Хронические бронхолегочные

заболевания у детей

Алла Антониевна Донос

Доцент,кaн.мед.наук
Департамент педиатрии
ГУМиФим.Н.Тестемицану
Классификация хронических
бронхолегочных заболеваний
 Хронический бронхит
 Бронхэктазия
 Дефицит альфа-антитрипсина
 Синдром неподвижных ресничек
 Хр.интерстициальные легочные порож
 Синдром Хамана-Рича
 Синдром Маклеода
 Идеопатический гемосидероз легких
Хронический бронхит
Определение. Хронический бронхит – необратимый хронический
воспалительный процесс бронхиального древа с обостряющейся эволюцией,
которая приходится 3 раза за год.
Факторы риска
. повторяющиеся респираторные инфекции
. хронические ЛОР-патологии (синусит, ринит, полипы носа, тонзиллит)
. обычно вдыхают раздражители, косметику, загрязнения окружающей среды,
при пассивном или активном курении (дым, выхлопные газы)
. в семейном анамнезе хронические заболевания дыхательных путей
. семейные атопии (аллергический дерматит, аллергический ринит,
бронхиальная астма)
. аллергический диатез
Патофизиология
 гиперплазия и гипертрофия бокаловидных клеток слизистой оболочки
бронхиального древа, бронхиальная гиперсекреция
 разрушение и метаплазия мерцательного эпителия, дегенерация ресничек,
 нарушение мукоцилиарного клиренса
 явления фиброза и склероза в стенке слизистой оболочки бронхов и
инфильтрация воспалительными клетками подслизистой
 местные нарушения микроциркуляции
Клинические формы
простой хронический бронхит, хронический обструктивный бронхит
 Хронический бронхит
Клиническая картина
 частый кашель, продуктивный, более интенсивный в утренние часы
 гнойная мокрота, более выразительная утром
 интенсивная ночная боль в груди
 экспираторная одышка, свистящее дыхание (как обструктивный) тяжелого
респираторного аускультации
 свистящие хрипы, жужжащие хрипы, диффузный буллезный полиморфизм (при
хроническом обструктивном бронхите)
 лихорадочный синдром, симптомы отравления в стадии ремиссии
 утренний кашель, физические упражнения, холодный воздух (наличие дыхательных
путей)
 небольшая мокрота утром
 напряжения одышка при обструктивной форме бронхита
Хронический бронхит
Диагностические исследования
• Спирография
обструктивные нарушения вентиляции легких, смешанные и ограничительные
малокалиберные бронхиальные нарушения проницаемости
фармакодинамический положительный тест бронхолитическими средствами
(ХОБЛ)
• рентгенография легких
увеличен рисунок диффузной бронхиальной реакции легких парахиллярно,
выраженная деформация, выраженный шум легочной гиперинфляции (как
обструктивный)
• Бронхоскопия
катарально-гнойный эндобронхит, фокальная гиперплазия слизистой бронхов,
циллиндрические деформации бронхов.
• Компьютерная томография
деформированные периферические бронхи
бронхиальная утолщение стенок CBC
лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенная СОЭ (в инфекционных эпизодах)
Бактериология мокроты, аспирации трахеи, бронхов
определение этиологического фактора (106 микр / мл мокроты)
чувствительность бактериальных штаммов
• иммунологии
клеточный и гуморальный имунокомпромисс, фагоцитарная недостаточность,
неспецифическая гуморальная недостаточтость
•Серологические тесты
определение специфических антител к Хламидии, Микоплазме, респираторным
вирусам
• газы крови
гипоксемией, гиперкапнией ,дыхательный ацидоз
 Хронический бронхит
Лечение.
