Il sistema motorio

piramidale
e l’unità motoria
 LE SINDROMI PIRAMIDALI
 ANATOMIA

 Il sistema piramidale è costituito da due

ordini di neuroni :

I° neurone (centrale)
II° neurone (periferico)

 Il motoneurone centrale (protoneurone)

è situato nella corteccia motoria (area 4,
circonvoluzione precentrale) ed il suo
assone costituisce la via piramidale, che
decorre a livello della capsula interna.
 Decorso della via piramidale
 A livello del bulbo ha luogo la decussatio,
cioè l'incrociamento dell' 80% - 90% delle
fibre (fascio piramidale crociato ).
Nel midollo scendono quindi due fasci
piramidali :
1) il fascio piramidale crociato che
oltrepassa la linea mediana e decorre nel
cordone laterale del midollo del lato
opposto;
2) il fascio piramidale diretto (10% delle
fibre piramidali) che decorre, senza
incrociarsi, nel cordone anteriore
omolaterale.

 Entrambi i fasci terminano nelle corna

anteriori del midollo spinale, prendendo
contatto col neurone periferico ed
esercitando su di esso una funzione
controllo per lo più inibitorio.
 Il neurone periferico (o secondo
motoneurone) è situato :
1) per i nervi cranici nei nuclei motori
corrispondenti ;
2) per i nervi spinali nelle corna
grigie anteriori .
Il neurone periferico corrisponde al
motoneurone dell'arco diastaltico o
arco riflesso elementare.
Gli assoni del secondo neurone
decorrono nei nervi periferici
assieme a fibre sensitive (nervi
sensitivi e motori) oppure soli (nei
nervi motori) e terminano nelle
placche motrici dei muscoli.
 L’unità motoria di
Sherrington

 L’Unità Motoria è formata da un singolo

alfa motoneurone, dal proprio assone e
da tutte le fibre muscolari da esso
innervate. Le fibre muscolari di una
singola Unità Motoria si contraggono
tutte in maniera sincrona e nello stesso
modo, presentando quindi lo stesso
Potenziale di Unità Motoria.

 Nel muscolo normale, le fibre si

contraggono a piccoli gruppi nello
stesso istante, poiché gli elementi
costitutivi di ogni gruppo ricevono
l'innervazione dalle terminazioni di una
sola fibra nervosa o assone, il cui corpo
cellulare è situato nelle corna anteriori
della sostanza grigia del midollo
spinale. Ogni impulso discendente che
nasce dal motoneurone e viaggia
nell'assone provoca la contrazione
simultanea delle fibre muscolari di una
stessa unità motoria.
L’unità motoria di Sherrington
 Il numero di fibre muscolari appartenenti alla stessa unità motoria può
variare da meno di venti nei muscoli estrinseci dell’occhio (deputati a
movimenti molto fini e precisi) a più di mille nei muscoli degli arti
inferiori (che sono preposti a movimenti più ampi).
 Tale proporzione (fibre muscolari estrafusali/numero di assoni motori),
definita Rapporto di innervazione rappresenta una misura
approssimativa della dimensione dell'Unità Motoria.
 Nel muscolo le diverse fibre, appartenenti alla stessa UM, sono
disperse e spesso non si toccano una con l’altra. Durante la
contrazione muscolare è presente un asincronismo delle contrazioni
delle varie unità motorie, che si contraggono e si rilasciano a differenti
frequenze di scarica. Il risultato del continuo bombardamento di impulsi
asincroni nel contesto muscolare è rappresentato da una contrazione
regolare ed uniforme.
 La forza muscolare è proporzionale al numero di unità motorie reclutate
e alla frequenza di scarica delle unità motorie attive; la modalità di
reclutamento basata sul numero crescente di UM reclutate è chiamata
spaziale, quella sull'aumento di frequenza di scarica è detta temporale.
 ARCO RIFLESSO
ELEMENTARE
 Ogni riflesso nervoso si svolge lungo un arco riflesso elementare
(arco diastaltico) costituito da tre elementi :
 NEURONE CENTRIPETO SENSITIVO :
 si sviluppa dal recettore sensitivo ( cute, mucosa, tendini ecc. ) al
corno posteriore della sostanza grigia del midollo, attraverso il
ganglio della radice spinale posteriore, sede della cellula nervosa
da cui dipende il neurone e la radice spinale posteriore.
 CENTRO DI RIFLESSIONE :
 si trova per ogni riflesso a determinati livelli del midollo spinale
(cervicale, dorsale lombare o sacrale) o del tronco encefalico,
ove avvengono le connessioni tra neurone centripeto e neurone
centrifugo .
 NEURONE CENTRIFUGO, MOTORE :
 si sviluppa dalle cellule motrici del corno anteriore all'effettore .
 1a = recettore ( in questo caso
propiocettore tendineo )
1b = neurone centripeto sensitivo
2 = ganglio spinale
3 = radice posteriore
4 = corno posteriore
5 = sinapsi con le cellule motrici del
corno anteriore
6 = neurone centrifugo motore
7 = effettore ( muscolo quadricipite )
La sindrome piramidale
La sindrome piramidale

