PURPURA TROMBOCITOPÉNICA

INMUNE

Carlos Durán Méndez

Residente 1er año
Ginecologia y obstetricia
UdeA
LAS PLAQUETAS

Células anucleadas volumen de 7-11 fl.

Vida media 1 sem aproximadamente

(Recambio 50 mil/día)

GpIa (colágeno); GpIb y IIb/IIIa (vWB)

Granulos: Alfa, densos y lisosomas

Antiagregantes: Inhibidores  COX1,

P2Y12, GPIIb/IIIa
TRASTORNOS PLAQUETARIOS

Cuantitativos Cualitativo

Trombocitopenia: Heredados:
- Leve: 100 – 150 mil - Trombastenia de glanzmann
- Moderada: 50 – 100 mil (IIb/IIIa)
- Grave: < 50 mil - Sx Bernard-Soulier (Ib)

Adquiridos:
Trombocitosis:
- Medicamentos (ASA, clopi, etc.)
- Reactiva (90%)
- Uremia en falla renal.
- Primaria (Esencial)
- MM, macroglobulinemia.
TROMBOCITOPENIA: Causas
MECANISMO EJEMPLOS
Aumento de la destrucción PTI primaria
(mediada por inmunidad)  PTI secundaria
oVIH, Hep C, H Pylori, linfoproliferativas,
LES, SAF
 Medicamentos
Aumento de la destrucción  CID
(NO mediada por MAT (PTT, SHU, HELLP, AFLP)
inmunidad)  Superficie vascular anormal (Aneurismas,
valvulas cardiacas etc).
Disminución de la  Déficit de B12 y Ac. Fólico
producción  Medicamentos (Ac. Valproico, quimioterapia)
 Mielodisplasias

Secuestro  Esplenomegalia
Dilucional/Pseudo  Transfusión masiva
 Pseudotrombocitopenia
TROMBOCITOPENIA Y GESTACIÓN
• PLT < 150 mil al final del embarazo tiene una
prevalencia del 6%, mientras que < 100 mil solo
se presenta en menos del 1%.

• Causas más probables:

o Trombocitopenia gestacional (TG) (70 – 80%)
– Umbral 70-80 mil.
o PTI (≈ 3 %).
 TG vs PTI
CARACTERÍSTICA TG PTI
Inicio de aparición Mediados del segundo y Cualquier momento
tercer trimestre.
Etiologias alternativas NO NO
Conteo plaquetario > 70 mil * Cualquiera < 100 mil
Trombocitopenia NO Posible
después del embarazo
Trombocitopenia NO Posible
neonatal
Resolución posparto SI Posible
PURPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
• Sx purpúrico: lesiones cutáneas rojizas que no
desaparecen a la digitopresión.

o Petequias < 3 mm
o Púrpura 3mm – 2 cm
 Palpable (Vasculitis) – No palpable
 Seca - Húmeda
o Equimosis > 2 cm

• Etiología  Aumento de la destrucción de las

plaquetas por auto anticuerpos, además hay
afección de megacariocitos.
 MANIFESTACIONES
• Sangrado  Puede ocurrir hasta en 2/3 de los
pacientes.
▫ Sx purpúrico sin prurito
▫ Hemorragia grave: SNC (1.4%), Hematuria,
Gastrointestinal, sangrado menstrual (9.6%

• Predictores de hemorragia grave:

▫ Trombocitopenia de 10- 20 mil. ***
▫ Uso de antiinflamatorios no esteroides (AINE).
▫ Sexo femenino e ITP crónica.
▫ Mayor edad y comorbilidades.
 DIAGNÓSTICO
• Es un diagnostico de exclusión, no hay pruebas
diagnosticas confiables, ausencia de otras citopenias

• La principal preocupación es distinguir:

 PTI vs Dx diferenciales
 PTI Primaria vs Secundaria.

• Clasificación según tiempo de Dx:

 Recién diagnosticado : hasta 3 meses
 Persistente : 3 - 12 meses
 Crónica: > 12 meses.
• Alteración de otras líneas celulares o tiempos de
coagulación alterados + trombocitopenia debe
impulsar una evaluación mas detallada:

▫ Presencia de blastos puede sugerir leucemia.

▫ Esquistocitos pueden sugerir MAT.
▫ Los tiempos de coagulación prolongados pueden
sugerir enfermedad hepática o CID.
 PARACLÍNICOS A SOLICITAR
Recuento sanguíneo completo y reticulocitos.

Extendido de sangre periférica

Función hepática y tiroidea

COOMBS Directo

Anticuerpos antifosfolípidos

ANAs

VIH, VHC, VHB

Prueba de VWD tipo IIB *

 TRATAMIENTO
• Pautas básicas:
▫ El objetivo del tratamiento es prevenir el sangrado
grave.
▫ Primera linea: Inmunoglobulina intravenosa
y/o esteroides
▫ Segunda linea: Historicamente fue la
esplenectomía Sin embargo, rituximab,
inmunomoduladores y los agonistas de los
receptores de trombopoyetina son agentes de
segunda línea que se vienen usando.
 INDICACIONES DE TRATAMIENTO
• Sangrado grave + PLT < 30 mil  Transfusión de plaquetas, IGIV y
esteroide a dosis altas.

• Dx nuevo de PTI y sangrado que requiera atención médica.

• Todo pcte con PLT < 20 mil.

• NO DAR TRATAMIENTO si PLT > 30 mil con paciente asintomático.

** Para los pacientes que requieren terapia pero que no tienen

sangrado grave se sugiere glucocorticoides en lugar de IVIG **

British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic
thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol 2003; 120:574.

Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood
2010; 115:168.
Neunert C, Lim W, Crowther M, et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011;
117:4190.
 TERAPIAS DE 1RA LÍNEA
• La IVIG aumenta el recuento de plaquetas más
rápidamente que los glucocorticoides. Por lo tanto
se usa a menudo para pacientes con sangrado activo
o que necesitan un procedimiento invasivo urgente

• IVIG - IVIG puede aumentar el recuento de

plaquetas en 24 a 48 horas en la mayoría de los
pacientes con PTI y el efecto generalmente persiste
durante dos a seis semanas.

• Dosis  1 mg/kg dosis única

 Esteroides Vs IGIV
• 122 adultos con PTI primaria (con un recuento de
plaquetas ≤20,000 / microL) no tratada previamente,
a metilprednisolona intravenosa de dosis alta
(HDMP; 15 mg / kg por día en los días del 1 al 3) o
IVIG (0,7 g / kg por día en los días 1 a 3).

• seguido de una segunda asignación aleatoria a placebo

o prednisona oral (1 mg / kg / día) para los días 4 a 21 .

Los pacientes fueron monitoreados durante un año. Los

principales resultados incluyeron lo siguiente:
• Las tasas de respuesta al año fueron similares en HDMP o
IVIG y mejores en los que recibieron tres semanas de
prednisona oral en lugar de placebo.

• Se observaron respuestas en el 47 y el 46 por ciento de los

pacientes que recibieron HDMP o IVIG, respectivamente,
seguido de prednisona, mientras que del 32 y el 29
respectivamente de los que continuaron con placebo.

• IVIG se asoció con un aumento más rápido en el recuento de

plaquetas. plaquetas en el día 5 fue > 50 mil en 79 % de los
pacientes que recibieron IVIG y 60 % de los pacientes que
recibieron HDMP.
¿Cual esteroide?

• Los regímenes de tratamiento más comunes son:

▫ Dexametasona , 40 mg/24h VO por cuatro días
sin disminución gradual.
▫ Prednisona oral a 1 mg / kg por día durante una o
dos semanas, seguida de una reducción gradual.
 SEGUIMIENTO
• Pacientes que no requieren tratamiento  1-3
veces/año.
• Pacientes en tratamiento  cada 1-3 semanas
inicialmente y según evolución se espaciarán las
visitas.
¿Y la embarazada?
• Si se está completamente seguro que es una
trombocitopenia gestacional se podrá hacer
control de recuento plaquetario en cada CPN.

• Si hay dudas  realizar cada 2-4 semanas y si

están <80 mil a la semana 34 realizar control
cada semana
¿ Cuales tratamientos son seguros ?
• Mujeres con > 30 mil PLT no requieren tratamiento
hasta el parto. *** 50 mil en el parto ***Neuroaxial ***

• La primera línea de tratamiento es en general segura.

• Usualmente se usa prednisolona iniciando con 10

mg/día y ajustando para mantener PLT > 30 mil.

• aunque los esteroides son relativamente seguros en el

embarazo, pueden inducir hiperglucemia, agrava la
hipertensión y contribuye a resultado adverso del
embarazo
¿Y el neonato?
• PLT < 50 mil se da en el 10% de los RN de madres
con PTI y <20 mil solo ocurre en el 5% de los casos.

• La hemorragia intracraneal se ha reportado en un

0.5 – 1.5%

• No hay correlación entre el recuento plaquetario de

la madre y del RN

• Se debe obtener muestras para recuento plaquetario

del RN (evitando muestras de talón)
• Si los valores son normales no requiere nuevo
recuento aunque hay que dar signos de alarma.

• RN con trombocitopenia requieren recuento diario.

• RN con PLT 30 – 50 mil  IGIV ; Si PLT < 30 mil

 adicionar transfusión de plaquetas.

• Evitar vacunas IM y administración de vitamina K

hasta tener valores seguros de PLT.
Terapias de 2da línea… Indicaciones?
• Esplenectomia
• Rituximab
• Agonistas de receptores de trombopoyetina (muy
costosos poco uso).

• Estas terapias no se han comparado entre sí en

ensayos aleatorizados prospectivos.

• La esplenectomía y el rituximab tienen el potencial

de establecer una remisión a largo plazo, aunque las
remisiones son más duraderas con la esplenectomía.
• En paises occidentales hay muy baja tasa de
esplenectomía aunque sigue siendo una opción
razonable para muchos pacientes.

• El uso de una terapia u otra usualmente depende

de la experiencia del médico.

• En general la esplenectomía debería ser la

terapia de 2da linea de elección si el paciente lo
desea.
Cuidados en esplenectomia -
VACUNACIÓN
• además de las vacunas de rutina apropiadas para
la edad, los adultos que se someten a una
esplenectomía deben recibir vacunas contra
neumococo, H. influenzae tipo b y meningococo.

• Las vacunas deberían iniciarse

aproximadamente 10 a 12 semanas antes de la
cirugía para que se pueda completar al menos 14
días antes de la esplenectomía.
PROFILAXIS ANTIBIÓTICA
• En adultos se recomienda profilaxis AB diaria por al
menos 1 años posterior a la Cx.

• Para los niños o adultos con antecedentes de sepsis u

otras infecciones graves causadas por organismos
encapsulados  profilaxis de por vida.

• adultos inmunocomprometidos  De por vida o hasta

que mejoren las condiciones de unmunosupresión.

• En general se usa penicilina V 250 mg VO cada 12h o

amoxicilina 500 mg VO cada 12h.
•GRACIAS