CIA

COMUNICACIÓN
AURICULOVENTRICUL AR
(CIA)
DEFINICIÓN
Comunicación directa entre las
cavidades auriculares que permite la
derivación de la sangre. Estos orificios
pueden ocurrir de forma aislada o en
asociación con otros defectos,
incluidas las formas más complejas de
cardiopatías congénitas.
Nitha Naqvi , Karen P. McCarthy , Siew Yen Ho. Anatomy of the atrial septum and interatrial communications. Journal
of Thoracic Disease. 2018;10.
EPIDEMIOLOGIA
• Representan la segunda malformación
cardíaca congénita más común.
• Ocurren en 1 por 1500 nacidos vivos
• Con el doble de frecuencia en mujeres que en
hombres
• Es la tercera cardiopatía más frecuente en
México.
Elizabeth R. Stamm & Julia A. Drose. The Fetal Heart. Diagnostic Ultrasound, Chapter 37, 1270-1303.
Desarrollo del septo interatrial
Elizabeth R. Stamm & Julia A. Drose. The Fetal Heart. Diagnostic Ultrasound, Chapter 37, 1270-1303.
ETIOLOGÍA
• Se ha encontrado una relación con el cromosoma 5 y se acompaña
de síndromes como el de Holt-Oram y la trisomía 21
La CIA es la norma en algunas cardiopatías como la

transposición de grandes arterias (TGA), anomalía de
Ebstein, el defecto de los cojinetes endocárdicos.
Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

TIPOS DE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
La forma más común de comunicación interauricular se encuentra
en el sitio de la fosa oval, lo que lo convierte en un verdadero defecto
del tabique auricular
Defectos:
• Seno Venoso Superior e
Inferior Están fuera
Permiten
• Seno Coronario del tabique derivaciones
• Defectos Septales Atrio auricular
Atrioventriculares interatriales
Nitha Naqvi , Karen P. McCarthy , Siew Yen Ho. Anatomy of the atrial septum and interatrial communications.
Journal of Thoracic Disease. 2018;10.
TIPOS DE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Seno venoso
Superior
Defecto de la
fosa oval defectos septales
Atrioventriculares
Seno venoso
Inferior
Seno
coronario
DEFECTOS DEL SECUNDUM
El tipo que se observa con más
frecuencia consiste en un defecto de la
pared interauricular verdadera, definida
por la fosa oval.
El defecto se debe al cierre incompleto
del agujero oval, abierto durante el
período embrionario; por consiguiente, el
defecto es el resultado
de un cierre incompleto del tabique
primum.
DEFECTO DEL SENO VENOSO SUPERIOR
Ubicado sobre el borde superior de la fosa oval, el defecto del seno venoso
superior permite que el orificio de la vena cava sobresalga del tabique y drene
hacia ambas cámaras auriculares.
DEFECTOS DEL SENO CORONARIO
• Son agujeros en el sitio del orificio
del seno coronario que permiten la
comunicación interauricular
directa, o están ubicados en la
pared postero-inferior de la
aurícula izquierda permitiendo el
paso de la sangre entre la aurícula
izquierda y el canal del seno
coronario.
Nitha Naqvi , Karen P. McCarthy , Siew Yen Ho. Anatomy of the atrial septum and interatrial
communications. Journal of Thoracic Disease. 2018;10.
DEFECTOS DEL OSTIUM PRIMUM
• Estos defectos representan la persistencia del ostium primum
embrionario. Permite la derivación interauricular fuera del tabique
auricular real.
FISIOPATOLOGÍA La derivación de izquierda a
derecha es responsable de la
sobrecarga de volumen del
ventrículo derecho y la
sobrecirculación pulmonar.
La sobrecarga de volumen
ventricular relevante
generalmente se observa
cuando el tamaño del defecto es
superior a 10 mm.
FISIOPATOLOGÍA Cuando el volumen que
pasa hacia la circulación
pulmonar sobrepasa el 50%
del flujo sistémico se
presenta hipertensión
arterial pulmonar (HAP).
la hipervolemia del lado

derecho provoca chasquido al
cierre de la válvula pulmonar y
soplo sistólico a nivel de la
tricúspide por la insuficiencia
tricuspídea secundaria a la
sobrecarga de volumen.
• Menos de 5% de las CIA desarrolla HAP en la edad
pediátrica y el punto máximo de ésta ocurre entre la
segunda y tercera décadas de la vida.
• Rara vez existe cierre espontáneo y este hecho
puede esperarse entre los dos y ocho años.

CUADRO CLÍNICO
Por lo general, los neonatos cursan asintomáticos;

algunos lactantes, preescolares y escolares con
defectos amplios pueden manifestar disnea,
infecciones recurrentes de vías aéreas y crecimiento
insuficiente.

CUADRO CLÍNICO
Los adolescentes y adultos con HAP muestran
deterioro de la clase funcional y en etapas tardías la
presión pulmonar sobrepasa la sistémica y posibilita la
inversión del cortocircuito (derecha a
izquierda) con desaturación y cianosis.

EXPLORACIÓN FÍSICA
• El habitus exterior de estos pacientes es la
apariencia de enfermos frágiles debido a la
desnutrición y los cuadros recurrentes de
infecciones de vías respiratorias inferiores
•

ESTUDIOS
• Radiografía: existe
cardiomegalia a expensas de
cavidades derechas, con
dilatación del perfil derecho
correspondiente a la aurícula
derecha; el flujo pulmonar está
incrementado y un dato clave es
la dilatación de la rama derecha
de la arteria pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA
Es evidente la dilatación de las cavidades derechas.
La medición de los bordes del defecto septal tiene
implicaciones para la toma de decisiones terapéuticas.

Imagen tridimensional de resonancia magnética cardíaca
TRATAMIENTO
• Es útil la administración de diuréticos y profilaxis
antimicrobiana.
Los criterios para someter a un paciente al cierre son

relación entre el flujo pulmonar y sistémico mayor de 50%
(Qp:Qs > 1.5:1), desarrollo de HAP y endocarditis.

CATETERISMO
• Cateterismo: se realiza con fines
terapéuticos.
• Por este abordaje, mediante
dispositivos oclusores diseñados
especialmente para este propósito, pueden
cerrarse el defecto de tipo ostium secundum
y el foramen oval (cuando se
relaciona con embolismo paradójico y
factores de riesgo).
• El tamaño de los bordes debe ser mayor de
4 mm.
CATETERISMO INTERVENCIONISTA
• Con buenos bordes pueden colocarse dispositivos oclusores y es
preciso continuar con antiagregantes hasta seis meses después del
procedimiento.

