Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
convulsivos
Generalidades
• Convulsión:
– paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas
involuntarias
– alteración sensorial o de la conciencia ¿?
• Ataque:
– término genérico que abarca diversos sucesos paroxísticos
y también porque se presta para su clasificación
• Epilepsia:
– Descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso
cerebral sobre los músculos
– Se usa para crisis convulsivas recurrentes
Epidemiología
• 2/3 de las crisis, comienzan en la infancia
– Antes del primer año
• La incidencia aumenta después de los 60 años
Idiopática Sintomática
(primaria) (secundaria)
Carecen de componente
Dependiente de la edad
genético
Espigas generalizadas de
predominio bifrontal de
2.5 a 4 Hz o descargas en Enfermedad subyacente
Inteligencia normal Componente genético
poli-espigas y de onda del cerebro
lenta, sin anormalidades
estructurales subyacentes.
Sitio de origen o con
base en su forma
clínica
Generalizadas Focales
Pérdida de la
Convulsiva tónico- Estado de conciencia Alteración o déficit de
conciencia o ausencia
clónica (gran mal ) no se afecta. conciencia.
(pequeño mal)
• Diferencias
– La pérdida de consciencia es parcial
– El mioclono es acentuado
– Las anomalías EEG pueden ocurrir a un ritmo de 2 a 2.5 por segundo o
adoptar la forma del complejo polipunta-onda de 4 a 6 Hz.
• Pequeño mal atípico
– actividad de punta-onda lenta de larga duración, sin pérdida aparente
de la conciencia. Los estímulos externos interrumpen el desarrollo de
la actividad EEG anormal. Movimientos clónicos
• Cerca de 30% de los niños con crisis de ausencia manifiesta además
sacudidas mioclónicas simétricas o asimétricas sin perder la
consciencia y cerca de 50% presenta crisis generalizadas (tónico-
clónicas) en algún momento.
Síndrome de Lennox-Gastaut
• Inicia entre los 2 y los 6años de edad
• Crisis atónicas o astáticas, seguidas
por diversas combinaciones de crisis
motoras, tónico-clónicas y parciales,
y por trastorno intelectual.
• Patrón EEG de punta-onda lento (1 a
Lennox-Gastaut Syndrome . Disponible
2 Hz). en http://emedicine.medscape.com
COMPLEJAS
• El aura puede ser una crisis focal de tipo
simple o una alucinación o ilusión perceptual,
que suele indicar origen en el lóbulo temporal
• En vez de la pérdida completa del control del
pensamiento y de la acción, hay un período de
trastorno de la conducta y la conciencia acerca
del cual el paciente resulta amnésico.
Síndromes epilépticos especiales
Epilepsia infantil benigna con puntas
centrotemporales (rolándica, silviana)
• Epilepsia focal motora
• 5-9 años de edad // Autolimitada
• Rasgo autosómico dominante
• Ataque tónico-clónico nocturno de inicio focal.
• Contracciones clónicas de un lado de la cara, un
brazo o una pierna.
• EEG muestra ondas de alto voltaje en porción
inferior del área rolándica contralateral o
centrotemporal.
Epilepsia infantil benigna con puntas
occipitales
• Epilepsia benigna
• No deterioro intelectual // Autolimitada
• Actividad en espigas en los lóbulos occipitales.
• Característica clínica más común son las
alucinaciones visuales
• Movimientos oculares, tinnitus o vértigo.
• Aumento notable de las espigas en el sueño
Espasmos infantiles (síndrome de
West)
• Epilepsia de la lactancia
• Primer año de vida
• Movimientos burdos de flexión recurrentes del
tronco y extremidades
• Movimientos de extensión
• Anomalías EEG // espigas multifocales y ondas
lentas de gran amplitud
• Convulsiones desaparecen entre 4-5 años
• Tx. : ACTH, corticoesteroides o benzodiazepinas
• Secuelas: trastornos mentales
Crisis febriles
• 6 meses y 5 años de edad
• Hereditaria // benigna
• Una sola crisis motora generalizada al elevarse
la temperatura.
• No más de 5 minutos
• Recuperación completa
• Naturaleza transitoria
Crisis febriles complicadas
• Enfermedad febril, crisis focales o
prolongadas, anormalidades de EEG.
• Crisis atónicas, periodos astáticos, retraso
mental y epilepsia parcial completa.
• Enfermedad cerebral estructural
Epilepsia refleja
• Las crisis convulsivas pueden desencadenarse
en individuos epilepticos por estímulos
fisiológicos o psicologicos.
