 Afectan aproximadamente a 1% de todos los

recién nacidos vivos.

 A 4% de los hijos nacidos de madres con una
cardiopatía congénita.

 Las malformaciones se deben
a causas genéticas complejas
multifactoriales y ambientales.
 Las aberraciones
cromosómicas y las
mutaciones de un solo gen
causan menos de 10% de
todas las cardiopatías
congénitas
DiGeorge Cayado aórtico interrumpido,
(22q11) tetralogía de Fallot, tronco
arterioso
Trisomía 21 Comunicación interauricular o
interventricular,
(sx deDown) tetralogía de Fallot
Trisomía 13 Comunicación interventricular,
conducto arterioso permeable,
(D)
infundíbulo ventricular derecho doble
XO (Turner) Coartación de aorta, válvula
aórtica bicúspide, dilatación
aórtica
Rubéola Conducto arterioso permeable;
estenosis de la válvula
pulmonar, estenosis arterial o
ambas; comunicación
interauricular
 No cianógenas
 Alteración estructural de las
válvulas cardiacas
 Alteraciones estructurales de los
grandes vasos.
 Malformaciones en las que hay
cortocircuito arteriovenoso. ( por
lo que no aparece cianosis)
 Cianógenas
 Se acompañan de cianosis
 Tienen cortocircuitos
venoarteriales
 La sangre que aún no ha pasado
a oxigenarse por el pulmón pasa
por un defecto septal
intracardiaco o por un conducto
persistente hacia la circulación
general
 No cianògenas  Cianògenas

 Con cortocircuito  Tetralogìa de Fallot

 Comunicación interauricular  Anomalia de Ebstein
 Comunicación interventricular
 Persistencia del conducto
arterioso

 Sin cortocircuito
 Estenosis aortica
 Coartación de la aorta
 Falta de crecimiento de los tabiques
atriales y/o por zonas de necrosis
celular.

 Tipos de defecto:
 Septum rudimentario
 Ostium primum
 Persistencia del foramen secundum
 Fosa oval permeable
 Defectos en senos venosos
 El Cortocircuito arteriovenoso no esta condicionado por el
gradiente de presión entre ambas aurículas (2-4mmHg), si no
que esta condicionado por la mayor distensibilidad que
tiene el ventrículo derecho, en comparación con el
izquierdo.
 fisiopatología

VI
SANGRE QUE
Menor resistencia LLEGA A LA AI
+ Flujo AD

VD

Sobrecarga diastólica del VD

HIPERVOLEMIA

DISMINUCIÓN DEL
GASTO SITEMICO
 Asintomático
 Bronquitis por congestión pulmonar crónica
 Hipodesarrollo ponderal

Signos
 Hipodesarrollo físico
 Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho
 Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar
 El II ruido muestra un desdoblamiento amplio ( II a – II p)
 *CIA grande con INDICACION
importante cortocircuito CIERRE QUIRURGICO
arteriovenoso
 *CIA chica con escasa 5 -10 Años de edad

percusión hemodinámica

Mortalidad baja (1%)

 Cada ventrículo posee a nivel del tabique una porción muscular y
otra membranosa.

 El sitio más frecuentemente afectado por una comunicación es el

Septum membranoso.

 Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede

hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el
ventrículo izquierdo.
Fisiopatología
Volumen del cortocircuito
-Depende del tamaño del defecto

-Resistencias pulmonares.
NORMALES: Cortocircuito dependiente
SITOLE del tamaño del defecto
CORTOCIRCUITO ELEVADAS: Se elevara la presión sistólica del VD.
lo cual reducirá el gradiente de presión sistólica
entre ambos ventrículos y con ello el cortocircuito
arteriovenoso.

*El paso de la sangre hacia VD

120mmHG
Sobrecarga volumétrica.

*Hiperflujo pulmonar .
30mmHG *Flujo pulmonar esta aumentado

+ cantidad de volumen hacia la AI y VI

Sobre carga volumétrica diastólica.

 CIV chica sin repercusión
hemodinámica
 Defecto septal localizado a nivel del septum membranoso
 Magnitud del cortocircuito minima
 El hiperflujo pulmonar y la sobre carga de ambos ventriculos es
minima o no existe
 Se manifiesta un pequeño soplo regurgitante

 CIV chica del septum muscular

 Comúnmente sin repercusión hemodinámica
 Soplo paraesternal muy intenso
 CIV grande con hipertensión pulmonar
hipercinética.