QUIRÚRGICO
• Está indicado en la CIA de tipo
seno venoso, ostium primum y
con mala anatomía; se coloca un
parche de dacrón en el sitio del
defecto.
• Las complicaciones pueden ser
síndrome pospericardiotomía,
bloqueo AV de diversos grados, fuga
residual y arritmias. La mortalidad
del cierre quirúrgico es menor de
10%. .
Sabiston, 2017
Comunicación
interventricular
(CIV)
Definición
• “Defecto del septum
interventricular”
Presencia de un orificio en la pared
que separa el VI del VD.
20-30% son aisladas
Diagnóstico y Tratamiento y Complicaciones de los defectos del tabique interventricular en menores de 18 años en el segundo y tercer
nivel de atención, México: Secretaría de Salud, 2011.
Clasificación: localización
80%
5%
15-20%
Charles. D. Kane. L, (2017) Sabiston Textbook of Surgery Congenital Heart Disease .

Bonow. R, Mann. D, Zipes. D, Libby. P, (2013)Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of cardiovascular Medicine
Clasificación: tamaño
El cortocircuito es escaso, la presión ventricular derecha,
• Restrictivas normal, y no existe tendencia a aumentar las RVP
Qp/Qs 
>1.4:1
• Restrictivas Sobrecarga hemodinamica en VI dilatación y
disfunción de AI y VI pero se mantiene la RVP
moderadas
Qp/Qs  >1.4-
2.2:1
Aumento del flujo sanguíneo pulmonar

• Extensas aumento progresivo de la RVP
Qp/Qs 
>2.2:1
Manifestaciones clínicas
Cierre espontáneo
75%
Holosistólico (3er y 4to espacio intercostal)
2do y 3er mes de

vida
Síndrome de Eisenmenger
• Vasculopatía obstructiva pulmonar secundaria a un

importante cortocircuito izquierda-derecha preexistente
Presión arterial pulmonar

se aproxime a la sistémica
Síndrome de Eisenmenger
Manifestaciones:
• Cianosis central
• Palpitaciones
• Hemoptisis 20%
• Tromboembolia pulmonar
• Signos de hipertensión pulmonar
Diagnóstico
ECG:
• Restrictivas  Trazo normal
Sobrecarga auricular
• Moderadas onda P ancha y dividida
izquierda
Onda Q profunda y R altas

Sobrecarga ventricular
Onda T alta en V5 y V6 izquierda
Diagnóstico
Radiografía torácica Dilatación VI

Plétora pulmonar
• Moderada 
Puede observarse cardiomegalia
Ecocardiografía:
o Localización
o Tamaño
o Consecuencias hemodinámicas
o Lesiones asociadas Insuficiencia aórtica
Obstrucción de salida del
VD u VI
Diagnóstico
Cateterismo cardíaco:
• Para evaluar presiones o resistencias arteriales pulmonares
Indicado cuando existe HAP o
el ecocardiograma no da información completa
Terapéutico para
proceder al cierre
percutáneo
Tratamiento
• Cierre quirúrgico: 3-9meses de edad
•Px sintomático Qp/Qs >1.5:1

•Presión sístólica en la arteria pulmonar >50mmHg
•Aurícula o ventrículo aumentados.
•CIV perimembranosa o en la salida
En niños cuando no responde al Tx farmacológico
Tratamiento
• Trancateterismo
CIV musculares en el centro del
septo interventricular
• Cierre con dispositivo

CIV trabecular muscular
CIV perimembranosa
V E N T R Í C U LO
ÚNICO
DEFINICIÓN
• Malformación cardíaca congénita compleja,

caracterizada por la presencia de un único
ventrículo útil con doble entrada, en el
que una cámara ventricular recibe el flujo
de la válvula mitral y de la válvula
tricúspidea.
Goldman, L.; Schafer, A. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y Goldman Tratado de Medicina Interna(399 - 419).
España: ELSEVIER.
ANATOMÍA
FUNCIONAL
• La anatomía funcional del V.U. es la

forma más frecuente de cardiopatía
congénita diagnosticada durante la etapa
fetal por la incapacidad para obtener la
vista de 4 cámaras en la ecografía
prenatal.
Grossman,S.; Mattson, C.. (2014). Trastornos de la función cardíaca. En Fisiopatología

Porth. Alteraciones de la salud. Conceptos básicos(839). España: Wolters Kluwer.
Hay varias anomalías que se engloban funcionalmente bajo la denominación de ventrículo único:
• Ventrículo único de doble entrada
• Atresia Tricúspidea
• Estenosis o atresia mitral
• Canal AV con ventrículos desbalanceados
• Heterotaxias
Farreras, P.; Rozman, C. (2012). Medicina Interna Farreras. ESPAÑA: ELSEVIER.

Cazzaniga, M.; Vázquez, J.L. Atresia tricúspide y corazón univentricular. Noviembre 24,2018, de Hospital Universitario
Ramón y Cajal. Madrid. Sitio web: www.secardioped.org
F I S I O L O G Í A C I R C U L AT O R I A
UNIVENTRICULAR
Cazzaniga, M.; Vázquez, J.L. Atresia tricúspide y corazón univentricular. Noviembre 24,2018, de
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. Sitio web: www.secardioped.org
FISIOPATOLOGÍA
• Se produce un stop en la tabicación interventricular produciéndose la mayoría

de las veces una doble entrada de ventrículo izquierdo (VI) quedando un
ventrículo derecho (VD) rudimentario
Goldman, L.; Schafer,A.. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y Goldman Tratado de Medicina
Interna(399 - 419). España: ELSEVIER.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Estenosis
NO existe (obstrucción)
Pulmones CIANOSIS
Descenso del
Insuficiencia
estenosis recibirán exceso flujo que sale por
pulmonar pulmonar
de sangre la aorta
Cardíaca
Cuadro Benigno
Estenosis Pulmonar Moderada
Hipertensión
Pulmonar
Goldman, L.; Schafer,A.. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y

Goldman Tratado de Medicina Interna(399 - 419). España: ELSEVIER.
DIAGNÓSTICO
• Radiografía de tórax. Orienta la cantidad de flujo pulmonar y evidencia el grado
de cardiomegalia.
• Ecocardiograma. Detalla la anatomía, distingue los distintos tipos de ventrículo
único, evalúa el grado de estenosis pulmonar y la función ventricular.
• Cateterismo. Medir la presión y SatO2 en cada cavidad.
Goldman, L.; Schafer,A.. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y

Goldman Tratado de Medicina Interna(399 - 419). España: ELSEVIER.
TRATAMIENTO
• Compensar al paciente, si estuviera descompensado