 Sindrome da deficit della funzione della via

piramidale
 Lesione della via piramidale a livello corticale,
della capsula interna, del peduncolo
cerebrale, del tronco o del midollo spinale
La sindrome piramidale:
semeiotica

 Deambulazione
 Tono muscolare
 Forza muscolare
 Trofismo muscolare
 Prova di Mingazzini
 Riflessi osteotendinei
 Riflessi esterocettivi
Deambulazione
 Lesione monolaterale
 Deambulazione emiparetica o falciante: nel
camminare l’emiparetico effettua con l’arto
inferiore un movimento di circonduzione e
abduzione a livello dell’anca per ovviare
all’abolizione o riduzione della flessione a livello
del ginocchio
 Lesione bilaterale
 Deambulazione pareto-spastica
Tono muscolare
 Definizione: resistenza passiva alla mobilizzazione
degli arti a livello di ciascuna articolazione
 Il paziente deve essere completamente rilassato (il
rilassamento più essere favorito distraendo il
paziente)

 Ipertono piramidale: aumento della resistenza con

prevalenza flessoria agli arti superiori ed estensoria
agli arti inferiori (muscoli antigravitari).
 Fenomeno del coltello a serramanico: cedimento
improvviso del tono quando si applica una certa forza. E’
dovuto alla stimolazione dei corpi tendinei di Golgi.
Trofismo muscolare

 Nella sindrome piramidale il trofismo

muscolare è generalmente conservato,
almeno in fase iniziale
 L’ipotrofia insorge in correlazione al disuso, e
interessa diffusamente l’arto.
Forza muscolare

 Nella sindrome piramidale vi è una riduzione

della forza muscolare, in genere più netta a
livello dei muscoli distali degli arti.
 Ovviamente nell’emisindrome da danno
centrale interessa gli arti controlaterali alla
lesione
Valutazione della forza
muscolare (scala MRC)
 5. Forza normale
 4. Forza ridotta contro resistenza
 3. Movimento possibile, ma non contro
resistenza
 2. Movimento possibile, non contro la gravità
 1. Contrazioni muscolari visibili, senza
movimento
 0. Paralisi completa
Manovre di Mingazzini

