INTEGRANTES:

ESTEBAN DOMINGUEZ
FRANCO CARREÑO
JULIO GAVILANES
MARCOS JOSE AVILES
 CONCEPTO:

• Enfermedad que afecta principalmente al músculo

cardiaco, independientemente de su etiología.

• En general se refiere al compromiso miocárdico,

habitualmente difuso, de origen primario o
secundario a causas no cardiovasculares
(inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.)

La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la

que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

HARRISON PRINCIPIOS DE LA MEDICINA INTERNA 19 EDICION. (s.f.).

 MIOCARDIOPATÍA Idiopática
CLASIFICACIÓN Familiar
ETIOLÓGICA:
PRIMARIA Enf Endomiocardica
Fibrosis endomiocardica

Infecciosas
Metabolicas
Enf Familiares por deposito
Deficiencias
Enf del tej conjuntivo
Infiltraciones y granulomas
SECUNDARIA
Enf Neuromusculares
Hipersensibilidad
Cardiopatia periparto

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 CLASIFICACIÓN :
De acuerdo a sus características patológicas y
funcionales se las divide en :

*En esta clasificación se hace referencia solo a las

miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina
enfermedades especificas del músculo cardiaco
 MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA

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• Enfermedad primaria del miocardio, determinada
genéticamente caracterizada por hipertrofia.

TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular

Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte

súbita en jóvenes
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
 Etiología: desconocida
TEORÍAS

• Mutación de Proteínas sarcoplásmicas

• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría

crecimiento del músculo cardiaco

• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado

miocárdico con hipertrofia compensadora

• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.

• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

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FISIOPATOLOGÍA
• En la Miocardiopatía
Hipertrófica, el
engrosamiento muscular
aparece en ausencia de
una causa determinada.
Además, el examen
microscópico del músculo
cardiaco demuestra que
éste es anormal.

• La alineación normal de
las fibras musculares se
pierde en esta
enfermedad y a este
fenómeno se conoce
como desalineación
miocárdica
 SINTOMAS:

• Algunos pacientes son asintomáticos.

• El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes

jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte.
 CLÍNICA

Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope esfuerzo
Palpitaciones

Disnea paroxística

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 EXPLORACIÓN FÍSICA
• En la mayoría es normal
• Las alteraciones suelen ser discretas
• Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
• Presencia de IV ruido
• Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
• Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
• Soplo sistólico de eyección
• Soplo sistólico de regurgitación mitral,
ocasional

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 Diagnóstico
1. 20-50% de los pacientes
EKG
2. Arritmias ventriculares 75%
3. Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y
con hipertrofia leve)
4. Datos de hipertrofia ventricular izquierda
con complejos QRS mas altos en
derivaciones precordiales.

ECOCARDIOGRAMA • Hipertrofia septal

• Insuficiencia Mitral
• Gold standar
 RX DE TÓRAX

• La silueta cardiaca puede variar desde normal a

cardiomegalia.
• No hay agrandamiento de la raíz aórtica
• La calcificación del anillo mitral es frecuente
TRATAMIENTO
A. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto
ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la
muerte súbita además que tiene efecto
antiarrítmico, disminuye la distensibilidad.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la
obstrucción dinámica, aunque su efecto
vasodilatador puede empeorar el cuadro en
algunos pacientes. 66% muestran mejoría
clínica.
C. Marcapaso
 QUIRÚRGICO

• Miomectomía
Extirpación quirúrgica de una
porción del septum
interventricular engrosado,
ampliando la vía de salida
del ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento
anterior sistólico así como
de la insuficiencia mitral.

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 FACTORES DE RIESGO DE MUERTE
REPENTINA EN MCH
MAYORES MENORES
PARO CARDIACO SÍNCOPE INEXPLICADO
TAQUICARDIA VENTRICULAR TAQUICARDIA VENTRICULAR NO
SOSTENIDA SOSTENIDA
ANT. FAMILIAR DE MUERTE GROSOR DE PARED VI >30MM
SÚBITA
OBSTR. TRACTO DE SALIDA DEL
VI
ALTO RIESGO: OBSTRUCCIÓN MICROVASCULAR
>1mayor o >3
mayores DEFECTO GENÉTICO DE RIESGO
RPT ANORMAL PA DURANTE
EJERCICIO

Desfribilidador
 EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)

Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser

asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que
otras pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En algunos
pacientes, la afección puede convertirse en miocardiopatía
dilatada.
Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo
de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte
repentina puede ocurrir a temprana edad.
La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de
muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes
por miocardiopatía hipertrófica sucede durante o justo después de
que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

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 MIOCARDIOPATÍA
DILATADA

HARRISON PRINCIPIOS DE LA MEDICINA INTERNA 19 EDICION. (s.f.).

