MEKANISME

GANGGUAN SISTEM
HEMATOLOGI
•Anggun Meisya Permatasari (302017005)
•Hesti Kartika Dewi (302017037)
•Dimas Faizal Luthfi (302017025)
•Ragil Farisa D (302017058)
•Rika Meliasari (302017061)
•Winy Anggraeni (302017082)
SISTEM HEMATOLOGI

Hematologi adalah cabang

ilmu kesehatan yang
mempelajari darah, organ
pembentuk darah, dan
penyakitnya.
Pengertian
Darah
Darah adalah cairan di dalam
tubuh yang berfungsi untuk
mengangkut oksigen yang
diperlukan oleh sel-sel di seluruh
tubuh. PH darah normal pada
manusia adalah antara 7,35-7,45.
Jika pH darah dibawah 7,35
berarti asidosis dan jika diatas
7,45 berarti alkalosis.
 Fungsi Darah

- Membawa oksigen dari paru-paru untuk diedarkan

ke seluruh tubuh
- Mengangkut karbondioksida untuk dikeluarkan
melalui paru-paru
- Mengedarkan hormon untuk membantu proses
fisiologis
- Mengangkut sisa metabolit ke organ pembuangan
- Mengatur keseimbangan suhu tubuh
KOMPONEN
DARAH
Mekanisme pembentukan sel darah merah & sel darah putih
GANGGUAN SEL DARAH
MERAH(ERITROSIT)

1. Anemia Aplastik
2. Anemia Defisiensi
Besi
3. Anemia
Megaloblasti
4. Sel Sabit
 ANEMIA
Berkurangnya jumlah sel darah merah, kuantitas
hemoglobin, dan volume hematokrit.

Tanda-tanda dan gejala-gejala:

- Pucatvolume darah dan hemoglobin
turun, vasokontriksi untuk memaksimalkan
pengiriman O2 ke organ-organ vital
- Dispneaberkurangnya pengiriman O2 ke
sel
- Takikardiapeningkatan kecepatan aliran
darah
- Anoksia menyebabkan
perlemakan di miokardium
- Anginadisebabkan oleh
hipoksia pada miokardium
- Nyeri kepala, penglihatan kabur,
pingsan  Berkurangnya
oksigenasi di saraf pusat
 1. Anemia Aplastik

 Suatu gangguan yang mengancam jiwa pada sel

induk di sumsum tulang, yang sel-sel darahnya
diproduksi dalam jumlah yang tidak mencukupi.
Tanda-tanda dan gejala-gejala:
- Kelelahanaktivitas
- Napas pendekaktivitas
- Defisiensi trombositmenyebabkan perdarahan
- Defisiensi sel darah putihmeningkatkan
kerentanan dan keparahan infeksi
 ETIOLOGI
 Agen antineoplastik atau sitotostik
 Terapi radiasimerusak DNA shg merusak jaringan
hematopoesis
 Obat-obatan (antikonvulsan, obat-obat tiroid,
senyawa emas, dan fenilbuzaton) meusak sumsum
tulang
 Zat-zat kimia (insektisida yang dapat merusak
sumsum tulang belakang secara langsung, benzen,
dan pelarut organik)
 Penyakit-penyakit virus (mononukleosis infeksiosa
dan HIV)
PATOFISIOLOGI

•Kerusakan sel induk Gangguan sel

•Gangguan lingkungan Jumah sel induk di
induk di sumsum
mikro sumsum tulang
tulang
•Mekanisme imunologis

pansitopenia

Eritrosit Leukosit trombosit

Anemia aplastik
PENATALAKSANAAN

- Transfusi darah
- Transplatasi sumsum tulang
- Faktor pertumbuhan seperti G-CSF
- Pada perdarahan atau infeksi, terapi komponen darah (sel-
sel darah merah dan trombosit) serta antibiotik
- Agen-agen perangsang sumsum tulang
- Antibodi yang mengandung globulin antihimosit (ATG
 2. ANEMIA DEFISIENSI BESI

