DEFECTOS

CONGENITOS
PARED TORACICA

Dr. Walter Eskuche V.

• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

 PECTUS EXCAVATUM

Definición:
• Depresión posterior del esternón y de cartílagos
costales inferiores.
• Defecto de pared torácica más frecuente.

Frecuencia: 1/ 500-1000 niños.

Etiología:
• Sin causa establecida.

Teorías :
• Alteración diafragmática, con tracción posterior del
esternón.
• Predisposición genética: 37% antecedentes
familiares.
• Raquitismo, enfermedades del colágeno.
Cuadro Clínico:
• Mayor frecuencia sexo masculino 4:1.
• Grado deformidad variable.

• Deformidad compuesta por:

– angulación posterior cartílagos costales, al unirse con esternón.

– angulación posterior del cuerpo del esternón bajo inserción 2º

cartílago costal.

– depresión asimétrica.

– rotación del esternón.

• Visible desde el nacimiento.
• Evidente en inspiración.
• Síntomas:
– la mayoría asintomáticos
– dolor zona deformada.
– dolor post ejercicio prolongado.
– palpitaciones.
– obstrucción bronquial.
Indices de severidad:
La mayoría consideran la distancia entre esternón
y columna, medidas en Rx de tórax y TAC.
• Relación entre profundidad y diámetro AP del
tórax.
• Distancia esternovertebral dividida por
profundidad AP del tórax en ángulo Louis.
• Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro
AP(índice de Haller)
• Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía
Función respiratoria:

• Numerosos estudios miden índices de función

pulmonar pre y post cirugía.
• Resultados contradictorios en mostrar mejoría
consistente de función pulmonar, en reposo y
post ejercicio.
• Deterioro a largo plazo en función pulmonar,
atribuible a mayor rigidez de pared.
Función cardiovascular:
• Desplazamiento posterior de esternón, ha
producido identación en ventrículo derecho.

• Ecocardiograma ha mostrado prolapso de

válvula mitral (deformación anillo valvular)
con recuperación post cirugía.

• Controversias en relación a gasto cardiaco.

Malformaciones asociadas:
• Escoliosis : 15% Cardiopatía : 1,5%
Tratamiento:
• Programa de ejercicios posturales
• Cirugía
– Indicaciones de cirugía:
• Estética
• funcional (cardiorrespiratoria)
• psicológica

– Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años

– Técnica quirúrgica de Ravitch modificada:
esternocondroplastía o cirugía minimamente
invasiva.
Resultados:
• En general buenos resultados estéticos y
funcionales.
• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome
de Marfán).
• Infección herida operatoria.
• Neumotórax.
• Hematoma.
• Fijación retroesternal: hemopericardio.
• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

 PECTUS CARINATUM

Definición:

• Defecto en protrusión del tórax.

• Relación con Pectus Excavatum 1:5.
Etiología:
• Desconocida.

• Implicados:

– desarrollo anormal del diafragma.

– crecimiento excesivo de cartílagos costales.

– genético: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clínico:
• Predominio masculino 4:1.
• La mayoría, es clínicamente evidente antes de
pubertad.
• Generalmente simétrico.
• Depresión lateral de costillas.
Malformaciones asociadas:
• Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán,
alteración en fusión esternal
Tratamiento:
• ortopédico: compresión externa.
• quirúrgico:
– resección cartílagos alterados
– osteotomía esternal.

Complicaciones
• infección herida operatoria
• neumotórax
• recurrencia
• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

 SINDROME DE POLAND
Primera descripción en 1841
• ausencia pectoral mayor y menor.
• sindactilia.
Thomson en 1895
• agenesia costal
• depresión pared torácica
• atelia, amastia
• ausencia vello axilar
• celular subcutáneo escaso
Frecuencia:
1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico

Etiología:
• Desconocida.
• Migración anormal de tejidos embrionarios
que forman músculo pectoral.
• Hipoplasia de la arteria subclavia.
Cuadro Clínico:
• Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del

pectoral mayor.
• Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con
depresión de pared.
• Defectos en mano, mama, variables.

TAC: Evalúa severidad de deformación, y el

compromiso muscular.
Tratamiento:
• Cirugía

• Indicaciones:
– aplasia costal.

– deformidad: Carinatum.

– reconstrucción pared muscular hipoplásica.

– reconstrucción mamaria.

Técnicas:
Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho.
Corrección rotaciones esternales
• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

 DEFECTOS ESTERNALES

Esternón bífido:
• Defecto parcial o completo.
• Generalmente afecta porción superior.
• Corazón y pericardio normales.
Tratamiento:
• Reparación en periodo neonatal.
• Niño mayor: condrotomías oblicuas.
Ectopia cardiaca torácica:

• Corazón sin estructuras somáticas suprayacentes.

• Apex cardiaco orientado hacia anterior y cefálico.
• Cardiopatía: Fallot, estenosis pulmonar, defectos
septales ventriculares.
• Esternón bífido inferior, onfalocele.
• Sobrevida: infrecuente post reparación
Ectopia cardiaca cervical:
• Fusión del corazón con boca.

• Graves anomalías asociadas.

• Sin sobrevida.

Ectopia cardiaca toracoabdominal:

• Corazón cubierto por piel fina, pigmentada.

• Alteraciones cardiacas frecuentes.

• Defectos abdominales asociados.

• Mejor pronóstico que los anteriores.

• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

Distrofia torácica asfixiante
(Enfermedad de Jeune)
• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y
alteración de cartílagos costales.

Etiología:
Enfermedad hereditaria autosómica dominante.

Tratamiento:
Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.