 Defecto septal grande y por lo tanto cortocircuito arteriovenoso

también
 Hipervolemia pulmonar causa hipertensión arterial pulmonar y sobre
carga volumetrica de las cavidades izquierdas
 El hiperflujo pulmonar se debe a que las resistencias pulmonares son
bajas
 Esta condición produce cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.
 CIV grande con hipertensión pulmonar por
elevación de las resistencias vasculares.

 Constituye un estadio mas avanzado en la evoluciòn de la CIV

 El incremento paulatino de las resistencias pulmonares va
disminuyendo al cortocircuito y por lo tanto la sobre carga
diastòlica del VI
 Hay una disminución de la cardiomegalia, asimismo el soplo sistòlico
disminuye su intensidad
 Cuando las presiones aortica y pulmonar se igualan, desaparece el
soplo y solo se revelan signos de hipertensiòn pulmonar
 La CIV chica y muscular no producen síntomas
 La CIV grande: hipodesarrollo, cuadros referidos como bronquitis

Signos
 CIV chica
 No encontrara cardiomegalia, ni signos de hipertensión pulmonar y
el desarrollo pondoestatural será normal
 En auscultación pequeño soplo regurgitante
 CIV del septum muscular; intenso soplo sistólico

 CIV grande
 Hipodesarrollo pondoestatural
 Abombamiento precordial
 A la palpación se halla un apex amplio y desplazado hacia abajo
 A la auscultación un intenso soplo holocistòlico
 La CIV chica y la de tipo Roger, no requieren de

tratamiento específico.

 La CIV grande requiere tratamiento quirúrgico

mediante el cierre del defecto con un parche de

material sintético.
 Esta estructura embrionaria que une a la aorta con la arteria
pulmonar es fundamental para la circulación fetal; se oblitera
espontáneamente al final del embarazo o en las primeras semanas
de vida.

 En los niños prematuros el proceso del cierre funcional se halla

considerablemente retardado.

 Si el conducto persistente es pequeño, puede no causar ningún

trastorno hemodinámico
 Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la
arteria pulmonar después del nacimiento.

 Dilatación de la arteria pulmonar como consecuencia del hiperflujo

que pasa por ella.

 Dilatación del VI a consecuencia de la sobrecarga diastólica.

 Puede haber dilatación de la aurícula izquierda.

La comunicación entre una cámara de
mayor presión (aorta) a otra de menor
presión (art.pulmonar) condiciona el paso
de la sangre de la primera a la segunda

Hipervolemia del circuito menor

El aumento del flujo pulmonar

Sobrecarga volumetricamente
a las cavidades izquierdas
La cantidad de sangre que sale hacia la
aorta esta aumentada, pero al fugarse, el
flujo sistémico disminuye.
 Prematuro y lactante
Alta saturación de O2 de la sangre Contracción de
1°HORAS DE VIDA Circulante produce un aumento de fibras musculares lisas
CONSTRICCIÓN DEL La contractilidad del musculo liso. en su capa media
CONDUCTO ARTERIOSO Oblitera al conducto.

No causa trastorno
Pequeño hemodinámico
Sobrecarga diastólica
significativo
(volumétrica del VI)
Conducto
arterioso
Tiene Podrá favorecer un cortocircuito Insuficiencia cardiaca
diámetro arteriovenoso en el Edema pulmonar
amplio momento en que las resistencias
pulmonares disminuyan después
del nacimiento
 Irritabilidad
 Taquipnea
 Diaforesis (se exacerba al comer)
 Tiraje intercostal
 Taquicardia acentuada
 Ápex amplio a la palpación
 En sujetos mayores:
 A) En estos puede estar ausentes (conductos pequeños)
 B) Los pacientes refieren “bronquitis” frecuentes crónicas –congestión
pulmonar
 C) El hipodesarrollo ponderal (por disminución del flujo sistémico)
 D) IC del RN cuando el conducto es grande.

Signos
 Hipodesarrollo físico.

 Cardiomegalia. Manifestada a la palpación por ápex amplio y

desplazado hacia abajo por la dilatación del VI.
 Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado en foco pulmonar
(Soplo de Gibson)frecuentemente con frémito.
 tratamiento
 El conducto sin hipertensión pulmonar tiene indicación quirúrgica en cuanto se

diagnostica.

 Cuando el padecimiento se diagnostica después de la tercera década de vida

generalmente el conducto se encuentra calcificado y ello eleva el riesgo quirúrgico .

