REFERAT

“ANEMIA APLASTIK”
Oleh :
Siti Atikah Nurjannah

Pembimbing
dr. Hj. Musyawarah, Sp. A

Kepanitraan Klinik
SMF Ilmu Penyakit Anak
Rumah Sakit Umum Bahteramas Kendari Sulawesi Tenggara
Fakultas Kedokteran Universitas Halu Oleo
 PENDAHULUAN

Tahun 1888, Ehrlich melaporkan seorang

perempuan muda yang meninggal tidak lama
setelah menderita penyakit dengan gejala
anemia berat, perdarahan, dan hiperpireksia.
Pemeriksaan postmortem: sumsum tulang
yang hiposeluler (tidak aktif).

Tahun 1904, Chauffard pertama kali

menggunakan nama anemia aplastik.

Tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat

bahwa tanda khas penyakit ini adalah
pansitopenia sesuai konsep Ehrlich.
 DEFINISI :
Anemia aplastik merupakan gangguan
hematopoesis yang ditandai oleh penurunan
atau tidak adanya produksi eritroid, mieloid,
dan megakariosit dalam sum-sum tulang
dengan akibat adanya pansitopenia pada darah
tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan
sistem hemapoietik ataupun kanker metastatik
yang menekan sum-sum tulang
 EPIDEMIOLOGI
• Dari tahun 1980 sampai tahun 2003 tercatat
235 kasus anemia aplastik. Insidennya adalah
3-6 kasus per 1 juta penduduk pertahun dan
insiden meningkat berdasarkan umur
penderita.
• Berdasarkan data Kemenkes RI tahun 2011
prevalensi angka kejadian anemia aplastik
sangat rendah pertahun diperkirakan sebesar
2-5 kasus persejuta penduduk.
 ETIOLOGI

Kongenital Didapat:
•IDIOPATIK
•Drugs (Kloramfenikol)
•Radiasi (radioaktif)
•Chemicals (benzene)
•Virus (Parvovirus)
 PATOFISIOLOGI
Ada 3 teori yang dapat menerangkan
patofisiologi penyakit ini yaitu:
• Kerusakan sel induk hematopoitik
• Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
• Proses imunologik yang menekan
hematopoisis
 TANDA DAN GEJALA KLINIS

Anemia: Trombositopenia: Neutropenia:

• Lemas • Peteki • Memicu
• Ekismosis terjadinya
• Pucat
• Mudah infeksi
• Takikardia perdarahan

Gambaran lain:
• Tidak memperlihatkan pembesaran hati,
limpa, maupun kelenjar getah bening
 DIAGNOSIS
• Dibuat berdasarkan gejala klinis berupa
demam, pucat, perdarahan, tanpa adanya
organomegali (hepato splenomegali)
• Gambaran darah tepi menunjukkan
pansitopenia dan limfositosis relatif
• Diagnosis pasti ditentukan dengan
pemeriksaan biopsi sumsum tulang
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Biopsi bone marrow (hiposeluler marrow dan
absence progenitor cells)
• Pemeriksaan darah lengkap
• Apusan darah tepi (anemia normositik dan
normokromik)
• Nuclear Magnetic Resonance Imaging (NMRI)
 DIAGNOSIS BANDING
Purpura Trombositopenik Imun
• Perdarahan (trombositopenia)
• Eritrosit dan leukosit normal

Leukemia Limfoblastik Akut

• Apusan darah tepi : ditemukan sel blast

Stadium praleukemik dari leukimia akut

• Sulit dibedakan
• Apusan darah tepi : terlihat gambaran sitopenia

Myelodisplastic Syndrome
• Biopsi sumsum tulang abnormalitas cytogenetic yaitu
adanya abnormalitas pada tangan kromosom 5q, monosomi
7q, dan trisomi 8. Pada MDS juga mungkin ditemukan adanya
cincin sideroblas (akumulasi besi pada mitokondria)
 PENATALAKSANAAN
• Pengobatan terhadap infeksi
• Tranfusi darah
• Terapi definitif :
a. Transplantasi sumsum tulang
b. Terapi imunosupresif
 KOMPLIKASI
• Infeksi berat (dapat berakibat fatal),
perdarahan, gagal jantung pada anemia berat.
 PROGNOSIS :
Prognosis bergantung pada :
• Gambaran sumsum tulang hiposeluler, dimana
jaringan adiposa masih lebih mendominasi dibanding
daerah seluler.
• Kadar Hb F yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan
prognosis yang lebih baik.
• Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm³ menunjukkan
prognosis yang lebih baik.
• Adanya infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena
kejadian infeksi masih tinggi. Gambaran sumsum
tulang merupakan parameter yang terbaik untuk
menentukan prognosis.