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Malformaciones Digestivas

en Pediatria

USJB - 2013
Mortalidad Fetal Tardía
1995-1999
• Muertes fetales 1277
• Asfixia 310
• Malformaciones 134
Mortalidad Neonatal Precoz
1995-1999
• Muertes neonatales 1231
4.62/00 n.v.
• Malformaciones 458
• Prematurez 300
• SDR 163
Frecuencia
1. Cardiovasculares
2. Genitourinarias
3. Cerebroespinales
4. Gastrointestinales
5. Toráxicas
6. Musculoesqueléticas
Causas
• Anomalías cromosómicas 6-7%
• Mutaciones genes 7-8%
• Factores ambientales 7-10%
• Multifactoriales 20-25%
• Desconocida 50-60%
Diagnóstico

• Intrauterino (sospecha, confirmación)


• Neonatal inmediato (evidente,deterioro de
la función vital)
• Tardío (adulto)
Profilaxis

• Evitar exposición a teratógenos en período


susceptible
– Fármacos
– Radiaciones ionizantes
– Tóxicos
– Virus-parasitos
Malformaciones Congénitas
1. Anencefalia 100%
2. Otras SNC 92%
3. Sistema Urinario 90%
4. Labio Leporino 78%
5. Anomalias Musculoesqueléticas 75%
6. Espina Bífida 68%
7. Sistema Digestivo 50%
8. Corazón 50%
9. Inespeçíficas 42%
10. Sistema Respiratorio 38%
11. Sistema Circulatorio 30%
12. Cromosómicas 28%
13. Extremidades 25%
14. Deformaciones musculoesqueléticas 25%
15. Oído,Cara, Cuello 18%
16. Organos Genitales 10%
Goncalves L , Jeanty P ; AM. J.O&G 1994
PRINCIPALES MALFORMACIONES
DIGESTIVAS
• -RGE
• -ATRESIA ESOFAGICA
• - EHP
• - ATRESIA INTESTINAL
• - DIVERTICULO DE MECKEL
• - INVAGINACION INTESTINAL
• - MEGACOLON CONGENITO
• - ANO IMPERFORADO
ATRESIA ESOFAGICA

• Concepto : Interrupciòn congènita del esòfago,


con o sin conexiòn con el aparato respiratorio.
• Incidencia: depende de factores ambientales. 1
caso c/ 3000-3500 NV.
• Frecuencia : Tipo C de Gross (80%) Ausencia de
esòfago con FTE
• Anomalìas asociadas (80%) : CV (CIV, ductus
permeable,Fallot), digestivas (atresia duodenal o
anal,onfalocele), urològicas (hidronefrosis,
agenesia renal)y otros (cromosomopatìas,
hidrocefalia)etc.
ATRESIA ESOFAGICA
• Clìnica : aumento de secresiòn y saliva en boca y
faringe (sialorrea) con crisis de sofocaciòn, tos y
cianosis.
• Dx prenatal : hidramnios 30-50% y prematuridad
34%
• Dx :
• -Intentar pasar sonda por el orificio nasal y si se
detiene y no pasa, Urgente Rx de tòrax con sonda
radioopaca.
• -Ecografìa: para d/c de otras malformaciones.
ESTENOSIS HIPERTROFICA DE
PILORO
• Frecuente en sexo masculino y primer hijo.
Incidencia familiar 15%
• Etiologìa desconocida.
• Anatomìa patològica: hiperplasia e hipertrofia de
musculo liso de todo el antro gàstrico, no sòlo del
esfinter pilòrico, hasta inicio del duodeno. El antro
se reduce a un estrecho canal que se obstruye
fàcilmente.
ESTENOSIS HIPERTROFICA DE
PILORO
• Clìnica : Vòmitos entre 2º y 3º semana de vida, a chorro y
abundante contenido gàstrico, coincidiendo o no con las
tomas, aunque suelen vomitar tras cada una de estas,
pudiendo ser mucosas o hemorràgicas si se daña la pared
gàstrica. No pierde el apetito. Frecuente oliguria y
estreñimiento.Pobre ganancia de peso.

• Signos : Deshidrataciòn y desnutriciòn dependiendo


delproceso, se puede ver mov. Peristàlticos, se puede
palpar masa dura,mòvil,indolora por debajo del borde
hepàtico,tamaño de una aceituna.Puede llegar a alcalosis
hipoclorèmica-hipopotasèmica por intensos vòmitos.
ESTENOSIS HIPERTROFICA DE
PILORO
• Dx : Ecografìa: Tìpica imagen de donut y se mide
el grosor y longitud del mùsculo pilòrico.
• Si hay dudas estudio radiològico con bario (signo
de la cuerda).
• Dx diferencial : Todos los casos de vòmitos en la
1º semana de vida : RGE, Insuf. Suprarrenal
congènita, errores innatos del metabolismo, atresia
duodenal ( en Rx abdomen presenta una unica
burbuja gàstrica de aire).
MEGACOLON CONGENITO

