INTRODUCCION

• El síndrome hemolítico urémico

(SHU) es descrito por primera vez
en 1950 por dos estudiantes de
medicina que trabajaban con el Dr.
Carlos Giantonnio en el Hospital
Italiano de Buenos Aires, al
observar a tres niños con diarrea
con sangre, edema y convulsión.
• Posteriormenteen 1955, Gasser y
colaboradores realizaron un reporte
clínico de cinco niños con MICROANGIOP
ATIAS
características similares que TROMBOTICAS
murieron con necrosis cortical. (MAT)
I. DEFINICION
ANEMIA
• ES UNA ENTIDAD HEMOLITICA IRA
CLINICA NO INMUNE
ANATOMOPATOLOGICA
QUE SE CARACTERIZA
POR: TROMBOC
ITOPENIA

SHU
PRINCIPAL CAUSA
PEDIATRICA DE IRA
 II. ETIOLOGIA

INFECCIOSO
NO
DIARREICO
(5%)

90% 10%
II. ETIOLOGIA
CATEGORIAS
 ECEP
 ECEH(STEC)
 ECEI
 ECET
 ECEAgg
 ECAD

La STEC se caracteriza por

expresar dos tipos de proteínas
(Stx1 y Stx2)
la Stx1 tiene mayor afinidad por el
receptor, pero la Stx2 es
epidemiológicamente más
virulenta y relevante
III. MECANISMO DE TRANSMISION
IV. FACTORES DE RIESGO

ANTIBIOTICOS
Y
DISENTERIA
ANTIESPASMO
DICOS

LEUCOCITOSIS JOVENES
 90% de todos los
V. EPIDEMIOLOGIA
casos de SHU
tiene una incidencia anual de 3-6/100.000 TIPICO en el
niños, mundo

Existen muy pocos datos

sobre la incidencia real de
SHU atípico (SHUa), debido
a que es una enfermedad
rara (< 10% de todos los
casos) y con limitaciones en
su conocimiento,
estimándose una incidencia
anual de 3,3 por millón de
niños menores de 18 años
 SHU TIPICO SHU ATIPICO

EIOLOGIA E.Coli productora de tx shiga Shiguella, salmoniella,

medicamentos, transpantes.
Genetico.

EDAD Menores(2-4años) Cualquie edad

PRESENTACION Aguda, prodrómico de Insidioso, algunas veces

gastroenteritis precedido d infecciones.
 Es una entidad clínica
relativamente poco reconocida
de trasmisión autosomica
recesiva, con escasos reportes a
nivel mundial y una incidencia
del 27% de los SUHa
expresados en el primer año de
vida y 50% en los casos
familiares
(Síndrome de Moschcowitz)
–Gastrointestinales
• Diarrea 70%
• Dolor abdominal nausea y Vomito 30%
• Pancreatitis 4 – 15%
• Colitis hemorrágica
• Perforación ileocolonica
• Colestasis
• Diabetes transitoria
• Peritonitis
–Compromiso neurológico 30%
• Letargia, irritabilidad
• Convulsiones
• Infarto cerebral
• Edema cerebral
• hemiparesia
• Coma
• Ceguera cortical
–Anemia hemolítica
microangiopatica
• Severa y Abrupta
• Esquitositos
• Coombs negativo
• Descenso haptoglobina
• Hiperbilirrubinemia
• Incremento reticulocitos y LDH
–Trombocitopenia
–Tiempos de coagulación normales
–Injuria renal aguda
• Hematuria - Proteinuria
• Incremento creatinina
• Edema
• Oliguria
• HTA
• MAT glomerular, arterial, necrosis cortical
–Cardiovascular
• Isquemia miocárdica
• Incremento de troponina I
• Miocardiopatia / sobrecarga de volumen
 DIAGNOSTICO SHU Típico
Diagnóstico Clínico Diagnóstico Bacteriológico

Anemia Hemolítica
Microangiopática I. Aislamiento y caracterización del
•Hb < 10g/dl
•Eritrocitos fragmentados
patógeno en materia fecal.
(esquisocitos)
•Origen no inmune

II. Detección de TxS libre en materia

fecal o hisopado anal.