• Insuficiencia cardíaca
 Diuréticos
Digoxina
• Pacientes con severa cianosis al nacimiento : deberán ser internados y recibir prostaglandinas
para mantener el ductus abierto hasta la cirugía
PALIACIÓN QUIRÚRGICA
OBJETIVO
Redirigir el retorno venoso directamente

a la arteria pulmonar
Permitir que el ventrículo único suministre

sangre oxigenada a la circulación sistémica
Grossman,S.; Mattson, C.. (2014). Trastornos de la función cardíaca. En Fisiopatología Porth. Alteraciones de la salud. Conceptos básicos(839). España: Wolters Kluwer.
Fontan
Trasplante
cardíaco
Baudet
modificada
Operación
de Glenn
Grossman,S.; Mattson, C.. (2014). Trastornos de la función cardíaca. En Fisiopatología Porth. Alteraciones de la salud.
Conceptos básicos(839). España: Wolters Kluwer.
CRITERIOS DE SELECCIÓN PARA
LA CIRUGÍA DE FONTAN
Cazzaniga, M.; Vázquez, J.L. Atresia tricúspide y corazón univentricular. Noviembre 24,2018, de Hospital Universitario Ramón y Cajal.
Madrid. Sitio web: www.secardioped.org
EVOLUCIÓN POSQUIRÚRGICA
La intervención quirúrgica permite una supervivencia del 54% a

los 25 años, pero las complicaciones tardías de la circulación
univentricular son frecuentes:
a) Obstrucciones o estenosis de las conexiones
b) Cortocircuitos persistentes o neoformados
c) Arritmias supraventriculares por dilatación auricular y
formación de trombos intracavitarios
d)Disfunción ventricular e insuficiencia de la válvula
auriculoventricular
e) Enteropatía pierde-proteína.
Farreras, P.; Rozman, C. (2012). Medicina Interna Farreras. ESPAÑA: ELSEVIER.

COARTACIÓN DE
L A AORTA
COARTACIÓN DE LA AORTA 5-7% de las CC y su incidencia es de
0.2/1,000 recién nacidos vivos
Relación H:M de 2:1
• Se trata de un engrosamiento anormal de la capa media e hiperplasia de la íntima

de la aorta descendente, con mayor frecuencia en la pared posterior, adyacente a
la arteria subclavia izquierda.
• Afecta sobre todo a la parte distal del arco aórtico y el nacimiento de la aorta
descendente.
Coartación localizada
muy cercana a un Hipoplasia tubular de
Interrupción del
conducto arterioso o algún segmento del
cayado aórtico
un ligamento cayado aórtico
persistente
(Saturno, G. (2017). Cardiología. México: Manual moderno), (Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado
de cardiología. España: Elservier)
ETIOLOGÍA • Teoría de la Ley de los flujos: lesiones
intracardiacas ocasionan la redirección de la
sangre lo que da lugar a un menor paso por esta
arteria y se produce hipoplasia.
• Teoría embriogénica: migración cefálica

anormal en el desarrollo del arco aórtico.
• Teoría propuesta por Skoda, que se basa en

el crecimiento anormal del tejido ductal dentro
de la aorta.
Sustitución por
tejido fibroso
Se acompaña de otras enfermedades como el Sx. de
Turner, CIV (30%), CIA, trasposición de grandes
Centella, T., Stanescu, D. (2014). Coartación
arterias y anillos vasculares aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cir
Cardiov. 21(2):97–106
FISIOPATOLOGÍA
Obstrucción de la Aumento de la Hipertrofia de sus
aorta poscarga del VI paredes
Circulación Dilatación de los

colateral de las grandes vasos
zonas posteriores anteriores al sitio
a la coartación de estenosis
Saturno, G. (2017). Cardiología. México: Manual moderno

COARTACIÓN AÓRTICA LOCALIZADA
• Entrante localizada en la pared aórtica posterolateral, en la zona opuesta al
conducto arterioso.
Presentación tardía
Presentación neonatal Zonas mas extensas
Entrante con un cayado aórtico transversal e
hipoplasia del istmo.
Bonow, R., Mann, D, et al (2013).

Braunwald. Tratado de cardiología. España:
Elservier)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Neonatos
• Desarrollo de insuficiencia cardíaca por el aumento brusco de la tensión de la pared

ventricular tras el cierre del conducto arterial, así como hipertensión arterial pulmonar.
• Pulsos periféricos débiles en todo el cuerpo.
• Los soplos cardíacos son inespecíficos en la lactancia y generalmente se deben a lesiones
asociadas.
Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)

Lactantes y niños No es frecuente la
insuficiencia cardíaca
• La mayoría de los lactantes y niños con coartación aislada son asintomáticos, y solo se detecta una
disminución de los pulsos femorales o hipertensión arterial durante la asistencia médica rutinaria
de estos pacientes.
• Los niños mayores y los adolescentes pueden manifestar cefaleas, extremidades frías y claudicación
con el ejercicio.
• Soplo mesosistólico que se percibe en la pared torácica anterior, la espalda y las apófisis
espinosas, y que se hace continuo si la luz está muy estrechada y se forma un chorro de velocidad
elevada a través de la lesión durante todo el ciclo cardíaco.
• La aparición de soplos adicionales sistólicos y continuos en la pared torácica lateral
> Del flujo en vasos colaterales

dilatados y tortuosos
ADULTOS
Coartación compleja Coartación simple
• No se asocia a otras lesiones

• Se acompaña de otras • Es la forma mas frecuente
anomalías intracardiacas detectada de novo en los
(CIV, estenosis mitral, etc) adultos.
• En un 80% se destacan la
válvula aórtica bicúspide
Coartación significativa
Gradiente > 20 mmHg a través de la zona de

coartación en la angiografía, con o sin
Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de hipertensión sistémica proximal.
cardiología. España: Elservier)
• Pueden ser asintomáticos o manifestar síntomas muy leves de epistaxis, cefaleas y debilidad de las
extremidades inferiores con el esfuerzo.
• O síntomas más graves de insuficiencia cardíaca congestiva, angina, estenosis aórtica, disección aórtica o
hemorragia intracerebral inexplicable. La claudicación (dolor) de las extremidades inferiores es poco
frecuente.
Hipertensión arterial sistémica en extremidades sup. Y una diferencia de TA sistólica de

10 mmHg
Demora entre los pulsos radial y femoral
Se puede percibir un soplo sistólico interescapular que emana de la zona de coartación
y un soplo continuo creciente-decreciente que se extiende por toda la pared torácica
y procede de las arterias colaterales intercostales.
Fondo de ojo, se aprecia una tortuosidad en sacacorchos de las arteriolas retinianas.
DIAGNÓSTICO
Neonatos
• ECG: desviación del eje a la derecha e hipertrofia VD.
• Rx: cardiomegalia generalizada y congestión arterial y venosa pulmonar.
• Ecocardiografía: permite visualizar el entrante posterior y el grado de hipoplasia asociada al
itsmo o el cayado transversal.
• La eco- cardiografía Doppler es útil si el conducto está cerrado o parcialmente estenosado, y
muestra un chorro de gran velocidad durante la sístole y la diástole

