APPENDISITIS AKUT

Dr Sakinah Baraja, Sp B.
ANATOMI
Apendiks; organ berbentuk tabung, panjang kisaran 3- 15cm dan
berpangkal di caecum. Lumennya sempit di bagian proksimal dan
melebar di bagian distal.
Bayi berbentuk kerucut, pangkalnya lebar dan menyempit ke arah
ujungnya. Keadaan ini mungkin menjadi sebab rendahnya insiden
appendicitis pada usia itu.
65% kasus, apendiks terletak intraperitoneal.
Kadang apendiks terletak retroperitoneal, di belakang caecum, di
belakang colon ascendens, atau di tepi lateral colon ascendens.
Gejala klinis appendicitis ditentukan oleh letak apendiks.
Persarafan parasimpatis berasal dari cabang n.vagus yang mengikuti
a.mesenterica superior dan a.apendikularis, sedangkan persarafan
simpatis berasal dari n.torakalis X. Oleh karena itu, nyeri visceral pada
appendicitis bermula di sekitar umbilicus.
Pendarahan apendiks berasal dari a.apendikularis yang merupakan arteri
tanpa kolateral. Jika arteri ini tersumbat, misalnya karena thrombosis pada
infeksi apendiks akan mengalami gangren.
Apendisitis Akut adalah inflamasi pada appendiks
vermiform dan ini merupakan kasus operasi
intraabdominal tersering yang memerlukan
tindakan bedah
FISIOLOGI

 Apendiks menghasilkan mucus 1-2ml per hari.

 Hambatan aliran mucus di muara apendiks tampaknya berperan
pada pathogenesis appendicitis.
 Immunoglobulin sekretoar yang dihasilkan oleh GALT (gut
associated lymphoid tissue) yang terdapat di sepanjang saluran
cerna termasuk apendiks, ialah IgA. Immunoglobulin itu sangat
efektif sebagai pelindung terhadap infeksi. Pengangkatan
apendiks tidak mempengaruhi sistem imun tubuh karena jumlah
jaringan limf kecil sekali jika dibandingkan dengan jumlahnya di
saluran cerna dan di seluruh tubuh .
INSIDENSI

 250.000 kasus appendicitis di Amerika Serikat setiap tahunnya

terutama pada anak usia 6-10 tahun.
 Laki -laki : perempuan 3:2.
 Caucasia lebih sering terkena dibandingkan dengan kelompok ras
lainnya.
 Negara maju lebih tinggi daripada di negara berkembang.
 Insidensi tertinggi 20-30 tahun
Etiologi

 Penyebab pasti dari appendisitis belum diketahui pasti.

