Hiperbilirubin

Siti Rochimatul Lailiyah

• 12-50% KEJADIAN DARI KELAHIRAN
NEONATUSS CUKUP BULAN
 Pengertian
• ikterus atau jaundice terjadi akibat akumulasi
bilirubin dalam darah sehingga kulit, mukosa
dan atau sklera bayi tampak kekuningan
 METABOLISME BILIRUBIN
• PRODUKSI
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat
degradasi hemoglobin pada retikuloenotelial
(RES). Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi daripada bayi yang lebih
tua. Satu gram hemoglobin dapat mengasilkan
35mg bilirubin indirek. Bilirubin indirek yaitu
bilirubin yang bereaksi tidak langsung dengan
warna diazo yang tidak larut dlaam air tapi larut
dalam lemak
• TRANSPORTASI
Bilirubin indirek kemudian diikat dengan albumin. Sel
parenkim hepar mempunyai cara yang selektif dan
efektif mengambil bilirubin dari plasma. Bilirubin di
transfer melalui mebran sel ke dalam hepatosit
sedangkan albumin tidak. Di dalam sel bilirubin akan
terikan terutama pada ligandin (protein Y, glutation S
Tranferase B) dan sebagian kecil pada glutation S-
tranferase lain an protein Z (Wolkoff dkk,1978). Proses
ini merupakan proses 2 arah tergantung pada
konsentrasi dan afinitas albumin dalam plasma dan
ligandin dalam hepatosit. sebagian besar bilirubin yang
masuk heatosit di konjugasi dan dieksresi ke dalam
empedu. Dengan adanya sitosol hepar, ligandin mengikat
bilirubin sedangkan albumin tidak (listowsky dkk, 1978).
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentasei
ligandin dan memberi tempat pengikatan yanglebih
banyak untuk bilirubin (wolkoff dkk, 19978)
• KONJUGASI
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi
bilirubin diglukoronide walaupun ada sebagian kecil dalam
bentuk monoglukoronide. Glukoronil tranferase merobah
bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide. Ada 2
enzim yang terlibat dalam sistesis bilirubin digloronide.
Pertama-tama ialah uridin disfosfat glukoronide transferase
(UDPD:T) yang mengkatalisasi pembentukan bilirubin
monoglukoronide. Sintesis dan ekskresi diglukoronide
terjadi di membran kanalikulus. Isomer bilirubin yang dapat
membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural IX
dapat dieksresi langsung ke dalam empedu tanpa konjugasi
misalnya isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer
foto)
• EKSKRESI
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin
direk yang larut dalam air dan eksresi dengan
cepat ke sistem empedu kemudian usus.
Dalam usus bilirubin direk ini tidak diabsorbsi,
sebagian kecil bilirubin direk dihirolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi.
Siklus ini disebut enterohepatis
 Klasifikasi Ikterus
Ikterus fisiologis
Ikterus patologis
 Ikterus fisiologi
• Timbul pada hari kedua dan ketiga (setelah 24 jam lahir).
• Kadar bilirubin indirek sesudah 2x24 jam tidak melewati 15
mg% pada neonatus kurang bulan dan 10 mg% pada
neonatus cukup bulan.
• Peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg% perhari.
• Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 1 mg%.
• Kadar tertinggi pada hari kelima untuk bayi cukup bulan
dan hari ketujuh pada bayi kurang bulan.
• Ikterus yang menghilang pada 10 hari pertama tidak
terbukti terkait dengan keadaan patologis.
• Hilang tanpa perlu pengobatan.
 Ikterus patologis adalah ikterus yang
mempunyai dasar patologis atau kadar bilirubin
mencapai nilai yang disebut hiperbilirubinemia

• Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.

• Peningkatan kadar konsentrasi bilirubin ˃ 5 mg/ dL/ hari.
• Kadar bilirubin ˃ 15 mg/ dl.
• Ikterus berlangsung lebih dari 14 hari.
• Warna feses pucat dan urine kuning tua.
• Bilirubin direk ˃ 2 mg/ dl.
• Hiperbilirubinemia: menurut pengamatan di Rumah Sakit Dr. Cipto
Mangunkusumo, hiperbilirubinemia terjadi bila kadar ikterus
mencapai lebih dari 12, 5 mg% pada bayi baru lahir kurang bulan.
• Dapat berkembang menjadi kernikterus (kerusakan otak akibat
peningkatan kadar bilirubin indirek pada otak) (Deslidel et al, 2012).
 TANDA ATAU GEJALA KLASIFIKASI

a. Timbul kuning pada hari pertama (˂

24 jam) setelah lahir, ATAU IKTERUS BARAT
b. Kuning ditemukan pada umur lebih
dari 14 hari, ATAU
c. Tinja berwarna pucat, ATAU
Timbul kuning pada umur ≥ 24 jam
sampai ≤ 14 hari dan tidak sampai IKTERUS
talapak tangan atau telapak kaki.
Tidak kuning. TIDAK IKTERUS
Daerah Luas Ikterus Kadar Bilirubin (mg/ %)

