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(Sindromes Autoinmunes
Poliglandulares y
Neoplasias Endocrinas
Múltiples)
• Insulinomas 20%.
• Ultrasonido endoscópico e intraoperatorio, inyección
arterial selectiva de secretina (con dosaje de gastrina
en vena hepática).
• Insulinomas: infusiones arteriales selectivas de calcio
con dosaje en vena hepática.
• Adenomas pituitarios: prolactina, GH.
• Lipomas subcutaneos, colagenomas, angiofibromas
faciales multiples.
Neuromas mucosos
ANGIOFIBROMAS
Tratamiento MEN 1
• Autosómico dominante.
• Variedad de manifestaciones dermatológicas.
• Manchas café con leche, neurofibromas subcutaneos,
pecas axilares e inguinales, gliomas neurales (nervio
optico), hamartomas del iris (nodulos de Lisch).
• Feocromocitoma, hiperparatirodismo, carcinoma
medular de tiroides, tumores carcinoides.
• 17 q 11.2 gene neurofibromin (supresor tumoral que
regula actividad Ras dependiente).
NEUROFIBROMAS
Hamartomas del Iris (nódulos de Lisch)
Von Hippel Lindau
• Autosómica dominante.
• Hemangioblastomas cerebelosos y retinales, carcinoma
de células renales, tumores de islotes, feocromocitomas,
quistes renales,pancreaticos y epididimarios.
• Feocromocitomas y tumores de islotes limitados a tipo 2.
• 3p25 (protein de VHL)
• Formación de un complejo multiproteína involucrado en
genes inducidos por hipoxia, regulacion transcripcional,
ensamblaje de matriz de fibronectina.