III. Detección de anticuerpos anti-

Deterioro de la Plaquetopenia TxS en suero utilizando antisueros
función renal •Plaquetas < 150.000/mm3 de E. Coli.
•Creatinina elevada •Debido a injuria endotelial
•La severidad CR:
microhematuria y proteinuria –
fallo renal severo con
oligoanuria
 DIAGNOSTICO SHU ATípico
Las muestras de sangre siempre deben ser obtenidas
antes de la infusión de plasma o de plasmaféresis.

Activación del
 C3 y C4 Factor B normal complemento por la vía
clásica

Expresión de MCP
en leucocitos

Activación del
C3 y Factor B
C4 normal complemento por la vía
disminuidos
alterna
Factor H, I, B

Activación del
 C3 y C4 Factor B disminuidos complemento por C4
ambas vías

C3

CH50 Evalúa la vía clásica del complemento, se

requiere C1-C9 para tener valor normal.
ALGORITMO DIAGNOSTICO
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
2. Manejo de Electrolitos
Debe ajustarse a las condiciones
3. Manejo de la Acidosis
4. Corrección de la Anemia
5. Trombocitopenia
restricción hídrica calculando las
6. Nutrición
7. Manejo de la Hipertensión Arterial
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal
del paciente y evolución de la
enfermedad
en cuyo caso se debe hacer
pérdidas insensibles (400
cm3/m2/día) + gasto urinario
(ml/h) + pérdidas adicionales.
Durante el curso de la
enfermedad, puede presentarse
hipervolemia por disminución
de la tasa de filtración
glomerular y el deterioro renal,
manifestado con edema, oliguria
e hipertensión
En algunos casos, se puede
considerar incluso la
administración de diuréticos
(furosemida 2 mg/kg/dosis) o
terapia de reemplazo renal para
manejar el exceso de líquidos.
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
Son frecuentes la
2. Manejo de Electrolitos hiponatremia, la
hiperkalemia, la
3. Manejo de la Acidosis hiperfosfatemia y la acidosis
metabólica.
4. Corrección de la Anemia

5. Trombocitopenia
Se recomienda restricción
del fósforo en la dieta
6. Nutrición
(restricción proteica) e
7. Manejo de la Hipertensión Arterial
indicación quelantes del
fósforo V.O para disminuir su
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal absorción intestinal
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
2. Manejo de Electrolitos
3. Manejo de la Acidosis
4. Corrección de la Anemia
5. Trombocitopenia
6. Nutrición
7. Manejo de la Hipertensión Arterial
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal
El aumento de la
frecuencia respiratoria
provee cierta
corrección de la
acidosis.
Suplementar
bicarbonato de sodio
(BicNa) con pH arterial
≤7.20 y/o bicarbonato
plasmático ≤ 14 mEq/l.
La acidosis metabólica,
con hipervolemia y/o
hipernatremia son
indicaciones de diálisis.
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
2. Manejo de Electrolitos
3. Manejo de la Acidosis
4. Corrección de la Anemia
5. Trombocitopenia
6. Nutrición
7. Manejo de la Hipertensión Arterial
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal
Se debe corregir la anemia
sintomática (Hb < 7g/ dl) con
glóbulos rojos filtrados a fin de
evitar sobrecarga de volumen, a
15 ml/kg, o a 7.5 ml/kg según lo
permita la hemodinamia del
paciente
Si el paciente requiriese diálisis,
indicar la transfusión durante la
diálisis para minimizar riesgo de
hipervolemia e hiperkalemia.
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
La transfusión de
plaquetas como medida
2. Manejo de Electrolitos profiláctica no está
indicada,