1 Kepala dan leher 5

2 Daerah 1 + badan bagian 9

atas

3 Daerah 1, 2 + badan 11
bagian bawah dan tungkai

4 Daerah 1, 2, 3 + lengan 12
dan kaki di bawah dengkul

5 Daerah 1, 2, 3, 4 + telapak 16
tangan dan kaki
 Etiologi ikterus
• Produksi yang berlebihan. Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk
mengeluarkannya. Misalnya, hemolisis yang meningkat pada
inkompatibilitas darah Rh dan ABO, defisiensi enzim G6PD.
• Gangguan dalam ambilan dan konjugasi hati. Gangguan ini dapat
disebabkan oleh imaturitas hati, gangguan fungsi hati, hipoksia, dan
infeksi.
• Gangguan transportasi. Bilirubin dalam darah berikatan dengan
albumin menyebabkan lebih banyak bilirubin indirek yang bebas
dalam darah yang mudah melekat pada sel otak.
• Gangguan ekskresi. Gangguan ekskresi dapat terjadi akibat
obstruksi hati, biasanya akibat infeksi atau kerusakan hati oleh
penyebab lain.
 Penyebab ikterus usia ˂ 24 jam
• Hemolitik
• Resus
• Inkomtabilitas
• Defisiensi Glukosa-6-fosfat dehidrogenase
(G6PD)
• Infeksi kongenital
 Penyabab ikterus pada usia diatas 3
minggu (ikterus berkepanjangan)
Ikterus takterkonjugasi
• Umum dijumpai, penyebabnya:
• Ikterus akibat ASI pada 15% bayi yang mendapatkan
ASI, berkurang secara bertahap selama beberapa
minggu.
• Hipotiroidisme seharusnya dapat diidentifikasi dari
skrining biokimiawi.
• Infeksi.
• Obstruksi gastrointestinal – stenosis pylorus.
• Gangguan enzim hati yang jarang terjadi, misalnya
sindrom Crigler-Najjar
Ikterus terkonjugasi (bilirubin total ˃ 20 mg%)
• Disebabkan oleh:
• Atresia biliaris, jarang namun penting untuk
diidentifikasi karena keterlambatan diagnosis
dapat berpengaruh buruk pada hasil akhir.
• Sindrom hepatitis neonatal, bayi akan
mengeluarkan tinja pucat (tidak mengandung
sterkobilinogen) dan urine gelap (akibat
bilirubin). Bayi-bayi ini memerlukan pemeriksaan
penunjang yang lebih detail.
 Usia ˂24 jam Usia 24 jam sampai 2 Usia lebih dari 3
minggu minggu – ikterus
berkepanjang
Hemolitik Fisiologis Takterkonjugasi :
a. Penyakit Rhesus Ikterus akibat ASI a. ASI
b. Inkomotenbilitas Hemolitik b. Hipoterodisme
ABO Infeksi Terkonjugasi (˃ 20%):
c. Defisiensi G6PD Memar a. Sindrom hepatitis
d. Sferositosis Obstruksi neonatal
herediter gastrointestinal b. Atresia biliaris
Infeksi congenital Polisetemia
Gangguan
metaboliknya
Defek enzim hati
Sindrom – Najjar
 Penyebab ikterus lainnya
Periode Antenatal
• Ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native
American, Yunani).
• Komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas
ABO dan Rh).
• Penggunaan infus oksitosin dalam larutan
hipotonik.
• ASI (Dokter anak. Net, diakses pada tanggal 05
Januari 2015).
Periode Natal
Hiperbilirubinemia akibat polisetemia
yang disebabkan oleh penundaan penjepitan
tali pusat. Ada keyakinan yang sudah dipegang
begitu lama, sampai baru-baru ini, bahwa
penundaan penjepitan tali pusat mencetuskan
polisetemia dan karenanya hiperbilirubinemia
(Mc Donald & Davies, 2012).
Periode perinatal
• Trauma lahir (cephal hematom, ekimosis).
• Infeksi (bakteri, virus, protozoa) .
Periode Neonatus
• Prematuritas.
• Faktor genetik.
• Polisitemia.
• Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol,
sulfisoxazol).
• Rendahnya asupan ASI.
• Hipoglikemia.
• Hipoalbuminemia (Dokter anak. Net, diakses
pada tanggal 05 Januari 2015).
 Pencegahan Ikterus
• Pengawasan antenatal yang baik.
• Tindakan menghindari obat yang dapat
meningkatkan ikterus pada bayi selama masa
kehamilan dan kelahiran (misal : sulfafurazol dan
novobiosin).
• Penanganan asfiksia dan trauma persalinan yang
tepat.
• Pemenuhan kebutuhan nutrisi bayi baru lahir dengan
ASI.
• Pencegahan infeksi.
 Pemeriksaan penunjang
• golongan darah, kadar bilirubin total serta
direk, tes coombs, retikulosit, hitung darah
lengkap, kadar G6PD, hasil urinalisis dan
hematokrit.
COOMB TEST
 terapi
• Foto terapi
• Tranfusi tukar
• Pemberian albumin