 Mingazzini I (arti superiori): il malato seduto, a occhi chiusi,

protende le braccia con le palme rivolte verso il pavimento e
mantiene la posizione per qualche decina di secondi. L’arto
paretico inizia lentamente ad abbassarsi per il deficit degli
estensori
 Segno della pronazione: se le mani sono poste rivolte verso l’alto,
la mano e il braccio paretico lentamente si portano in promazione
Manovre di Mingazzini
 Mingazzini II (arti inferiori): Il paziente giace in posizione dorsale, con
le cosce flesse ad angolo retto sul bacino e le gambe mantenute
orizzontali ad angolo retto sulle cosce. Dal lato deficitario la gamba si
abbassa (paralisi del quadricipite) e la coscia si estende (paralisi
dello psoas). L'arto infine raggiunge il piano del letto.
Prova di Barré
 Il malato viene posto bocconi sul letto con le gambe flesse ad
angolo retto sulle cosce.
 Dal lato sano la gamba rimane flessa; dal lato paralizzato la gamba
cade per scatti successivi. Talora si osserva la contrazione dei
muscoli della zampa d’oca (semitendinoso, gracile, sartorio) che
tentano di opporsi alla caduta.
I riflessi osteo-tendinei o
profondi o propriocettivi
 Rappresentano la risposta motoria ottenuta per
stimolazione dei recettori sensoriali dei fusi
neuromuscolari. Il riflesso provocato dalla
percussione del martelletto sul tendine dei diversi
muscoli è un riflesso propriocettivo di allungamento
fasico.
 Con la percussione del tendine si provoca un brusco
allungamento del muscolo e stiramento della grosse fibre
intrafusali, con eccitazione delle terminazioni nervose
anulo-spirali. Da esse parte una scarica efferente con fibre
Ia che arriva agli alfa-motoneuroni che mettono in azione le
fibre muscolari extrafusali del muscolo agonista,
determinandone una contrazione rapida.
I riflessi osteo-tendinei
Riflesso Centro Nervo afferente Nervo efferente

Masseterino Ponte V sensitivo V motorio

Bicipitale C4-C5 Muscolo-cutaneo Muscolo-cutaneo

Tricipitale C6-C7 Radiale Radiale

Radio-flessore C5-C6 Radiale Radiale

Cubito-pronatore C8-T1 Mediano Mediano

Rotuleo L2-L3-L4 Femorale Femorale

Achilleo L5-S1-S2 Tibiale posteriore Tibiale posteriore

Medio-plantare L5-S1-S2 Tibiale posteriore Tibiale posteriore

RIFLESSO MASSETERINO O
MENTONIERO
 Viene ricercato afferrando la punta del
mento del paziente, tra il pollice e l'indice,
invitando il paziente a lasciare la
mandibola inerte e penzoloni su tali dita,
con la bocca semiaperta. Si imprime un
colpo brusco con il martelletto sul pollice
dell'esaminatore, sollecitando in tal modo
un riflesso tendineo da parte dei muscoli
massetere e temporale ( il colpo viene
infatti trasmesso alla branca montante
della mandibola, su cui tali muscoli si
inseriscono )
 In caso di lesione bilaterale del
motoneurone superiore (sopra il livello
del nucleo motore del trigemino) il
riflesso diventa vivacissimo .
NB: si tratta di un segno utile nella
determinazione del livello di una lesione
che provochi una tetraplegia spastica ;
l'esagerazione di questo riflesso indica
che la lesione è situata in sede
sovrapontina .
RIFLESSO BICIPITALE

Si ottiene percuotendo il
tendine del muscolo
bicipite alla piega del
gomito, a braccio
lievemente flesso. In
condizioni normali si
ottiene la flessione
dell'avambraccio.
RIFLESSO TRICIPITALE

 Si provoca percuotendo,
al gomito, il tendine del
muscolo tricipite, subito
sopra l'olecrano, ad arto
semiflesso. In condizioni
normali si ottiene
l'estensione
dell'avambraccio.
 RIFLESSO ROTULEO
 Si provoca percuotendo
immediatamente al di sotto della
rotula, a paziente seduto con
gambe a ciondoloni o con l'arto in
esame accavallato, oppure a
paziente supino, passando la
mano libera sotto il ginocchio
dell'arto in esame, allo scopo di
fletterne leggermente
l'articolazione.
In condizioni normali si ottiene
l'estensione della gamba sulla
coscia per contrazione del
muscolo quadricipite.
 RIFLESSO ACHILLEO
 Si provoca percuotendo sul
tendine d'Achille, mentre il
paziente si trova in ginocchio sul
letto in modo che i piedi
sporgano dalla sponda, oppure
in posizione supina con l'arto
inferiore semiflesso e tenendo,
con la mano libera, il piede in
stato di leggera flessione.
In condizioni normali si ottiene
l'estensione del piede sulla
gamba.
 RIFLESSO STILO-RADIALE O
SUPINATORE

 Si ottiene percuotendo
sull'apofisi stiloide del
radio ad arto semiflesso
ed in posizione intermedia
tra pronazione e
supinazione; questo
determina flessione
dell'avambraccio.
RIFLESSO STILO-CUBITALE O
PRONATORE ULNARE