Lactantes y niños
• ECG: hipertrofia ventricular izquierda de grado variable, dependiendo de la presión arterial por
encima de la obstrucción y de la edad del paciente. La coexistencia de una hipertrofia ventricular
derecha suele implicar una lesión complicada.
• Rx. El signo característico en la proyección posteroanterior es la denominada configuración en 3 de la
aorta torácica descendente proximal, a causa de la dilatación pre y postestenótica.
En el 50% de los casos se observan muescas costales (unilaterales o bilaterales, entre la segunda y la
novena costillas).
• Ecocardiografía: Muestra un entrante posterior, un istmo y un cayado aórtico transversal muy
expandidos y un chorro continuo y muy rápido a través de la zona de coartación.
• RMC: Aporta información detallada a estas edades, y puede utilizarse antes de la intervención,
• Angiocardiografía: Para delimitar la coartación durante la dilatación con catéter hinchable.

TRATAMIENTO MEDICO
Neonatos
• Administración de prostaglandinas para reabrir o mantener abierto el
conducto arterioso.
PGL- E
Bonow, R., Mann, D, et al

(2013). Braunwald. Tratado
de cardiología. España:
Elservier)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Alivio de la obstrucción mediante la resección de la zona de la coartación y
una reparación terminoterminal extensa o una anastomosis terminolateral con
suturas reabsorbibles para que la aorta pueda remodelarse con el tiempo.
Centella, T., Stanescu, D. (2014). Coartación

aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cir
Cardiov. 21(2):97–106
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Lactantes y niños
• La dilatación con balón es la técnica de referencia
• Se reservando la cirugía para los casos con

hipoplasia del arco asociada.
Anastomosis
terminoterminal ampliada
• Se reservando el refuerzo con parche para los casos

con hipoplasia del arco relevante.
(Centella, T., Stanescu, D. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cir Cardiov. 21(2):97–106), (Bonow,
R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)
HIPOPLASIA DEL CAYADO AÓRTICO
• El istmo aórtico es más estrecho en el
feto y el neonato.
• La hipoplasia tubular patológica del

cayado aórtico suele afectar al istmo
aórtico y asociarse a manifestaciones
de coartación aórtica en el período
neonatal.
(Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de

TRATAMIENTO
• Siempre que las demás estructuras del
lado izquierdo se desarrollen
adecuadamente y puedan mantener la
vida, el tratamiento consiste en la
reconstrucción del cayado con un
parche.
• En caso de hipoplasia de las estructuras

del lado izquierdo, las dos opciones
terapéuticas son la cirugía paliativa con
una intervención de Norwood o el
trasplante de corazón.
(Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)
INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO
• Es una anomalía infrecuente y habitualmente
mortal.
• A menos que se corrija mediante cirugía, casi
todos los lactantes mueren en el primer mes
de vida.
• La arteria subclavia derecha tiene un origen
variable y a menudo nace del segmento de la
aorta descendente distal a la interrupción.
• Casi todos los pacientes tienen

anomalías cardíacas asociadas.
• CIV (del 80 al 90% de los casos) o
una ventana aortopulmonar (del 10 al
20%).
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Es frecuente la asociación a síndrome de DiGeorge
con deleción 22qll.
• El problema clínico principal es la insuficiencia

cardíaca congestiva
• La ausencia de pulsos en la extremidad superior e

inferior con pulso temporal superficial palpable
hace sospechar este diagnóstico.

DIAGNÓSTICO
• ECG: Hipertrofia del ventrículo derecho con desviación del eje a la derecha y
cambios en segmento ST y onda T.
• Radiografía de tórax: Cardiomegalia con aumento de la trama bronco-
pulmonar y edema pulmonar.
• Ecocardiografía. Permite caracterizar el defecto septal ventricular y el
grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

TRATAMIENTO
• Estado clínico perioperatorio: tratamiento intensivo mediante ventilación
mecánica, apoyo inótropo y administración de prostaglandinas.
• Reparación primaria completa en la infancia como técnica de elección.
• En algunos casos en los que la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo es demasiado grave para una reparación primaria convencional, se
emplea primero una técnica de Norwood seguida de una reparación completa
mediante tunelización del ventrículo izquierdo a través de la CIV hasta la nueva
aorta y colocación de un conducto desde el ventrículo derecho a la arteria
pulmonar.

CLÍNICA DE CARDIOLOGÍA
CONDUCTO
ARTERIOSO
PERSISTENTE
(Ductus Arterioso Persistente)
Gillam M, Feese J (July, 2018), Diagnosis and
management of Patent Ductus Arteriosus. NeoReviews.
Vol 19(7). e394-e404.
CIRCULACIÓN FETAL
Vol 19(7). e394-e404.
70% del GC.

Protocolos diagnósticos terapéuticos: Neonatología. CIERRE FISIOLÓGICO DEL CA.
Hipoxemia –
persistente. Asociación Española de Pediatría.
Ruiz GM, Gómez GE (2008) Ductus arterioso
Presión elevada Túnica media (TM) Relajación.

de oxígeno – rica en musculares PGE2 y PGI2:
Cierre ductal. lisas. Vasodilatación
12-15 horas PN 1. Distensión pulmonar. Aumento

agudo de la PaO2.
2. Constricción sostenida del
Necrosis del músculo liso músculo liso de la TM del DA.
de la TM. 3. Proliferación de tejido conectivo
Cierre del DA. en TM e intima.
353-362.
-Ligemento arterioso-
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
Se conoce como persistencia a la ausencia del

cierre del conducto arterioso luego del tercer mes
de nacimiento.
Luis MR, Arias-Monroy LG (2012) Guía de práctica cl{inica. Pesistencia del conducto
arterioso. INSTRUMENTOS CLÍNICOS DEL IMSS. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2012; 50
Generalidades.
• Es considerada la cardiopatía congénita más
común en México.
• Incidencia:
– 20% en prematuros >30 SDG.
– 60% en < 28 SDG.
– 87% en nacidos de 20 SDG.
• 40% asociado a otras cardiopatías congénitas: CIV,
CIA, estenosis pulmonar y coartación de la aorta.
Luis MR, Arias-Monroy LG (2012) Guía de práctica cl{inica. Presistencia del conducto
FACTORES DE RIESGO
• La incidencia es inversamente proporcional a las SDG de

