Tabel I.

Karakteristik reaksi kusta

Tabel II. Penatalaksanaan reaksi kusta
 Faktor risiko lain yang kurang terdefinisi juga termasuk kehamilan, laktasi, pubertas,
infeksi yang terjadi bersamaan, vaksinasi, dan stres.

Reaksi ditandai oleh cepat munculnya rasa yang nyeri, dengan eritematosa nodul
subkutan yang dapat mengalami ulserasi.

Tidak seperti eritema nodosum, yang memiliki predileksi pada tulang kering, ENL dapat
muncul di permukaan ekstensor dari kedua ekstremitas atas , bawah dan pada wajah.

Akhirnya, berkembang fibrosis, jaringan parut, dan hiperpigmentasi postinflamasi.

Tanda dan gejala sistemik seperti demam, anoreksia, dan malaise secara khas
menandakan ENL.

Pada interpretasi, pasien mungkin mengalami anemia, neutrofilik leukositosis, dan

albuminuria.

Limfadenopati yang terasa nyeri, hepatosplenomegali, dan neuritis juga mungkin

terjadi.

Arthralgia dan dactylitis dapat berbanding dengan penyakit rheumatologic. Sebagai

tambahan, pasien mungkin mengalami glomerulonefritis, iritis, orkitis, epididimitis,
dan adenitis.
Biasanya ENL berlangsung beberapa hari hingga berminggu-minggu. Namun, seperti
halnya reaksi reversal, beberapa pasien dapat berkembang lesi berulang, muncul
selama berbulan-bulan pada suatu waktu.
 Gambar 2. Erythema nodosum leprosum
(ENL). A, pasien dengan lepra lepromatosa
yang mengalami reaksi ENL dengan papula
merah terang, plak, dan nodul yang terjadi
pada ekstremitas atas bilateral.
B, tampilan daya tinggi dari panniculitis
lobular dan karakteristik polimorfonuklear
sel infiltrate (panah kuning) terlihat pada
biopsy spesimen ENL (Hematoxylin-eosin
stain; perbesaran asli: X400.)
Diagnosa
Makrofag sel busa
mengandung
Seperti reaksi
sejumlah besar basil
reversal, diagnosis Histologi
tahan asam,
ENL adalah dengan menunjukkan
biasanya dikenal
diagnosis klinis. panniculitis lobular
dengan sel Virchow.
Serum penanda dengan infiltrasi
Biopsi specimen
peradangan, inflamasi yang
setelah 72 jam
termasuk C-reaktif terkonsentrasi di
menunjukkan lebih
protein, amyloid A dermis dan subkutis,
banyak limfosit dan
protein, dan alpha-1- tersusun neutrofil
sel plasma. Edema
antitrypsin, sering pada lesi akut.
dari dermis atau
meningkat.
vaskulitis mungkin
juga terlihat.
Patogenesis
ENL umumnya dijelaskan sebagai penyakit imun kompleks. Pasien dengan lepra lepromatosa dan batas lepra
lepromatosa memiliki tingkat antibodi yang tinggi yaitu anti-M leprae dan antigen M leprae.

Selain itu, lesi ENL ditandai oleh infiltrasi neutrophil. TLR2 dan fragmen Aktivasi reseptor (Fc) menginduksi IL-1
beta, yang menyebabkan up-regulates ekspresi E-selectin dan neutrophil mengikat sel-sel endotel.

M leprae juga menstimulasi neutrofil untuk mensekresi TNF-alfa dan IL-8, sehingga meningkatkan peradangan.

Imunitas seluler juga terlibat dalam patogenesis ENL. Sel T CD4+ melebihi jumlah sel T CD8+ 2 hingga 1. Beberapa
penelitian mendukung tipe 1 T helper (Th1) berrespons dengan tingkat interferon-gamma yang tinggi dan IL-12.

Di sisi lain, yang lain respons dominan tipe 2 T helper (Th2) dengan tingginya kadar TNF-alfa dan IL-6 terdeteksi dalam
serum dan pada lesi kulit. Baru-baru ini, nukleotida polimorfisme tunggal pada gen IL-6 ditemukan terkait dengan ENL.
Pengobatan

Pengobatan pilihan saat ini, thalidomide, sangat efektif untuk memperbaiki gejala ENL. Beberapa
mekanisme efektivitas thalidomide pada ENL telah diusulkan, termasuk penghambatan produksi
TNF-alfa, stimulasi produksi IL-2 oleh sel T, dan penghambatan rekrutmen neutrofil.

Mengingat teratogenisitasnya, thalidomide dihindari pada wanita yang hamil.

Untuk pasien dengan respon parsial thalidomide atau neuritis, prednisone dosis tinggi harus
ditambahkan. Namun, pemberian bersama thalidomide prednison dapat meningkatkan risiko deep
vein thrombosis.

Clofazimine diberikan Bersama prednisone adalah pilihan bagi mereka yang tidak bisa menerima
thalidomide. Cnamun dapat menyebabkan perubahan warna kulit, yang bisa juga menyebabkan
stigmatisasi.
 LUCIO PHENOMENON
Manifestasi klinis
Faktor pemicu biasanya kehamilan, stres, atau infection.Terjadinya lucio phenomenon hanya terbatas
pada pasien dengan lepromatous nonnodular difus kusta.