 Percuotendo sull'apofisi
stiloide dell'ulna,
mantenendo l'arto
come per il precedente
riflesso, si ottiene una
lieve pronazione
dell'avambraccio e
della mano.
VALORE SEMEIOLOGICO DELLE
MODIFICAZIONI DEI RIFLESSI FISIOLOGICI

 FISIOPATOLOGIA:
 A livello dell‘arco
diastaltico riflesso
midollare, i centri
superiori possono
facilitare o inibire
l'attivazione del
neurone efferente ad
opera del neurone
afferente
Fisiopatologia dei riflessi:
lesione piramidale
 IN CASO DI LESIONE DEL NEURONE CENTRALE, vale a dire a
monte del neurone di moto, lungo il fascio piramidale, si ha
scomparsa dell'effetto inibitorio sull'arco riflesso e pertanto si
osserva iperreflessività.
Il riflesso risulta perciò accentuato in questi casi :
 lesione all'origine del fascio piramidale (processi occupanti spazio,
encefaliti cerebrali, vasculopatie corticali);
 lesione lungo il decorso del fascio piramidale ( compressione spinale,
mieliti, sclerosi a placche ecc. ) .

 Il riflesso si accentua perché viene meno l'azione moderatrice che la

corteccia esplica sulle cellule del neurone di moto dell’arto
diastaltico.
NB: in caso di lesione brutale e massiva del SNC (ictus apoplettico,
compressioni brusche, sezioni midollari, mieliti trasverse), si osserva
una diminuzione o abolizione per lo più transitoria dei riflessi.
Riflessi patologici nel danno
piramidale
 Iperreflessia
 Inversione (tricipitale, radiale)
 Estensione dell’area reflessogena
 Risposta anche per percussione del ventre muscolare
 Sincinesie
 Risposte riflesse controlaterali
 Policinesie
 Risposte di contrazione ripetuta per una sola percussione
 Cloni (rotula, piede)
 Persistenza della contrazione con clonia ripetuta della
rotula o del piede
I riflessi esterocettivi o
superficiali

 Lo stimolo portato a contatto della cute o

delle muscose può determinare una risposta
muscolare riflessa, che ha una funzione di
difesa
 Corneale
 Faringeo
 Addominali
 Cremasterico
 Cutaneo-plantare
 I riflessi addominali
 I riflessi addominali vengono
evocati strisciando una punta
smussa sulla cute
dell’addome. La risposta è una
rapida contrazione dei muscoli
sottocutanei.
 Nella sindrome piramidale
manca la risposta
 NB: In presenza di adipe o di
grandi cicatrici addominali può
mancare anche in condizioni
non patologiche
Il riflesso cremasterico
 l riflesso cremasterico si ritrova fisiologicamente nel
maschio di alcune specie di mammiferi (uomo, cavallo).
 Consiste nella contrazione del muscolo cremastere -
termine che ha le sue origini nel greco antico kremastér,
"ciò che tiene sollevato" - (muscolo che determina il
sollevamento dei testicoli) in seguito ad una stimolazione
tattile dell'interno della coscia in prossimità dell’inguine.
Tale manovra ha il suo massimo effetto se applicata
verso il basso.
 L'innervazione che permette questo riflesso è di
competenza dei nervi spinali L1 e L2. Una assenza di
questo riflesso può essere indicativa di lesioni a carico
dei suddetti rami nervo
Il fenomeno (segno) di
Babinski
 Strisciando con un oggetto appuntito lungo il margine esterno della
pianta del piede si ottiene, in condizioni normali, la flessione delle
dita.

