3-4 semanas después de iniciada la nefritis

 GLOMERULONEFRITIS POR ENDOCARDITIS
BACTERIANA SUBAGUDA
Complicación de la endocarditis particularmente en pacientes que
durante largo tiempo no han recibido Tx, sus hemocultivos son
negativos.

Riñones tienen hemorragias subcapsulares con una imagen “de

picadura de pulgas”.
 ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA

La patogenia depende del depósito de complejos inmunitarios circulantes en el riñón,

con activación del complemento.

Biopsia renal - proliferación de necrosis focal con depósitos inmunitarios en mesangio,

plano subendotelial y subepitelial, de IgG, IgM y fracción C3.
 ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA
Datos clínicos:

Hematuria macroscópica o microscópica, piuria, proteinuria mínima, RPGN con

pérdida rápida de la función renal.

A menudo: anemia normocítica, ↑ velocidad de eritrosedimentación,

hipocomplementemia, ↑ factor reumatoide, crioglobulina tipo III y complejos
inmunitarios circulantes.
 ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA
Diagnóstico:

Puede haber ↑ concentración sérica de creatinina, pero con los tratamientos actuales
muy pocas veces el trastorno evoluciona hasta llegar a insuficiencia renal crónica.

Tratamiento:

Erradicar la infección con antimicrobianos durante 4 a 6 semanas.

 NEFRITIS LÚPICA
Complicación grave y frecuente del lupus eritematoso sistémico.

Consecuencia del depósito de complejos inmunitarios circulantes que activan la

cascada de complemento provocando:

-Lesión

-Infiltración leucocítica

-Activación de factores procoagulantes

-Liberación de diversas citocinas

 NEFRITIS LÚPICA
También interviene la formación in situ de complejos inmunitarios una vez que se
adhieren los antígenos nucleares al glomérulo.

En algunos pacientes hay microangiopatía trombótica por los anticuerpos

antifosfolípidos.
 NEFRITIS LÚPICA
Cuadro clínico:

Proteinuria, puede haber hematuria, hipertensión, hipocomplementemia, grados

diversos de insuficiencia renal y sedimento urinario activo con cilindros eritrocíticos.

Biopsia de riñón - único método fiable para identificar las variantes morfológicas de la
nefritis lúpica.
 NEFRITIS LÚPICA
Tratamiento:

Combinar dosis elevadas de corticoesteroides con ciclofosfamida o micofenilato

mofetilo.

2 - 6 meses.

Pronóstico: alrededor de 20% de los individuos con nefritis lúpica alcanzará la etapa
final de la enfermedad que obligue a diálisis o trasplante.
 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS
ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Generación de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos de la membrana basal
glomerular (anti-GBM).

Sx de Goodpasture.

Más común en:

-Varones jóvenes mayores de 15 años.

-Varones y mujeres de 60 a 70 años.

 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS
ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Datos clínicos:

En los jóvenes se manifiesta en forma explosiva con hemoptisis, descenso repentino de

la hemoglobina, fiebre, disnea y hematuria.

La hemoptisis es más frecuente en los fumadores y los que tienen como manifestación
inicial hemorragia pulmonar.
 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS
ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Diagnóstico:

Biopsia de riñón: necrosis focal o segmentaria → destrucción agresiva de los capilares

por proliferación celular → formación semilunar en el espacio de Bowman → nefritis
intersticial con fibrosis y atrofia tubular.
 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS
ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Tratamiento:

-8 a 10 tratamientos de plasmaféresis acompañados de prednisona por vía oral y

ciclofosfamida en las primeras dos semanas.

-Trasplante renal, pero ante el peligro de recidiva, esperar 6 meses y hasta que no se
detecten en su suero los anticuerpos.
 GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS
ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Pronóstico:

Es peor si:

-En la primera consulta se identifican más de 50% de estructuras semilunares en la

biopsia renal

-Hay fibrosis avanzada

-La creatinina sérica es >de 5 a 6 mg/100 ml

-Si ha surgido oliguria o se requiere diálisis inmediatamente.

 NEFROPATÍA POR IgA
En su forma clásica se caracteriza por hematuria
episódica vinculada con el depósito de IgA en el
mesangio.

Enfermedad de Berger.

Más común en varones; con más frecuencia entre los

20 y los 39 años de edad y rara vez muestra tendencia
familiar.
 NEFROPATÍA POR IgA
No se ha identificado un solo gen causal.

Datos clínicos:

Episodios recurrentes de hematuria macroscópica durante una infección de vías

respiratorias superiores.

A veces acompañados de proteinuria o hematuria microscópica asintomática

persistente.
 NEFROPATÍA POR IgA
Diagnóstico:

Biopsia de riñón, inmunofluorescencia para IgA.

Tratamiento:

Corticoesteroides, citotóxicos y son sometidos a plasmaféresis si la sintomatología

inicial es de glomerulonefritis de progresión rápida.
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS POR
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
NEUTRÓFILOS (ANCA)
Inflamación vascular + Glomerulonefritis = Anticuerpos ANCA.

ANCA: son producidos con el auxilio de los linfocitos T y

activan a los leucocitos y los monocitos, los cuales dañan las
paredes de los vasos pequeños.

