ANOMALÍAS DEL

APARATO GENITAL
HECHO POR JESSICA MARIANA HERNÁNDEZ
M A RT Í N E Z
OBJETIVOS:
• 1. Analizar las anomalías mullerianas
• 2. Señalar las anomalías de la placentación, alteraciones circulatorias y anomalías del funis.
• 3. Describir el embolismo del líquido amniótico.
• 4. Exponer las anomalías de la placentación, mola hidatiforme, la mola invasora y el
coriocarcinoma.
• 5. Reflexionar en los trastornos del líquido amniótico: hidramnios y oligohidramnios.
SISTEMA GENITAL EMBRIOLOGÍA
• La diferenciación sexual es un proceso complejo , donde intervienen muchos
genes.
• La clave para el dimorfismo sexual es el cromosoma Y que contiene el gen que
determina la formación de testículos , Gen SRY (sex determining región on Y)
en su brazo corto (Y p11).
• El producto proteínico es un factor de transcripción que inicia una cascada de
genes que determina el destino de los órganos sexuales rudimentarios.
• La proteína SRY es la que determina la formación de los testículos, en su
ausencia se establece el desarrollo femenino.
GÓNADAS
• El sexo del embrión es determinado en la fertilización, las gónadas no
tienen desarrollo morfológico , masculino o femenino hasta la 7ma
semana de desarrollo.
• Al principio : gónadas son par de crestas longitudinales; crestas genitales o
gonadales.
• Se forman por proliferación y condensación del mesénquima adyacente a
partir de los pliegues urogenitales.
• Las células germinales primigenias aparecen en la 6ta semana de desarrollo, a
partir del epiblasto, tienen que migrar hacia la cresta gonadal, si no logran
llegar, las gónadas no se desarrollan.
• Antes de que lleguen las células germinales a las crestas
gonadales, el epitelio de éstas prolifera y se introducen en el
mesénquima y se forman un número de cuerdas irregulares:
cordones sexuales primitivos.
• Tanto en el embrión femenino como masculino, estos cordones
conectan con epitelio superficial y es imposible diferenciar la
gónada y se denomina gónada indiferenciada.
OVARIO

• En un embrión femenino con una dotación cromosómica sexual XX y sin cromosoma Y, los
cordones sexuales primitivos se disocian en grupos de células irregulares.
• Estos grupos que contienen germinales primitivas forman la parte medular del ovario, mas
tarde son sustituidos por estroma vascular; médula ovárica.
• Epitelio superficial sigue proliferando(a diferencia del masculino). En la 7ma semana forma
cordones corticales .
• Durante el tercer mes , estos cordones se dividen en grupos aislados de células , estos grupos
proliferan y rodean cada ovogoonio con células epiteliales llamadas células foliculares y asi se
forma el folículo primario.
 CONDUCTOS GENITALES
• Etapa indiferenciada
• Inicialmente, canto el embrión masculino como el femenino tienen dos pares de conductos
genitales: los conductos mesonéfricos (de Wolff) y los conductos paramesonéfricos (de
Müller).