 In condizioni patologiche, e cioè nella lesione delle vie piramidali, si

ottiene invece una estensione o dorsiflessione dell'alluce al punto di
congiunzione metatarso-falangeo (fenomeno di Babinski ).
Qualche volta si ha pure l'allargamento a ventaglio delle ultime
quattro dita (fenomeno di Duprè) .
Segni analoghi al Babinski
 Una risposta analoga al segno di Babinski può essere ottenuta
anche con altre manovre:
 SEGNO DI OPPENHEIM : si provoca strisciando lungo il margine
anteriore della tibia il pollice e l'indice, facendoli scorrere dal ginocchio
verso il piede, seguendo la cresta tibiale .
 SEGNO DI GORDON : si stringono con forza tra le mani le masse
muscolari dei gemelli .
 SEGNO DI SCHAEFFER : si provoca pizzicando il tendine d'Achille tra
il dito indice ed il pollice .
  Nei neonati la
stimolazione plantare
provoca normalmente
l'estensione delle dita dei
piedi, probabilmente a
causa della incompleta
maturazione del sistema
piramidale.
Botticelli
“Madonna con bambino e due
angeli”
Sindrome motoria periferica
 La sindrome motoria periferica è dovuta a
una lesione in un qualunque punto dell’unità
motoria:
 Motoneurone
 Radice
 Plesso
 Nervo
 Giunzione neuromuscolare
 Muscolo
Sindrome motoria periferica
 La sindrome motoria periferica presenta
manifestazioni che coinvolgono il territorio di
distribuzione della radice, del plesso o del
nervo coinvolti
La sindrome motoria
periferica: semeiotica

 Deambulazione
 Tono muscolare
 Forza muscolare
 Trofismo muscolare
 Prova di Mingazzini
 Riflessi osteotendinei
 Riflessi esterocettivi
Deambulazione
 In caso di lesione periferica si osserva una
paresi che può coinvolgere uno o più
muscoli, fino a monoparesi
 Caratteristica è la deambulazione
steppante dovuta a deficit dei flessori dorsali
del piede, in cui il paziente presenta una
caduta del piede, la cui punta striscia ad ogni
passo.
Tono muscolare

 Nella sindrome motoria periferica il tono

muscolare appare ridotto o addirittura
assente (in presenza di monoparesi di un
arto)
Forza muscolare
 Nella sindrome motoria periferica la forza
muscolare è ridotta o del tutto assente
(paresi)
 All’ispezione il muscolo può presentare
fascicolazioni
Trofismo muscolare
 La sindrome motoria periferica è
caratterizzata da ipotrofia o atrofia muscolare
distrettuale
 Fanno eccezione alcune miopatie
 Distrofia muscolare di Duchenne,
 Pseudoipertrofia dei polpacci
 Miotonia di Thompsen
 Ipertrofia globale della muscolatura
Riflessi osteotendinei
 IN CASO DI LESIONE DEL NEURONE
PERIFERICO, vale a dire di lesione lungo l’arco
riflesso elementare, si osserva areflessia o
iporeflessia.
Il riflesso risulta quindi indebolito o abolito nei
seguenti casi :
 lesione del neurone centripeto sensitivo (neuropatie e
radicolopatie sensitive);
 lesione del neurone centrifugo motore (neuropatie e
radicolopatie motorie; motoneuropatie);
 lesione dell'effettore (muscolo, giunzione neuromuscolare,
etc.)
Confronto fra sindrome piramidale
e sindrome motoria periferica
 L'interruzione o distruzione delle vie di moto in qualsiasi punto del loro percorso o in
qualunque loro struttura avrà come conseguenza una paralisi. I caratteri di tale
paralisi sono molto diversi a seconda che la via di moto interrotta sia il I° neurone
(centrale) o il II° neurone (periferico).
La sindrome piramidale, a qualsiasi livello essa avvenga, comporta:
 1) perdita dei movimenti volontari degli arti, controlateralmente alla lesione cerebrale
(paralisi piramidale o centrale) ;
 2) aumento del tono muscolare, per cui la paralisi si definisce spastica
 3) Esaltazione dei normali riflessi propriocettivi dello stesso lato della paralisi (con
trofismo muscolare conservato) .
 4) Comparsa di riflessi patologici
 fenomeno di Babinski
 Clono della rotula e del piede
 Scomparsa dei riflessi cutanei addominali dallo stesso lato della paralisi piramidale.

 La lesione del motoneurone periferico è invece caratterizzata da:

 1) paralisi omolaterale ;
2) perdita del tono muscolare (paralisi flaccida) ;
3) deficit del trofismo dei muscoli interessati dalla paralisi ;
4) abolizione dei riflessi propriocettivi.