 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
Este termino se aplica a una forma de
•
cardiomiopatía caracterizada por una
dilatación progresiva del corazón y
una disfunción contráctil (sistólica),
en general con una hipertrofia
simultanea. Es un síndrome
caracterizado por cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca
•
Mas frecuente y de peor pronóstico
en varones de raza negra.
•

Incidencia de 5–8 casos por 100 000

habitantes por año
MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
FISIOPATOLOGÍA
Deterioro funcional hemodinámico Caída del Gasto
Sistólico Mecanismos
compensadores

Destrucción
Manifestaciones de IC, del tejido
CARDIOMEGALIA
hipertrofia miocárdico del
Perdida de y dilatación sistema de
Dilatación del
orientación de conducción
anillo valvular
músculos papilares

Insuficiencia valvular Trastornos de la conducción o

Mitral y tricuspidea arritmias activas
FISIOPATOLOGÍA
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
CLÍNICA
Síntomas derivados
del bajo gasto cardíaco

• IC 85%
• Dolor precordial 33%
• Palpitaciones 30%
• Edema 29%
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
EXPLORACIÓN FÍSICA • Galopes por 4º y 3º
ruido
• Pulso alternante en • Desdoblamiento del
presencia de • segundo ruido
• insuficiencia ventricular cardiaco
grave •
• Soplos
• Plétora yugular sistolicos por
• insuficiencia
• Hepatomegalia pulsátil mitral
• Edema periférico • • La piel puede adquirir
un tinte ictérico
• Ascitis, derrame • • Puede producirse una
pleural y pérdida
esplenomegalia • de peso que
• Disnea • llegue a la
caquexia
• Embolias • Choque de la
punta
desplazado
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
EXPLORACIÓN FÍSICA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
FACTORES DE MAL PRONOSTICO

• Retraso de la conducción • ↓ Na serico

en VI
• ↑ Noradrenalina serica
• Elevación de las • Arritmias ventriculares
presiones de llenado
• Grandes defectos
• Falta de engrosamiento causados por talio
del VI •
Datos en la
• Edad > 55a biopsia de
miocardio
• Hipertrofia ♥
• Morfología ventricular
• Reducción del GC (mayor esfericidad)
Diagnóstico
EKG

Bloqueo de rama
izquierda o FA

Rx tórax

Cardiomegalia + congestión
venosa+ edema
ECOCARDIOGRAMA PRUEBA DX

• Dilatación VI
• FE <30%
• Detecta trombosis murales
• Contractibilidad del VI

ERGOMETRÍA: para evaluar

pronóstico
TRATAMIENTO
• Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e
inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide
Se considera bloqueo β adrenergico

Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es

• menor a 0.30, antecedente de fenómeno
tromboembolico o hallazgo de trombos murales

•• Diuréticos, incluyendo tiazídicos, diuréticos de

asa y diuréticos preservadores del potasio

Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o

• inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y
considerar trasplante cardiaco
Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar
de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta
baja en sodio medidas higiénicodietéticas.
MIOCARDITIS

ARN virus

-Picornavirus
-enterovirus (coxsackie, echovirus Los agentes causales
y poliovirus) del trastorno con >
-virus de la gripe (influenza) frecuencia son:
parvovirus B19,
coxsackie,
adenovirus y virus
de Epstein-Barr.
ADN virus

- Adenovirus
- Virus de la variola (viruela) y el de
variolovacuna (vacuna de la
viruela)
-Herpes virus (varicela zoster, CMV y
virus de
Epstein-Barr).
  Anomalías cardiográficas en 10-40% de individuos con
enfermedad clínica.
El VIH  La miocardiopatía puede ser consecuencia de la
afectación del corazón por otros virus similares: CMV o
VHB.
 Antivirales también pueden causarla (cardiotoxinas o
hipersensibilidad).
El cuadro clínico secomplica a veces por los:

derrames pericárdicos
hipertensión pulmonar
 LA LA
HEPATITIS C HEPATITIS B

 La función del  Pocas veces hay afectación

corazón puede del corazón.
mejorar después de  A veces seidentifica cuando
administrar seacompaña de vasculitis
interferón. sistémica (poliarteritis
nudosa).

LA PAROTIDITIS
EL VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO  Afectan el corazón mas
EL ARBOVIRUS (DENGUE Y FIEBRE allá de la depresión de la
AMARILLA) función del mismo
EL VIRUS ARENA (FIEBRE DE durante cualquier
LASSA activación de citosina
sistémica.
 Enfermedad de
Chagas

 Ocupa el 3er lugar en frecuencia

entre las parasitosis del mundo.