I в период обострении
 Восстановление бронхиальной проходимости
 Муколитики и отхаркивающие средства для разжижения бронхиального секрета
 Ингаляторные бронхолитики при бронхообструкции
 Кортикотерапия в обструктивном варианте
 Этиотропное лечение
 Лечебная бронхоскопия с бронхиальным лаважем
 Симптоматические лечение
 Активная и пассивная кинезитерапия, постуральный дренаж, массаж грудной клетки
 Физиотерапевтические программы
II в реабилитационном периоде и в качестве профилактики
 Лечебная дыхательная гимнастика
 Санаторно-курортное лечение
 Витаминотерапия
 Антианемические препараты
 Иммуномодуляторы
 Специфическая имунопрофилаткика
 Гипоаллергенная диета
 Снижение влияния факторов риска
2 .Бронхэктазия
 Определение: Бронхэктазия – анормальное
постоянное расширение бронхов,
сопровождающееся необратимыми
деструктивными повреждениями
бронхиальной стенки и бронхиальное
нагноение, выраженное кашлем и мокротой.
 Заболеваемость: 0,7 – 1,7 ‰
 Морфопатология: бронхиальное расширение
◦ Циллиндрические бронхэктазии
◦ Варикозные бронхэктазии
◦ Ампулярные бронхэктазии
◦ Псевдокистозные бронхэктазии
Бронхэктазия - Этиология
 Врожденные бронхэктазы
 Инфекции
 Наследственные и врожденные заболевания
 Инородное тело в бронхиальном древе
 Синдром средней доли, сегментарные
пневмонии с ателектатическим компонентом
 Бронхиальная астма (3,8 – 24% детей)
 Гастро-эсофагальный рефлюкс,
трахеопищеводная фистула
 Фиброзарующие легочные заболевания
(фиброзирующий альвеолит)
 Локализованная обструкция бронхов (опухоли,
метастазы, хилярные аденопатии)
Бронхэктазия – Клиническая
картина.
 История болезни – частый хронический кашель с выделением
мокроты (в среднем 3 года), острое начало как следствие
острой вирусной бронхопневмонии.
 Симптомы – кашель (97%): частый, утренний, при смене
положения тела после сна (задние или передние
бронхоэктазы), в течении дня (апикальные), ночной
(центральный бронхэктаз)
 Мокрота (46-60%): утренняя («бронхиальный туалет»), при
смене положения, после нагрузки, постурального дренажа,
кинезитерапии, серозно-гнойная, гнойная, с гнойным
запахом.
 Wheezing (20%): бронхообструктивный синдром при астме,
гнойной этиологии, гиперимуноглобулинемия Е
 Боль в груди (20%): задержки бронхиального секрета,
поражение плевры.
 Кровохарканье (14%): появляются на фоне инфекционных
заболеваний
 Одышка (7-10%): при разлитом бронхэктазе, в периоде
обострения, интермиттирующая лихорадка
 Бронхэктазы
Бронхопульмонарные физические признаки
 Нормальная или измененная грудная клетка (грудинно-
реберная, кифоз, лордоз, сколиоз, присутствие дорожки
Гаррисона, выпячивание живота)
 Трансгрудные большие вибрации при пальпации
 Субкрепитирующие покализованные хрипы,
ослабляющейся после кашля, лечения, кинезитерапии
 Тупость, относительная легочная локализованная тупость
 Ослабление везикулярного дыхания, дующее дыхание,
бронхофония
 Признаки конденсации легкого при пневмонии,
паренхиматозный перибронхэктатический фиброз
 Плевральный синдром (тупость, снижение везикулярного
дыхания, боль в грудной клетке)
 Кавитарный синдром (амфорное дыхание, кавернозное
дыхание, пузырчатые хрипы)
 Wheezing повторяющийся
Бронхэктазия
Экстрареспираторные проявления:
 Бледность
 Астения
 Интермиттентная лихорадка
 Отставание в развитии
 Головная боль
Бронхэктазия