1.- Visuales
2.- Auditivas
3.-Somatosensitivas
4.-Escritura o lectura
5.-Movimientos de ingestión de alimentos
Epilepsia parcial continua
• Movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de
un grupo muscular (cara, brazo o pierna)
• Se repiten a intervalos casi regulares en periodos
de segundos por horas, días o semanas.
• Estado epiléptico motor focal muy restringido.
• Músculos distales de la pierna y el brazo (flexores
de la mano y los dedos)
• Músculos aislados del cuello o tronco en un lado
• Lesiones cerebrales agudas o crónicas
• Anormalidades EEG focales, alteraciones
repetitivas de ondas lentas a ondas agudas o
espigas en las áreas centrales del hemisferio
contralateral
• Anomalías del desarrollo, encefalitis,
enfermedad desmielinizante, tumores y
afecciones degenerativas.
• No responde a tratamiento
Crisis histéricas
• Crisis psicógenas que no son de naturaleza
epiléptica.
• Los pacientes con crisis epilépticas presentan
crisis histéricas
• Crisis NO epiléptica: sacudida por completo
asincrónica de las extremidades y movimientos
de la cabeza repetidos de lado a lado, mordedura
de la mano, pataleo, temblor y estremecimiento,
posturas arqueadas.
• Concentraciones de cinasa de creatina y de PRL
son normales después de crisis histéricas.
NEUROFISIOPATOLOGÍA
Naturaleza de la lesión que emite
descargas…
• Los ataque epilépticos se definen como una
alteración repentina de la función del SNC.
• Descarga eléctrica paroxística de alta
frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o
alto voltaje.
• Descarga = neuronas excitables en cualquier
parte de la corteza cerebral y quizás también
en estructuras subcorticales.
• Corteza cerebral normal
• 3 condiciones de convulsiones:
1.- Población de neuronas patológicamente
excitable
2.- incremento de la actividad glutaminérgica
exitadora
3.- decremento de la actividad de las
protecciones GABAérgicas inhibidoras.
• Neuronas hiperexitables en estado de
despolarización parcial.
• La permeabilidad a los iones de las
membranas citoplasmáticas se incrementa.
• Activación por hipertermia, hipoxia,
hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia.
• Estimulación sensorial repetida y durante
etapas del sueño.
• Concentraciones extracelulares de K elevadas en
focos epilépticos.
• Defecto en los canales de Ca sensibles a voltaje
• Focos epilépticos sensibles a acetilcolina, lentos
para fijarla y eliminarla.
• Incremento glicina
• Decremento taurina
• Descenso/ascenso del ácido glutámico en el
tejido resecado.
EEG
• La descarga de las neuronas se refleja en el
EEG como una serie de descargas de espigas
periódicas, con incremento progresivo de
amplitud y frecuencia.
• La intensidad de la descarga excede cierto
punto, supera la influencia inhibitoria de las
neuronas circundantes y se extiende a
regiones corticales.
Causas…
• Un cambio en los generadores rítmicos
talámicos centrales.
• Alteración en actividad eléctrica en la región
de lesión focal.
• La excitación cortical → corteza adyacente y a
la corteza contralateral
• Vías intrahemisféricas y vías anatómicas
• Funcionalmente interrelacionadas en los
núcleos subcorticales (basales, talámicos y
reticulares del tallo)
• Primeros síntomas
• Actividad excitatoria de los núcleos subcorticales
se retroalimenta al foco original
• Amplificación
• Descarga de polipuntas de alto voltaje en EEG
• Propagación por fascículos corticoespinales y
reticuloespinales: crisis tónico-clónica
generalizada.
• Pérdida de conciencia y signos de hiperactividad
del sistema nervioso vegetativo (salivación,
midriasis, taquicardia, HTA)
• Funciones vitales pueden detenerse
• Muerte (raro): interrupción de la respiración,
trastornos de actividad cardiaca.
• Patrón difuso de descargas de alto voltaje en
corteza
• Después: inhibición dienciefalocortical que
interrumpe la descarga convulsiva.
• Descargas clónicas ↓ frecuentes y cesan.
• Camino “agotado” en foco epileptógeno
• ↑ permeabilidad de la BHE
• ↑utilización de glucosa
• Complejo de punta-onda (excitación breve con
inhibición de ondas lentas) caracteriza la fase
clónica
• Elementos de inhibición en crisis de
“ausencia” – incapacidad de la exitación para
extenderse
• Formación reticular del mesencéfalo
• Extensión diencefálica
• Sistemas de proyección intralaminares y
talámicos inespecíficos.