 Causa más frecuente de

miocardiopatías.

 La fase aguda: parasitemia que

en <5% de los casos su cuadro
clínico inicial semanifiesta en
término de semanas de infección,
con síntomas inespecíficos o a
veces con miocarditis aguda y
meningoencefalitis.
  Sin tto. antiparasitario: fase sintomática evoluciona (10-30 años) en casi la ½ de
los enfermos.

 Fases crónicas: ataques del corazón y el Ap. Digestivo (reforzado por disfunción
del SNA y el daño microvascular).
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
TÍPICAS: - Trastornos del sistema de conducción:

Disfunción del nodo sinusal y AV.

Bloqueo de rama derecha del haz de His.

- FA y taquiarritmias ventriculares.
- Aneurimas ventriculares pequeños (en la
punta del corazón).
- Formación de trombos.

DIAGNÓSTICO: ELISA
TRATAMIENTO: nifurtimox,
benznidazol, transplante (individuos
con enf. extracardíaca)
Toxoplasmosis

 Los hospedadores
inmunodeprimidos están
expuestos al riesgo máximo
de reactivación de la
infección latente, a partir de
los quistes.

 Puede manifestarse
inicialmente: cuadro de
encefalitis o
coriorretinitis, corazón:
pericarditis constrictiva
e IC.

 TRATAMIENTO:
pirimetamina y sulfadiazina
o clindamicina.
 Invasión directa y formación de abscesos.

 En casos de infección grave y septicemia: global de la contractilidad (Rsptas.

inflamatorias sistémicas).

• Afecta el corazón en casi 50% de los casos.

• Causa más frecuente de muerte en individuos
Difteria que tienen tal infección.
• El bacilo de Klebs-Löffler genera una toxina
que impide la síntesis proteínica y afecta al
sistema de conducción.

Otras infecciones bacterianas sistémicas que pueden afectar el corazón incluyen:

Micoplasm
Brucelosis Legionella Salmonelosis
a

Chlamidophil Meningococo Psitacosis

a
 Infecciones La infección
por Clostridios estreptocócica

• Causada por el estreptococo

• Daño del miocardio por la
toxina generada.
• Sedetectan burbujas de gas y a
veces abscesos también en el
pericardio.
La
tuberculosis
• Afecta directamente al
miocardio.
• Pericarditis tuberculosa.
hemolítico β: fiebre reumática.
• Produce: inflamación y fibrosis de
las válvulas del corazón y tejido
conjuntivo sistémico.
• Puede causar miocarditis con
infiltrados focales y difusos a base
de mononucleares.
La
enfermedad
de Whipple
• Causada por: Tropheryma whippleii.
• Manifestaciones usuales: tubo digestivo
pero puede haber también:
pericarditis, arteritis coronaria,
lesiones valvulares e IC clínica.
OTRAS INFECCIONES:
 La que sediagnostica más a
menudo:
MIOCARDITIS
GRANULOMATOS
A

Sarcoidosis Miocarditis por

células
gigantes
 SARCOIDOSIS

• Individuos con sarcoide pulmonar --- expuestos al

gran peligro de afectación del corazón.

• Son muy variables los sitios y el número de

granulomas cardíacos, la evolución cronológica y la
magnitud de la afectación cardíaca.

• Cuadro inicial: Si el cuadro de la IC sin

arteriopatía coronaria
muestra como elemento
- ICC de inicio rápido predominante la
- taquiarritmias ventriculares taquicardia ventricular o
- bloqueo de conducción el bloqueo de conducción:
- síndromes de dolor torácico FUERTE SOSPECHA DE
- afectación de los ojos MIOCARDITIS
- erupción infiltrante de la piel GRANULOMATOSA.
- cuadro febril inespecífico
• Según la evolución: los ventrículos pueden mostrar una imagen restrictiva o de
dilatación, que a veces predomina en elVD

• Frecuente: aneurismas ventriculares pequeños.

• DIAGNÓSTICO: Suele ser necesaria la confirmación por estudios

patológicos.

Biopsia de los ganglios mediastínicos agrandados --- genera el >índice de

confirmación.

