ENFERMEDAD GRANULOMATOSA

CRONICA (SINDROME DE DEFICIENCIA

DE OXIDASA FAGOCITARIA )
Autores: Bonilla César, Boza Ricardo, & González
Roger
Revista: SciELO
Año: 2017
 Definición
• Defecto congénito de los fagocitos,
que se manifiesta clínicamente con
infecciones severas y recurrentes
principalmente en niños.
• Infecciones recurrentes y severas en
piel, pulmones y otros órganos, y la
presencia de granulomas en esos
sitios
 Bioquímica de La Enfermedad
• Fagocitos presentan defecto bioquímico que es la imposibilidad de
desencadenar la cascada de eventos para producir, metabolitos
tóxicos del oxígeno que llevarían a la destrucción intracelular de
antígenos fagocitados.
• Esto se conoce como estallido respiratorio donde las células
fabrican radicales como superóxido y peróxido de hidrógeno a
partir del oxígeno.
 Bioquímica de La Enfermedad
• En la enfermedad existe una actividad total o parcialmente
disminuida de la NADPH oxidasa
• Es clave para la reducción del oxígeno
• Reacciones se dan en la
membrana celular de los
fagocitos
 Ruta Metabólica Implicada (Vía de las Pentosas
Fosfato)

• El déficit de G6PD reduce la capacidad de producir NAPDH.

 Conclusiones
• Los fagocitos además de poseer una deficiencia en NADPH
oxidasa, en algunos casos tienen defectos a nivel de la membrana
que impiden la activación normal de dicha enzima.
• Con frecuencia se presentan infecciones por microorganismos
catalasa positivos (destruyen peróxido de hidrógeno producido
por las células).
• Al ser una enfermedad genética no tiene cura pero se trata con
dosis usuales de gentamicina y cefalotina.
 Bibliografía
• http://www.binasss.sa.cr/revistas/rccm/v8n4/art10.pdf