 Kebiasaan makan, resistensi genetik dari flora bakteri.
 Kebiasaan makan rendah serat, tinggi gula dan lemak juga
merupakan predisposisi terjadi buang air besar yang tidak banyak,
waktu transit makanan di usus jauh lebih lama, dan peningkatan
tekanan di dalam lumen usus
PATOGENESIS
Peritonitis difus lebih sering dijumpai pada bayi karena tidak adanya
jaringan lemak omentum.
Anak atau remaja lebih memungkinkan untuk terjadinya abscess yang
dapat diketahui dari adanya massa pada pemeriksaan fisik
Diare sering didapatkan pada anak-anak, dalam jangka waktu
sebentar, akibat iritasi ileum terminal atau caecum. Adanya diare
dapat mengindikasikan adanya abscess pelvis
 Karakter klinis dari appendisitis bervariasi, sakit perut yang samar-samar, dirasakan pertama kali di ulu hati.
 Mual dan muntah, demam ringan.
 Nyeri berpindah fossa ilaka kanan setelah beberapa jam, sampai dengan 24 jam.
 Titik maksimal nyeri adalah pada sepertiga dari umblikus ke fossa ilaka kanan, itu disebut titik Mc Burney. Nyeri
biasanya tajam dan diperburuk dengan gerakan (seperti batuk dan berjalan). Nyeri pada titik Mc Burney juga
dirasakan pada penekanan iliaka kiri, yang biasa disebut tanda Rovsing.
 Dekat dengan otot psoas, pasien datang dengan pinggul tertekuk dan jika kita coba meluruskan maka akan
terjadi nyeri pada lokasi apendiks (tanda psoas).
 Retrosekal maka bisa menyebabkan iritasi pada ureter sehingga darah dan protein dapat ditemukan dalam
urinalisis. Jika apendiks terletak di pelvis, maka tanda klinik sangat sedikit, sehingga harus dilakukan pemeriksaan
rektal, menemukan nyeri dan bengkak pada kanan pemeriksaan.
 Jika apendiks terletak di dekat otot obturator internus, rotasi dari pinggang meningkatkan nyeri pada pasien (tanda
obturator).
 Hiperestesia kutaneus daerah yang dipersarafi oleh saraf spinal kanan T10,T11 dan T12 biasanya juga mengikuti
kejadian appendisitis akut. Jika apendiks terletak di depan ileum terminal dekat dengan dinding abdominal, maka
nyeri sangat jelas. Jika apendiks terletak di belakang ileum terminal maka diagnosa sangat sulit, tanda-tanda yang
ada samar dan nyeri terletak tinggi di abdomen.
Anorexia, mual, dan muntah biasanya terjadi dalam beberapa jam setelah onset terjadinya nyeri. Muntah biasanya
ringan.
Diare dapat terjadi akibat infeksi sekunder dan iritasi pada ileum terminal atau caecum
Pada appendicitis tanpa komplikasi biasanya demam ringan (37,5 -38,5 0
C). Jika suhu tubuh diatas 38,6 0 C, menandakan terjadi perforasi.
Anak dengan appendicitis kadang-kadang berjalan pincang pada kaki
kanan. Karena saat menekan dengan paha kanan akan menekan
Caecum hingga isi Caecum berkurang atau kosong.
Bising usus meskipun bukan tanda yang dapat dipercaya dapat menurun
atau menghilang. Anak dengan appendicitis biasanya menghindari diri
untuk bergerak dan cenderung untuk berbaring di tempat tidur dengan
kadang-kadang lutut diflexikan.
PEMERIKSAAN FISIK
Positif. jika dilakukan palpasi dengan tekanan pada kuadran kiri bawah dan timbul nyeri
Rovsing’ sign
pada sisi kanan

Pasien dibaringkan pada sisi kiri, kemudian dilakukan ekstensi dari panggul kanan. Positif
Psoas sign atau Obraztsova’s sign
jika timbul nyeri pada kanan bawah.

Pada pasien dilakukan fleksi panggul dan dilakukan rotasi internal pada panggul. Positif
Obturator sign
jika timbul nyeri pada hipogastrium atau vagina.

Dunphy’s sign Pertambahan nyeri pada tertis kanan bawah dengan batuk
Ten Horn sign Nyeri yang timbul saat dilakukan traksi lembut pada korda spermatic kanan
Nyeri pada awalnya pada daerah epigastrium atau sekitar pusat, kemudian berpindah ke
Kocher (Kosher)’s sign
kuadran kanan bawah.
Nyeri yang semakin bertambah pada perut kuadran kanan bawah saat pasien dibaringkan
Sitkovskiy (Rosenstein)’s sign
pada sisi kiri

Nyeri yang semakin bertambah pada kuadran kanan bawah pada pasien dibaringkan
Bartomier-Michelson’s sign
pada sisi kiri dibandingkan dengan posisi terlentang

Bertambahnya nyeri dengan jari pada petit trianglekanan (akan positif Shchetkin-
Aure-Rozanova’s sign
Bloomberg’s sign)
Disebut juga dengan nyeri lepas. Palpasi pada kuadran kanan bawah kemudian
Blumberg sign
dilepaskan tiba-tiba
PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Pemeriksaan laboratorium didapati peningkatan sel darah putih.

 Pemeriksaan kehamilan harus di kerjakan pada pasien wanita untuk
menyingkirkan kasus-kasus kebidanan.
 Pemeriksaan USG dikerjakan jika tanda-tanda klinik tidak jelas,
pemeriksaan USG mempunyai sensitivitas 80% dan spesifitas 100%
DIAGNOSIS BANDING
KOMPLIKASI

1. Appendicular infiltrat: Infiltrat / massa yang terbentuk akibat mikro

atau makro perforasi dari Appendix yang meradang yang kemudian
ditutupi oleh omentum, usus halus atau usus besar.
2. Appendicular abscess: Abses yang terbentuk akibat mikro atau makro
perforasi dari Appendix yang meradang yang kemudian ditutupi oleh
omentum, usus halus, atau usus besar.
3. Perforasi
4. Peritonitis
5. Syok septik
6. Mesenterial pyemia dengan Abscess Hepar
7. Gangguan peristaltik
8. Ileus
PENATALAKSANAAN

