Вы находитесь на странице: 1из 65

врожденное заболевание, характеризующееся

усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и


симптомами (отеки, желтуха, анемия),
обусловленными токсическим действием
продуктов гемолиза на организм.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН)
впервые была описана в 1609 году французской
медсестрой.
Детальное описание различных проявлений ГБН
(hydrops fetalis – водянка плода, icterus gravis
neonatorum – большая желтуха новорожденных,
kernicterus – ядерная желтуха) относится ко второй
половине XIX века
 К 1940 году относится открытие Rh-группы крови.
 В 1953 году была опубликована работа, показавшая,
что иммунизации по Rh-фактору является
результатом трансплацентарного перехода Rh-
позитивных эритроцитов в материнский кровоток.
Впоследствии у многих других групповых
антигенов была открыта способность различные по
степени тяжести проявления ГБН.
 В 1966 году двумя группами исследователей
Великобритании и США была продемонстрирована
эффективность анти-D иммуноглобулина в
профилактике сенсебилизации у Rh-отрицательных
женщин, и в 1971 году ВОЗ рекомендовало к
применению анти-D иммуноглобулина.
 В основе ГБН лежит трансплацентарный
переход материнских антител вызывающих
гемолиз эритроцитов плода.
 Несмотря на введение в практику методов
профилактики иммунизации матери резус-
антигенами плода, ГБН остается ведущей
причиной анемии и гипербилирубинемии
новорожденных.
 Вызывать иммунизацию способны более 60
антигенов, но в большинстве случаев ГБН
связана с несовместимостью по системе Rh и
АВ0. Реже причиной ГБН могут быть другие
эритроцитарные антигены (Kell, Duffy, M, S, P
и др.).
 У матери отсутствует антиген, воздействию
которого она была подвергнута во время
беременности или гемотрансфузии.
 Плод обладает данным антигеном,
унаследованным от отца, и этот антиген
эффективно вырабатывается внутриутробно.
 Организм матери вырабатывает антитела против
этого антигена.
 Теоретически все женщины могут быть
иммунизированы каким-либо из большого
перечня известных антигенов, который есть у
плода, но отсутствует у матери.
 Однако, фактически процент
сенсибилизированных женщин в популяции
составляет примерно 10-15%, в основном
благодаря таким факторам как различие в
иммуногенности антигенов, способности
организма женщины к иммунному ответу и в
адекватности антигенной стимуляции.
Rh-изоиммунизация.
ABО-изоиммунизация.
Другие формы гемолитической болезни плода и
новорожденного (по редким факторам – Kell, Duffy, M, S, P и
др.).
Отечная

Желтушная

Анемическая

Смешанная (желтушно-анемическая)

Легкая

Средней тяжести
Тяжелая
Антигены системы Rh включают в себя 3 антигена –
С, с, D, d, Е, е.
Каждый из антигенов способен вызвать иммунный
ответ, но практически в 90% случаев иммунизация
идет по D-антигену.
 Ошибочная гемотрансфузия Rh-положительной
крови
 Попадание крови плода в кровоток матери во
время беременности, родов и аборта,
искусственного или самопроизвольного.
 В результате медицинских манипуляций,
например при проведении плацент-биопсии.