• Crisis parciales COMPLEJAS: lóbulo temporal
(focos mediales, núcleos amigdalinos e
hipocampo)
• Fenómeno “foco en espejo”
• Acidosis láctica sistémica
• ↓pH arterial
• ↓ Sat O2
• ↑PCO2
• Daño anoxiisquémico en áreas remotas,
núcleos basales y el cerebelo.
• ↑ FC, TA y presión del CSF
ANORMALIDADES DE LAB
• MRI: método diagnóstico más importante
• Detección anormalidades estructurales
• Esclerosis medial temporal
• Cicatriz glial
• Porencefalia
• Heterotopias
• Migración neuronal
• Edema cortical discreto
• RELACION: actividad convulsiva, intensidad y
tamaño de cambios corticales
• Angiografía evidencia un área focal de
incremento de flujo.
• Rotura transitoria de BHE
• No más de 2 días
• CSF ↑ de leucocitos (hasta 50/mm3, a menudo
10/mm3) en 15% de px.
• ↑ de proteínas
• ↑actividad sérica de cinasa de creatina (horas)
• ↑ de PRL y hormonas hipotalámicas
• ↑ACTH
PATOLOGIA
• Encéfalos son normales a simple vista y a nivel
microscópico
• No todo se somete a cortes para migración
neuronal y cicatrices viejas.
• Epilepsias secundarias: zonas definidas de
pérdida neuronal y gliosis (cicatrices),
porencefalia, corteza disgenética, heterotopias,
hamartomas, malformaciones vasculares y
tumores
• Atrofia, calcificacion y malformaciones del
desarrollo cortical o subcortical.
• Epilepsias focales: no es posible determinar cual
componente es el causante.
• Se atribuye a gliosis, fibrosis, vascularización y
cicatriz meningocerebral.
• Deformaciones de las dendritas, pérdida de las
espinas dendríticas y desorientación de las
neuronas.
**pérdida bilateral de neuronas del segmento CA1
(sector de Sommer) en capa de células
piramidales del hipocampo, se extiende a la
circunvolución dentada.
HERENCIA
• Epilepsia primaria: base genética
• Modalidad poligénica
• Regiones cromosómicas específicas
• Incidencia familiar de 5 al 10%
• Patrón de herencia simple (mendeliano):
convulsiones neonatales familiares benignas /
autosómica dominante.
• Defecto en canales ióncos o receptores de
neurotransmisores
Crisis focales/ generalizadas en la vida
adulta tardía
• ↑ edad, ↑ incidencia de ataques
• Si se inicia con crisis en esta etapa
alta sospecha
– Tumor primario/secundario
(50%)
• Dx: EF, CT, MRI
– Infarto de la corteza cerebral
• Lesiones más comunes
subyacentes al edo.
epiléptico
• Otras causas:
– Encefalomalacia cortical y subcortical
• Por traumas previos (alcohol)
• Localización anterior en lóbulo temporal y frontal
– Absceso cerebral y enf. Inflamatorias (regiones
tropicales)
– Enfermedades degenerativas
• Alzheimer
• Si no se encuentra una explicación en la
valoración Admin. Anticonvulsivo y
evaluación en 6-12 m (meta de
descontinuación
• Tener en cuenta:
– 1/3 de los px. Con una crisis experimentarán otra
en los próximos 5 años
– Alta recurrencia en los primeros 24 meses
TRATAMIENTO
Remoción de
Empleo de Regulación de
Resección factores
fármacos la actividad
quirúrgica causantes/
antiepilépticos física y mental
precipitantes
Empleo de fármacos antiepilépticos:
Principios generales
• Faceta más importante del tratamiento
• 70% de los pacientes tienen un completo
• Agentes específicos para crisis específicas
Fármac Incrementar dosis ¿Funcion
o de 1° a concentraciones a?