• TRATAMIENTO: glucocorticoides en dosis grandes

Están indicados: colocación de marcapasos (evitar el bloqueo cardíaco
letal) y desfribiladores (evitar
la taquicardia ventricular).
 • Surge en el último trimestre o en los 6 primeros
MIOCARDIOPATÍAS
PERIPARTO meses en el embarazo.
• Interviene la inflamación.
• Factores de riesgo:

paridad excesiva
malnutrición
gestante añosa embarazo gemelar

uso de tocolíticos preeclampsia o

contra el parto toxemia
prematuro gravídica
 • Surge en el último trimestre o en los 6 primeros
MIOCARDIOPATÍAS
PERIPARTO meses en el embarazo.
• Interviene la inflamación.
• Factores de riesgo:

paridad excesiva
malnutrición
gestante añosa embarazo gemelar

uso de tocolíticos preeclampsia o

contra el parto toxemia
prematuro gravídica
 FORMAS ESPECIALES DE
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Miocardiopatía alcohólica
• Miocardiopatía periparto
• Miocardiopatía uremica
• Miocardiopatía por toxoplasmosis
• Miocardiopatía por antraciclinas
• Miocardiopatía y SIDA/ Viral
• Miocardiopatía por enfermedad de Chagas
•
 Miocardiopatía
Restrictiva :

HARRISON PRINCIPIOS DE LA MEDICINA INTERNA 19 EDICION. (s.f.).

 DEFINICIÓN

• Consiste en la dificultad
del llenado ventricular
por una disminución de
la distensibilidad en
ausencia de una
enfermedad pericárdica

Es la menos frecuente.
CLASIFICACIÓN
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
SIMÉTRICA TIPO A
• Amiloidosis cardiaca,
(por deposito de
proteína anormal)
glucogenosis, fibrosis
intersticial difusa y enf
de Davis.

• El impedimento del
llenado diastólico en
ambos ventrículos
condiciona elevación de
la P auricular
→ dilatacion de las
mismas.
 Enfermedad de Fabry Esclerodermia

 Por mutación en enzima alfa-

 Causa espasmo e isquemia de
galactosidasa A
vasos finos que puede
 Se acumula también en piel y riñones
ocasionar disminución del
 Ecocardio: vesículas contienen
volumen y rigidez del corazón
figuras laminares concéntricas
 SINTOMAS EXAMEN FISICO

• La mayoría se diagnostican • Distención venosa yugular

cuando la enfermedad está muy • Signo de Kussmaul
avanzada.
• S4, S3 o ambos.
• Pueden presentar complicaciones
tromboembólicas. • Impulso apical palpable
• Son inespecíficos • Edema periférico
• Disnea, DPN • Hepatomegalia
• Dolor de pecho atípico • Ascitis y anasarca
• Fatiga • Signos de HTP
• Intolerancia al ejercicio
• Mareo y Síncope: en amiloidosis y
hemocromatosis
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS
EKG ECOCARDIOGRAMA

Disminución del voltaje Engrosamiento del VI

Fa Disfunción diastólica
FE
No calcificaciones

BIOPSIA

Para Amiloidosis y
Hemocromatosis
TRATAMIENTO

• No hay tratamiento específico

• Diuréticos pueden usarse para la congestión
• Vasodilatadores
• Digitalicos, Ca antagonistas
• Anticoagulantes, aspirina.
• Trasplante cardiaco.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PERICARDITIS CONSTRICTIVA MIOCARDITIS RESTRICTIVA

Signo de Kussmaul + Signo de Kussmaul raro +

Choque pericárdico Soplo de regurgitación mitral

Grosor pared normal Engrosamiento de la pared

Calcificaciones presentes No calcificaciones

Discordancia de la presión en VD y Concordancia de presión en VD y VI

VI durante ciclo respiratorio durante ciclo respiratorio

Pericardio engrosado Pericardio normal

Indice de área sistólica >1.1 Indice de área sistólica <1.1

Biopsia normal Biopsia con etiología específica

Tratamiento con pericardiectomía + Tratamiento IC

tto ICC
HARRISON PRINCIPIOS DE LA MEDICINA INTERNA 19 EDICION. (s.f.).
 Definición
• La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

• Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por

tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada.

• La forma de presentación suelen ser arritmias.

TRACTO DE
ENTRADA
TRIÁNGULO DE
DISPLASIA TRACTO DE
SALIDA
Por formación de
ÁPEX circuitos de reentrada
intramiocárdica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
CARDIORESONANCIA
EKG
MAGNÉTICA

PRUEBA GOLD Fase inicial: normal

DETECTA ANOMALÍAS Ondas T negativas (V1-
ANEURISMAS V3)>14años
ÁREAS DE DISQUINESIA O Fase tardía : Ondas épsilon
AQUINESIA (V1-V3)

TRATAMIENTO: Cardioversión
eléctrica, antiarritmicos, prevención
con B-Bloqueadores sotalol o Tratamiento ICC
amiodarona