Поэтому в этих случаях проводится типирование плода, и в случае наличия Rh-


положительной крови, в течении 48 часов проводится профилактическое
введение анти-D-иммуноглобулина.
 У детей от первой беременности ГБН по резус-
фактору возникает редко, т.к. в основном кровь
плода попадает в кровоток матери во время
родов.
 При последующих беременностях антитела от
сенсибилизированной женщины начинают
переходить к плоду.
 По статистике примерно 55% резус-
положительных отцов являются гетерозиготами
D/d, т.е. могут иметь резус-отрицательных
детей.
 Кроме этого, плодово-плацентарная трансфузия
имеет место только при 50% беременностей.
Вследствие этого вероятность рождения ребенка
с ГБН снижается.
 Способность организма женщины с резус-
отрицательной кровью к иммунному ответу
колеблется в широких пределах.
 У некоторых титр остается низким даже при
адекватной антигенной стимуляции.
 В конечном итоге частота изоиммунизации
резус-отрицательных женщин невелика.
 По литературным данным она составляет менее
10% даже после 4 беременности и более. И
только у 5% женщин с резус-отрицательной
кровью рождаются дети с ГБН.
 Тяжесть гемолитической болезни вследствие
резус-иммунизации с каждой последующей
беременностью увеличивается.
 Чтобы первый ребенок у резус-отрицательной
матери не оказался единственным, необходимо
проведение профилактики резус-
сенсибилизации.
 Она состоит во введении женщине в первые 72
часа после родов анти-D-иммуноглобулина.
 Клиническая картина зависит от тяжести
сенсибилизации матери и колеблется от легких
лабораторных признаков (15% случаев) до
тяжелой анемии с компенсаторной гиперплазией
эритропоэтической ткани, приводящей к
гепатоспленомегалии.
 Если компенсаторные возможности
кроветворения исчерпаны, развивается тяжелая
анемия с выраженной бледностью кожных
покровов, сердечно-сосудистой и дыхательной
недостаточностью, выраженными
периферическими отеками, нарушением
гемодинамики.
 При появлении жидкости в свободных полостях (плевральная
полость, перикард, брюшная полость) диагностируется
водянка плода, которая приводит к гибели плода
внутриутробно или сразу после рождения.
 Тяжесть водянки зависит от выраженности анемии и
гипоальбуминемии, которая связана с нарушением функции
печени.
 Сердечная недостаточность приводит к повышению давления
в правых отделах и как следствие, к формированию асцита и
отеков.
 Адекватное самостоятельное дыхание не устанавливается из-
за отека легких и наличия плеврального выпота. После
проведения реанимационных мероприятий сохраняется
тяжелая дыхательная недостаточность.
 В тяжелых случаях отмечается геморрагическая сыпь
вследствие угнетения тромбоцитопоэза.
 При рождении желтухи может не быть, т.к.
билирубин выводится через плаценту, но
возможно прокрашивание билирубином
околоплодных вод, плаценты, пуповины и
первородной смазки.
 Обычно желтуха проявляется в первые часы
жизни, т.к. системы конъюгации и экскреции
билирубина не в состоянии справиться с
массивным гемолизом.
 После рождения неконъюгированный билирубин
быстро нарастает, что может привести к
билирубиновой энцефалопатии.
 Гипоксия. Оценка по шкале Апгар на 5 минуте < 4 баллов.
 Гипоксемия. Напряжение PaO2<40 мм рт.ст. длительностью
более 1 часа.
 Ацидоз. pH арт.кр. < 7.15 (pH кап.кр. < 7.1) длительностью
более 1 часа.
 Гипотермия. Ректальная температура ≤ 35°C.
 Гипогликемия. Глюкоза крови менее 2,2 ммоль/л.
 Гипопротеинемия. Концентрация сывороточного альбумина
≤ 25 г/л.
 Наличие инфекционного заболевания.
 Дети, перенесшие внутриутробное переливание
эритроцитарной массы, обычно рождаются с выраженными
симптомами ГБН, т.к. данная процедура проводится только в
случае развития тяжелой анемии у плода.
 Уровень билирубина в пуповинной крови может колебаться в
широких пределах, но он всегда повышен из-за выраженного
гемолиза и дисфункции печени.