Untuk pasien yang dicurigai Appendicitis : Puasakan dan Berikan

analgetik dan antiemetik jika diperlukan untuk mengurangi gejala n
Penelitian menunjukkan bahwa pemberian analgetik tidak akan
menyamarkan gejala saat pemeriksaan fisik.
Pertimbangkan DD/ KET terutama pada wanita usia reproduksi.
Berikan antibiotika IV pada pasien dengan gejala sepsis dan yang
membutuhkan Laparotomy Perawatan appendicitis tanpa operasi
Penelitian menunjukkan pemberian antibiotika intravena dapat
berguna untuk Appendicitis acuta bagi mereka yang sulit mendapat
intervensi operasi (misalnya untuk pekerja di laut lepas), atau bagi
mereka yang memilki resiko tinggi untuk dilakukan operasi Rujuk ke
dokter spesialis bedah.
OMFALOKEL & GASTROSKISIS
 EMBRIOLOGI SISTEM PENCERNAAN

Terjadi 5 minggu kehamilan, usus tengah menggantung pada dinding dorsal

perut oleh suatu mesentrium pendek dan berhubungan dengan kantung
kuning telur melalui duktus vitelinus atau tangkai kuning telur.

Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan usus yang cepat

dan mesentriumnya, sehingga terbentuk lipatan usus primer. Bersamaan
pertumbuhan panjangnya, usus primer berputar mengelilingi sebuah poros
yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior.

Bagian kranial saluran usus ini berkembang menjadi bagian distal duodenum,
jejunum dan bagian ileum.
Bagian kaudal menjadi bagian bawah ileum, sekum apendiks, kolon ascendens,
3
dan dua pertiga bagian proksimal kolon transversum.
Herniasi fisiologi
Pertambahan panjang yang cepat, terutama dibagian cranial. Sebagai
akibat pertumbuhan yang cepat ini dan membesarnya hati yang terjadi
secara bersamaan, rongga abdomen untuk sementara menjadi terlampau
kecil untuk menampung semua usus. Sehingga masuk ke rongga selom
ekstraembrional di dalam tali pusat selama perkembangan minggu ke-6.
Rotasi Usus Tengah: pertumbuhan panjang usus berputar mengelilingi poros
yang dibentuk oleh arteri mesenterika superior, perputaran ini berlawanan
⁰
arah jarum jam dan perputarannya 270 .
Demikian juga usus besar juga sangat memanjang, tetapi tidak ikut berputar.
Rotasi terjadi selama herniasi (kira-kira 90⁰) maupun pada waktu kembalinya
usus ke rongga perut (180⁰).
Duplikasi usus dan kista dapat terjadi dimana saja sepanjang
saluran usus. Paling sering kelainan ini terletak di daerah ileum,
yang dapat bervariasi mulai dari sebuah segmen usus yang
panjang hingga suatu divertikulum kecil.
Gejala biasanya terjadi pada awal kehidupan, dan 33 % berkaitan
dengan cacat-cacat lain, seperti atresia usus, anus imperforate,
gastroskisis, dan omfalokel.
Penyebabnya tidak diketahui, mungkin disebabkan oleh proliferasi
abnormal parenkim.
 OMFALOKEL

 Definisi

Omphalocele adalah defek pada dinding

anterior abdomen pada dasar dari umbilical
cord dengan herniasi dari isi abdomen.

Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh

peritoneum parietal.
Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan
Wharton Jelly juga membungkus massa
hernia.
Insidensi

Di Amerika Serikat,
Omphalocele kecil 1 : 5.000 kelahiran.
Omphalocele besar 1 : 10.000 kelahiran.
Laki-laki :perempuan 1:1.
Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi
dengan omphalocele.
Etiologi

 Belum diketahui.
 Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen pada 10-12
minggu,
 Kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah
ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi
12 minggu.
 Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele
adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi, penggunaan obat-
obatan, merokok, dan kelainan genetik.
 Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan
defek pada dinding abdomen.
Patogenesis

 Pada bayi dengan omphalocele, terjadi kegagalan fusi sentral

pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan
mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding
abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang
menetap. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong
translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum.
 Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk :
1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga
Sindrom Turner, Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi.
2.Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular, Tetralogy
of Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double outlet
right ventricle, bicuspid aortic valve syndrome, transposisi dari pembuluh
darah besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada vena
cava inferior.