Лабораторные исследования
 Гемограмма: лейкоцитоз, нейтрофилия,
эозинофилия, лимфоцитоз, отклонение влево
лейкоцитарной формулы, повышенный СОЭ
 Бактериологияеский анализ мокроты:
гемофильная палочка, стрептококки,
граммотрицательные бактерии, Candida etc
 Радиография:
 Бронхография
 Бронхоскопия
 Компьютерная томография
 МРТ
 Сцинтиграфия легких
 Спирография
Бронхэктазия –
Дифференциальный диагноз
 Психогенный кашель
 Ринофарингиальный кашель, Синуситы
 Аллергический кашель
 Атипичные легочные инфекции
 Аспирация инородного тела
 Гастроэсофагальный рефлюкс
 Бронхопульмонарные супурации
 Легочные «массы»
 Медиастинальные «массы»
Бронхэктазии
 Осложнения
◦ Легочной абцесс
◦ бронхоплевральная фистула
◦ Эмпиема
◦ Легочное сердце
◦ Пневмоторакс
◦ Атипичные пневмонии
◦ Кровохарканье
◦ Абцесс мозга
 Бронхэктазии - лечение
 Гигиено-диетические меры
 Санация инфекции -лечениея инфекционных очагов
(риниты, синуситы, ангины), антибактериальная
терапия длительностью 2-3 недели,
антибиотикотерапия согласно чувствительности)
 Разжижение бронхиального секрета
 Улучшение бронхиальной проходимости
 Повторные очистительные бронхоскопии
 Постуральный дренаж, кинетотерапия, дыхательная
гимнастика
 Грудная физиотерапия
 Меры по предотвращению инфекционного
заболевания
 Санаторно-курортное лечение
 Хирургическое лечение
3.Дефицит альфа1-антитрипсина
 Дефицит альфа1-антитрипсина –
наследственное заболевания метаболизма
с нарушением системы ингибиции
тканевых протеаз.
 Патогенез:
◦ Снижение ингибиторной системы протеаз в
тканях организма
◦ Повышенное действие бактериальных и
вирусных протеаз
◦ Повышенная активность клеточных протеаз
тканей, пораженных бактериями
◦ Скапливание протеаз в тканях и выполнение их
лизирующего действия
◦в
Дефицит альфа1-антитрипсина
 Фенотипы:
◦ Фенотип нуль - отсутствие антитрипсина,
нулевой функциональной активности,
◦ Нормальный фенотип - антитрипсина
количественно и функционально
нормальным - 70%
◦ Патологический фенотип - гомо-и
гетерозигот (болезни легких, печени)
Дефицит альфа1-антитрипсина
Функции антитрипсина
 нейтрализовать избыток протеаз
производства и утилизации микроорганизмов
в пораженных тканях тела
 поддерживать оптимальный баланс протеаз
 Ингибитор альвеолярных макрофагов
,удаляя эластазу, полиморфноядерных
лейкоцитов
 нести избыток протеаз тканей в кровь,
 антитрипсин синтезируется клетками печени
является белковый компонент сыворотки
крови альфа-1 фракции
 Дефицит альфа1-антитрипсина
Клиническая картина:
 Респираторные проявления
◦ Дебют – редко в периоде детства, чаще в возрасте 35-40 лет
◦ Одышка, прогрессивная тахипнее
◦ Wheezing возвратного характера, персистирующий
◦ Эмфизема легкого, рост диаметра грудной клетки
◦ Опущение диафрагмы, печени, селезенки
◦ Гиперзвучность при перкуссии грудной клетки
◦ Аускультативно– жесткое дыхание, среднепузырчатые хрипы, при
легочных осложнениях – субкрепитирующие хрипы, двусторонние
крепитирующие хрипы
◦ Кашель
◦ Инфантильный цианоз
◦ Легочная гипертензия
◦ У взрослых – респираторный детресс
 Внелегочные проявления
◦ Заболевания печени
◦ Статуро-пондеральный дефицит
Дефицит альфа1-антитрипсина
Лабораторные исследования:
 Радиография – гиперинфляция,
горизонтализация ребер, увеличение
межреберного пространства, опущение
диафрагмы, обеднение легочного рисунка.