• Los conductos mesonéfricos desaparecen

CONDUCTOS GENITALES EN EL SEXO
FEMENINO
• Los conductos paramesonéfricos se convierten en los principales conductos genitales en el
sexo femenino.
• En un inicio, pueden identificarse tres partes en cada conducto:
• I) una parte vertical craneal que se abre en la cavidad abdominal:
• 2) una parte horizontal que atraviesa el conducto mesonéfrico, y
• 3) una parte vertical caudal que se fusiona con su homólogo del lado opuesto
• Con el descenso del ovario, las primeras dos partes se convierten en la trompa uterina o
trompa de Falopio y las partes caudales se fusionan para formar la cavidad uterina.
WNT4 es el gen que determina la formación de los
ovarios. Este gen regula al alza (por incremento) DAXl,
miembro de la familia de receptores hormonales
nucleares, que inhibe la función de SOX9. Además,
VVNT4 regula la expresión de otros genes responsables
de la diferenciación ovárica, aunque estos otros genes
diana todavía no han sido idenrificados.
Los estrógenos también intervienen
en la diferenciación sexual y, bajo su
influencia, los conductos
paramesonéíricos (de Müller) son
estimulados para formar las cavidades
uterinas, el útero, el cuello uterino y
la vagina superior. Además, en la etapa
de indiferenciación, los estrógenos
actúan sobre los genitales externos
para formar los labios mayores, los
labios menores, el clítoris y la vagina
inferior
• Los conductos paramesonéfricos fusionados originan el cuerpo y el cuello del útero, Están
rodeados por una capa de mesénquima que forma la cubierta muscular del útero, el miometrio
y su recubrimiento perineal, el perimetrio.
 ANOMALÍAS MULLERIANAS
• Cualquier deficiencia en el proceso de la organogénesis que implique el seno urogenital o
los conductos müllerianos o paramesonéfricos puede resultar en anormalidades del aparato
genital que afectan la vagina, el cuello uterino y el útero.
• En una revisión sistemática de estudios diagnósticos actualizados, se encontró que la prevalencia
promedio en la población general fue de 6.7%, en la población infértil fue de 7.3% y en pacientes
con pérdida gestacional recurrente de 16.7%.
• De manera específica, las malformaciones müllerianas más frecuentes son: útero septado,
bicorne, arcuato, didelfo, unicorne e hipoplasia uterina.
• Otras menos comunes son las derivadas del seno urogenital, como el septo vaginal y la
atresia/displasia cérvico-vaginal, con una frecuencia de 0.1 a 3.8%.
DIAGNÓSTICO DE LAS
MALFORMACIONES MULLERIANAS
• Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y pueden ser inherentes a la etapa de la vida en la
que se encuentra la mujer, al tipo de anomalía, grado de complejidad o alteraciones
concomitantes. En las adolescentes, por ejemplo, toman la forma de dolor pélvico cíclico o no
cíclico, dismenorrea, sangrado vaginal anormal, irregularidades menstruales, como
hipomenorrea o amenorrea y dispareunia. En la etapa reproductiva pueden agregarse
manifestaciones como la infertilidad asociada con complicaciones obstétricas.
• En el caso de alteraciones específicas, como el septo vaginal, pueden darse situaciones
características, como dispareunia y endometriosis.
CLASE I: AGENESIA O HIPOPLASIA
UTERINA
• Este tipo de anomalías representa el 10% de las anomalías de
los conductos de Müller. Los hallazgos pueden ir desde la
ausencia de la formación de todos los órganos derivados de
los conductos hasta disgenesias variables en su formación. La
agenesia uterovaginal combinada es la más severa de estas
anomalías, y se presenta por una falta de desarrollo de los
conductos de Müller en un estado muy temprano. Esta
anomalía recibe el nombre de síndrome de Mayer-Rokitansky-
Kuster- Hauser y ocurre en una de cada 5.000 nacidas vivas y
se asocia a agenesia renal. Las trompas son ausentes o muy
pobremente desarrolladas.
• Los ovarios son normales. La agenesia total de vagina es usual,
pero en un 25% puede existir una bolsa vaginal (remanente
del bulbo senovaginal).
• La agenesia vaginal constituye la disgenesia más frecuente.
• Clínica: La agenesia completa se diagnostica en la pubertad por amenorrea primaria y pueden
constituir la segunda causa más frecuente de amenorrea en adolescentes, en algunas series. Los
