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INMUNODEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO

Se definen como trastornos hereditarios del sistema inmunológico que


conducen a la ausencia total del nivel o función de la proteína

Constituyen cerca del 5% del Inmunodeficiencias primarias y comprenden enfermedades causadas por genes
que codifican a las proteínas de las cascadas del completo (vía clásica, vía alterna y colectinas) y proteínas
reguladoras de su activación.

Asociado a varias condiciones patológicas como enfermedades


autoinmunes, infecciones, inflamaciones y el cáncer
DEFICIENCIA DE PROTEÍNAS DE VÍA CLÁSICA DEFICIENCIA DE PROTEÍNAS DE VÍA ALTERNA

• Defectos genéticos que afectan las proteínas C1, C2,y C4 • La más frecuente es de la properdina y se manifiesta
se asocian clásicamente a enfermedades autoinmunes, principalmente por infecciones causadas por bacterias
Lupus, Eritematoso sistémico (LES) encapsuladas
• Por su redundancia funcional la ausencia de éstas • Las deficiencias de las proteínas reguladoras pueden
fracciones generalmente no predispone a infecciones llevar a activación excesiva de este sistema.
recurrentes • ANGIOEDEMA HEREDITARIO:
• La deficiencia de C1q es la más comun (C1) ◘ Resulta de mutaciones de C1INH
• Deficiencia de C2 no es muy sintomática ◘ C1INH codifica para el inhibido de C1 enterasa.
• Deficiencia de C4A o C4B también se asocia con ◘ Consecuencia: C2 y C4 se consumen rápidamente
enfermedades autoinmunes causando activación espontánea del sistema de contacto
• La deficiencia de C3 se acompaña de alta morbilidad, ya • Deficiencias de Facto B (CBF), CFHR1-5 y
que este factor confluye en las tres vías. Pacientes trombomodulina causan el SÍNDROME DE ANEMIA
presenta infección S. Penumonie y N. Meningiditis. HEMOLÍTICA URÉMICA (SAHU)
• Deficiencia de C9 es poco sintomática pero en varias
partes del mundo es la deficiencia del complemento más
frecuente
VIA CLASICA
Asociados a defectos genéticos que afectan las
proteínas C1, C2,y C4 se asocian clásicamente a Lupus eritematoso sistémico (LES)
enfermedades autoinmunes.

Por la ausencia de estas fracciones de estas


proteínas (C1, C2, C4) no predispone a infecciones La deficiencia más común es C1q (C1)
recurrentes.
Deficiencia de C2 no es muy sintomática

Deficiencia de C4A o C4B también se asocia


con enfermedades autoinmunes


La deficiencia de C3 se acompaña de alta morbilidad, ya que este factor confluye en las tres
vías. Pacientes presenta infección S. Penumonie y N. Meningiditis.
• Deficiencia de C9 es poco sintomática pero en varias partes del mundo es la deficiencia
del complemento más frecuente
Lupus eritematoso sistémico
(LES)
DEFICIENCIA

no es muy sintomática (solo el 30%


C2
sufre LES)

C1q y C4 Incidencia mas alta de LES


VIA ALTERNA
VIA LECITINA

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