 Сцинтиграфия – значительное снижение
легочной перффузии в верхних отделах
 Спирография – снижение ЖЕЛ, повышение
остаточного объема
 Электрофорез плазменных белков – снижение
альфа-1-глобуллинов
 Иммунохимия – снижение антитриптических
функций.
Дефицит альфа1-антитрипсина
 Лечение:
◦ Даназол (аналог тестостерона) – повышает
синтез альфа-1-антитрипсина
◦ Антипротеазы в/в, аерозоль
◦ Симптоматическое лечение (антибиотики,
бронхолитики, муколитики, отхаркивающие
средства)
◦ Антивирусная иммунопрофилактика
◦ Кинезитерапия, лечебная гимнастика
 Прогноз
◦ Хроническая обструктивная бронхопневмопатия
с возвратной прогрессирующей эволюцией,
частые обострения.
 4 Синдром неподвижных
ресничек
Синдром неподвижных ресничек - аутосомно-рецессивное генетическое
заболевания, характеризующейся ультраструктурными и
функциональными аномалиями цилиарных клеток --характеризуется
хроническими заболеваниями бронхолегочной системы, ЛОР и инверсии
внутренних органов.
Патофизиология
- Структурные аномалии ресничек (транспозиция микротрубочек),
цилиарных клеток дыхательных путей (полости носа, придаточных пазух
носа, лобной пазухи, среднего уха, бронхиального древа)
- Нарушение мукоцилиарного клиренса, отсутствие ориентированного
ресничного движения , установка явлений хронических заболеваний
легких
- Нарушение функциональной спермы, маточной трубы с мужским
бесплодием, редко женским бесплодием
- Situs inversus является результатом нарушения процесса вращения
внутренних органов в период внутриутробного состояния
обусловленный отсутствием движения ресничек цилиарных клеток
эмбриона
Синдром неподвижных ресничек
Клиническая картина
Дебют
• у грудных детей с рецидивирующей инфекцией дыхательных путей, с
присутствием осложнений
Повреждения органов ЛОР
• риниты, синуситы, хронический отит, инфекционная перфорация барабанной
перепонки, полипоз носа, аносмия
Легкие повреждения
• периодический кашель днем, хронический кашель, гнойная мокрота
периодически свистящее дыхание, бронхообструктивный синдром
• одышка, более выраженная при физических нагрузках
• аускультация и перкуссиия - признаки легочной консолидации
• пальцевой гипократизм
Situs inversus - 50%
• нарушение движения ресничек органов во время эмбрионального периода
Повреждения половых органов
• снижение подвижности сперматозоидов, олигоспермия
• поражение маточных труб
• мужское бесплодие, у женщин реже встречается
 Синдром неподвижных ресничек
Лабораторная диагностика
Рентгенология
• ЛОР: синусовое помутнение, мастоидный склероз, склероз среднего уха
• легких: Situs inversus, хронический бронхит, сегментарный ателектаз, синдром
средней доли, бронхоэктазы, сектора пневмосклероза
УЗИ внутренних органов: инверсия внутренних органов ,брюшной полости, грудной
полости
Спирография: обструкция бронхов (нарушение проводимости бронхов),
ограничительные нарушения (в разлитых бронхоэктазах)
Сцинтиграфия легких: резкое сокращение легкочной перффузии
Кровь газов: гипоксемия
Бронхоскопия: инверсия анатомически бронхиального дерева, снижение или
отсутствие движения ¬ цилиарных ресничек, гнойный эндобронхит, деформации
бронхиального дерева, бронхоэктазы
Бронхография: цилиндрические бронхоэктазы, мешочитые бронхоэктазы (чаще всего
влияет на средней доли)
Электронная микроскопия ресничек носа, эпителия бронхов, спермы
Бактериологическое исследование: выявление этиотропных микробов в мокроте,
аспирате трахеи, выделениями ЛОР
Аудиограммы: изменение слуха
 Синдром неподвижных ресничек
Дифференциальный диагноз: хронический кашель, болезни
органов дыхания (хронический бронхит, муковисцидоз,
бронхиальная астма, хроническая интерстициальная
пневмония)
Лечение
• лечения респираторных инфекций (антибиотики)
• бронхолитики, активных и пассивных кинетотерапия,
отхаркивающие средства, постуральный дренаж
• иммунизации (вакцинации против гриппа, пневмококка)
• предотвращение ингаляционных загрязнителей
(промышленных, привычным, курение)
• спа-процедуры в течение клинической ремиссии
Исход
медленно прогрессирующее с хроницизацией
повышенная заболеваемость
Прогноз
благоприятный долгосрочный
 5 .Хронические
интерстициальные легочные
Известные причины:
 Инфекции
◦
поражения
Вирусы: синтициальный респираторный вирус, вирус гриппа, аденовирусы, кори, ветрянки,
цитомегаловирус
◦ Mycoplasma pneumoniae
◦ Бактериальные: Legionella, Bordetella pertussis
◦ Грибковые заболевания: Aspergillus, Pneumocistis carrini
 Ингаляторные причины
◦ Неорганические ингалянты: асбест, кварц, тальк, соли цинка
◦ Органические ингалянты с повышенной чувствительностью, увеличение пневмонии ¬
производителей домашней птицы, фермеры .