 Gangguan transfortasi oksigen yang dikarenakan

sintesis hemoglobin. Sering dijumpai pada perempuan
usia produktif.
Tanda-tanda dan gejala-gejalanya:
 Bentuk kuku seperti sendok  adanya penurunan
siskulasi kapiler
 Peningkatan curah jantung  akibat dari overload
plasma sehingga beban jantung bertambah
 Atrofi papilla lidahlidah tampak pucat 
berkurangnya enzim-enzim esensial yang
mengandung besi di seluruh tubuh
 ETIOLOGI

 Asupan besi yang tidak cukup  disebabkan

oleh diet
 Gangguan absorpsi  gastrektomi akibat
penurunan asam hidroklorida dan waktu
transit melalui duodenum
 Kehilangan darah pada jaringan internal dan
eksternal
Kurangnya pasokan
zat besi
PATOFISIOLOGI

Cadangan zat
besi anemia mikrositik
hipokrom

•Feritin serum
•Absorpsi zar besi
•Pengecatan zat besi (-) Kadar hemoglobin
dan eritrosit
Cadangan zat besi
kosong
Gangguan
eritropoesis
PENATALAKSANAAN

- Intervensi pembedahan  untuk menghambat

perdarahan aktif akibat polip, ulkus, keganasan, dan
hemoroid.
- ferosulfat  untuk menggantikan cadangan besi.
- Sediaan besi parenteral digunakan pada pasien-
pasien yang tidak dapat menoleransi sediaan oral
atau yang tidak patuh.
- Modifikasi diet  untuk mencegah rekurensi ADB
dan dapat diterapkan bersamaan dengan terapi
besi.
3. ANEMIA MEGALOBLASTIK

 Anemia megaloblastik adalah

anemia khas yang ditandai
dengan adanya sel
megaloblast dalam sumsum
tulang.
 Biasanya pada orang yang
lebih tua, pecandu alcohol, dan
perempuan selama kehamilan.
 Tanda dan Gejala

-defisiensi folat  akibat anoreksia

-diare  makanan yang terinfeksi
cacing pita
-Mual  peningkatan asam
lambung
-jumlah retikulosit menurun 
disertai penurunan hematokrit dan
hemoglobin
ETIOLOGI

 Defisiensi vitamin B12  gangguan sintesis DNA

 Malnutrisi  kurangnya asupan vitamin B12
 Defisiensi asam folat  gangguan sintesis DNA
 Malabsorpsi

 Infeksicacing pita  disebabkan oleh ingesti

ikan segar yang terinfeksi
 PATOFISIOLOGI
Gangguan
maturasi sel

Sintesis DNA
terganggu Anemia megaloblstik

Gangguan maturasi
inti eritrosit
Eritrosit immatur
dan hipofungsi
Megaloblas
(eritroblas yang
besar)
 PENATALAKSANAAN

 Memperbaiki defisiensi diet

 Pemberianasam folat dan vitamin B12 
adanya gangguan absorpsi
 Transfusi darah (pemberian hematinik) 
adanya infeksi dan menyebabkan sumsum
tulang tidak memberikan respon
4. PENYAKIT SEL SABIT

 Gangguan genetik resesif

otosom yang disebabkan
oleh pewarisan dua
salinan gen hemoglobin
defektif, satu buah dari
masing-masing orang tua.
Tanda-tanda dan
gejala-gejalanya:

- Sindrom tangan-kaki

(daktilitis).

- Jantung membesar

- Gagal jantung kongestif.