Внутриутробные переливания облегчают постнатальное течение ГБН,


т.к. устраняют анемию и гипоальбуминемию. Однако,
предшествующие внутриутробные переливания маскируют
анемию. Как правило, такие дети рождаются преждевременно
вследствие спонтанных или искусственно вызванных родов, что
искажает клиническую картину.
 Желтуха, гепатоспленомегалия у детей с массой тела при
рождении менее 2000 г развиваются позднее, чем у
доношенных.
 Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни.
 Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
появляется при уровне непрямого билирубина 100-117
мкмоль/л.
 Изменения в периферической крови не всегда соответствуют
тяжести гемолитической болезни, эритробластоз может
отсутствовать.
 Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны.
 Риск билирубиновой энцефалопатии у глубоконедоношенных
детей наступает при уровне билирубина 150—210 мкмоль/л.
 До начала лечения прямая реакция Кумбса
положительная.
 Отмечаются анемия, уровень гемоглобина может быть
различным, но, как правило, соответствует тяжести
заболевания.
 В мазке крови отмечаются полихромазия эритроцитов,
ядерные формы, сфероцитоз, анизоцитоз, клеточные
фрагменты, ретикулоцитоз.
 Количество лейкоцитов нормальное или увеличено.
 В тяжелых случаях отмечается тромбоцитопения.
 Уровень билирубина составляет примерно 51-85
мкмоль/л. Концентрация неконъюгированного
билирубина быстро нарастает в течении первых часов
жизни.
 уровень гемоглобина при рождении может быть
нормальным
 реакция Кумбса отрицательная.
 при определении группы крови преобладают
эритроциты 0(I)-группы крови взрослого типа.
 картина мазка периферической крови
относительно нормальная.
 уровень билирубина значительно повышен.
 Повышенная концентрация билирубина в пуповинной крови
(выше 51 мкмоль/л).
 Общий билирубин крови повышается преимущественно за
счет непрямой фракции. Относительная доля прямой фракции
составляет менее 20%.
 Положительная прямая реакция Кумбса.
 Анемия.
 В мазке крови отмечаются сфероцитоз, анизоцитоз,
полихромазия, клеточные фрагменты.
 Ретикулоцитоз >40%. Низкий уровень ретикулоцитов может
наблюдаться у детей после внутриутробных переливаний.
 Нейтропения. Может отмечаться как следствие
внутриутробных гемотрансфузий.
 Тромбоцитопения. Особенно часто наблюдается после
внутриутробных переливаний.
 Метаболические нарушения: гипогликемия (следствие
гиперинсулинизма и гиперплазии печени), гиперкалиемия.
 Наличие в сыворотке матери анти-Rh-антител к
эритроцитам ребенка позволяет отнести женщину в
группу риска по развитию гемолитической болезни у
плода.
 Сенсибилизацию следует исключать у всех женщин с
резус-отрицательной кровью, имеющих в анамнезе
переливания крови, роды, аборты.
 Чтобы прогнозировать резус-принадлежность плода,
определяется группа крови отца.
 Титр анти-D-антител определяют в 12-16, 28-32 и 36 нед.
беременности.
 Наличие титра антител, его рост при беременности,
указывают на развитие ГБН, но прямой зависимости
между титром антител и тяжестью заболевания нет.
 Если предшествующая беременность
закончилась рождением ребенка с ГБН или его
антенатальной гибелью, риск тяжелой ГБН для
резус-положительного плода при данной
беременности даже выше.

 NB! При ведении следующей беременности


требуется четкий контроль за состоянием
плода.
 Основным методом, который используется на
современном этапе является УЗИ и
доплерометрия.
 Увеличение скорости кровотока в
среднемозговой артерии плода позволяет
выявить анемию.
 Для подтверждения анемии плода и определения
дальнейшей тактики ведения беременности
показано проведение трансабдоминального
кордоцентеза.
 Проявления водянки плода как отек кожи и
мягких тканей головы, транссудат в плевральной
полости и перикарде, асцит.
 К ранним признакам водянки плода можно
отнести органомегалию (увеличение размеров
печени, селезенки, сердца), двойной контур
кишечной стенки (отек) и утолщение плаценты.

