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ALTERACIONES DEL ESÓFAGO

ATRESIA ESOFÁGICA
• Oclusión total de la luz esofágica
acompañada de fístula
traqueoesofágica (85-90% de los
casos).
• Frecuencia 1:3000-4000 de RN vivos
• 30% prematuros(< 34 sem.)
• Origen: desviación posterior del
tabique traqueoesofágico, en menor
cuantia falta de recanalización del E.
• Manifestación: vida pre-natal 
polihidramnios ; al nacimiento RN
aparentemente sano, pero en sus
degluciones presenta vómitos e
insuficiencia respiratoria.
Arteaga y García, Embriología humana y biología del desarrollo,2013, 332-335
ESTENOSIS ESOFÁGICA CONGÉNITA

• Estrechamiento intrínseco del esófago (luz


filiforme)
• A predominio en el tercio distal
• Origen: recanalización incompleta del E
en la 8va sem.
• Asociada a atresia esofágica con o sin
fístula traqueoesofágica en el 0,4-14%
• Síntomas: suele presentarse de los 2-6
meses de edad.
• Diagnóstico: confirmado histológicamente

Arteaga y García, Embriología humana y biología del desarrollo,2013, 332-335


Moore, Persaud, Embriología clínica, 8va ed., 2015, 289
ESÓFAGO CORTO
• Disminución en la longitud del esófago
• No se alarga lo suficiente a medida que desarrolla el cuello y
tórax
• Desplazamiento de una porción del estómago al interior del
tórax  produciéndose una Hernia hiatal congénita
• síntomas: en adultos, por debilidad y ensanchamiento
esofágico del diafragma

Moore, Persaud, Embriología clínica, 8va ed., 2015, 289


DUPLICACIÓN ESOFÁGICA
• Estructura doble, parcial o completa de longitud
variable
• Debido a trastornos durante la Vacuolización en
la recanalización del E que en vez de originar un
tubo da lugar a dos
• Ubicada en el mediastino posterior
• 60% de los casos en el tercio distal del E
• Síntomas: durante la infancia como compresión
torácica intrínseca, disfagia, nauseas, vómitos o
sangrado del tubo digestivo

Arteaga y García, Embriología humana y biología del desarrollo,2013, 332-335


ACALASIA
• Ausencia de peristaltismo del E y disfunción del esfínter
esofágico inferior
• causa obstrucción funcional en la unión gastroesofágica
• En la edad adulta: 25-60 años
• Ausencia de células ganglionares inhibitorias,
antiadrinérgicas y anticolinérgicas en el plexo intramural
del E  desequilibrio exitatorio e inhibitorio en la
neurotransmisión

Arteaga y García, Embriología humana y biología del desarrollo,2013, 332-335


ALTERACIONES DEL
ESTÓMAGO
ESTENOSIS PILÓRICA HIPERTRÓFICA
CONGÉNITA
• 1:150 varones ; 1:750 mujeres
• Estrechamiento o estenosis del
conducto pilórico
• La hipertrofia muscular se debe al
aumento de las fibras musculares
circulares
• Síntomas: distención gástrica,
vómitos en proyectil sin contenido
biliar
• En la tercera o cuarta sem. de
nacimiento
• Tratamiento: quirúrgico
PILOROMIOTOMÍA DE RAMSTED
Arteaga y García, Embriología humana y biología del desarrollo,2013, 336-337
Moore, Persaud, Embriología clínica, 8va ed., 2015, 289
ANOMALÍAS DEL HÍGADO Y LA VESÍCULA
BILIAR
Las variaciones en la lobulación del hígado son habituales pero no clínicamente
significativas. La presencia de conducto conductos hepáticos accesorios y las
duplicaciones de la vesícula biliar, también son comunes y generalmente asintomáticas.
ANOMALIAS PANCREATICAS
• Páncreas anular:
Cuando la porción
izquierda de la yema
pancreática ventral
migra en dirección
opuesta por lo tanto el
duodeno esta rodeado
por tejido pancreático
ONFALOCELE
• Hernia de las vísceras abdominales a través de un anillo umbilical
agrandado
• Cubiertas con el amnios las vísceras que pueden incluir hígado,
intestinos delgado y grueso, estómago, bazo o vesícula biliar

ORIGEN
El origen de la anomalía es que el intestino no retorna a la cavidad
corporal desde su hernia fisiológica entre la sexta y décima semanas.

Mediante la ecografía puede


diagnosticarse en el útero mas tarde en
la gestación. El onfalocele ocurre en
2.5/10000 nacimientos
GASTROSQUISIS
• protrusión de los contenidos Generalmente se evisceran estómago,
abdominales a través de la pared intestino delgado y colon.
corporal hasta el interior de la
cavidad amniótica CAUSA: ausencia de la arteria
ofalomesentérica derecha, rotura de la
• Ocurre en un lado del ombligo, en pared abdominal anterior, debilidad
general en el lado derecho; casi parietal causada por la involución
siempre se debe al cierre anormal anómala de la vena umbilical derecha,
de la pared corporal alrededor del rotura de un onfalocele antes del
pedículo de fijación plegamiento de la pared abdominal
anterior.
• Las vísceras no quedan cubiertas
por el peritoneo o el amnios, y el
intestino posiblemente resulte
dañado por la exposición al líquido
amniótico.
• 1/10000 nacimientos (niños)
Anomalías del conducto Vitelino
• El conducto onfalomesentérico es una
estructura embrionaria que comunica al saco
vitelino con el intestino medio que
generalmente desaparece entre la quinta y la
novena semanas de vida intrauterina.
• en el 2 al 4 % de los casos persiste una
pequeña porción del conducto
onfalomesenterico que forma una
evaginación del íleon, denominada
divertículo ileal o de Meckel.
En el adulto el Divertículo se encuentra situado a unos 40 a 60 cm
aproximadamente de la valvula ileocecal en el borde antimesenterico del
ileon, no ocasiona síntomas. Cuando contiene mucosa gástrica o tejido
pancreático puede producir ulcera, hemorragia.