◦ Пары: серная кислота, соляная кислота, соeдинения , газообразный хлор, диоксид азота, аммиак
 Медикаменты
◦ Химиотерапия. циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, citozinarabinozidă,
винбластин, блеомицин
◦ Лекарства для различных групп: пеницилламин, соли золота
 Рак: лейкоз, болезнь Hodjkin, nonhodjkin лимфомы, нейробластома, опухоли бронхогенной
 Гистиоцитоза X: ручной Шуллер-христианской болезни, гранулемы eozi-
nofilic
 Лимфопролиферативные заболевания: лимфохистиоцитоз, ангиоимунобластическая лимфаденопатия
 Метаболические причины легочной псевдолимфоме: хранение аномалий синдром (Hermansky),
легочной липидоз (болезнь Гоше, Ниман-Пика болезнь).
 Дегенеративные заболевания: идиопатический легочный microlitiaza
 Хронические интерстициальные
легочные поражения
Неизвестные причины:
 Общая интерстициальная пневмония, десквамативная,
лимфоидная
 Идиопатический фиброз легких
 Идиопатический семейный фиброз легких
 Саркоидоз
 Идиопатический гемосидероз легких
 Легочной альвеолярный протеиноз
 Легочные эозинофильные инфильтраты
 Хроническая эозинофильная пневмония
 Амилоидоз
 Синдром Goodpasture
 Гиперэозинофильный синдром
 Период восстановления после синдрома детрессора
дыхания
 Вено-окклюзивная легочная болезнь
 Хронические интерстициальные
легочные поражения
 ассоциированны с другими
заболеваниями
◦ С сосудистыми заболеваниями коллагена
◦ С легочными васкулитами
◦ С печеночными заболеваниями
◦ С кишечными заболеваниями
◦ С недостаточностью других органов и систем
 Хронические интерстициальные
легочные поражения
Патогенез
 Альвеолит - клеточного воспаления с утолщением альвеолярных клеток вызванное
инвестными или неизвестными этиологическими факторами
 Клетки, вовлеченные в альвеолярные повреждения:
 воспалительных клеток - нейтрофилов, эозинофилов
 Иммуномодулирующие клетки (Т-лимфоциты, макрофаги) - дают возможность миграции
фагоцитов
 Поражение альвеолярного эпителия – происходит под влиянием оксидантов,
деструктивных белков.
 Интерстициальный фиброз
 Интерстициальный легочный фиброз патогенетические элементы:
иммунных комплексов, специфических антител, анти-ДНК антител, антител к базальной
мембране
комплекса гистосовместимости HLA антигенов , цитокинов (интерлейкинов ИЛ-1, IL-2, IL-6,
IL-8, фактора опухолевого некроза ) - повышает пролиферацию фибробластов взрывы,
факторов производства коллагенозов (MCP 1)
трансформирующие факторы роста (стимулирует фибробласты )
сотовые фиброзы, пролиферация мезенкимальных клеток
перерождение базальной мембраны, кровоизлияние коллагена, фибробластов
альвеолярного пространства, внедрения
фиброза с коллагеновых волокон – альвеолярное утолщение стенок с нерегулярными
границами.