 El conducto hipertenso por vasculopatía pulmonar (elevación extrema de las resistencias

pulmonares) es inoperable por dos razones.

-El cierre del conducto no modifica la evolución inexorable de la hipertensión pulmonar.

-Cuando la presión pulmonar es muy alta el conducto permite “fuga” de sangre y presión

hacia la aorta lo cual constituye una ayuda hemodinámica para el VD.

• Los problemas de la válvula
aórtica dificultan la apertura
de las valvas y el avance de
la sangre desde el ventrículo
izquierdo hacia la aorta
*Disminución del área valvular.
*Válvula displasica.
*Engrosamiento y enrrollamiento
de las valvas.
*Flujo obstruido
*Calcificación valvular
*Endocarditis
*Se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula
aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal.

* Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo

genético, produciéndose debido a un defecto en un gen (una
anomalía cromosómica).
El ventrículo izquierdo
debe trabajar más para
desplazar la sangre a través
de una válvula aórtica
estrecha.
Probabilidades de desarrollar
una infección en el
revestimiento
del corazón o en la aorta.
Es posible que las coronarias,
que aportan sangre rica en oxígeno
al músculo cardíaco, no reciban la
cantidad suficiente de sangre para
suplir las exigencias del corazón

Con el tiempo, el ventrículo izquierdo
ya no puede soportar este esfuerzo
adicional y deja de bombear sangre
al cuerpo eficazmente.
Dilatación de la aorta.
Aumenta el riesgo de un
aneurisma o disección de
la aorta.
Endocarditis bacteriana
SINTOMAS:
*Fatiga.
*Mareos al realizar un esfuerzo.
*Latidos irregulares o palpitaciones.
*Chasquido o ruido sistólico temprano.
*Soplo sistólico.
*Triada: Disnea, dolor toráxico y sincope
*Pulso carotideo demorado, por estenosis amplia.
 Historia clinica.
 EKG.
 RADIOGRAFIAS DE TORAX.
 ECOCARDIOGRAFIA
 CATETERISMO CARDIACO

OPCIONES DE
REPARACIÓN:
*Dilatación con balón.
*Valvotomía .
*Reemplazo de la válvula
aórtica
*Homoinjerto aórtico
*Homoinjerto pulmonar
Es la estrechez de grado y longitud variable de la
aorta, generalmente a nivel de la aorta
descendente y rara vez a nivel del cayado
(preductal).
 Comúnmente localizada a nivel del ligamento arterioso.
 La aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas cefálicas se
encuentran dilatadas y con esclerosis de sus paredes.
 Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (cardiopatía
hipertensiva)
 Asociado con válvula aórtica bicúspide y con la persistencia del
conducto arterioso
 Dilataciòn de arterias intercostales con erosiòn del borde inferior de
las costillas
 Puede asociarse con aneurismas vasculares cerebrales.
 Aumento de la presión aórtica
fisiopatología próxima al sitio de la coartación

Obstrucción del
flujo de sangre
Proveniente del VI
Sobrecarga de presión del VI
(con el tiempo provoca
cardiopatía hipertensiva)

La circulación de abdomen
y miembros inferiores

Intenta compensar
Red de circulación
la obstrucción aórtica
colateral

Insuficiencia cardiaca izquierda

y global.
MUERTE
*Accidentes vasculares cerebrales.
*Insuficiencia cardiaca
 Las manifestaciones dependen de la localización y del grado de
estenosis
 Comúnmente es asintomático

 En etapas tardías de la enfermedad:

 Angor pectoris
 Insuficiencia cardiaca
 Accidentes cerebrales vasculares.

 En recien nacidos:
 Inquietud
 Taquipnea
 Disnea
 Diaforesis profusa
Diagnostico
radiografía de tórax

*Coartación aórtica
Erosión del borde de las costillas *Signo de Roessler.
Signo de Roessler *Hipertrofia concéntrica del VI
Producido por la ingurgitación (Apéx redondeado).
de las arterias intercostales hipertensas
*Signo de “3”invertido señalado.
El estudio angiocardiografico,
mediante disparo
de medio de contraste a nivel de
la aorta
ascendente, revela localización
y magnitud de la
Cao datos esenciales para la
valoración quirúrgica.
tratamiento
RN Cae en Corrección quirúrgica Pacientes mayores
Insuficiencia Cardiaca con urgencia. de 20 años aumenta
el riesgo quirúrgico.
La circulación colateral
RN Asintomático Corrección quirúrgica del torax es exuberante
4-6 años de edad y la posibilidad de sangrado
trasn/post-operatorio
es muy alta.

