ESPONDILOARTROPATÍAS

SERONEGATIVAS

Walter Espino Saavedra

Médico AnatomoPatologo
Universidad Señor de Sipán
USS
 Las espondiloartropatías son
un grupo de enfermedades
que aparecen en personas con
predisposición genética y se
inician por factores
ambientales ubicuos, sobre
todo agentes infecciosos.
Clínicamente, estas
enfermedades producen
oligoartritis y entesopatías
periféricas o axiales.
Las manifestaciones
están mediadas por la
inmunidad y son
activadas por la
respuesta de linfocitos
T presumiblemente
dirigida contra un
antígeno indefinido
que puede tener
reacción cruzada con
moléculas nativas del
sistema osteomuscular.
Las espondiloartritis Todas producen
seronegativas son: inflamación de las
 Espondilitis articulaciones sinoviales y
anquilosante comparten signos clínicos
 Artritis reactiva superpuestos con
(síndrome de Reiter y afectación extraarticular
relativamente frecuente de
artritis asociada a
ojos, piel y aparato
enteritis)
cardiovascular.
 Artritis psoriásica
 Artritis asociada a
Muchas están asociadas al
enfermedad intestinal
alelo HLA-B27 y a una
inflamatoria (colitis
infección desencadenante
ulcerosa y enfermedad pero sin autoanticuerpos
de Crohn). específicos (de ahí el
término «seronegativas» ).
 Espondiloartritis anquilosante
• Tambien llamada Espondilitis
reumatoide y enfermedad de Marie-
Strümpell.

• Es una sinovitis crónica que produce

destrucción del cartílago articular,
con la consiguiente anquilosis ósea,
sobre todo de las articulaciones
sacroilíacas e interapofisarias (entre
las tuberosidades y las apófisis).

• La inflamación de las zonas de

inserción de tendones y ligamentos
provoca su osificación y fusión de
los cuerpos vertebrales.
 Las personas afectadas presentan
de modo característico
La segunda y lumbalgia, que con frecuencia
tercera tiene una evolución progresiva
décadas de crónica.

Afecta a las articulaciones

periféricas,como caderas,
rodillas y hombros, al menos
en un tercio de los casos.

Otras complicaciones son las

fracturas vertebrales,uveítis,
aortitis y amiloidosis
 Alrededor del 90% del riesgo
de sufrir la enfermedad y de la
Asociaciones con ARTS1 ,
intensidad de las
un gen que codifica una
manifestaciones clínicas están
peptidasa que degrada
determinados genéticamente
antígenos procesados
para ser presentados por
moléculas HLA de clase I,
y con IL23R , el gen del
receptor de IL-23, lo que
Aunque el 90% de las personas
indica que la IL-23 puede
afectadas son HLA-B27
estar implicada en esta
positivas, se sospecha la
enfermedad.
contribución de otros genes.
Síndrome de Reiter
• Es una forma de artritis reactiva y está
definido por una tríada de artritis, uretritis o
cervicitis no gonocócica y conjuntivitis.

• La tercera o cuarta décadas de la vida y más

del 80% son HLAB27 positivos.

• Causada probablemente por una reacción

autoinmunitaria iniciada por una infección
previa del aparato digestivo (Shigella,
Salmonella, Yersinia, Campylobacter) o
genigenitourinaria (Chlamydia) .

• La sinovitis de la vaina tendinosa digital

produce dedos en salchicha en la mano o el
pie, y la osificación de las inserciones
tendinosas o ligamentosas provoca espolones
calcáneos y excrecencias óseas.
Artritis psoriásica
• Artropatía inflamatoria crónica que
afecta a articulaciones y entesis axiales y
periféricas, y se asocia a psoriasis.

• La predisposición a esta enfermedad

está determinada genéticamente y
relacionada con los alelos HLA-B27 y
HLA-Cw6.

• Afecta a más del 10% de las personas

con psoriasis y tiene diversos subtipos
fenotípicos.

• Los síntomas aparecen entre los 30 y los

50 años de edad, y los que afectan a las
articulaciones suelen
• Los patrones de afectación articular
son diversos.

• En más del 50% comienza en las

articulaciones interfalángicas
distales de manos y pies, con
distribución asimétrica, y puede
asociarse a dedos en salchicha.

• También puede afectar a

articulaciones grandes, como
tobillos, rodillas, caderas y muñecas.

