Complejo Pénfigo

Integrantes:

Ana Abricot
Nicolás Patiño
 ¿Qué es el pénfigo?

 Es un conjunto de enfermedades autoinmunes que afecta a la

piel

 Se produce por inmunoglobulinas que atacan a las uniones de

las células de la piel

 Es crónica y puede ser fatal

 Requiere un tratamiento con terapia inmunosupresora

 La piel:

 Propiedades inmunológicas, endocrinas y antimicrobianas.

 En animales es suave, flexible, lisa y de temperatura neutra.
 Formada por dos capas celulares:
 Epidermis:
Queratinocitos en cinco capas: - Estrato basal
- Estrato espinoso
- Estrato granuloso
- Estrato lúcido
- Estrato córneo.
 Dermis:
Tejido conectivo, vasos sanguíneos, nervios, glándulas, linfonodos
y músculo.
 Descripción de la patología:

 Dermatosis vesículo-postulosas por presencia de anticuerpos

(principalmente IgG) dirigidos contra proteínas situadas en la
zona de la membrana del queratinocito. (Kathy C. Tater DVM,
2010)
 Produce acantolisis: Pérdida de unión intracelular.
 Las proteínas diana de los auto anticuerpos se encuentran en
los desmosomas.
 Anticuerpos se unen a desmosomas y separan a los
queratinocitos.
 Se forman vesículas o pústulas.
 El complejo pénfigo
 Cinco tipos de pénfigo:
- Pénfigo Foliaceo: Sintomas cutaneos simétricos y bilaterales,
con descamación, costras, dermatitis pustular y eritemas, inusual
en mucosas.
- Pénfigo Vulgar: Presenta vesículas que rapidamente se
transforman en ulceras y costras. Principalmente en mucosas y
pliegues.
- Pénfigo Eritematoso: Forma leve de pénfigo foliaceo, afecta sólo
a la cara.
- Pénfigo panepidermal postular: Presenta pustulas confluentes
que evolucionan rapidamente a costras. Sus lesiones son más
locales.
- Pénfigo paraneoplásico: Se desconoce su origen y se caracteriza
por pustulas y vesículas.
 El complejo pénfigo

 Corresponde a una hipersensibilidad tipo ll o citotóxica

(Berner, 2009):

 Mediadas principalmente por anticuerpos del tipo IgG que

reconocen antígenos sobre células blanco.

 Mediadas por la activación de la vía clásica del complemento y

por fagocitosis.

 Autoanticuerpos atacan diferentes tipos de proteínas

desmosomales según su ubicación en la capa de la epidermis.
(Óscar Jairo Valencia Ocampo, 2011)
Hipersensibilidad tipo ll: Mecanismos

1. Citotoxicidad dependiente de anticuerpos :

- No implica la fijación del complemento

- Exige la cooperación de leucocitos (Monocitos,
neutrofilos, eosinofilos y celulas NK)
- Éstas células se unen a la fracción constante de la IgG
que se halla en la celula diana
- Producen lisis sin fagocitosis

(Jorge Gustavo Romero Valdez, 2007)

Hipersensibilidad tipo ll: Mecanismos

2. Reacciones dependientes del complemento en la vía

clásica:

- Produce lisis directa cuando IgM o IgG reaccionan con

el Ag
- Activa el complemento
- Células se vuelven más sensibles a la fagocitosis por la
fijación del anticuerpo o del fragmento de C3 en la
superficie celular.

- (Jorge Gustavo Romero Valdez, 2007)

Hipersensibilidad tipo ll: Mecanismos

3. Reacciones de hipersensibilidad
antirreceptores:

Los anticuerpos son dirigidos contra los

receptores de la superficie celular pudiendo alterar o
modificar su función.

- (Jorge Gustavo Romero Valdez, 2007)

 Caso clínico

 Pastor alemán macho

 8 años de edad

 Lesiones eritematosas,
vesiculares, erosivas y ulcerativas en
cavidad oral, cara interna de encías,
escroto, codos, espacios
interdigitales y alrededor de uñas.

 Fiebre, decaimiento, halitosis,

hipersalivación.
 Caso clínico
 Ganglios linfáticos aumentados.
 Diagnostico diferencial:
Enfermedad autoinmune.
(Lupus eritematoso sistémico,
pénfigo). (J.L. González, 1996)

 Examenes complementarios:
- Analítica sanguinea:
Hemograma indicó leucocitosis
ligera con neutrofilia
-Test de anticuerpos
antinucleares: Negativo
- Biopsia de mucosa nasal y oreja,
para observar histopatología e
inmunofluorescencia.
 Caso clínico
 Histopatología reveló
hiperplasia epidérmica con
erosión y ulceración.
 Epidermis estaba separada
del estrato basal, formando
vesículas. (Fig 8)
 La dermis superficial estaba
inflamada, con linfocitos y
celulas plasmáticas. (Fig 9)
 Test de inmunofluorescencia
reveló un depósito
intercelular de IgG.
 Diagnóstico: Pénfigo vulgar
- (J.L. González, 1996)
 Tratamiento:

 Prednisona a una dosis  Glucocorticoide para uso en

enfermedades autoinmunitarias
de 2 mg/kg/día
e inflamatorias
 Azatioprina a dosis de 1 Agente inmunosupresor
mg/kg/día,
 Amoxicilina-ácido Antibiótico
clavulánico : 2
comprimidos cada 12
horas,
 Antioxidante, fortalecedor del
 Vitamina E, 4
sistema inmune y de la piel
comprimidos/día
 Tratamiento

 Al cabo de 15 días de
tratamiento las lesiones
evolucionaron
favorablemente.

 El tratamiento continuó
durante 2 meses de manera
alternada hasta alcnzar una
dosis de glucocorticoides
de mantenimiento.
 0,5 mg/Kg/día
 Bibliografía

 Berner, C. B. (2009). Estudio descriptivo de casos de complejo pénfigo en

caninos. Santiago, Chile.: Universidad De Chile.

 Jorge Gustavo Romero Valdez, Q. P. (2007). Reacciones de

hipersensibilidad. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina , 11-
16.

 Kathy C. Tater DVM, D. y. (2010). Pénfigo foliáceo en el perro y el gato:

aumentando las probabilidades de un resultado exitoso. Veterinary
Medicina en Español , 4 (5), 5-15.

 Óscar Jairo Valencia Ocampo, M. M. (2011). Inmunopatogenia del pénfigo

vulgar y el pénfigo foliáceo. Iatreia , 272-286.

 Veterinaria Occidente. (s.f.). Recuperado el 16 de 10 de 2016, de

http://www.veterinariaoccidente.com/docs/temas/dermatrab.pdf