La lesión del endotelio - atrae a más leucocitos y extiende la

inflamación.
 VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS POR
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
Datos clínicos: NEUTRÓFILOS (ANCA)
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) → fiebre, rinorrea purulenta, úlceras
nasales, dolor sinusal, poliartralgias/artritis, tos, hemoptisis, disnea, hematuria
microscópica y proteinuria de 0.5 a 1 g/24 h, tienen en ocasiones púrpura cutánea y
mononeuritis múltiple.

Poliangitis microscópica →Igual que glomerulonefritis de Wegener excepto que rara

vez presentan neumopatía o sinusitis destructiva significativa. (Diferenciación por
biopsia).
 VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS POR
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
Datos clínicos: NEUTRÓFILOS (ANCA)
Síndrome de Churg-Strauss → La vasculitis se acompaña de eosinofilia periférica,
púrpura cutánea, mononeuritis, asma y rinitis alérgica.

El estado alérgico a veces se acompaña de hipergammaglobulinemia, mayores

concentraciones de IgE o la presencia del factor reumatoide.
 VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS POR
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
Tratamiento: NEUTRÓFILOS (ANCA)
El tratamiento de inducción comprende alguna combinación de
plasmaféresis, metilprednisolona y ciclofosfamida.

Los esteroides se reducen en forma gradual poco después de que

cede la inflamación aguda.

Ciclofosfamida o azatioprina durante un año para reducir el riesgo

de recaídas.
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (RPGN)
Patología caracterizada por ↓ rápida en la tasa de filtración glomerular de al menos
50% en un período corto, de unos pocos días a 3 meses.

El principal hallazgo patológico: formación de media luna glomerular extensa.

Hay ruptura focal de las paredes capilares glomerulares.

 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (RPGN)
● Patología caracterizada por ↓ rápida en la tasa de
filtración glomerular de al menos
● 50% en un período corto, de unos pocos días a 3
meses.
● El principal hallazgo patológico: formación de
media luna glomerular extensa.
● Hay ruptura focal de las paredes capilares
glomerulares.
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (RPGN)
● Datos clínicos:

● -Azotemia
● -Oliguria
● -Insuficiencia renal progresiva (se desarrolla en
semanas o meses)
● -Semilunas extensas
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA (RPGN)
● Diagnóstico:

● ↑Creatinina, proteinuria, ecografía, biopsia de riñón.

● Tratamiento:
● Ciclofosfamida, prednisona, azatloprina
Glomerulonefritis membranoproliferativa
-Glomerulonefritis mesangiocapilar

-Mecanismos inmunitarios

-Engrosamiento membrana basal y

mesangioproliferación

-Tipo I

Interposición del mesangio

Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I
-Inmunocomplejos o formación en situ
en subendotelio

- Vía clásica del complemento o

alternativa por autoanticuerpos (factor
nefrítico).

-Hepatitis B, C

-Proteinuria, hematuria y piuria (30%),

C3 bajo

-10 años 50%, 20 años 90%

Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II
(depósitos densos)
-Depósitos de complemento en
membrana basal

-Factor nefrítico

-Inflamación MB y C3 bajo
Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo III

-Depósitos de inmunocomplejos y
complemento en subendotelial y
subepitelial
Etiología MPGN
Tratamiento:

Corticoesteroides

Plasmaféresis*
Glomerulonefritis mesangioproliferativa
-Expansión de matriz e
hiperproliferación mesangial

-Nefropatía IgA, paludismo, GN

postinfecciosa, nefritis lúpica clase II

-15%

-Hematuria o proteinuria

-Inhibidores RA, corticoides

Enfermedad de Cambios mínimos
-Niños 70-90%

-Adultos 10-15%

-Electrónica

-Citocinas - borramiento
pedicelos

-Alergias, LH, AINES

Enfermedad de Cambios mínimos
-Hematuria microscópica,HA, atopia
o alergias, deterioro función

-Proteinuria selectiva

-Prednisona y ciclofosfamida

-Niños 90-95%, adultos 80-85%

->recaídas en niños, pero resistencia

adultos
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
-Cicatrices glomerulares segmentarias

-33% Sx nefrotico

-Polimorfismos de riesgo APOL1

-Biopsia de unión corticomedular

-Inhibidores de RA

-Corticoesteroides (no tanto)

-No funcionan en secundaria

Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Glomerulonefritis membranosa
-30% Sx nefrotico

-Varones 2:1 30-50 años

-30% tumores solidos,

reumatologicas, infecciones

-Autoanticuerpos A2 fosfolipasa
y endopeptidasa neutral

-Espículas en Microscopía
electrónica
Glomerulonefritis membranosa
-Complicaciones trombóticas

-Proteinuria no selectiva

-Corticosteroides y
ciclofosfamida
 Nefropatía diabética
-1-2 años de DM clínica

-Ateroesclerosis hialina arteriola eferente

-Hiperfiltración

-Membrana basal engrosada

-Expansión mesangial (esclerosis)

- Nódulos de Kimmelstiel-Wilson

-Disrupción de podocitos

-Proteinuria y TFG disminuida

 Nefropatía diabética
-DM1 daño más pronto

-Microalbuminuria- predictivo 30-

300mg/24hrs

-Clinica y epidemiologia, biopsia no

necesaria

-IECA y ARB
Nefropatía mesoamericana
-Forma de ERC

-No asociada a DM ni HAS

-Varones entre 20 y 40 años

-FG <60ml/min

-México y centroamérica (zonas agrícolas)

-Escasa proteinuria y asintomáticos hasta

estadio 5

-Isquemia y esclerosis glomerular, atrofia

tubular