• La enfermedad sacroilíaca y
vertebral está presente en el 20 al
40% de las personas afectadas.
• No se conoce la causa
• No se conoce las bases moleculares y
celulares implicadas en la patogenia.
• Numerosas evidencias sugieren que la
generación de linfocitos T CD8
citotóxicos autorreactivos y la activación
de las respuestas inmunitarias mediadas
por linfocitos Th1 y Th17 participan en el
desencadenamiento y perpetuación de la
artritis psoriásica.
• Las citocinas que se
producen durante la
respuesta Th1 y Th17,
como el TNF-alfa o la
IL-17, desempeñan un
papel destacado en la
respuesta inflamatoria
crónica que se observa
en las articulaciones de
los individuos
afectados.
• Aparte de conjuntivitis e iritis,las
manifestaciones extraarticulares son
infrecuentes.

• A nivel histológico, la artritis psoriásica es

similar a la artritis reumatoide.

• No obstante, la artritis psoriásica no suele

ser tan grave, las remisiones son más
frecuentes y la destrucción articular
menos frecuente.
 La Esclerosis
Sistémica
(esclerodermia)
• La esclerosis sistémica es una
enfermedad crónica que se
caracteriza por:
1. Inflamación crónica que se piensa
que se debe a autoinmunidad
2. Lesión generalizada de vasos
sanguíneos pequeños
3. Fibrosis intersticial y perivascular
progresiva en la piel y en múltiples
órganos
 Se caracteriza por
afectación cutánea
Esclerodermia generalizada al inicio,
difusa con progresión rápida
y afectación visceral
temprana
Esclerosis
sistémica
se ha reconocido
clasificando la Afectación cutánea
enfermedad en dos con frecuencia está
categorías principales:
limitada a los dedos de
las manos, los
antebrazos
Esclerodermia y la cara.
limitada La afectación visceral
es tardía; por lo tanto,
la evolución
clínica es
relativamente benigna
•Algunos pacientes con
enfermedad limitada también
presentan una combinación
de calcinosis, fenómeno de
Raynaud, alteración de la
motilidad esofágica,
esclerodactilia y
telangiectasias, denominada
síndrome CREST .
 Etiología y patogenia
Se desconoce la causa de
la esclerosis sistémica
• Proliferación de
la íntima
• Linfocitos T CD4+ activados • Activación y
Llinfocitos TH 2 en la piel. lesión endotelial
Varias citocinas producidas • Se desconoce la
• por estos linfocitos T, como causa de la
TGF- beta e IL-13 lesión vascular
• Anti-Scl 70 (10-20%)
• Anticuerpo anticentromérico
(20-30%)

• Citocinas fibrógenas
producidas por los leucocitos
de los infiltrados.
• Alteración primaria de la
producción de colágeno
Atrofia esclerótica difusa de
la piel, que habitualmente
comienza en los dedos de las
manos y las regiones distales
de las extremidades
superiores, y se extiende en
dirección proximal hasta
afectar a brazos, hombros,
cuello y cara.
• Hay edema e infiltrados
perivasculares que contienen
linfocitos T CD4+

• Tumefacción y degeneración de
las fibras de colágeno, que se
hacen eosinófilas

• En los capilares y arterias

pequeñas puede haber
engrosamiento de la lámina
basal, lesión de las células
endoteliales y oclusión parcial.

• Fibrosis progresiva de la
dermis, que queda firmemente
unida a las estructuras
subcutáneas.
• Marcado aumento del
colágeno compacto en
la dermis
• habitualmente con
adelgazamiento de la
epidermis, pérdida de
las crestas
interpapilares, atrofia de
los anexos dérmicos
• Engrosamiento hialino
de las paredes de las
arteriolas y los capilares
de la dermis.
• El tubo digestivo está
afectado
aproximadamente en el
90% de los pacientes.
• Cambios son más graves
en el esófago
• Sinovitis y miositis
• Se producen alteraciones
renales en dos tercios de
los pacientes.
• Las lesiones más
llamativas son las
lesiones vasculares.
• Los pulmones están
afectados en más del 50%
de los pacientes con
esclerosis sistémica.

• Esta afectación se puede

manifestar como
hipertensión pulmonar y
fibrosis intersticial.

• Pericarditis con derrame y

fibrosis miocárdica
 Fenómeno de Raynaud, que se
manifiesta como vasoconstricción
episódica de las arterias y arteriolas de
las extremidades, se ve prácticamente
en todos los pacientes y precede a los
demás síntomas en el 70% de los casos.
 Obstrucción intestinal
Hay disfagia atribuible a fibrosis
esofágica y a la consiguiente
hipomotilidad en más del 50%
de los pacientes El síndrome de malabsorción
con pérdida de peso

Las dificultades
respiratorias
Anemia reflejan la
arritmias o afectación del intestino
insuficiencia delgado.
cardíaca
Proteinuria leve
hasta en el 30% de
los pacientes