genitales externos son normales. El tercio inferior de la vagina puede estar completamente ausente
o ser una bolsa corta e manifiesta en la pubertad con amenorrea primaria. Si existe un remanente
funcional se presentará como amenorrea primaria y dolor abdominal cíclico severo secundaria a
criptomenorrea y hematometra .
• Imagen : La ecografía es la técnica de imagen inicial en la evaluación de estas anomalías . Sin
embarg , la evaluación de un remanente del útero puede ser difícil con esta técnica. La RM permite
establecer el diagnóstico de agenesia uterina frente a hipoplasia. En la hipoplasia uterina se observa
un miometrio anormal de baja intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T2, con o sin una
capa de endometrio. La agenesia vaginal se caracteriza mejor en imágenes axiales. Fig. 4
• Manejo: El tratamiento consiste en la creación de una nueva vagina. Las técnicas empleadas
incluyen el uso de dispositivos de dilatación para alargar gradualmente la vagina. Los casos más
severos pueden ser tratados quirúrgicamente mediante el procedimiento McIndoe o vaginoplastia
sigmoide.
CLASE II ÚTERO UNICORNE
• Representa el 20% de las anomalías müllerianas.
• La agenesia o disgenesia de un conducto de Müller mientras el otro se desarrolla normalmente
da origen a un útero unicorne. En el 35% de las pacientes hay agenesia del conducto de Müller;
en el porcentaje restante hay disgenesia del conducto y éste forma un cuerno rudimentario.
• A su vez, el cuerno rudimentario puede tener cavidad endometrial o no. El 32% de los casos la
poseen y en otro 33% de los casos está ausente.
• Cuando el cuerno rudimentario posee cavidad endometrial, ésta puede comunicarse con la
cavidad endometrial formada en el conducto de Müller que se desarrolló normalmente. esto
sucede en el 10% de los casos. El 22% de los casos restantes tienen cavidad endometrial, pero
por interposición muscular o fibrosa no logran comunicarse con la cavidad contralateral.
• Todas las series muestran predominio de útero unicorne derecho sin haberse establecido una
causa determinante.
• Aproximadamente el 40% de los úteros unicornes tienen anomalías renales ipsilaterales al
cuerno rudimentario, siendo la agenesia renal la más común (67% de los casos).
• El riñón ectópico, riñón en herradura, displasia renal quística y doble sistema colector son
otras anomalías asociadas.
• Imágenes características de platano.
• Clínica: La presencia de tejido endometrial en un cuerno rudimentario no comunicante
puede manifestarse clínicamente con dolor pélvico causado por el aumento de la prevalencia
de la endometriosis debido al flujo retrógrado de la menstruación a través de la trompa
obstruida. Además, la presencia de endometrio en un cuerno rudimentario, sin o con
comunicación con la cavidad uterina, conlleva un mayor riesgo de aborto espontáneo,
embarazo ectópico, parto prematuro, y, sobre todo, de ruptura uterina.
• Imagen: En la ecografía se sospecha útero unicorne cuando se identifica un útero pequeño
con morfología redondeada en la cara lateral de la pelvis. En las imágenes de RM, el útero
unicorne se ve curvo y alongado con forma externa de plátano; el volumen uterino está
reducido, y la configuración es asimétrica; la anatomía miometral es normal. La RM es superior
a la ecografía en la detección de un cuerno rudimentario. Si un cuerno rudimentario no
funcional (sin cavidad endometrial) está presente, por lo general tiene una baja intensidad de
señal en las imágenes de RM potenciadas en T2, con pérdida de la anatomía zonal normal.
Cuando un cuerno no comunicante funcional está presente (con cavidad endometrial) después
de la pubertad, aparece el útero como una cavidad deforme por el cuerno rudimentario con
un centro de alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y T2 debido a la
presencia de hematometra. Fig. 5
• Manejo : Las pacientes que tienen un útero unicorne con un cuerno rudimentario no
funcional no requieren intervención quirúrgica. En los pacientes con útero funcional no
comunicante, hay que considerar la resección del cuerno rudimentario mediante laparoscopia
o laparotomía, ya que el embarazo puede ocurrir en el útero unicorne, independientemente
del estado de comunicación-no comunicante de los cuernos.
CLASE III ÚTERO DIDELFO

