Demencia con cuerpos de Lewy

Definición

• Es una enfermedad o síndrome degenerativo y progresivo del

cerebro. Son bultos, conocidos como agregados de proteínas
deformes (del tipo alfa-sinucleína) que se producen en las células
nerviosas (neuronas) de las personas con ciertas condiciones,
frecuentemente en Parkinson y también (obviamente) la demencia
con cuerpos de Lewy. Las células, tan complejas e importantes como
las neuronas, producen una desconcertante variedad de proteínas
para ayudar en las funciones necesarias y formar la delicada
estructura del citoesqueleto y mantener todo en su lugar.
• Cualquiera que sea la causa inicial, estos
agregados de proteínas se acumulan en las
neuronas y se cree que obstruyen e interrumpen
los procesos vitales que tienen lugar en el interior,
dañando las células y finalmente haciendo que
muera. Procesos similares se cree que llevará a
cabo en otras enfermedades neurodegenerativas,
como ovillos de tau en la enfermedad de
Alzheimer y los cuerpos de inclusión en la
enfermedad de Huntington.

• Estas "estructuras proteicas anormales" las

describió por primera vez el Dr. Frederich Heinrich
Lewy en 1912, un contemporáneo de Alois
Alzheimer, que fue quien definió la otra forma más
común de la demencia que lleva su nombre.
Epidemiologia
• Segunda causa de demencia degenerativa
( 15-20% de todas las demencias confirmadas
por autopsia )
• Duración varía entre 6 y 10 años
• Edad de comienzo entre 50 y 80 años
( promedio 72 )
• Hombres > Mujeres ( 2:1 )
• Genotipo APOE-4 es factor de riesgo.
• 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.
¿Qué problemas causa?

La presencia de cuerpos de Lewy significa múltiples problemas que

ocurren en conjunto, pero para un diagnóstico de probable demencia
con cuerpos de Lewy, dos de los tres síntomas siguientes deben ser
evidentes.
• Fluctuación de la cognición con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de
alerta (que significa un nivel tremendamente variable de la capacidad mental y el
pensamiento)
• Alucinaciones visuales recurrentes que están normalmente bien formadas y detalladas
(sorpresa y alucinaciones persistentes, ver cosas que no existen)
• Características espontáneas motor de parkinsonismo (rigidez, temblores, sacudidas
involuntarias etc.)
los síntomas de la Demencia con Cuerpos de
Lewy se caracterizan por:
• Declive progresivo de las funciones cognitivas.
• Cognición fluctuante: estados de alerta y atención fluctúan permanentemente,
provocando que los pacientes tengan episodios de confusión. Estas fluctuaciones hacen
que sea difícil evaluar al paciente en una sola visita.
• Parkinsonismo: Síntomas (rigidez, temblor y lentitud de movimientos) semejantes a la
enfermedad de Parkinson. Los síntomas aparecen al mismo tiempo que la demencia.
• Alucinaciones visuales: Las alucinaciones son frecuentes y se caracterizan por ser
detalladas y bien formadas. Aparecen en las primeras etapas de la enfermedad.
• Son susceptibles a los efectos secundarios de los medicamentos antipsicóticos y
neurolépticos.
• Tienes trastornos del sueño asociado a la fase REM (o MOR). Tienen alteraciones
caracterizadas por sueños muy vívidos y pueden hablar, patear o caerse. Estos síntomas
aparecen varios años antes de que se manifiesten los síntomas característicos de la
demencia.
Duración y tratamiento
• Los pacientes con DCL tienen una esperanza de vida de entre 5 y 7
años desde el momento de aparición; el avance de la enfermedad es
implacable y conduce a la demencia grave y a la inmovilidad. La DCL
no muestra una sucesión de etapas, como es propio de algunas otras
demencias. No existe una cura o un tratamiento específicos para
detener el curso de la enfermedad.
• Los fármacos antipsicóticos neurolépticos
(tranquilizantes), como el haloperidol o la tioridazina
pueden producir reacciones adversas extremas en
muchos pacientes con DCL y pueden provocar síntomas
motores.
• El paciente que recibe estos medicamentos puede
quedar catatónico, perder funciones cognitivas o
presentar mayor rigidez muscular, consecuencias
peligrosas para la vida.
• Los pacientes con DCL pueden permanecer en el hogar,
con frecuentes reevaluaciones médicas y una adecuada
vigilancia y supervisión. Los cuidadores deben estar
siempre atentos al paciente, por su tendencia a caerse
o perder la conciencia. La demencia impide que los
pacientes aprendan nuevos hábitos que podrían
ayudarles a superar los problemas motores.
CASO: Robin Williams
• Robin Williams sufría de síntomas de depresión, mal de parkinson,
confusión y demencia, pero no se había establecido cuál era
realmente su diagnóstico hasta que su esposa, Susan Williams, dijo en
una entrevista que: ¨La demencia de los Cuerpos de Lewy, fue lo que
mató a Robin. Eso fue lo que le quitó la vida¨.
• Es una enfermedad muy difícil de diagnosticar porque los métodos de
neuroimágenes, como la tomografía por emisión de positrones, sólo
pueden diferenciarla de otras enfermedades pero no pueden decir
con precisión si una persona tiene o no la enfermedad. Existen otros
tests cerebrales, como el SPECT, que miden los niveles de dopamina y
permiten diferenciar con una precisión del 85% a la demencia de los
cuerpos de Lewy del Alzheimer.
• El diagnóstico solo se puede confirmar por medio de una autopsia cerebral.
• Robin Williams luchó con esta terrible enfermedad por años pero llegó el
momento donde no pudo más. Parecía que se desintegraba y que estaba
perdiendo su mente y él estaba muy consciente de ello, cuenta su esposa.
• En la entrevista Susan cuenta que una vez lo encontró en el piso del baño y
con cortes en la cabeza y cuando le preguntó que le había pasado, él le
respondió: ¨Calculé mal¨, una respuesta que dice ella tiene sentido por las
características de la enfermedad.