Экстрамедулярное кроветворение и, в меньшей степени, застой в


печени ведут к сдавлению внутрипеченочных сосудов, венозному
стазу и портальной гипертензии, дисфункции гепатоцитов и
снижению синтеза альбумина.
 Группа крови и Rh-фактор.
 Прямая реакция Кумбса.
 Уровень пуповинного билирубина.
 Клинический анализ крови (гемоглобин и
гематокрит).
 На современном этапе использование
ультразвуковых методов, проведение
доплерометрии и кордоцетеза позволяют начать
лечение гемолитической болезни плода
внутриутробно, а так же определить тактику
ведения беременности и показания для
родоразрешения.
 С целью коррекции анемии и предотвращения развития
водянки плода проводится переливание отмытых
эритроцитов 0(I) Rh - отр в вену пуповины.
 Переливание проводится в объеме, позволяющем
повысить уровень гематокрита до 45-55%.
 При необходимости, т.е. нарастание анемии,
внутриутробное переливание можно повторять.
 В случае продолжающейся анемизации родоразрешение
показано с 34 нед. беременности после проведения курса
профилактики СДР плода, а так же при ухудшении
состояния плода и осложнений кордоцентеза.
 Постнатальное лечение ГБН в зависимости от
тяжести течения может быть консервативным
(фототерапия) и оперативным (операция ЗПК).
Тактика ведения новорожденного показана на
схеме.
Нет никакого стандартизированного метода
проведения фототерапии. Установки для
фототерапии разнообразны, так же как и типы ламп,
используемые в установках.
 Фототерапия является единственным
консервативным методом лечения
гипербилирубинемии.
 С момента начала использования, она доказала
свою высокую эффективность и безопастность.
 При проведении фототерапии происходит
увеличение экскреции билирубина из организма
с калом и мочой, уменьшается токсичность
непрямого билирубина и как следствие –
снижается риск развития ядерной желтухи.
 Длительность фототерапии определяется ее
эффективностью.
 Как правило, она составляет 48-96 часов и
зависит от темпа снижения уровня билирубина.
 Для достижения хорошего эффекта от
проводимой терапии необходимо создание
адекватной водной нагрузки, что может
потребовать присоединения инфузионной
терапии в объеме физиологической потребности
с учетом повышенных потерь жидкости.
 Длина световой волны 430-490нм.
 Уровень освещенности 10-11мкВт/см2/нм (до 30
мкВт/см2/нм).
 Максимальная площадь поверхности освещения.
 Непрерывность проводимой терапии (возможны
короткие перерывы на время кормления).
 Увеличение неощутимых потерь жидкости за счет
испарения, что требует коррекции водной нагрузки.
 Увеличение частоты и изменение характера стула
ребенка. Наличие фотодериватов непрямого билирубина
придает стулу зеленый цвет.
 Транзиторная сыпь на коже, некоторая вялость ребенка.
 Синдром «бронзового ребенка».
 Умеренная тромбоцитопения.
 У недоношенных новорожденных с малым весом при
рождении увеличивается частота персистенции
открытого артериального протока.
 У новорожденных с гемолитической болезнью и
нарастанием уровня билирубина, несмотря на
проведение интенсивной фототерапии, или если
его уровень приближается на 2-3 мг% (34-51
мкмоль/л) к уровню заменного переливания,
следует назначить внутривенный иммуноглобулин
в дозе 0.5-1 г/кг за 2-3 ч и при необходимости
повторить его введение через 12 ч.
 Несмотря на эффективность фототерапии в
случаях тяжелого течения ГБН и высокой
концентрации непрямого билирубина показано
проведение операции заменного переливания
крови (ЗПК).
 Гипербилирубинемия выше 342 (375) мкмоль/л.
 Уровень пуповинного билирубина выше 68
мкмоль/л.
 Почасовой прирост билирубина выше 6,8 (9,0)
мкмоль/л/ч.
 ЗПК следует проводить и при более позднем появлении
желтухи, медленном, но неуклонном повышении
концентрации билирубина в крови, если к 2-3 суткам
жизни ребенка билирубина достигает критических цифр.
 При этом особое внимание следует уделять
недоношенным детям, так как известно, что у них
симптомы билирубиновой энцефалопатии могут
развиваться при концентрации билирубина значительно
ниже критического уровня (170-240 мкмоль/л), особенно
если он держится длительно.
 Период нарастания уровня билирубина у незрелых детей
длится дольше, чем у детей рожденных в срок, иногда до
5-7 дня жизни.
 Объем крови для проведения операции ЗПК
равен двум объемам циркулирующей крови, что
обеспечивает замену 85% циркулирующей у
ребенка крови.
 Уровень билирубина, при правильном
проведении ЗПК должен снизиться примерно на
50%.
Правила подбора компонентов крови детям
регламентируются:
Приказ Минздрава России от 25.10.2002 N 363
”Об утверждении инструкции по применению компонентов
крови”
Приказ Минздрава России от 02.04.2013 N 183н