6.Идиопатический фиброзирующий
альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
 Синдром Хаммена-Рича – первично-
хроническое заболевание,
характеризующейся прогрессирующим
диффузным фиброзом альвеол легких.
 Этиология и патогенез: считают
самостоятельной нозологической
формой, неустановленной этиологии.
Наличие семейных случаев указывает на
генетическую предрасположенность. В
патогенезе заболевания большую роль
отводят нарушению обмена коллагена.
 Идиопатический фиброзирующий
альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
Клиническая картина:
 Основной симптом – одышка (вначале возникает при
физической нагрузке, а по мере прогрессирования
сохраняется и в покое)
 Кашель сухой, малопродуктивный. Мокрота скудная, по
характеру слизистая или же отсутсвует.
 Аускультативно – непостоянные мелкопузырчатые хрипы
 Для начальных стадий характерно несоответствие
выраженности одышки незначительным физикальным
изменениям в легких (ослабление дыхания).
 По мере прогрессирования заболевания появляются
утомляемость, цианоз, потеря массы тела, отставание в
росте, изменяется форма ногтей («часовые стекла»),
концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»)
 Идиопатический фиброзирующий
альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
Лабораторные и инструментальные исследования:
 Увеличение СОЭ, гипер-гаммаглобулинемия, повышение
концентрации ЦИК, антиядерных антител,
ревматоидного фактора
 Радиология – усиление и деформация легочного рисунка,
позже – тяжистые уплотнения, ячеистые просветления,
формируется картина «сотового легкого»
 Вентиляционная недостаточность рестриктивного типа со
снижением жизненной емкости легких, диффузионной
способности, нарушение вентиляционно-перфузионных
соотношений, формирование альвеолярно-капиллярного
блока, гипоксемию.
 Радиоизотопное исследование – неравномерное
распределение радиофармпрепарата.
 Бронхоскопия – сужение и деформация бронхов.
 Идиопатический фиброзирующий
альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
 Лечение – преднизолон (6 месяцев и более) в
начальной дозе 1мг/кг с последующим ее
снижением до минимальной поддерживающей.
 Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с
имунодепресантими – азатиоприн и/или
пеницилламин
 Симптоматическая терапия (витаминотерапия,
препараты калия, дыхательные упражнения).
 Прогноз – неблагоприятный. Формирование
легочного сердца, легочно-сердечной
недостаточности.
 Средняя продолжительность жизни больных – 4-6
лет.
 7.Синдром Маклеода
 Синдром Маклеода – «одностороннее
гипертранспарентное легкое» или
односторонняя дистрофия легкого или
хронический облитерирующий
односторонний бронхиолит
 Этиологические факторы
◦ Вирусные инфекции
◦ Вдыхание токсинов
◦ Заболевания соединительной ткани
◦ Воспалительные кишечные заболевания
◦ Лекарственные препараты
◦ Лучевая терапия
◦ Осложнения легочного транспланта
 Синдром Маклеода
 Патогенез
◦ Поражаются бронхиолы и бронхи малого
калибра
◦ Формирование грануляционной ткани в
бронхиолах
◦ Облитерация просвета нодулярными
«массами»
◦ Бронхиолярный фиброз
 Синдром Маклеода
Клиническая картина
 Респираторные проявления
◦ Респираторный детресс
◦ Бронхообструктивный синдром
◦ Постоянный кашель
◦ Мокрота
◦ Одышка в покое
◦ Ослабленное дыхание
◦ Мелкопузырчатые хрипы билатерально
◦ Одностороннее изменение формы грудной клетки
◦ Пальцевой гипократизм
◦ Хроническая респираторная недостаочность
 Внелегочные проявления
◦ Усиление второго сердечного звука на уровне легочной артерии
◦ Легочное сердце
◦ Цианоз, мраморность кожных покровов, гипотрофия
 Синдром Маклеода
 Лабораторные исследования
◦ Радиологическое исследование
◦ Бронхография
◦ Сцинтиграфия легких
◦ Спирография
◦ Определение газов крови
◦ Иммунологическое исследование
◦ Легочная биопсия с проведением гистоморфологии.