 ETIOLOGI

 infarkpada berbagai organ (seperti ginjal, paru-

paru, dan sistem saraf pusat)
 stres fisik
 Demam

 Trauma

 Mutasi genmolekul Hb menempel & mengeras

saat deoksogenasimerusak bentuk asli sel darah
merah
Adanya defek pada
PATOFISIOLOGI
molekul hemoglobin

Hemoglobin cacat Nyeri

disebut hemoglobin S
(HbS)

Menyebabkan
Membentuk konfigurasi iskemia
seperti sabit

Sel kehilangan Aliran darah ke

kemampuan untuk jaringan
melewati pembuluh tersumbat
 PENATALAKSANAAN

 Transplantasi sumsum tulangmenghasilkan SDM

yang sehat
 Penggunaan hydroxycarbamide
 Mengompres bagian yang nyeri
 Memberikan
suplemen vitamin B12/asam folat
&makanan untuk meningkatkan produksi SDM
 Imunisasi hepatitis & meningitis
 Pemeriksaan transcranial doppler scan (TCD Scan)
 6. TALASEMIA

 Penyakitkelainan darah yang diakibatkan

oleh faktor genetika dan menyebabkan
protein yang ada di dalam sel darah merah
(hemoglobin) tidak berfungsi secara normal.
 Talasemia terbagi menjadi dua jenis:
- Talasemia mayor
- Talasemia minor
Penyakit
talasemia
Etiologi

Ketidakseimbangan globulin
alfa dan globulin beta
sehingga globulin tidak
berfungsi secara normal 
disebabkan oleh gen cacat
yang diturunkan.
 TANDA-TANDA DAN GEJALA-
GEJALANYA:

 Anemia  kurangnya kadar hemoglobin dalam

darah sehingga kekurangan sel darah merah
 Sesak nafas  akibat kekurangan sel darah merah
 Kulit pucat akibat kekurangan sel darah merah
 Detak jantung cepat darah yang cepat rusak
sehingga jumlah darah kurang dari normalnya
sehingga memenagruhi fungsi jantung untuk
berdetak lebih cepat.
 lanjutan

 Sakit kuning  akibat darah

rusak sehingga
pembentukan bilirubin cepat

 Menebalnya tulang pada

pangkal hidung  akibat
hiperaktivitas sumsum tulang
(serupa sindrom down).
 PENATALAKSANAAN

Tranfusi Darah teratur  untuk

mempertahankan Hb diatas 10 gr/dl
Pemberian asam folat
Terapi khelesi besi  untuk
mengatasi kelebihan besi
Vitamin E 200-400 IU  sebagai
antioksidan yang dapat
memperpanjang umur sel darah
merah
GANGGUAN SEL DARAH PUTIH (LEUKOSIT)

1. Leukimia
a. Leukimia Akut
Leukimia Limfosit Akut
Leukemia Mielositik Akut
b. Leukimia Kronik
Leukemia Granulositik Kronik
Leukemia Limfositik Kronik
2. Limfoma
 1. LEUKEMIA

 Kanker darah atau kelainan dalam produksi

sel darah putih.
 Sumsum tulang belakang membuat sel darah
putih yang belum matang (sel leukemik)
tetapi tidak berfungsi secara normal
 Ditemukan pada orang dewasa semua umur,
tetapi kebanyakan berusia 40 – 60 tahun.
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT

 Berakibat fatal
 Menyerang anak-anak di bawah umur 15
tahun
 Sel-sel yang awalnya normal berkembang
menjadi limfosit yang ganas.
ETIOLOGI

- Sebagian besar kasus tidak memiliki penyebab

yang pasti
- Radiasi
- Bahan kimia (mis. benzena)
- Obat kemoterapi
- Kelainan kromosom
- Sindrom Down
- Memiliki kakak/adik yang menderita leukemia
PATOFISIOLOGI

Sel kanker  dilepaskan ke dalam aliran darah 

hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan
organ reproduksi  membelah diri mengiritasi
selaput otak  meningitis ,anemia, gagal hati,
gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.
 TANDA DAN GEJALA :

 Infeksi dan demam  berkurangnya jumlah sel

darah putih
 Lemas dan sesak nafas  sel darah merah terlalu
sedikit
 Perdarahan  jumlah trombosit yang terlalu sedikit
• Malaise (merasa tidak nyaman)
• Kehilangan berat badan
• Keringat pada malam hari
• Nyeri tulang dan sendi
 PENATALAKSANAAN

 Transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia

 Transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan
 Antibiotik untuk mengatasi infeksi
 Kemoterapi intratekal profilaktik (ke dalam ruang
subaraknoid)
 Transplantasi sumsum tulang
 Terapi penyinaran
B) LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT

 Leukemia yang mengenai sel stem hematopoetik

yang akan berdiferensiasi ke semua sel mieloid
 Mengakibatkan kematian secara cepat dalam
waktu beberapa minggu, sampai bulan sesudah
diagnosis.
 Lebih sering ditemukan pada orang dewasa (85%)
dibandingkan anak-anak (15%).
 ETIOLOGI

1. Penyebab dasar leukemia belum diketahui,

tetapi biasanya ada kelainan kromosom
seperti sindrom Down
2. Factor lingkungan : radiasi pergion dosis
tinggi
3. Zat-zat kimia (benzene, arsen, peptisida,
kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen
antineoplastic )
4. Radiasi ionik
 TANDA DAN GEJALA :

 Lelah dan pucat  kekurangan sel darah merah

 Perdarahan dan infeksi  Terlalu sedikit
trombosit
 Demam tinggi dan banyak mengeluarkan
keringat di malam hari
 Gangguan kesadaran  kekurangan oksigen
 Sesak napas  kekurangan sel darah merah
 Nyeri dada dan priapismus
 Gangguan metabolisme
 Bercak darah atau ruam pada kulit.
 PENATALAKSANAAN

 Dilakukanbeberapa kemoterapi fase induksi

dan fase konsolidasi
 Faseinduksi adalah regimen kemoterapi yang
intensif, bertujuan untuk mengeradikasi sel-sel
leukemia secara maksimal sehingga tercapai
remisi komplit
 Kemoterapikonsolidasi biasanya
menggunakan obat dengan jenis dan dosis
yang sama atau lebih besar dari dosis yang
digunakan pada fase induksi
 Transplantasi sel induk
C)LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK

 Kankeryang menyerang sumsum tulang

belakang yang menyebabkan pertumbuhan
pesat sel pembentuk darah yang disebut
myeloid precursors di tulang sumsum, darah
tepi dan lapisan tisu.
 Leukemia
yang tidak umum dengan
kemungkinan rasio 1/100,000.
 Menyerang orang dewasa di usia 50-an
 ETIOLOGI

 Radiasi ion
 Virus(retrovirus, virus leukemia
feline,HTLV-1 pd dewasa)
 Bahan kimia (benzena, insektisida)
 Translokasi
respirokal dari
kromosom Philadelphia.
TANDA DAN GEJALA :

 Kelelahan  kekurangan darah

 Penurunan berat badan tanpa sebab
 Diaphoresis meningkat
 Tidak tahan panas
 Takikardia

 Pucat karena anemia

 Nafas pendek
PENATALAKSANAAN

 Obat
sitotoksin yaitu Hydroxyurea (Hydrea) 
menurunkan jumlah sel darah putih.
 Interferon-alpha
 mendorong remisi sitogenetik
dan mengurangi presentase kromosom Philadelpia.
 AllogeneicStem Cell Tranplantation (SCT)
treatment penyembuhan.
 Glivec (atau Gleevec, Imatinib Mesylate) 
inhibitor yg meningkatkan rata-rata remisi
sitogenetik.
D)LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK
 Adanya limfosit matang yang bersifat ganas.
 Pembesaran kelenjar getah bening.
 Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60
tahun
 Lebih sering menyerang pria
 Dimanifestasikan
oleh limfosit matang abnormal
kecil dalam sumsum tulang, darah perifer, dan
tempat-tempat ektramedular.
 TANDA DAN GEJALA :

 Pembesaran kelenjar getah bening.

