NEUMONÍAS

INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS
Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Los pacientes de manera típica tienen de 50 años de edad o mayores.
Presentan con disnea progresiva y tos no productiva. El tabaquismo parece
ser un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad, mas no afecta el
curso de la misma. Los pacientes deben ser considerados a candidatos a
trasplante de pulmón posterior al diagnóstico.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: Normal en pacientes que se encuentran en etapa temprana, cuando esta se encuentra
avanzada, se muestra disminución del volumen pulmonar y opacidades reticulares que incrementan
el ápex a las bases pulmonares
• TC: Se observan opacidades reticulares subpleurales, patrón en panal de abeja y bronquiectasias por
tracción.
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
• Los pacientes de manera típica tienen de 40 a 50 años de edad. Los
pacientes presentan curso progresivo de la disnea en meses y con
frecuencia experimentan fatiga y pérdida de peso. El tabaquismo es
un factor de riesgo. Se la encuentra asociada a enfermedades como
esclerodermia, dermatomiositis o artritis reumatoide.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: En enfermedad avanzada lo más sobresaliente son los infiltrados pulmonares
bilaterales.
• TC: La manifestación más común consiste en opacidades de vidrio despulido distribuidas
en parches, con opacidades lineares o reticulares. En la enfermedad avanzada se
observan bronquiectasias por tracción, consolidación y quistes subpleurales.
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
• Los pacientes tienen una edad promedio de 30 años, ambos géneros se
afectan en la misma proporción y el tabaquismo no presenta relación con
esta afección. En la mayoría de los casos desarrollan disnea grave con
necesidad de ventilación mecánica dentro de las primeras tres semanas. De
manera típica existe el antecedente de una infección tipo viral. El
tratamiento es de soporte y consiste en suplemento de oxígeno. Los
corticosteroides en dosis altas son de beneficio al inicio de la enfermedad. EL
pronóstico es pobre con una mortalidad del 70%. Los pacientes que
sobreviven a la fase aguda de la enfermedad progresan a fibrosis pulmonar.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple y TC: Presentan afección simétrica, bilateral y con predominio en lóbulos inferiores. En
la fase aguda predominan las opacidades en vidrio despulido reflejando la presencia de edema en
los tabiques alveolares y membrana hialina. En la fase crónica se forman bronquiectasia por
tracción y patrón en el panal de abeja que es predominante en las porciones no dependientes del
pulmón.
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA
• Se presenta a la edad de 55 años. No tiene predilección de género. Las
manifestaciones clínicas son disnea moderada, tos y fiebre que se han
desarrollado en un periodo de varias semanas. Los pacientes típicamente
reportan infecciones respiratorias que preceden sus síntomas y
comúnmente recibieron tratamiento con antibióticos previos a su consulta.
No existe asociación con el tabaquismo. Se recuperan con corticosteroides.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: Por lo general presentan infiltrado en parches unilaterales o bilaterales
• TC: Las alteraciones pulmonares muestran distribución característica periférica o peribronquial y
los lóbulos inferiores son con más frecuencia afectados. Las opacidades varían en vidrio
despulido a consolidaciones, en las fases tardías broncograma aéreo y dilatación bronquial
cilíndrica moderada son datos comunes.
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA
CON ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
• Enfermedad intersticial relacionada al tabaquismo que se piensa
representa una exagerada y sintomática forma histológica común y
hallazgo incidental de bronquiolitis respiratoria. Desde el punto de
vista clínico los pacientes tienen entre 30 y 40 años de edad con
tabaquismo positivo de 30 paquetes ano. Los hombres se afectan con
el doble de frecuencia de las mujeres y se presentan con disnea
moderada y tos. El dejar de fumar es el factor más importante en el
manejo terapéutico. De forma adicional se tratan con
corticosteroides.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: Se observa de manera normal.
• TC: Se presentan nódulos centrilobulillares en combinación con opacidades en vidrio
despulido (que se correlacionan con acumulación de macrófagos en los conductos y
sacos alveolares) y engrosamiento de la pared bronquial.
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
• La neumonía intersticial descamativa se asocia de manera importante al
tabaquismo. Los síntomas se inician entre los 30 y 40 años de edad. Los
hombres se afectan en frecuencia el doble que las mujeres y la mayoría
son o fueron fumadores con un promedio de 18 paquetes por año. Con
el cese del tabaquismo y la terapia con corticosteroides el pronóstico es
bueno.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: Los hallazgos de radiografía simple son inespecíficos
• TC: Se muestran opacidades en vidrio despulido -secundarias a la acumulación intraalveolar
de macrófagos- y engrosamiento de los tabiques alveolares. Se observa predominio de
afección periférica y de lóbulos inferiores. Otros datos incluyen opacidades lineares
irregulares y espacios quísticos pequeños que indican cambios fibróticos. Se recomienda
Biopsia
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE
• Es más común como una enfermedad secundaria en asociación con trastornos
sistémicos, más notable el síndrome de Sjogren, infección por el virus de
inmunodeficiencia y variables síndromes de inmunodeficiencia como la
inmunodeficiencia común variable. La enfermedad es más frecuente en el
género femenino a los 50 años de edad. Los pacientes se presentan con disnea
y tos en un periodo de tres o más años. Un pequeño número de casos puede
sufrir transformación maligna. No existe un tratamiento específico, se utilizan
corticosteroides, aunque la respuesta no es predecible.
• Hallazgos por imágenes:
• RX simple: Se observan opacidades reticulares bilaterales u opacidades alveolares no específicas.
Los hallazgos de radiografía simple son inespecíficos
• TC: Muestra opacidades pulmonares bilaterales de predominio en lóbulos inferiores. El hallazgo
dominante es opacidad en vidrio despulido secundario a inflamación intersticial difusa. Otro
hallazgo es la presencia de quistes de pared delgada de localización perivascular en el parénquima
pulmonar, en la zona media del pulmón, secundarios a atrapamiento de aire.