3. Manejo de la Acidosis

4. Corrección de la Anemia
dada la fisiopatología de la
plaquetopenia.
5. Trombocitopenia

6. Nutrición
Se indica infusión de
plaquetas en el paciente
7. Manejo de la Hipertensión Arterial con plaquetopenia que
requiera un procedimiento
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal invasivo (≤ 40.000/mm3)
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
2. Manejo de Electrolitos
3. Manejo de la Acidosis
Los niños con SUH e
injuria renal aguda
presentan aumento de su
catabolismo, con mayor
riesgo de desnutrición.
En lactantes, la meta
calórica no debe ser
menor a 120 cal/kg,

4. Corrección de la Anemia Restringir también el

y 1300 a 1600 cal/ día en
aporte de sodio, potasio y
niños mayores
fósforo.
5. Trombocitopenia

6. Nutrición
Utilizar de preferencia la
vía oral, de ser necesario
7. Manejo de la Hipertensión Arterial por sonda nasogástrica
(SNG)
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico
El grado de hipertensión, la
clínica acompañante y la
2. Manejo de Electrolitos respuesta a diuréticos
determinarán la elección del
tratamiento.
3. Manejo de la Acidosis

4. Corrección de la Anemia
Se sugiere la indicación de
bloqueantes cálcicos como
tratamiento inicial: Nifedipina o
5. Trombocitopenia Amlodipina.

6. Nutrición
No se deben utilizar inhibidores
7. Manejo de la Hipertensión Arterial de enzima de conversión
(Enalapril), dado el riesgo de
reducción de la perfusión renal y
agravamiento de la injuria renal
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal aguda.
 TRATAMIENTO SHU Típico
1. Aporte Hídrico

2. Manejo de Electrolitos

3. Manejo de la Acidosis
4. Corrección de la Anemia
5. Trombocitopenia
La elección de la terapia dialítica
de reemplazo depende de
diferentes circunstancias
clínicas: localización del
paciente y disponibilidad y/o
experiencia dialítica disponible.
La Diálisis Peritoneal (DP) es la
terapia más utilizada en el
tratamiento del paciente con
SUH y fallo renal “aislado”, sin
compromiso de otros órganos o
sistemas.

6. Nutrición
La hemodiálisis (HD) y las
terapias de reemplazo continuo
7. Manejo de la Hipertensión Arterial (hemodiafiltración-HDF) son
cada vez son más indicadas en
las UCI.
8. Tratamiento de Reemplazo de la Función Renal
TRATAMIENTO SHU ATípico
Tratamiento de soporte

•Todo paciente con SUHa debe ser derivado a un centro de tratamiento que
cuente con Unidad de Nefrología Pediátrica y de Cuidados Intensivos, para
tratamiento adecuado de la injuria renal aguda, la hipertensión arterial, la
realización de diálisis, aporte de plasma o plasmaféresis (PF).

•Al igual que el SUH por TxS, la infusión de plaquetas sólo está indicada en caso
de sangrado activo (excepcional) o cuando esté indicado realizar un
procedimiento quirúrgico en pacientes con recuento de plaquetas < 40 000/mm
3), dado que puede ésta empeorar la microangiopatía trombótica.

•Aunque la mejor opción dialítica en lactantes y niños pequeños es la diálisis

peritoneal, considerar colocación de acceso venoso central para realizar
hemodiálisis en niños mayores /o tratamiento con plasma.
TRATAMIENTO SHU ATípico

Terapia con plasma

•Dado que los resultados de los estudios del complemento y ADAMTS 13 no se

disponen al momento que el niño presenta síntomas de SUHa, se recomienda
comenzar empíricamente con PLASMAFÉRESIS, con intercambio de 1 ½ volumen
de plasma por sesión, y,

•en caso de no poder ser ésta realizada aporte de PFC, 10-20 ml/kg dentro de las
24 horas de su sospecha diagnóstica.
TRATAMIENTO SHU ATípico

Tratamiento con inhibidores del complemento: Eculizumab

•Eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado producido a partir de

células de mieloma murino mediante tecnología de ADN recombinante.

•Actúa inhibiendo al complemento, uniéndose a la proteína C5 inhibiendo su

clivaje a C5a y C5b, evitando la generación del complejo de ataque de
membrana C5b-9.
GRACI
AS