 Buang air besar tidak teratur karena sintesis
immunoglobulin tidak cukup dan respons
antibody yang tertekan.
 Hilang nafsu makan
 Penurunan berat badan
 Sesak nafas pada saat melakukan aktivitas
 Perut terasa penuh karena pembesaran limpa
 PENATALAKSANAAN

 Transfusi
darah dan suntikan eritropoietin (obat yang
merangsang pembentukan sel-sel darah merah).
 Transfusi
trombosit, jika jumlah trombosit sangat
menurun.
 Terapipenyinaran  memperkecil ukuran kelenjar
getah bening, hati atau limpa.
 Obat anti kanker / ditambah kortikosteroid  jika
jumlah limfositnya sangat banyak.
 Prednison dan kortikosteroid  perbaikan pada
penderita leukemia yang sudah menyebar.
 Interferon alfa dan pentostatin.
 LEUKEMIA SEL BERAMBUT
 Kanker darah ganas yang langka
 Penyakitsel B atau limfosit, sejenis sel
darah putih.
 Terjadi
pada laki-laki usia pertengahan
dengan dominasi laki-laki terhadap
perempuan 5:1.
 Etiologi :
- Paparan radiasi
- Paparan zat kimia
- Paparan serbuk gergaji
TANDA DAN GEJALA
 Mudah memar atau berdarah
 Keringat berlebihan (terutama di malam hari)
 Kelelahan

 Merasa kenyang walaupun hanya sedikit makan

 Infeksi dan demam kambuhan
 Sakit atau merasa penuh di perut bagian kiri atas
 Kelenjar limfa membengkak
 Tubuh melemah
 Berat badan menurun
PENATALAKSANAAN

 Memerlukan antibiotic intravana dan agen

antiviral yang tepat
 Profilaksis immunoglobulin intravena untuk
pasien yang sering dirawat inap
 Transfusi darah
 Biopsi sumsum tulang
LIMFOMA

 Kanker yang muncul dalam sistem limfatik yang

menghubungkan kelenjar limfe atau kelenjar getah
bening di seluruh tubuh.
 Virustelah implikasikan, terutama virus Epstein-Barr
ditemukan pada limfoma Burkitt dan yang lebih
mutakhirdiimplikasikan pada pathogenesis penyakit
Hodgkin yang mungkin.
 Pembentukan tumor awal adalah pada jaringan
limfatik sekunder yang merubah limfosit abnormal
menjadi struktur yang normal.
JENIS-JENIS LIMFOMA

Dikategorikan dalam 2 jenis :

1. Limfoma Hodgkin  apabila terdeteksi adanya
sel abnormal Reed-Sternberg dalam
pemeriksaan.
2. Limfoma non- Hodgkin  limfoma tanpa sel
abnormal
Perbedaan utamanya terletak pada jenis sel limfosit
yang diserang kanker dan dapat diketahui melalui
pemeriksaan di bawah mikroskop.
ETIOLOGI

 Usia  15-30 tahun dan lansia di atas 55 tahun

 Pernah terpapar virus Epstein-Barr atau EBV.
 Sistem
kekebalan tubuh yang lemah
misalnya karena menderita HIV/AIDS atau
menggunakan obat imunosupresan
 Faktor keturunan
 Mengalami obesitas
 TANDA DAN GEJALA

 Kelenjar bengkak di leher, ketiak, atau pangkal paha

 Batuk, sesak napas
 Demam, gatal-gatal
 Sakit perut, punggung atau nyeri tulang
 Kekurangan energi
 Berat badan turun
 Kehilangan selera makan
 Darah dalam tinja atau muntah
 Penyumbatan aliran urin
 Sakit kepala dan kejang
STADIUM LIMFOMA
 Stadium 1  menyerang salah satu kelompok
kelenjar limfe.
 Stadium 2  menyerang 2 kelompok kelenjar limfe
atau menyebar ke 1 organ di sekitar kelenjar limfe
tersebut, tapi hanya terbatas pada tubuh bagian
atas atau bawah saja, dengan diafragma sebagai
batasan.
 Stadium
3  menyebar ke kelompok kelenjar limfe
pada bagian tubuh atas dan bagian tubuh bawah,
dengan diafragma sebagai batasan.
 Stadium 4  kanker sudah menyebar melalui sistem
limfatik dan masuk ke berbagai organ atau sumsum
tulang.
PENATALAKSANAAN