• Causa màs frecuente de obstrucciòn de


colon en RN.
• Incidencia 1:5000 NV (mayorìa RNT),
relaciòn varòn/mujer es 4:1
• Màs frecuente en trisomìa 21, criptorquidia,
CIV, diverticulo de Meckel, relaciòn con
megavejiga-megaureter entre otros.
Megacolon congenito
• Etiologìa : Falta emigraciòn de cèlulas de la cresta
neural a la pared intestinal entre 6º y 12º semana
de gestaciòn o falla en la extensiòn de los plexos
mientèricos y submucosos de dicha pared.
• Patologia: Existe un segmento de la pared
intestinal cràneocaudal sin cèlulas ganglionares
que va desde el ano hasta el recto sigma en 85%.
MEGACOLON CONGENTO
• Clìnica.
• En RN pude haber falta de expulsiòn de
meconio o cuadro de obstrucciòn parcial
con vòmitos,distensiòn abdominal o
estreñimiento.
• Vòmitos pueden ser biliosos o fecaloideos,
baja de peso y deshidrataciòn.
MEGACOLON CONGENITO
• En niños mayores produce estreñimiento
crònico y distensiòn abdominal.
• En casos graves puede haber desnutriciciòn
con distensiòn abdominal que puede
confundir con SMA.
• Puede haber anemia, encopresis,ITU
recurrente, obstrucciòn urinaria e
hidronefrosis por compresiòn extrìnseca
ATRESIAS INTESTINALES

• Causa màs frecuente de Obstrucciòn


intestinal neonatal.
• Màs frecuente a nivel yeyuno-ileal .
• Incidencia: 1:3000-4000 NV semejante a
atresia esofàgica.
• Se puede asociar con frecuencia a otras
malformaciones: genèticas (trisomìa 21),
cardiacos (ductus),prematuridad…
Atresias Intestinales
ATRESIA INTESTINAL
• Tipos :
• a. Duodenal: Rx abdomen tìpica: 2 ùnicas
burbujas de aire en la cavidad abdominal que son
del estòmago y duodeno.
• b.Yeyuno ileal : Generalmente solitarias, màs
frecuente el ileon distal (36%) o yeyuno proximal
(31%). Generalmente son PEG,modelo de
herencia autosòmica recesiva. Rx niveles
hidroaèreos mùltiples y asas dilatadas.
Obstrucción duodenal
ATRESIA INTESTINAL
• Ano rectales : son las màs frecuentes en el
grupo de atresias del I. grueso. Pueden ser
altas o bajas segùn la separaciòn del bolsòn
rectal en relaciòn al perinè.
• Generalmente las atresias altas tienen
fistulas y malformaciones asociadas (60%)
mientras que las bajas tienen menos
anomalias asociadas (20%).
ATRESIA INTESTINAL
• Diagnòstico.
• -Todo tipo de atresia provoca cuadro de obstrucciòn
intestinal que con frecuencia es Dx antes del nacimiento
por Ecografìa materna (polihidramnios).
• -Cuadro tìpico : Distensiòn abdominal, Vòmitos biliosos,
Deshidrataciòn y Alteraciòn del equilibrio àcido base.
• -Rx abdomen de pie nos da el Dx dependiendo de la
cantidad de aire intestinal dilatado en la Rx
MALFORMACIONES
ANORECTALES
(ANO IMPERFORADO)

• Corresponden a una Malformación que puede


afectar el ano, el recto , la via urinaria, la via
genital y el complejo esfinteriano.
- Incidencia de 1/1500-300 RN
- Se asocian frecuentemente con malformaciones
de otros sistemas
Malf. Anorectal

• MANEJO INICIAL
Dada la complejidad de la malformación, las alternativas
terapéuticas y la implicancia pronóstica, durante las
primeras 24 horas debe diferenciarse clinicamente las
malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo”.
- Sonda NG, no alimentar
- Fleboclisis
- Examenes preoperatorios: hmga.,PT y PTT,
creatininemia, sedimento urinario, urocultivo,
Ecografía
Malf. Anorectal

Mujeres
Malf. Anorectal Alta

Hombre; evidencia de fístula a vía urinaria


Imagen obtenida posteriormente,
por Colografía, de una fistula
Demostración clínica de una fistula Recto-Uretral
Malf. Anorectales
En las lesiones de tipo alto se requiere una derivación
hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos separados para un
mejor manejo de la colostomia
Malf. Anorectal
Cuidados de la colostomía

-debe manejarse idealmente con bolsa ad-hoc


-desde un comienzo la piel que la rodea debe ser
protegida con pastas o cremas.
-la complicación mas común es la dermatitis
Malf. Anorectal
Un manejo adecuado de las colostomias implica la utilizacion
de placas y bolsas ad-hoc, permite un manejo higiénico, evita
la aparición de dermatitis e impide el pasaje de deposiciones
hacia el segmento desfuncionalizado.