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Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
³Salvador Zubirán´

Mayo 2009
  




_ Incidencia y prevalencia

- USA, 6 ± 7% EPOC

- Delhi India, 16 %

- Sheffield Inglaterra, 30 a 40%

 


_ Dr. Paul D White 1931: introduce el término cor

pulmonale

_ OMS 1963: hipertrofia del VD resultado de una

enfermedad que afecta la función y la estructura del
pulmón

_ ehnke 1970: sustitución de hipertrofia por alteración

de la estructura y función del VD

_ Actualmente: hipertrofia, dilatación o ambos del VD,

como resultado de HP por enfermedades pulmonares
donde participa parénquima pulmonar, deterioro
funcional y alteraciones ventilación
   
_ Enfermedad pulmonar
EPOC
Enfer Pulmonares Intersticiales (NID)
Fibrosis quística

_ Alteraciones circulación pulmonar

Hipertensión pulmonar idiopática
TEP crónica
Esquistosomiasis
Anemia de células falciformes
Enfermedad venooclusiva pulmonar

_ Alteraciones control ventilatorio

Síndrome apnea del sueño
Hipoventilación central primaria
   

_ Enfermedades neuromusculares
Esclerosis lateral amiotrófica
Distrofia muscular
Miastenia gravis
Síndrome postpolio
Síndrome Guillain- arré
Lesiones médula espinal
Parálisis diafragmática bilateral

_ Deformidades de la caja torácica

Xifoescoliosis
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Enfermedades pulmonares
Alteraciones circulación pulmonar
Alteraciones neuromúsculares
Deformidad caja torácica
Alteraciones control ventilatorio

Hipertensión Pulmonar

Cor pulmonale

Falla ventricular derecha

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Productos cigarro

Disfunción endotelial

Factores de
Hipoxia crecimiento
Inflamación

Remodelado vascular pulmonar

Factores
mecánicos

Hipertensión Arterial
Pulmonar
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Tab HL

Tab HL


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Vasodilatadores
Desequilibrio
Vasocontrictores

_ Etapas tempranas y finales de la enfermedad

_ Disminución eNOS
- pacientes fumadores y con HP
_ Disminución prostaciclina
- HAPI
_ Aumento Endotelina-1
- forma primaria y secundaria HP
- fumadores función pulmonar normal
no es diferente de no fumadores
_ Factores crecimiento



 
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Inflamación o fibrosis Factor inductor
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Disfunción endotelial

Hipoxia

Remodelado vascular pulmonar

Factores
mecánicos

Hipertensión Arterial
Pulmonar "'
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NH FPI
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Vasodilatadores
Desequilibrio
Vasocontrictores

_ Disminución eNOS
- alteración canales de potasio
_ Disminución prostaciclina y aumento tromboxano A2

_ Aumento Endotelina-1
- esclerosis sistémica y FPI
- NID: hipertrofia muscular, fibrosis pulmonar
e inflamación local

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Fisiopatología Falla Ventricular Derecha Aguda

Presión carga
Aumento presión Carga volumen
VD
Descompensación VD
isquemia
Incremento del Incremento Insuficiencia Disminución
stres pared VD Volumen VD tricuspídea gasto VD
O2 demanda

Disminución perfusión
Coronaria derecha Disminución complianza
diastólica VI

Hipotensión sistémica
Disminución GC
Disminución
Precarga VI Ë $!///$##0)
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Diástole Sístole
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Cálculo del volumen sistólico y gasto cardiaco

 
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Diástole Sístole

Distensibilidad = área sistólica - área diastólica / área sistólica x 100

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Aspectos generales

_ Tratamiento enfermedad base

_ Mejora niveles oxígeno: reposo,
ejercicio y durante sueño
_ Adecuado tratamiento infecciones
_ Disminución presión arterial pulmonar
_ Mejora hipercapnia
_ Falla VD, tratamiento cardiovascular
 ¬  