• Constituye el 5% de las anomalías müllerianas. Corresponde a la ausencia absoluta de fusión

lateral, de tal forma que cada conducto de Müller desarrolla su hemiútero y cuello uterino sin
comunicación entre las cavidades endometriales. Hasta un 75% de las pacientes que presentan
esta anomalía tienen un septo longitudinal vaginal completo o parcial. Su presencia puede
condicionar el desarrollo de hematometrocolpos, al obstruir la salida de una cavidad
endometrial. La mayoría de los casos están asociados con agenesia renal en el mismo lado a la
obstrucción de tabique hemivaginal, éste síndrome se ha referido como síndrome de
Wunderlich.
• Clínica: El útero didelfo no obstructivo suele ser asintomático y se
diagnostica incidentalmente durante un examen pélvico (cuando se identifican
dos cuellos uterinos) o durante la exploración para otra indicación. El útero
didelfo útero con una hemivagina obstruida produce síntomas en la menarquia,
generando dolor pélvico cíclico (dismenorrea), que coincide con
menstruaciones regulares desde el lado no obstruido. Esta obstrucción puede
causar flujo menstrual retrógrado, lo que explica el aumento de la prevalencia
de la endometriosis y adherencias pélvicas en los pacientes afectados. La
obstrucción vaginal se manifiesta como una masa abultada dentro de la vagina
durante el examen vaginal digital o con espéculo. El aborto espontáneo se
presenta en el 32% al 52% de las pacientes y partos prematuros, en el 20% al
45%.
• Imagen: La ecografía muestra dos cuernos uterinos completamente separados, cada uno
con su propia cavidad endometrial, sin comunicación entre los dos cuernos, con una gran
hendidura en el contorno externo del fundus y duplicación de cuello uterino. La RM
demuestra la existencia de cuernos uterinos ampliamente con una gran hendidura en el
contorno externo del fundus, dos cuellos uterinos separados y normalmente un tabique
longitudinal vaginal superior. Debido a que ambos úteros tienen una anatomía zonal normal,
cada uno de ellos presentan una cavidad de volumen normal con endometrio y miometrio de
grosor normales. Se puede asociar con hematometrocolpos con diferentes grados de
distensión de la hemivagina obstruida y en casos severos puede producir hematosalpinx.
• Manejo : El manejo depende de la presencia o ausencia de una obstrucción . La extirpación
quirúrgica del tabique vaginal es el método preferido para solventar obstrucción. Si la paciente
lo requiere se puede extirpar un tabique vaginal no obstructivo aunque esta entidad
generalmente no interfiere con la actividad sexual ni con el parto. Si no existe obstrucción la
cirugía de útero didelfo no está indicada.
CLASE IV ÚTERO BICORNE
• Corresponde aproximadamente al 10% de las anomalías müllerianas. Resulta de
una fusión incompleta de la parte proximal de los conductos de Müller que
forman el fundus uterino. Consiste en dos cuernos uterinos, cada uno con
cavidad endometrial, los que se fusionan basalmente, permitiendo una
comunicación de las cavidades endometriales a nivel del istmo uterino. A su
vez, en la superficie que corresponde al fundus uterino habrá una indentación
profunda que supera 1 cm. Puede ser completo o incompleto según la
profundidad a la cual llega la hendidura formada por los cuernos, con relación
al orificio cervical interno. Si alcanza la altura del orificio cervical interno es
completo, y es incompleto si ésta se sitúa a cualquier otra altura. En un 25% de
los casos existe un tabique vaginal longitudinal. Un útero bicorne bicollis puede
ser indistinguible de un útero didelfo.
• Clínica: El porcentaje de abortos espontáneos y de partos pretérmino son mayores en
mujeres con útero bicorne completo que en el incompleto. Las complicaciones más frecuentes
son los abortos espontáneos en 35% de los casos y los partos prematuros por incompetencia
cervical que se acercan al 38% de los casos.
• Imagen: En la ecografía la hendidura del contorno externo uterino del útero bicorne debe
tener al 1 cm de profundidad. En la ecografía tridimensional se utiliza la fórmula propuesta
por Troiano y McCarthy que traza una línea uniendo ambos cuernos de la cavidad uterina. Si la
distancia entre esta línea al contorno externo uterino es ≤ 5 mm del mismo, el útero se
considera bicorne; si es > 5 mm corresponde a un útero septado. En la imagen de RM la
hendidura externa debe ser de al menos 1 cm de longitud, la distancia intercornual debe ser >
4 cm y el ángulo intercornual debe ser > 105 º. La anatomía zonal normal y la relación de
endometrio-miometrio es normal en ambos cuernos uterinos. El tejido miometrial que divide
la cavidad endometrial en su segmento superior presenta hiperintensidad en secuencias T2. La
parte inferior del tabique, en el segmento uterino inferior, suele estar formado por tejido
fibroso con hipointensidad en secuencias T2.
• Manejo: El útero bicorne no requiere intervención quirúrgica. Históricamente, esta anomalía
fue tratado con metroplastia, pero los resultados de fertilidad no se han mejorado, y el
procedimiento ha sido abandonado. Si un paciente se presenta con hematocolpos o
dispareunia, estaría indicada una septoplastia vaginal.
CLASE V ÚTERO SEPTADO