"Об утверждении правил клинического использования


донорской крови и (или) ее компонентов"
 80. Для внутриутробной трансфузии (переливания) донорской крови и (или)
ее компонентов используются эритроцитсодержащие компоненты O(I)
группы резус-D-отрицательные со сроком хранения не более 5 дней с
момента заготовки компонента.
 81. Заменные переливания крови осуществляются для коррекции анемии и
гипербилирубинемии при тяжелой форме гемолитической болезни
новорожденных или при гипербилирубинемии любой этиологии: ДВС-
синдроме, сепсисе и других угрожающих жизни ребенка заболеваниях.
 82. Для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие
компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки
компонента.
 83. Донорская кровь и (или) ее компоненты переливаются из расчета 160 -
170 мл/кг массы тела для доношенного ребенка и 170 - 180 мл/кг для
недоношенного.
 84. Подбор компонентов донорской крови в зависимости от специфичности
аллоантител осуществляется следующим образом:
 а) при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к
антигену D системы резус, используются одногруппные резус-отрицательные
эритроцитсодержащие компоненты и одногруппная резус-отрицательная
свежезамороженная плазма;
 б) при несовместимости по антигенам системы ABO переливаются отмытые
эритроциты или эритроцитная взвесь и свежезамороженная плазма в
соответствии с таблицей, приведенной в приложении N 3 к настоящим
Правилам, соответствующие резус-принадлежности и фенотипу ребенка;
 в) при одновременной несовместимости по антигенам систем ABO и резус
переливают отмытые эритроциты или эритроцитную взвесь O(I) группы резус-
отрицательные и свежезамороженную плазму AB(IV) резус-отрицательную;
 г) при гемолитической болезни новорожденных, вызванной аллоиммунизацией к
другим редким антигенам эритроцитов, осуществляется индивидуальный
подбор донорской крови.
 78. При трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов
новорожденным:
 а) переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная
взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);
 б) трансфузия (переливание) новорожденным проводится под контролем объема перелитых
компонентов донорской крови и объема взятой на исследования крови;
 в) объем трансфузии (переливания) определяется из расчета 10 - 15 мл на 1 кг массы тела;
 г) для трансфузии (переливания) используют эритроцитсодержащие компоненты со сроком
хранения не более 10 дней с момента заготовки;
 д) скорость трансфузии (переливания) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих
компонентов составляет 5 мл на 1 кг массы тела в час под обязательным контролем показателей
гемодинамики, дыхания и функции почек;
 е) компоненты донорской крови предварительно согревают до температуры 36 - 37 °C;
 ж) при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что
мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного,
поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов
новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов,
поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из
кровотока матери через плаценту;
 з) наиболее предпочтительным является переливание детям негативного по цитомегаловирусу
эритроцитосодержащего компонента.
 85. Свежезамороженная плазма переливается реципиенту детского возраста
в целях устранения дефицита плазменных факторов свертывания, при
коагулопатиях, при острой массивной кровопотере(более 20% объема
циркулирующей крови) и при выполнении терапевтического плазмафереза.
Не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген)
инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на
фототерапии.
ТАБЛИЦА ПОДБОРА ДОНОРСКОЙ КРОВИ И (ИЛИ) ЕЕ КОМПОНЕНТОВ ДЛЯ ТРАНСФУЗИИ
(ПЕРЕЛИВАНИЯ) ДЕТЯМ ДО ЧЕТЫРЕХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ
БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ ПО СИСТЕМЕ ABO ИЛИ ПОДОЗРЕНИИ НА
ГЕМОЛИТИЧЕСКУЮ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Переливаемая среда
Эритроцитарная
№ мать ребенок Свежезамороженная
масса или
плазма
взвесь
1 0 (I) A (II) 0 (I) A (II), AB (IV)
2 0 (I) B (III) 0 (I) B (III), AB (IV)
3 A (II) B (III) 0 (I) B (III), AB (IV)
4 B (III) A (II) 0 (I) A (II), AB (IV)
5 A (II) AB (IV) A (II), 0 (I) AB (IV)
6 B (III) AB (IV) B (III), 0 (I) AB (IV)
Учитывая, что после проведения ЗПК происходит
выход билирубина из тканей, решение вопроса о
повторной операции производится не ранее чем
