Jump 1: Terminologi

1. Facies cooley wajah ciri khas penderita Thalassemia

mayor, dimana ditemukan: batang hidung masuk ke
dlm, tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yg
bekerja keras
2. RDW-CW(Red Distribution Width-Coefficient
Variation)sbg indikator anisositosis (variasi ukuran
sel) dan polikilositosis (variasi bentuk sel).
3. Transfusi darah pemberian darah dan atau
pemberian dari donor ke resipien.
4. Hb elektroforesis suatu tes darah yg dilakukan utk
memeriksa tipe Hb dlm darah
 Jump 2&3: Rumusan Masalah dan
Hipotesa
1. Mgp Tala (9 tahun) dtg ke poli anak dgn keluhan pucat
dan lemah? Apakah yg dialami ada hubungannya dgn
usia dan jenis kelamin?
Jawab:
- Mengalami Thalassemia beta mayor mutasi gen
sebagian pd rantai Hb Hb menurun dan rantai alfa
meningkatmenumpuk di SSTLmenekan proses
pmbntukan sel darahAnemia gejala berupa pucat
dan lemah.
- Di neg. China tersering mengenai usia 11-16 thn.
- Pria:Wanita=1:1
2. Bagaimana hubungan tersebut dgn dampak thdp riwayat transfusi berulang pada
Tala? Apa saja keadaan yg memerlukan transfusi berulang?
Jawab:
- Transfusi berulang dpt mnyebabkan penumpukan Fe (FIZAH TLG TAMBAHIN YA)
- Keadaan yg memerlukan transfusi berulang seperti: anemia refrakter, thalasemia.

3. Bagaimana interpretasi pemeriksaan fisik dan laboratorium Tala?

Jawab:
pem. Fisik:
- Facies cooley akibat kerja sumsum tulang yg berat mgkibatkan tulang wajah
khas.
- Splenomegali dan Hepatomegali akibat terjadi penghancuran eritrosit yg
berlebihankerja splen dan hati meningkat
- Anemia kronik akibat penurunan pembentukan eritrosit shgg oksigen tdk
dibawa scr sempurna
Pem. Laboratorium:
- Hb anemia berat (<6gr/dL)
- MCV penurunan, menandakan ukuran sel mikrositik.
- MCH penurunan, menandakan jumlah kadar Hb dlm eritrosit rendah.
- MCHC penurunan, mnndakan hipokrom
4. Mengapa Tala harus dilakukan rawat inap dan transfusi PRC?
Jawab:
- Rawat inap utk kontrol (pemantauan setelah operasi.
- Transfusi hrs dilakukan slm hidupnya, krn eritrosit yg muda terus lisis.
- PRC (mgandung: leukosit, trombosit,plasma) utk meningkatkan volume
darah cocok utk pnderita Thalassemia
5. Mengapa harus dilakukan pemeriksaan sebelum transfusi? Dan bagaimana
indikasi transfusi?
Jawab:
- Untuk menyesuaikan golongan darah antara pendonor dan resipient
- Skrining penyakit yg dapat ditularkan melalui darah
Indikasi transfui:
- Defisiensi faktor pembekuan
- Anemia berat (<6gr/dL)
- Kehilangan darah akut
- Anemia aplastik dan hemolitik
6. Mengapa setelah transfusi setengah jam Tala
mngalami Td menurun, akral dingin, ruam
diseluruh tubuh?
Jawab:
-