parto.
• Síndrome de diestress respiratorio.
• Altos volúmenes de fluidos IV (>170 mL/kg/día) en la 1
semana.
Vol 19(7). e394-e404.
• Sepsis.
• Prolongación de la ruptura de membranas.
• Gillam
Furosemida.
M, Feese J (July, 2018), Diagnosis and management of Patent Ductus Arteriosus.
• NeoReviews. Vol 19(7). e394-e404.
Sexo masculino.
Protocolos diagnósticos terapéuticos: Neonatología.
Mayor sensibilidad
al efecto de la
PGE2
Nacidos No hay
prematuros. Aumento de la contracción de la
< 1000 mg. expresión de eNOS Túnica Media
TM inmadura
(menos fibras musc)
353-362.
DIAGNÓSTICO. – SOSPECHA DIAGNÓSTICA-
Soplo 1. Mejor auscultado en la región
infraclavicular izquierda o borde
sistólico paraesternal superior izquierdo.
contínuo 2. Si se trata de una PCA de gran
“maquina de diámetro, el soplo no estará presente
vapor” debido a la ausencia de turbulencias.
OTROS:
Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en
región posductal, taquipolipnea (incluso apnea) y
hepatomegalia.
Gillam M, Feese J (July, 2018), Diagnosis and management of Patent Ductus Arteriosus.
NeoReviews. Vol 19(7). e394-e404.
Luis MR, Arias-Monroy LG (2012) Guía de práctica cl{inica. Presistencia del conducto
COMPLICACIONES Incremento del flujo
sanguíneo - presión
Hemorragia
intraventricular
(HRIV)
Ruiz GM, Gómez GE (2008) Ductus arterioso persistente. Asociación Española

de Pediatría. Protocolos diagnósticos terapéuticos: Neonatología. 353-362.
Protocolos diagnósticos terapéuticos: Neonatología.
COMPLICACIONES
1. Flujo retrógrado de la
aorta descendente
Enterocolitis
durante la diástole.
necrotizante
(ECN)
2. Disminución de la
perfusión de los tejidos por Lesión Renal y
debajo de ese nivel. Esplénica.
353-362.
3. Isquemia parcial crónica.

COMPLICACIONES
Enfermedad
Pulmonar
Crónica Aumento del flujo
sanguíneo en la Edema
arterial pulmonar. pulmonar con
Aumento de
disfunción
shunt de
Disfunción de la crónica.
izquierda-derecha
mecánica
pulmonar

COMPLICACIONES
Sobrecarga de volumen
Insuficiencia
en cavidades
cardiaca
izquierdas.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS.
Se observa cardiomegalia a expensas
de cavidades izquierdas, con
• En la radiografía
prominencia del botón pulmonar y flujo
pulmonar aumentado.
- Dirección del shunt y patrón de flujo durante

el ciclo cardiaco.
• ECO Doppler a
- Diámetro interno del ductus.
color
- Función cardiaca.
- Relación Auricula Izquierda/Raíz Aórtica.
- Efectos en la circulación periférica.
ESTUDIOS
DIAGNÓSTICOS.
• Cateterismo
El aortograma en
proyección lateral
permite clasificarlo
con la clasificación
de Krichenko.
TRATAMIENTO
PCA
- PROFILÁCTICO.
- CONSERVADOR.
- FARMACOLÓGICO.
- QUIRÚRGICO.
PROFILÁCTICO.
Se ha identificado una alta tasa de éxito en la

prevención de PCA en prematuro con la
administración de esteroides a la madre.
- Es necesaria la administración mínimo 24 horas antes
del parto programado.
- Los esteroides ayudan a la maduración pulmonar.
CONSERVADOR.
INDICADO SÓLO EN: CONSISTE EN:
- Nacidos con mínimo 30 - Restricción
SDG. modesta de uso de
- Sin presencia de líquidos.
disfunción orgánica. - Aumento de la
- Un peso de nacimiento presión espiratoria.
>1000 mg. - Uso de diuréticos
como clorotiazida.
FARMACOLÓGICO.
BASADO EN EL FUNDAMENTO DEL
EFECTO DE LAS PROSTAGLANDINAS.
Inhibición de la
síntesis de PG
INDICADO EN: Indometacina.

- Nacimiento <26 SDG.
- Fracaso del tratamiento Ibuprofeno.
conservador.
- Presencia de falla
orgánica. PARACETAMOL
FARMACOLÓGICO. Disminución de
la perfusión.
- 0.2 mg/kg/12-24 horas.
- Contraindicado en oliguria, creatinina
Indometacina IV. >1.8 mg/dL, plaquetas <60,000,
sangrado activo, HRIV y ECN
- Ciclo: Cada 24 horas 10, 5 y 5

mg/kg.
Ibuprofeno IV. - Contraindicado en signos de daño
pulmonar ya que agrava la
enfermedad pulmonar crónica.
FARMACOLÓGICO.
- HA DEMOSTRADO MENOR
INCIDENCIA DE EFECTOS
PARACETAMOL ADVERSOS Y UNA MAYOR TASA
DE ÉXITO.
- Indicado en presencia de falla de
indometacina.
- 7.5 a 15 mg/kg cada 6 horas por 3 a 7
días.
- Su eficacia disminuye si se administra
después de la semana 1 PN.
ABORDAJE QUIRÚRGICO.
Indicado en el fracaso del tratamiento
farmacológico.
- Presencia de falla renal, pulmonar y cardiaca
grave y persistente.
- Está asociado a un gran número de efectos
adversos:
- Hipotensión, parálisis de cuerdas vocales y
diafragma, displasia broncopulmonar, etc.
ANOMALÍA DE
EBSTEIN
Esta anomalía fue reconocida en 1864
por Wilhelm Ebstein, al investigar la
muerte de un trabajador de 19 años de
edad.
(Kumar, 2017)
DEFINICIÓN
La Anomalía de Ebstein (AE), afecta a la válvula tricúspide y al
miocardio del ventrículo derecho.
Se caracteriza por el desplazamiento

inferior de la válvula tricúspide, con
union anómala de las valvas, displasia
tricuspídea y displasia del ventrículo
derecho.
La AE es una lesión cardiaca poco común;

corresponde a menos del 1% de las cardiopatías
congénitas diagnosticadas.
(Longo, 2014) (Kumar, 2017)

LA PRESENTACIÓN ES VARIABLE
La principal alteración en AE, es el adosamiento de las válvas tricúspideas a la
pared libre del ventrículo derecho y al tabique ventricular en diversos grados, lo
que produce una apariencia de “burbuja”.
Hay disminución variable de las