 Kemoterapi

 Radioterapi

 Obat-obatan steroid
 Terapi
biologis, contohnya obat rituximab 
menempelkan diri pada sel-sel kanker lalu
merangsang sistem kekebalan tubuh untuk
menyerang dan membunuhnya.
 Transplantasi sumsum tulang
 Gangguan Koagulasi

Hemofilia
Koagulasi intravascular
diseminata (Disseminated
Intravascular Coagulation)
Hemofilia

 Hemofiliaadalah gangguan koagulasi

herediter akibat terjadinya mutasi atau
cacat genetik pada kromosom X.
 Kerusakan kromosom ini menyebabkan
penderita kekurangan faktor pembeku
darah sehingga mengalami gangguan
pembekuan darah.
Penyakit
Hemofilia
Jenis-jenis Hemofilia

 Hemofilia A atau hemophilia klasik

Jenis hemofilia yang terjadi karena faktor
keturunan dan genetika

 Hemofilia B :
Disebut Christmas Disease. Pada Christmas
Disease ini, dijumpai defisiensi atau tidak
adanya aktivitas faktor IX.
 Tanda dan gejala

- Mimisan (epistaksis)  kurangnya protein pembeku

darah
- Mudah memar  pembuluh darah kecil yang berada
dekat dengan permukaan kulit pecah
- Pembengkakan sendi akibat perdarahan yang terus
menerus pada sendi
- Terdapat darah pada urin dan feses  pecahnya
pembuluh darah sehingga sel darah merah ikut terbawa
ke usus dan ikut dalam proses pengeluaran feses
 Etiologi

1. Faktor keturunan atau genetika

2. Kurangnya zat pembeku darah 
karena asupan nutrisi yang mengandung
zat besi, vitamin B12, vitamin B
3. Kurangnya protein  menghambat
pembekuan darah
 Patofisiologi

DNA

X ----- mutasi Y

Faktor VIII & IX

Darah sukar Nyeri
membeku  sendi
Trombosit menutup mimisan
luka

Benang fibrin tidak

Perdarahan
terbentuk dengan
sempurna
PENATALAKSANAAN

 Terapi
suportif, yaitu dengan melakukan pencegahan
baik menghindari luka atau benturan.
 Terapi
pengganti faktor pembekuan, berfungsi untuk
mengtasi perdarahan selanjutnya.
 -pemberianDDAVP pada pasien dengan hemophilia A
ringan smampai sedang.
 Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
PENATALAKSANAAN
TERBARU

 Pemberian F VIII, dapat

diberikan secara intravena,
apabla tidak memiliki F VIII
maka dapat diberikan
kriopresipirat (plasma yg
dinginkan) atau diberikan
transfuse darah segar.
 Diberikan suntikan protein
(terapi on demand)
 KOAGULASI INTRAVASCULAR DISEMINATA
(DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION (DIC)

 suatukeadaan dimana bekuan-bekuan

darah kecil tersebar di seluruh aliran darah,
menyebabkan penyumbatan pada
pembuluh darah kecil dan berkurangnya
faktor pembekuan yang diperlukan untuk
mengendalikan perdarahan.
PENYAKIT
DIC
ETIOLOGI

 Trauma atau jaringan nekrotik 

melepaskan faktor-faktor pembekuan
darah.
 Sepsis  akibat infeksi bakteri
 Endotoksin dari bakteri gram negative
 mengaktivasi pembekuan darah
 Cedera endotel pengendapan
kompleks antigen antibodi
Patofisiologi
PENATALAKSANAAN

• Terapi antikoagulasi  untuk

mengatasi koagulasi yang
berlebihan pada DIC.
• Tranfusi komponen darah
Pemberian obat Antifibrinolotik 
dapat mencegah degradasi fibrin
oleh plasmin sehingga dapat
mengurangi pendarahan pada
pasien