• En general, el tratamiento es quirúrgico:

• Resección y anastomosis
• Angioplastia con un injerto de arteria subclavia
• Injerto tubular, parche o conducto de derivación si el segmento obstruido es
largo.
Realmente no es un padecimiento especifico, si no que abarca un
amplio espectro de alteraciones
1. Aorta cabalgante
La aorta pasa directamente por encima de la comunicación
interventricular

2. Comunicación interventricular
Permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo
izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones

3. Estenosis pulmonar
Bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón
hacia los pulmones

4. Hipertrofia del ventrículo derecho

  Hipertrofia ventricular derecha
Doble sobre carga de presión:
Obligada • Estenosis pulmonar
• CIV a la presión sistémica

Soporta la
La hipertrofia VD sobrecarga
sistólica
Gasto
cardiaco
En la adolescencia la
hipertrofia es insuficiente

Insuficiencia cardiaca derecha

  Causa de la cianosis

Cortocircuito •Conexión del VD con la aorta a

venoarterial través de la CIV

Este cortocircuito venoarterial es favorecido por:

•Estenosis pulmonar (ofrece resistencia al flujo)
•El ventrículo derecho se enfrenta a dos vías de salida, la arteria pulmonar y la
aorta. (sale hacia circulaciòn sistemica con mayor facilidad)

• A mayor estenosis Mayor grado de

pulmonar insaturación
arterial

Menor cantidad Mayor

de sangre irá al grado de
pulmón cianosis
 Importancia de la CIV:

A ella se debe que la presión sistólica del VD sea de tipo sistémico.

 Importancia del grado de cabalgamiento aórtico:

Determina el grado de insaturación arterial

 Importancia de la estenosis pulmonar:

Determina el grado de cianosis, si la estenosis es ligera, una mayor

cantidad de sangre pasara a oxigenarse, por el contrario si la

estenosis es acentuada la insaturación arterial también lo Será.

 Síntomas
Cianosis progresiva.
Fatigabilidad.
Crisis hipóxicas.
 Hiperventilación
 Cianosis intensa
 Convulsiones e inconsciencia
Signos
 Hipodesarrollo físico.
 Cianosis universal de piel
y mucosas.
 No hay cardiomegalia.
 Soplo sistólico expulsivo
comúnmente
acompañado de
frémito pulmonar.
 Poliglobulia
 Insuficiencia cardiaca
congestiva
 Crisis hipoxicas
 O2 con mascarilla
 Fenobarbital

 Indicación quirúrgica
 Evita la obstrucción infundibular progresiva
 Intervención paliativa
 Creación de un cortocircuito entre la circulación general y la
pulmonar
 Malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza
por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular
derecho.
 La incidencia es rara y viene a representar 1 por cada 20.000 recién
nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatías congénitas
 El adosamiento de los velos valvulares da lugar a una
“auriculización” del ventrículo derecho

 anomalía anatómica de la válvula tricúspide

 Insuficiencia valvular concomitante
 En 2/3 de los casos se acompaña de un defecto septal auricular

Dilatación en grados
variables de la
aurícula derecha
 Depende del grado de malformación y de su asociación con
defecto septal.
 Presentación neonatal:
 Insuficiencia tricúspide severa
 Cianosis
 Insuficiencia cardiaca congestiva

 Presentación en el lactante o niño mayor

 En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales
cardíacas.
 Cianosis
 Palpitaciones secundarias a taquiarritmias
 Soplo sistolico
 Desdoblamiento del II ruido
 Presentación en la adolescencia y adultos

 Disnea secundario a la insuficiencia tricuspídea

severa y a la disfunción ventricular
 Fatiga
derecha.

 Cardiomegalia
 Arritmias (22% -42%)
 Palpitaciones (preexitación)
 Fibrilación auricular
 Insuficiencia cardiaca
 Radiografía de tórax
En visión frontal la silueta cardíaca esta
formada por la aurícula derecha
aumentada de tamaño y el ventrículo
derecho.
 Electrocardiograma

En pacientes mayores muestra bajo voltaje

del QRS, bloqueo de rama derecha,
bloqueo de primer grado y crecimiento
auricular con ondas P picudas.
 La cianosis progresiva augura una mala evolución.

 El tratamiento quirúrgico consiste en desinsertar e implantar las

valvas anterior y posterior al anillo tricuspídeo y reforzar con un
anillo protésico.