Elección terapéutica
N Sí
Aumentar la dosis
del 2° Fármaco de 2°
Elección
o Continuar
gradualmente
mientras se
disminuye la del 1°
Agregar un segundo
fármaco
N
¿Funcion
a?
o
Sí Continuar
Fármacos para adultos
TIPO DE CRISIS ELECCIÓN INICIAL ELECCIÓN ALTERNATIVA
Tónica clónica Fenitoína, carbamacepina, Lamotrigina, oxcarbaepina
valproato
Mioclónica parcial Valproato, cabamacepina, Lamotrigina, valproato,
fenitoína lamotrigina, oxcarbacina
De ausencia Valproato Etosuximida, lamotrigina
Inclasificable Valproato Lamotrigina
Hipoplasia facial
Hipoplasia
de los dedos
de las manos
• Si se presentan crisis durante el embarazo:
Fenitoína
– Poco riesgo teratogénico en etapas tardías
• !!Actividad enzimática hepática lleva al fracaso
de los ACOS
– Subir dosis de estradiol
Efectos dermatológicos por
medicamentos anticonvulsivos
• Reacciones más comunes de epidérmica tóxica , Sd. De
los compuestos aromáticos hipersensibilidad
– Reacción cruzada
• Mayor frecuencia en primer
mes de uso
• Erupciones maculopapulares
en el tronco que se resuelven
a los pocos días
• Más graves: Eritema
multiforme, Sd. Steven-
Johnson, necrólisis
Estado epiléptico
• Crisis recurrentes que evitan la recuperación
de la conciencia en el intervalo = Problema
terapéutico de ↑mortalidad (20-30%)
• Una prolongación mayor a 30 min conlleva
riesgo de secuela neurológicas graves
(encefalopatía epiléptica)
Secuencia de acontecimientos
Insuficiencia
Temperatura Acidosis HipoTA renal por
mioglobina
• MRI exhibe anormalidades en los hipocampos
reversibles o permanentes
• Otras complicaciones
– Edema pulmonar neurógeno
– Hipertensión
Tratamiento
1. Valoración inicial cardiorrespiratoria y VA
bucal
2. Acceso IV de diámetro grande
a) Extraer sangre para glucosa, BUN, electrolitos,
metabolitos, farmacológica
b) Venoclisis salina + bolo de glucosa
3. Diacepam IV 2mg/min hasta ceder
convulsiones ó 20 mg / Loracepam IV
0.1mg/kg
4. Fenitoína IV 50mg/min con línea de sol.
Salina. NO IM / Loracepam?/Fosfenitoína
a) Vigilar EKG y TA
5. Persiste después de 30 min?
6. Cánula endotraqueal + O2
7. Tiopental IV 5mg/kg ó Fenobarbital
100mg/min/ Dopamina, neosinefrina/
Midazolam/ Propofol
8. Persiste?
9. Pentobarbital IV 5mg/kg/ Propofol 2mg/kg
• Si la crisis persiste para este punto la
tendencia convulsiva es demasiado grande
para controlarse mediante dosis
convencionales
– Halotano
– Isoflurano
– Seguir con fenitoína a 0.5g y fenobarbital a 0.4g/d
• Recodar que: el uso de fármacos que paralizan
la función muscular (pancuronio) no es
aconsejable sin un intento de suprimir la
actividad convulsiva
– Vigilancia de Eeg
• Crisis repetitivas agudas: Gel de diacepam,
midazolam transmucoso
Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
• Considerar la resección lóbulo temporal
quirúrgica de los focos – Mejoría 90%
epilépticos cuando no se
responde al tratamiento
intensivo y prolongado
• Localización del foco
– Datos clínicos
– EEG de video
• Candidatos más favorables:
Convulsiones parciales
complejas, foco unilateral en
• Más de la mitad no presentan convulsiones en
los próximos 10 años
• La mayoría de los px siguen requiriendo de
medicamentos
• Otros prodecidimientos quirúrgicos:
– Resección del cuerpo calloso
• Crisis parciales o secundiaramente generalizadas
– Hemiesferectomía
– Remoción de toda la corteza de un hemisferio,
amígdala e hipocampo
• Encefalitis de Rasmussen
• Enf. De Sturge-Webber
• Quistes porencefálicos grandes
Regulación de la actividad física y
mental
• Factores importantes para la presentación de
la crisis:
– Abandono del medicamento
– Pérdida de sueño
– Abuso de sustancias
Otras medidas terapéuticas
• Dieta cetógena: Reduce las crisis en el 50%
– Inicia con ayuno por un día (inducir cetosis)
– Dieta 80-90% de calorías derivadas de la grasa
– : difícil de seguir
• Estimulación del X:
– Casos de crisis parciales intratables y generalizdas en
forma secundaria
– Aparato similar a marcapasos se implanta en tórax y
se conectan electrodos de estimulación al vago en la
bifurcación de la carótida izq.
– : ronquera