Pasien-pasien ini menunjukkan sedikit resistensi imunologi terhadap infeksi dan memiliki antigen load
yang tinggi.

Difusi infiltrasi kulit oleh bakteri memberi gambaran waxy appearance. Temuan lain termasuk alopecia
alis dan bulu mata, rhinitis destruktif dengan hidung perforasi septum, dan telangiektasis eruptif.

Lucio Phenomenon dimulai dengan tiba-tibamunculnya makula yang nyeri, kebiruan, atau plak lunak
dikelilingi oleh eritema. Bisa juga menyebabkan infark hemoragik dan bula, yang pecah membentuk
bisul nekrotik.
Lucio Phenomenon bersifat khas nyeri dan tidak lunak. Pembeda lainnya tegas, nodul subkutan dapat
teraba tetapi tidak terlihat. Terbentuk, bekas luka tidak teratur dengan atrofik yang tertinggal. Lesi
paling banyak biasanya muncul di ekstremitas bawah, diikuti oleh lengan bawah dan bokong.
• Hepatosplenomegali dan limfadenopati dapat terjadi dikaitkan dengan
Lucio Phenomenon.
• Anemia normositik normokromik, tingkat sedimentasi eritrosit tinggi,
dan leukositosis dengan neutrofilia juga telah dideskripsikan.
• Jika tidak diobati segera, Lucio Phenomenon bisa berakibat fatal,
sering karena superinfeksi dan sepsis
 Diagnosa
Diagnosis klinis harus dikonfirmasi dengan biopsy spesimen, karena Lucio Phenomenon bisa
berbanding dengan lesi ulseratif biasanya yaitu kusta lepromatosa.

Ciri-ciri diagnostik adalah nekrosis epidermal, keterlibatan subpapillary pembuluh darah, dan
agregat asam yang banyak pada basil sel-sel endotel.

Histologi penting lainnya nekrosis fibrinoid pembuluh darah dan oklusi pembuluh di dermis oleh
proliferasi endotel dan trombosis.

Besar akumulasi makrofag juga terlihat pada biopsy spesimen dan dapat menjelaskan mengapa
Lucio Phenomenon dikaitkan dengan tingkat angiotensinconverting enzim dan lysozyme yang tinggi.
Patogenesis
Lucio Phenomenon adalah vaskulitis nekrosis, dan pembuluh darah berukuran sedang mungkin
terlibat.

Mikroskop imunofluoresensi telah menunjukkan kompleks IgM, C3, dan C1q dalam dinding
pembuluh dermal, bahwa reaksi itu complexemediated.

Beberapa orang melihat Lucio Phenomenon sebagai varian klinis ENL. Invasi langsung dari
endotelium pembuluh dermal oleh bakteri mungkin berkontribusi terhadap kerusakan vaskular.

Baru-baru ini, penelitian menggunakan reaksi berantai polimerase berimplikasi pada spesies bakteri
baru M lepromatosis, yang terbukti menyebabkan difus nonnodular lepra dan fenomena Lucio.
 Gambar 3. Fenomena Lucio. A,
Pasien dengan lepromatous kusta
dan banyak ulserasi dengan
margin bergerigi di berbagai tahap
resolusi pada ekstremitas bawah
kiri. B, Spesimen biopsi khas dari
Lucio Phenomenon menunjukkan
infiltrasi granulomatosa pada
dinding pembuluh darah dan
pembengkakan endothelium
(panah hitam). (Hematoxylin- eosin
stain; original magnification: X
400.)
Pengobatan

Jika belum di MDT, pasien dengan Lucio Phenomenon

harus dimulai dengan obat-obatan untuk lepromatous
leprosy, termasuk rifampicin, dapson, dan clofazimine.
Selain itu, dosis tinggi kortikosteroid harus dimulai.
Perawatan suportif memberikan peran
penting dalam manajemen pasien-
pasien ini, untuk mencegah komplikasi
kematian yang terkait dengan infeksi.
Meskipun thalidomide telah disarankan sebagai pengobatan
yang mungkin telah menunjukkan bahwa pasien dengan Lucio
Phenomenon sering tidak membaik. Meskipun bagi mereka
yang memiliki reaksi baik, plasmapheresis bisa menjadi pilihan.
 Kesimpulan
Reaksi imunologi secara dramatis memperburuk perjalanan klinis kusta.

Mereka dapat terjadi sebelum inisiasi MDT dan belum tentu konsekuensi dari
terapi seperti yang sering diasumsikan.

Dokter harus mengedukasi pasien yang baru diagnosa lepra pada reaksi tanda
dan gejala ini, sehingga mereka dapat mencari perawatan medis segera.

Program Penyakit Nasional Hansen menyediakan obat-obatan, layanan

diagnostik, dan dokter kunjungan di kliniknya di seluruh Amerika Serikat.

Cepat penemuan reaksi kusta sangat penting; memastikan inisiasi pengobatan

yang cepat dapat membantu mengurangi kemungkinan komplikasi, seperti
gangguan fungsi saraf dan yang terkait deformitas dan kecacatan.