• Representa el 55% de las anomalías de los conductos de Müller, convirtiéndose en la más

frecuente. Resulta de la falta de reabsorción total o parcial del septo uterovaginal, después de
la fusión de los conductos paramesonéfricos. El septo está localizado en la línea media, y puede
extenderse de la región del fundus hasta el orificio cervical interno. Está compuesto
generalmente de tejido fibromuscular mal vascularizado. Al igual que el útero bicorne, el útero
septado puede ser completo o incompleto según el septo alcance o no el agujero cervical
interno. La extensión del septo hasta el tercio superior de la vagina se encuentra en el 25% de
los casos.
• Clínica: Los úteros septados presentan la mayor incidencia de abortos espontáneos (65%),
pero generalmente son asintomáticos. Las tasas de supervivencia fetal son del 30% y la tasa de
partos prematuros un 20%. Una paciente con tabique completo puede presentar una
obstrucción unilateral, dismenorrea, menstruación normal y mayor riesgo de endometriosis.
• Imagen: En la ecografía la hendidura del contorno externo uterino del útero bicorne debe
ser ≤1 cm de profundidad. En la ecografía tridimensional se utiliza la fórmula propuesta por
Troiano y McCarthy la distancia entre esta línea al contorno externo uterino es > 5 mm. En
la imagen de RM la hendidura externa debe ser ≤ 1 cm de longitud, la distancia intercornual
debe ser <4 cm y el ángulo intercornual debe ser <75 º. El útero tiene un tamaño normal, con
la cavidad endometrial más pequeña que la cavidad normal. El tejido miometrial que divide la
cavidad endometrial en su segmento superior presenta hiperintensidad en secuencias T2. La
parte inferior del tabique, en el segmento uterino inferior, suele estar formado por tejido
fibroso con hipointensidad en secuencias T2
Manejo: Mientras que un útero bicorne no es
susceptible de tratamiento quirúrgico, un útero
septo puede ser tratado con resección
histeroscópica del tabique, dando lugar a mejores
resultados obstétricos El porcentaje de partos a
término puede aumentar del 3% antes de la
resección del tabique a 80% después de la
intervención.
CLASE VI ÚTERO ARCUATO
• El útero arcuato se caracteriza por una indentación mediana en el endometrio del fundus
uterino, que es el resultado de la reabsorción incompleta del septo uterovaginal. El contorno
del fundus uterino externamente es de características normales.
• Clínica: Esta anomalía suele ser asintomática y no tiene ningún impacto conocido sobre los
resultados reproductivos u obstétricos.
• Imagen: La ecografía muestra una identación del miometrio en el fundus de la cavidad
uterina más visible en plano axial, sin división de los cuernos uterinos. Además presenta un
contorno externo del fondo uterino normal. En las imágenes de RM , hay un útero de
tamaño normal y la convexidad del contorno externo uterino se mantiene, sin presencia de
hendidura. Muestran una impronta de base amplia del miometrio sobre el fundus uterino con
señal similar al resto del miometrio en secuencias T2, sin evidencia de tejido fibroso. Fig. 22