Además de la alteración de las valvas,
fibras miocárdicas y, además,
existe un grado variable de disfunción
adelgazamiento de la pared del
del miocardioventricular.
ventrículo derecho.
(Booker, 2014)
CARPENTIER, CLASIFICACIÓN DE LA ANOMALÍA DE EBSTEIN.
Los tipos C y D, son las formas neonatales que

requieren intervención temprana.
(Kumar, 2017)
FISIOPATOLOGÍA
Las valvas de la tricúspide se
desarrollan apartir de las
almoadillas endocárdicas y
del miocardio.
En la AE, el proceso de delaminación falla en general,
pero el proceso es poco conocido aún.
Las valvas y el aparato tensil de las
válvulas AV, se desarrollan por un
proceso de delaminación de las
capas internas del ventrículo.
(Rosas, 2017)
(Rosas, 2017)
ANOMALÍAS ASOCIADAS
 Defecto en el septo auricular, siempre presente.
 Atresia pulmonar ocurre en el 50% de los neonatos sintomáticos
requiriendo intervención quirúrgica.
 Conducto arterioso persistente grande, usualmente está presente.
 Un tipo de vía accesoria de Wolff-Parkinson-White está presente
en más del 10% de los pacientes de mayor edad, pero rara vez se
observa en los neonatos.
 Menos comunes: Defectos en el septo ventricular y transposición
corregida de grandes vasos.
(Kumar, 2017)
(Kumar, 2017)
CLÍNICA
Las características clínicas varían dependiendo de la severidad de la enfermedad y la presencia de
anomalías asociadas.
• Cianosis progresiva por el cortocircuito Los recién nacidos, con insuficiencia

tricuspídea y cardiomegalia importante,
auricular de derecha a izquierda
que se encuentren asintomáticos,
• En los tipos C y D, presentan severa tienen una mortalidad asociada del 45%
cardiomegalia y cianosis. en el primer año de vida sin
intervención.
La historia natural de la enfermedad para los RN

con síntomas, es sombría sin intervención
quirúrgica.
En cambio, aquellos que sobreviven a la infancia, Los síntomas tardíos, incluyen intolerancia al
ejercicio y arritmias.
pueden esperar una longevidad importante.
DIAGNÓSTICO
• Radiografía de tórax.
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
(Booker, 2014)
(Booker, 2014)
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
La AE puede diferenciarse ecocardiográficamente, pues es la única de éstas patologías
que tiene el DESPLAZAMIENTO INFERIOR DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE.
• Displasia y prolapso valvular.

• Válvula tricúspide de doble orificio.
• Válvula tricúspide en paracaídas.
• Orificio tricuspídeo con ausencia del aparato valvular.
• Atresia tricúspidea por válvula imperforada
• Agrandamiento idiopático del atrium derecho.
(Lamoth, 2018)
TRATAMIENTO MÉDICO
Para los pacientes razonablemente estables:
• Suplemento de oxígeno e infusion de prostaglandina(PGE1).Vigilar de cerca.
Para los pacientes inestables:
• Intubación
• Sedación profunda (fentanyl, 2-4 mg/kg/h).
• Iniciar infusion de PGE1-
• Óxido nítrico inhalado para reducir la resistencia vascular pulmonar.
• Infusión de inotrópicos: Epinefrina, calcio y milrinona, puede ser necesario.
INDICACIONES PARA CIRUGÍA
• Los neonatos que continuan empeorando a pesar de las medidas de resucitación estandar.
• Si el niño no tolera el cese de la administración de PGE1 (saturación de oxígeno por debajo
del 75% -80%) o la ventilación con presión positiva.
• Los que son extubados de forma exitosa pero que no toleran la alimentación enteral.
• Los que tienen atresia pulmonar.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
La válvula tricúspide, puede repararse o remplazarse.
Para que la reparación sea una opción, se debe

identificar por ecocardiograma delaminación de la
valva anterior de al menos 50%.
TETRALOGÍA DE
FALLOT
DEFINICIÓN
Complejo
2. compuesto
Aorta cabalgante por:
o cabalgamiento
aórtico ( dextropuesta)
1.Comunicación interventricular.
Se conecta la aorta con ambos ventrículos en
• Originado por una tabicación
partes iguales ( la mayoría de los casos).
troncoconal ectópica en el que el
tabique que
3. Estenosis separa losinfundibular.
pulmonar canales aórtico y
pulmonar ( septum infundibular) se
4. desarrolla
Hipertrofia deldentro del derecho.
ventrículo territorio
correspondiente al canal pulmonar (
hacia adelante y a la izquierda).
L. Kasper (2016) Harrison. Principios de medicina interna. México, D.F. Mc Graw Hill
J.F. Guadalajara ( 2006) Cardiología. México, D.F. Méndez Editores

EPIDEMIOLOGÍA
• Representa el 7-10% de todas las

anomalías congénitas.
• Se presenta en 1 de cada 3500
nacimientos.
• Representa la anomalía congénita más
común como causa de cianosis.
• El riesgo de recurrencia entre familiares es
del 3%.
Feinstein J., Jenkins K. et al. (2013). Hot Topics in Tetralogy of Fallot. Journal of the American College of
Cardiology, 62, 2156 - 2164. Feinstein J., Jenkins K. et al. (2013). Hot Topics in Tetralogy of Fallot. Journal of
the American College of Cardiology, 62, 2156 - 2164.
ETIOLOGÍA
• Es multifactorial.
• El 25% de los pacientes presentan
anormalidades cromosómicas como;
Trisomía 21( síndrome de Down).
 Trisomía 18 (síndrome de Edwards).
 Trisomía 13( síndrome de Patau).
 Microdeleciones en 22q11.2
Feinstein J., Jenkins K. et al. (2013). Hot Topics in Tetralogy of Fallot. Journal of the American College of
Cardiology, 62, 2156 - 2164. Feinstein J., Jenkins K. et al. (2013). Hot Topics in Tetralogy of Fallot. Journal of
the American College of Cardiology, 62, 2156 - 2164.
FISIOPATOLOGÍA
•• Hipertrofia
Importanciadel ventrículo
de la CIV : derecho:
• Generalmente es amplia y eso condiciona a que la
Porpresión
la dobledel sobrecarga de presión
ventrículo derecho sea deotipo
sobrecarga
sistémico
sistólica
( igual a la( del
la ventrículo
impuesta por la estenosis
izquierdo).
pulmonar y la presión sistémica tras la
• Importancia del grado de cabalgamiento
CIV).
aórtico:
•• Cianosis:
A mayor cabalgamiento ( dextroposición) el
cortocircuito
• Debido pasoy cianosis serán más
de sangre graves. hacia la
insaturada
• circulación
Importancia de sistémica
la estenosis( pulmonar:
cortocircuito
• venoarterial) desde
Determinará el nivel el ventrículo
de gravedad derecho
del cuadro clínico,
hacia la aorta.
puesto que a mayor estenosis, menor cantidad de
sangre se oxigenará.