Diuréticos

_ Uso adecuado
_ Acúmulo líquido en pulmón deteriora IG
con aumento de RVP
_ Disminución de volumen disminuye
retorno venoso al corazón derecho
disminuye gasto cardiaco
_ Produce alcalosis metabólica
_ Depleción renal de potasio
 ¬  


Oxígeno en EPOC estable

_ Mejora sobrevida

_ Mejora calidad de vida

_ Efectos fisiológicos favorables

_ Mejora hipertensión pulmonar

Curva de sobrevida

Curva sobrevida, estudio ritish MRC

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Curva sobrevida, estudio North American
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_ Terapia con oxígeno a largo plazo (LTOT) único

tratamiento que ha mostrado mejoría en la sobrevida en
pacientes con EPOC con hipoxemia severa

_ Dos últimas décadas, conocimiento del uso de equipos y

los efectos benéficos a largo plazo

_ USA, 500 000 personas con EPOC reciben oxígeno

_ Francia, 50 000 personas con EPOC reciben oxígeno

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Efectos deletéreos de la Efectos benéficos de la terapia
hipoxemia crónica severa a largo plazo de oxígeno > 18
(PaO2 < 55 mmHg) hrs/día

_ pobre sobrevida _ mejora sobrevida

Calidad de vida

_ pobre tolerancia al ejercicio _ mejora tolerancia al ejercicio

_ incremento de días _ reduce hospitalización
hospitalarios
_ alteraciones funciones _ mejora funciones intelectuales
intelectuales
 È 

Efectos fisiológicos

_ reduce trasporte de oxígeno _ mejora trasporte y liberación

de oxígeno
_ desarrollo policitemia _ reducción policitemia

_ arritmias cardiacas durante el _ mejora arritmias cardiacas en

sueño el sueño

Circulación pulmonar
_ desarrollo y deterioro de la HP _ progresión HP disminuye o
estabiliza
 ¬  


Digital

_ Efecto inotrópico ligero en VD

_ Aumento gasto cardiaco con un
incremento en la hipertensión
pulmonar
_ Pacientes con cor pulmonale tienen
hipoxemia y acidosis
predisponiendo a arritmias
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_ Vasodilatadores
CC (nifedipina, felodipine), factor atrial natriurético y
acetilcolina: deterioro intercambio gaseoso

_ Vasodilatadores selectivos
NO, efecto diferente reposo y ejercicio
NO+O2 evaluado corto plazo

_ Terapia con oxígeno a largo plazo

Pacientes EPOC/hipoxemia, disminuye progresión,
pero sin regresar a valores normales
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_ Terapia con oxígeno a largo plazo

- pacientes FPI
_ Vasodilatadores
_ Epoprostenol: ES y Sarcoidosis, sin mejoría en
sobrevida
_ Iloprost: FPI, mejoría hemodinámica, a largo plazo
no concluyente
_ NO: FPI, mejoría funcional y hemodinámica
_ osentán: ES y LES, mejoría funcional y
hemodinámica
_ Sildenafil: FPI, mejor que NO inhalado y
epoprostenol
 $  | 


_ Conocimiento papel de la disfunción endotelial en la

fisiopatología de hipertensión pulmonar, abre nuevas
perspectivas para el tratamiento de estas
complicaciones

_ HAPI los nuevos tratamientos son para mejorar la

disfunción endotelial, como el bosentan o análogos de
la prostaciclina, ya que producen regresión del
remodelado vascular

_ Patogésis comparte vías comunes con la HAPI, es

concebible que los medicamentos que corrigen el
imbalance endotelial vasoconstricción-dilatación,
pueden ser de efecto benéfico
 




_ La hipertensión arterial pulmonar debida a diferentes

causas, conlleva al cor pulmonale y en forma
consiguiente a falla VD

_ Diagnóstico, conjunción de los hallazgos clínicos y de

exámenes de gabinete

_ El tener un adecuado conocimiento de la fisiopatología,

orienta a un mejor tratamiento

_ El conocimiento de la fisiopatología de la hipertensión

pulmonar en el cor pulmonale, dará nuevas pautas de
tratamiento, con la mejora de la sobrevida