• Manejo : En general se considera una forma leve de la ADM con la gestaciones normales. La
corrección quirúrgica puede ser considerada en casos de pérdidas de embarazos.
CLASE VII ANOMALÍAS RELACIONADAS
CON EL DEB
• El DEB (dietilestilbestrol) es un estrógeno sintético que fue formulado a las mujeres que tenían abortos
recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, entre los años 1940 y 1970.
• Fué prohibido en 1971 al comprobarse su asociación con adenocarcinoma de células claras de la vagina y varias
anormalidades de trompas, útero, cuello uterino y vagina hasta en el 69% de las pacientes expuestas in útero al
medicamento. Si la exposición a la droga se da después de la semana veintidós no ocurren anomalías
estructurales en el sistema reproductor femenino.
• Imagen: La ecografía 3D muestra un útero hipoplásico e que tiene una configuración del endometrio
anormal en forma de T. En la imagen de RM el útero hipoplásico tiene una configuración de la cavidad
endometrial anormal en forma de T con bandas de constricción, que se describen como engrosamientos
focales de la zona transicional secundarias al estrechamiento e irregularidad de la cavidad endometrial.
 ANOMALÍAS DE LA
P L A C E N TA C I Ó N ,
A LT E R A C I O N E S
C I R C U L AT O R I A S Y
ANOMALÍAS DEL FUNIS
ANOMALÍAS PLACENTA

• Configuración o implantación anormales:

• Placentas múltiples con feto único: placenta bilobulada; placenta formada por varios discos
independietes con tamaño similar, el cordón se implanta entre los dos lóbulos placentarios, ya
sea a través de un puente coriónico que los conecta o en las membranas intermedias.
• Incidenca 1 en 350 partos.
• Placentas con 3 o m´´as obulos se denominan multilobuladas.
• Lóbulo succenturiado:
• Corresponeden a una versión mas pequeña de la placenta bilobulada, se desarrolla ino o más
lóbulos accesorios pequeños en las membranas , a cierta distancia de la placenta principal,
mismos que suelen contar con conexiones vasculares de origen fetal.
• Incidencia mayor en placentas gemelares.
• En ocasiones el lóbulo accesorio puede retenerse dentro del útero tras el parto y
desencadenar hemorragias intensas.
• Placenta membranácea
• En ocasiones excepcionaes , las membranas fetales o gran parte de ellas están cubiertas por
vellosidades funcionales .
• Puede dar origen a una hemorragia intensa si tiene implantación previa o acretismo.
• Placenta en anillo
• Menos de 1 en 6000 partos
• Forma de anillo, mas frecuente la configuración en herradura.
• Mayor probabilidad de hemorragia preparto y posparto y restricción del crecimiento fetal.
• Placenta fenestrada
• En esta anomalía infrecuente , no existe la porción central de la placenta discoide.
• En algunos casos hay un orificio verdadero en la lacenta, pero es mas frecuente que el defecto
afecte solo el tejido velloso y la placo coriónica conserve su integridad.
• Placenta extracoriónica
• Cuando la placo coriónica , que se encuentra en el lado fetal de la placenta es mas pequeña
que la placa basal de la placenta, que esta en la cara materna, la periferia permanece
descubierta y se describe con el término Placenta extracoriónica.
• Si la superficie central de este tipo de placenta tiene una depresión central circundada por un
anillo engrosado de color gris blanquecino, es placenta circunvalada. Incrementa riesgo de
hemorragio preparto, DPDP, hemorragia fetal, parto prematuro.
• Si carece de depresión central , la placenta se describe como circunmarginada.
Acretismo placentario
Ocurre cuando un defecto de la decidua basal permite que el trofoblasto invada el miometrio.
• Incidencia de 1/7000 embarazos
• Estudio de 8 años establece incidencia de 8.3/10 000 partos
• Ultimos años ↑ cesareas y ↑acretismo placentario.
• PP y cesarea previa rpincipales factores de riesgo.
• La incidencia aumenta con el numero de cesareas previas:
• Mujer con PP Y 2 cesareas previas  40% tendra PA. Con 3 cesareas previas la cifra sube al 60 %.
• Edad materna superior a 35 años, rieso 3 veces mayor
• La base es la LESION miometrial provocada por
CIRUGIAS REPETIDAS, LESION UTERINAS o por
FIBROSIS
• Fibrosis relacionada con la multipariedad o edad
materna avanzada.
• PA vera forma mas leve, microvellosidades en
contacto con miometrio pero NO lo invaden
• Increta las microvellosidades invaden escasamente el
miometrio.
• Percreta las microvellosidades invaden el miometrio
y pueden llegar hasta la serosa uterina.
• Hemorragia posparto complicacion principal