CUADRO CLÍNICO
• Fatigabilidad ante el esfuerzo ( llanto,
alimentación, marcha).
• Crisis hipóxicas (signo grave): aparición
súbita de pérdida del conocimiento,
hiperventilación, cianosis intensa, relajación
muscular.
• Encuclillamiento (edad escolar
generalmente): como acto compensador
para disminuir la fatiga y cianosis.
• Hipocratismo cianótico o dedos en
palillo de tambor: abombamiento de la
porción distal de manos y pies (
generalmente después del primer año de
vida.

CUADRO CLÍNICO
• Hipodesarrollo físico.
• Cianosis universal de piel y mucosas.
• Soplo sistólico expulsivo o de
eyección( de componente aórtico)
acompañado de frémito en el foco
pulmonar ( 2do espacio intercostal
izquierdo).
• Insuficiencia cardíaca congestiva;
fatigabilidad extrema, ingurgitación yugular
, edema de miembros inferiores y ascitis,
generalmente en la adolescencia o
inicio de vida adulta.
Bonow R. et al ( 2013) Braunwald. Tratado de cardiología. Barcelona, España. ELSEVIER

DIAGNÓSTICO
Ecocardiograma
•• Clínico: Doppler
encluclillamiento , crisis( hipóxicas
permite
establecer
y soplo el en
sistólico diagnóstico):
foco pulmonar.detecta la
CIV mal alineada, la aorta cabalgante y la
• BH: eritrocitosis
estenosis y aumento
infundibular o valvularde Hbde (la
hiperglobulia secundaria).
arteria pulmonar.
• Electrocardiograma : signos de
Cateterismo
• hipertrofia cardíaco:
del ventrículo en conjunto
derecho.
con una angiografía determinan por
• Radiografía
completo la de tórax:
anatomía deltamaño
sistemanormal(
vascular
comúnmente o cardiomegalia
(arterias colaterales ( expresióny
aortopulmonares)
dedefase avanzada),
las ramas de la arco
arteriapulmonar
pulmonar.medio
excavado, aorta prominente por el
cortocircuito venoarterial, silueta cardíaca
en forma de zueco o bota.
Bonow R. et al ( 2013) Braunwald. Tratado de cardiología. Barcelona, España. ELSEVIER

TRATAMIENTO
• Sintomático
• Crisis hipóxicas: administración de
oxígeno con mascarilla o bicarbonato de
sodio IV para el cese de la acidosis
metabólica.
• GPC. Tratamiento de la tetratología de Fallot en edad pediátrica.
• J.F. Guadalajara ( 2006) Cardiología. México, D.F. Méndez Editores

TRATAMIENTO
Resultados:
• Cirugía reparadora:
•• Cierre
Siempredeque
la CIV cony un
la CIV parche de dacrón.
la obstrucción del ventrículo
derecho de
• Alivio se alivien se ha publicado
la obstrucción a una
la supervivencia
salida del
del 94% a los 25 años.
ventrículo derecho mediante resección del
• músculo infundibular
Mortalidad de y lavalvular.
1% tras sustitución inserción del
parche en el tracto de salida o parche
Riesgo de muerte( súbita
• transanular cardíaca del
a través de 5%.la válvula
pulmonar).
• Indicaciones:
•• Para tratar
A cualquier la lactantes
edad en insuficiencia pulmonar
sintomáticos y algunos
recomiendan
grave: en menores
sustitución de deválvula
6 meses. ( Braunwald)
pulmonar con
• A todo paciente sintomático mayor de un año de
homoinjerto.
vida, contraindicado en menores de 6 meses. ( GPC).
• Bonow R. et al ( 2013) Braunwald. Tratado de cardiología. Barcelona, España. ELSEVIER

TRATAMIENTO
• Tratamiento paliativo:
• Dilatación del tracto de salida del ventrículo
derecho con balón.
• Shunt ( puente) de Blalock – Taussing (
indicada en pacientes sintomáticos menores
de 6 meses con anatomía no favorable ;
tronco pulmonar, anillo valvular o
infundíbulo hipóplásicos).
• Valvuloplastía pulmonar percutánea.
• Complicaciones:
• Riesgo de trombosis parcial o total del
puente.
• Bonow R. et al ( 2013) Braunwald. Tratado de cardiología. Barcelona, España. ELSEVIER

• Kiran U. et al. (2017). A review of the blalock and taussig shunt. Annals of Cardiac Anaesthesia , 20, 323-
Estenosis valvular
pulmonar
Puede representar desde una estenosis valvular aislada hasta una
atresia completa de la salida pulmonar.
 Supone un 8-10% de las cardiopatías congénitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo
con valvas displásicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9%.
Descripción
Puede ser:
• Valvular
• Subvalvular (infundibular)
• Supravalvular
• De ramas distales
• Estenosis displasica
(engrosamiento)
• La estrechez del orificio valvular por fusión de las

valvas sigmoideas, constituye la forma mas frecuente y es
de origen congénito.
Guadalajara, J. (2006). Cardiología. 6ta edición. Méndez editores.

Etiología
Estenosis valvular aislada

Generalmente se presenta en el periodo neonatal con
lesiones asociadas en:
• Válvula tricúspide
• Ventrículo derecho
• Arterias coronarias
Atresia Completa
Se manifiesta tras el periodo neonatal.
Algunas veces la estenosis es tan grave que se diagnostica
intraútero.
Bonow, Robert. Et al. (2013). Tratado de cardiología Braundwald. Elsevier

Factores de riesgo
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta. Sin embargo, varios factores pueden
aumentar el riesgo, entre ellos:
 Madre con rubéola u otra enfermedad viral al comienzo del embarazo.
 Padre con un defecto cardíaco congénito
 Beber alcohol durante el embarazo
 Fumar antes o durante el embarazo
 Madre con diabetes mal controlada
 Madre con lupus
 Consumo de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como isotretinoína, algunos
anticonvulsivos y otros antipsicóticos.
 síndrome de Down
Mayo Clinic Foundation for Medical Education and Research. 2018

Morfología
• En caso de Estenosis
1. Fusión comisural y reducción consecutiva del área valvular
pulmonar.
2. Dilatación postestenótica del tronco de arteria pulmonar.
3. Hipertrofia del ventrículo Derecho (HVD)
4. Hipertrofia del infundíbulo (de larga evolución).
5. Hipertrofia auricular derecha (en estenosis importante de larga
evolución).

Fisiopatología La diferencia entre las presiones a través de
las válvulas (gradiente transpulmonar)
1. Obstáculo del vaciamiento VD

2. Aumenta la presión sistólica del VD y se prolonga el
tiempo de expulsión de la sangre.
3. Presión sistólica normal en el lado del tronco
pulmonar.
4. El gasto pulmonar o gasto sistólico es normal pero en
un tiempo mas prolongado. Solo disminuye si hay
insuficiencia cardiaca derecha.
• La sobrecarga sistólica del VD, con el tiempo se

hipertrofia a nivel de la pared como a nivel de la porción
basal (hipertrofia infundibular).
• la evolución termina por claudicar VD, se dilatará y hace

insuficiencia en etapas tardías.