через 12 часов.
 Сердечные (развитие острой сердечной
недостаточности при быстром введении крови и
перегрузки правых отделов. Скорость
проведения ЗПК – 100-150 мл/ч. Нарушения
ритма из-за гиперкалиемии, гипокальциемии)
 Сосудистые (воздушная эмболия, тромбозы
воротной вены, перфорация сосудов катетером)
 Апноэ
 Инфекционные (вирусные, бактериальные)
 Язвенно-некротический энтероколит в
результате ишемии кишесника.
 Анемия (механическая, термическая травма
эритроцитов, продолжающийся гемолиз)
 Геморрагический синдром вследствие
тромбоцитопении, нарушения функции печени и
дефицита прокоагулянтов.
 Метаболические (гипогликемия, ацидоз,
гиперкалиемия, гипокальциемия,
гипомагниемия)
 Гипотермия
 Трансфузионные осложнения (лихорадка,
гематурия, ОПН, шок и др.)
 Введение резус-отрицательным женщинам анти-D-
иммуноглобулина в первые 72 часа после родов,
оперативного вмешательства по-поводу внематочной
беременности, амниоцетеза, хориобиопсии или аборта
снижает риск сенсибилизации с 10-20% до 1%.
 Двукратное введение в 28-30 нед. и после родов более
эффективно, чем чем однократное.
 Доза в 300 мкг анти-D-иммуноглобулина достаточна для
удаления приблизительно 10 мл резус-положительных
эритроцитов плода из кровотока матери.
 Более массивная плодово-материнская трансфузия
требует соответствующего увеличения дозы анти-D-
иммуноглобулина.
 Несовместимость по антигенам системы АВ0 –
наиболее распространенная причина ГБН.
 Группу риска составляют примерно 15%
новорожденных детей, но заболевание
развивается лишь у 0,3-2,2% детей.
 При этом часть таких детей проходит под
диагнозом «неонатальная желтуха».
 Течение ГБН по системе АВ0 более легкое по сравнению
Rh-иммунизацией.
 Иммунизация возможна если у матери группа крови А, а
у плода В и наоборот, но на практике ГБН обычно
встречается у новорожденных детей от матерей с
группой крови 0, имеющих группу крови А или В.
 Несовместимость по антигенам группы крови
встречается в 20-25% беременностей, но ГБН
развивается только у 10% родившихся от них детей.
 Причем ГБН по группе крови А встречается в 4 раза
чаще, чем по группе крови В.
 При этом ГБН у детей с подгруппой А1 встречается чаще,
чем с А2.
 В большинстве случаев единственным
проявлением ГБН бывает желтуха.
 Бледность кожных покровов, анемия,
гепатоспленомегалия для таких новорожденных
не характерны.
 Водянка плода представляет собой
исключительную редкость.
 Желтуха появляется в первые сутки.
 Тяжелая, угрожающая быстрым развитием
энцефалопатии гипербилирубинемия
встречается редко.
 Диагноз можно заподозрить основываясь на
несоответствии матери и плода по антигенам
группы крови, и обнаружение групповых
антител в крови матери, подтверждает диагноз.
 Часто единственной лабораторной находкой
является повышение уровня билирубина.
 При обследовании отмечаются
слабоположительная прямая реакция Кумбса,
сфероцитоз в мазке периферической крови.
 Уровень гемоглобина обычно нормальный, реже
отмечается снижение до 100-120 г/л.
 Имеются полихромазия эритроцитов,
увеличивается количество ядерных форм,
ретикулоцитоз.
 Выраженная гипербилирубинемия (340 мкмоль/л
и выше), несмотря на проводимую фототерапию,
наблюдается в 10 – 20% случаев.
 В большинстве случаев фототерапия снижает уровень
билирубина до безопасного.
 Редко наличие выраженной анемии или
гипербилирубинемии могут потребовать проведения
операции ЗПК.
 Ее проводят по тем же показаниям, что и при ГБН по Rh-
фактору используя кровь 0(I) группы и соответствующей
резус-принадлежности ребенка.
 В отдельных случаях анемия может нарастать в течении
первых недель жизни, что потребует проведения
переливания эритроцитарной массы.
 Поэтому после выписки дети, перенесшие ГБН требуют
периодического контроля уровня гемоглобина и
гематокрита.
 ГБН обусловленная иммунизацией другими
антигенами (Kell, Duffy, M, S, P и др.)
составляет менее 5% всех случаев.
 Она всегда сопровождается положительной
прямой реакцией Кумбса.
 Предсказать тяжесть гемолиза и анемии на
основании акушерского анамнеза,
спектрофотометрии околоплодных вод и титра
антител в крови матери невозможно.
 Тяжесть анемии зависит от угнетения
эритропоэза.
 Диагностировать анемию у плода лучше всего
позволяет определение гематоркита крови,
полученного путем кордоцентеза.
Тактика в отношении определения показаний к
проведению фототерапии или операции заменного
переливания крови зависит от уровня билирубина и
тяжести анемии.

Оценить