• Los dos extremos del conducto vitelino se transforma en cordones


fibrosos y la porción media origina un quiste voluminoso, el
enterocistoma o quiste vitelino.
• Como los cordones fibrosos atraviesan la cavidad peritoneal, las
asas intestinales se enrollan de aquellos y se obstruyen, los cual
causa estrangulación.
• El conducto onfalomesenterico mantiene la permeabilidad
en toda su longitud y establece una combinación directa
entre el ombligo y el tracto intestinal. Esta anomalía se
denomina fistula umbilical o vitelina.
• Puede haber expulsión de heces por el ombligo
Anomalías de la rotación intestinal
• La rotación anormal del asa intestinal puede
hacer que el intestino se enrolle (vólvulo) y
quede comprometida su irrigación sanguínea.
• El asa intestinal primitiva experimentan
normalmente una rotación antihoraria de 270.
• El asa intestinal primitiva experimentan una rotación de
90.
• El colon y el ciego son las primeras porciones del intestino
que vuelven a la cavidad abdominal desde el cordón
umbilical y se sitúan en su lado izquierdo.
• Las asas que se introducen posteriormente se alojan cada
vez mas hacia la derecha, y ello da por resultado lo que se
denomina colon de localización izquierda.
• La rotación invertida del asa intestinal del asa
intestinal, experimentan rotación 90°.
• El colon transverso pasa por detrás del duodeno. Y
se sitúa detrás de la arteria mesentérica superior.
ESTENOSIS Y ATRESIA INTESTINALES

ESTENOSIS ATRESIA

Oclusión parcial de la luz intestinal Oclusión completa de la luz intestinal

Mayor frecuencia en el duodeno 25% e ilion 50%

Se deben a la insuficiencia del proceso vacualización durante la fase de recanalización del intestino.
Por una interrupción en la vascularización del asa del intestino
AGENESIA ANORRECTAL CON
FÍSTULA

MEGACOLON CONGÉNITO O
ATRESIA RECTAL
ENFERMEDADES DE HIRSCHSPRUNG

ANO IMPERFORADO

ESTENOSIS ANAL
ANOMALIAS ANORRECTALES

ATRESIA MEMBRANOSAS
Alteración en el tabique urorrectal con división incompleta en la cloaca en las
partes urogenitales y anorrectales

Sonic hedgehog (Shh) y el factor del crecimiento de fibroblastos(FCF)

HAY UNA COMUNICACIÓN TEMPORAL entre el recto y el conducto anal dorsalmente desde la
vejiga y ventralmente respecto a la uretra

DEFECTOS CONGENITOS ALTOS DEFECTOS CONGÉNITOS BAJOS

Si el recto se localiza por encima o por debajo del musculo puborrectal


DEFECTOS CONGÉNICOS BAJOS EN LA REGIÓN ANORRECTAL

 Se observaba en 1 de cada 5000


ANO  Se presenta mas en el sexo masculino
IMPERFORADO  El conducto anal puede finalizar en forma ciega o puede haber un ano ectópico o
una fístula anoperineal que se abre en el periné. Sin embargo el conducto anómalo
se puede abrir en la vagina o la uretra.
 Se asocian a una fístula externa 90%.
 El ano permanece en su posición normal, pero tanto el ano con el conducto anal son
ESTENOSIS ANAL estrechos.
 Se debe a una desviación dorsal ligera del tabique urorrectal a medida q crece
caudalmente.

 El ano permanece en su posición normal pero hay una fina capa de tejido que
separa el conducto anal del exterior .
ATRESIA
 Prostucción durante los esfuerzos de la defecación y tienen una coloración azulada
MENBRANOSA
debido a la presencia de meconio en su parte superior.
 El defecto se debe a la falta de perforación del tapón epitelial al final de la octava
semana.

Imagen Imagen
DEFECTOS CONGÉNICOS ALTOS EN LA REGIÓN ANORRECTAL

A pesar q el recto finaliza de forma ciega, habitualmente hay una fistula con la vejiga (fístula rectovesical) o con la uretra
(fístula rectouretral) en los lactantes masculinos o bien una fístula con la vagina (fístula rectovaginal) o con el vestíbulo
vaginal (fístula rectovestibular) en los lactantes de sexo femenino.

AGENESIA MALFORMACION CONGÉNITA MAS FRECUENTE DE ESTE TIPO


ANORECTAL

 Separación incompleta de la cloaca respecto al seno urogenital por el


tabique urorrectal.
AGENESIA ANORRECTAL CON FÍSTULA  Lactantes del sexo masculino con presencia de meconio en la orina.
 La fístula es el sexo femenino da lugar a la aparición meconio en el
vestíbulo vaginal.
 LA PRESENCIA DEL CONDUCTO ANAL Y EL RECTO pero separados.
 A veces unidos por un cordón fibroso.
ATRESIA RECTAL
 LA RECANALICIAON ANOMALA DEL COLON O UNA ALTERACION EN LA VASCULARIZACIÓN
SANGUINEA.
• PENETRANCIA INCOMPLETA Y CON EXPRESIÓN VARIABLE
• Ausencia de células ganglionares(aganglionosis) en el plexo mientérico de un
segmento del intestino distal cuya longitud es variable.
• Causa más frecuente de la obstrucción neonatal del colon 33%.
• Es mas frecuentes en el sexo masculino q el femenino(4:1)
• Falta de migración de las células de la cresta neural hacia la pared del colon
durante la quinta semana