• Neonatos con estenosis critica
 Cianosis central (cortocircuito)

 Segundo ruido cardiaco sencillo
 Ausencia de chasquido de eyección y soplo
• Lactantes y niños
 Soplo cardiaco
 Chasquido de eyección y un segundo tono cardiaco que varia con la
respiración (se escucha mejor en el foco pulmonar).

• Adultos
 Generalmente suelen ser asintomáticos por largo

tiempo
 Estenosis moderada grave: fatigabilidad fácil,
mareo o sincope al esfuerzo físico.
 Estenosis grave: dolor precordial de tipo anginoso
por insuficiencia coronaria (por HVD miocardica).
 Insuficiencia cardiaca derecha (ingurgitación
yugular, cardiomegalia, ritmo de galope,
hepatomegalia, ascitis, edemas etc.)

A la auscultación
• Adultos
• Chasquido protosistolico pulmonar (chps) epicentro en el foco pulmonar:

En la espiración se separa del primer ruido y con la inspiración se junta a él.
Entre las grave la estenosis más se junta el chps al I ruido (a veces no se diferencia).
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar + fremito
• Segundo ruido será más desdoblado conforme la gravedad

Electrocardiograma
hipertrofia ventricular derecha
Indice de Lewis de -30 R alta en V1,2,3; S profunda en V5-6
Inversion de la onda T en Depresion del ST en

Y el eje ligeramente derivaciones derivaciones
desviado -150° - +30° precordiales derechas precordiales derechas

Otros métodos diagnósticos
RX de torax
 Corazón de tamaño normal. La cardiomegalia indica insuficiencia cardiaca
 Prominencia del cono de la arteria pulmonar (dilatación postesnótica).
 Vascularidad pulmonar disminuida o normal.
 Hipertrofia ventricular derecha (punta elevada).
Ecocardiograma
 Bidimensional: engrosamiento de la válvula pulmonar, en forma de cúpula.

 Doppler: revelará el flujo turbulento sistólico y permitirá medir el gradiente transpulmonar.
Cateterismo cardiaco
• En cado de duda diagnostica y para valoración preoperatoria.

Otros métodos diagnósticos
Tensiometria relacionada con la presión sistólica del VD
 Estenosis pulmonar leve: Presion sistólica del VD < 50 mmHg

 Moderada: 50 – 69 mmHg
 Grave: > 70 mmHg
Gradiente transvalvular pulmonar
 Estenosis pulmonar leve: < 40 mmHg

 Moderada: 40 – 50 mmHg
 Grave: > 50 mmHg
Angiocardiografia (disparo del medio de contraste en el VD).
 Mostrará posible hipertrofia infundibular

 Imagen de la estenosis cupuliforme
 Dilatación posestenótica del tronco pulmonar.

Tratamiento
 En estenosis grave: valvuloplastia pulmonar percutánea

 En estenosis infundibular: resección quirúrgica del
tejido fibroso infundibular redundante.
 Valvulotomía pulmonar: en casos que no se obtenga el
resultado satisfactorio
Hay casos de reestenosis

Referencias
1. Bonow, Robert. Et al. (2013). Tratado de cardiología Braundwald. Elsevier.
2. Guadalajara, J. (2006). Cardiología. 6ta edición. Méndez editores.
3. Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2018. Obtenido de:
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pulmonary-valve-stenosis/symptoms-
causes/syc-20377034
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• Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald.Tratado de cardiología. España: Elservier
• Centella,T., Stanescu, D. (2014). Coartación aórtica. Interrupción del arco aórtico. Cir Cardiov. 21(2):97–106

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COMUNICACIÓN

La CIA es la norma en algunas cardiopatías como la

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

la hipervolemia del lado

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Por lo general, los neonatos cursan asintomáticos;

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Los criterios para someter a un paciente al cierre son

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

Saturno-Chiu, Guillermo. (2017). Cardiología. Manual Moderno. México, D. F.

20-30% son aisladas

Charles. D. Kane. L, (2017) Sabiston Textbook of Surgery Congenital Heart Disease .

Aumento del flujo sanguíneo pulmonar

2do y 3er mes de

• Vasculopatía obstructiva pulmonar secundaria a un

Presión arterial pulmonar

Onda Q profunda y R altas

Radiografía torácica Dilatación VI

• Cierre quirúrgico: 3-9meses de edad

•Px sintomático Qp/Qs >1.5:1

En niños cuando no responde al Tx farmacológico

• Cierre con dispositivo

• Malformación cardíaca congénita compleja,

• La anatomía funcional del V.U. es la

Grossman,S.; Mattson, C.. (2014). Trastornos de la función cardíaca. En Fisiopatología

Farreras, P.; Rozman, C. (2012). Medicina Interna Farreras. ESPAÑA: ELSEVIER.

• Se produce un stop en la tabicación interventricular produciéndose la mayoría

Goldman, L.; Schafer,A.. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y

Goldman, L.; Schafer,A.. (2013). CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO. En Cecil y

• Compensar al paciente, si estuviera descompensado

Redirigir el retorno venoso directamente

Permitir que el ventrículo único suministre

La intervención quirúrgica permite una supervivencia del 54% a

Farreras, P.; Rozman, C. (2012). Medicina Interna Farreras. ESPAÑA: ELSEVIER.

• Se trata de un engrosamiento anormal de la capa media e hiperplasia de la íntima

• Teoría embriogénica: migración cefálica

• Teoría propuesta por Skoda, que se basa en

Circulación Dilatación de los

Saturno, G. (2017). Cardiología. México: Manual moderno

Bonow, R., Mann, D, et al (2013).

• Desarrollo de insuficiencia cardíaca por el aumento brusco de la tensión de la pared

Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)

> Del flujo en vasos colaterales

• No se asocia a otras lesiones

Gradiente > 20 mmHg a través de la zona de

Hipertensión arterial sistémica en extremidades sup. Y una diferencia de TA sistólica de

Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)

Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de cardiología. España: Elservier)

Bonow, R., Mann, D, et al

Centella, T., Stanescu, D. (2014). Coartación

• Se reservando la cirugía para los casos con

• Se reservando el refuerzo con parche para los casos

• La hipoplasia tubular patológica del

(Bonow, R., Mann, D, et al (2013). Braunwald. Tratado de

• En caso de hipoplasia de las estructuras

• Casi todos los pacientes tienen

• El problema clínico principal es la insuficiencia

• La ausencia de pulsos en la extremidad superior e