 Дифф.Диагностика
◦ Бронхэктазией,
◦ Бронхиальной астмы,
◦ Агенезия или гипоплазия легочной артерии
 Прогноз
◦ Медленнопрогрессирующий,неблагоприятный
 8.Идиопатический гемосидероз
легких
Определение. Легочный гемосидероз – хроническое поражение легких с
пневмо-анемическим синдромом обусловленный перегрузкой
интерстицияи гемосидерином и развитием альвеолярных кровотечений.
Этиопатогенез
Концепция гемосидерина патологическая
• макроскопических в легких: уплотнение коричневое,
• микроскопические легкого: альвеолы - красных кровяных телец,
гемосидерина гранул, макрофагов гемосидерина
Классификация
Первичный легочный гемосидероз
• идиопатический легочный гемосидероз
Легочный гемосидероз
• легочной гемосидероз с миокардитом
• Легочная гемосидероз из синдром Гудпасчера
Вторичный легочный гемосидероз
Кровохарканье болезнь легких (туберкулез, рак)
• приобретенные или врожденные пороки сердца
• Заболевания соединительной ткани
• кровотечение синдромы: ревматоидный артроз, тромбоцитопенической
пурпуры
 Идиопатический гемосидероз
легких
Клиническая картина
 Респираторные симптомы
◦ Одышка
◦ Бронхообструктивный синдром,
◦ затрудненное дыхание,
◦ длительный кашель,
◦ цианоз,
◦ кровохарканье,
◦ рвота "основания" или мелена (у детей),
◦ боль в грудной клетке ( подплевральные кровотечение )
 Анемический синдром
◦ желтушность,
◦ бледность кожи (гипербилирувинемия, гемолиз)
◦ функциональный систолический шум.
 Общие признаки - лихорадочный синдром
усталость, нарушение общего состояния гепатоспленомегалия
 Идиопатический гемосидероз
легких
Лабораторные исследования
Рентгенограмма грудной клетки
большие помутнения, нечеткие иногда сливной
несколько микронодулярного перихиларные помутнения ("крылья бабочки")
вторичные ателектазы, эмфизема
интерстициальный легочный фиброз
прикорневой лимфаденит
Гемолейкограмма
гипохромная анемия с тяжелой гипосидеремией
резистентность к терапии с железом
лейкоцитоз
эозинофилия
ретикулоцитоз
Гистологические
гемосидерофаги (макрофагов с гранулами гемосидерина) в мокроте, биопсия легких,
ограничительный синдром (легочный фиброз)
Дифференциальная диагностика
хроническая пневмония, рецидивирующий гемолитической анемии у детей с
туберкулезом легких (трахеобронхиального лимфоузлов, кожи млрд.)
легочный фиброз
гемосидероз связанные с повышенной чувствительностью к коровьему молоку
синдром Гудпасчера (гематурия прогрессирующий гломерулонефрит)
вторичный легочная гемосидероз
 Идиопатический гемосидероз
легких
Лечение
• гипоаллергенная диета
• переливание крови при острой вспышки (в
период ремиссии)
• системные кортикостероиды (преднизолон в
высоких дозах) иммунодепрессанта (азатиоприн,
циклофосфамид) , энтеросорбенты (diferioxamină)
Disferal
• плазмаферез – удаление циркулирующих
иммунных комплексов
Прогноз
неблагоприятный в 50% (1-5 лет болезни) в
массивной тромбоэмболии легочной
кровотечением право сердечная недостаточность
(легочный фиброз)
Спасибо за внимание!