3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Holoprosencephaly ,

encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial clefts,
micrognathia dan cystic hygroma.
3. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi,
 duplikasi intestinal, atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada
hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus.

5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency

(LBWD), scoliosis, hemivertebra, comptomelic drawfism, clubfeet, syndactily
dan anomali tangan yang lain.
6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion,
 polihidramnion, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical artery,
allantoic cysts, placental choriongioma, immaturitas janin dan prematuritas
 janin.
7.Anomali genitourinarius(40%), termasuk ekstrofi kandung kemih,

omphalocele, imperforata anus, anomali spinal, o bstruksi dari

ureteropelvic junction, malposisi ginjal (cephalic renal
displacement) dan ekstrofi kloaka.

8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk

omphalocele, macroglossia dan visceromegali.
Diagnosis

 Gambaran klinik
adanya defek dinding abdomen dimana organ visera di
ekstraabdomen dengan masih dibungkus selaput amnion. Pada
omfahalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau
tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir
Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP).

2. Pemeriksaan radiologi
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik
dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan
kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi
kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik
diperjelas dengan amniosentesis.
Diagnosis Banding
1. Herniasi usus fisiologis
2. Hernia umbilicus.
3. Gastroschisis
4. Amniotic band syndrome
5. Ekstrofi dari kandung kemih
6. Thoracoabdominal pentalogy of
Cantrell
7. Ekstrofi kloaka
8. Lim-body wall complex
9. Multiple cavernous hemangiomas
10. Pseudo-omphalocele
 GASTROSKISIS

 Definisi

Dinding abdomen gagal untuk menutup dengan sempurna selama

perkembangan janin, yang memungkinkan usus untuk keluar melalui dinding
abdomen.

Keluarnya usus dari titik terlemah di kanan umbilikus dimana usus akan berada
di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion.
 Epidemiologi

Amerika 1: 5.000 bayi lahir.

Kelainan ini terjadi pada semua etnis.
Gastroskisis lebih sering laki-laki
Frekuensi gastroskisis dikaitkan dengan ibu muda, dan jumlah
kehamilan rendah.
Etiologi

Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu usia muda,

merokok, drug abuse atau apapun yang memberikan kontribusi
terhadap berat badan lahir rendah dapat meningkatkan
kejadian gastroskisis, sering pada BBLR.
Adanya keterlambatan pertumbuhan intrauterin yang
menyebabkan gangguan pertumbuhan janin masih belum
jelas.
Perubahan paternitas (melahirkan anak dengan ayah yang
berbeda) telah terlibat sebagai faktor risiko dalam sebuah studi,
hal ini menunjukkan bahwa sistem kekebalan ibu mungkin
mempengaruhi insiden gastroskisis.

Penelitian menunjukkan bahwa pada wanita yang menderita

penyakit menular seksual dan infeksi saluran kemih sebelum atau
selama awal kehamilan, bayi mungkin akan 4 kali lebih
cenderung memiliki gastroskisis.
Patogenenesis
 Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding
abdomen dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen.

 Secara tepat embriologi dari gastroschisis tidak jelas.

 Defek hampir selalu terjadi di sebelah kanan umbilikus. Hal ini terjadi
akibat dari kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan
secara sempurna. Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang
terjadi di sebelah kanan umbilikus.

 Gastroskisis adalah biasanya yang terisolasi cacat mekanik dan

biasanya tidak berkaitan dengan peningkatan insiden anomali
lainnya.
Gambaran Klinis
Defek biasanya hampir sama bentuk, ukuran, dan tempatnya, 5 cm
vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilikus.

Adanya inflamasi yang luas pada usus akibat pembengkakan dan

penebakan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding
abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk usus sehingga kesulitan dalam
menentukan adanya atresia intestinal.

Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus
melunak, dan bentuk kembali normal. Kelainan fungsi usus membutuhkan
waktu 6 minggu sampai beberapa bulan untuk kembali normal.
Klinis Perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroskisis
Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus,
dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5 %
penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescensus 13
testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil.

Bayi dengan gastroskisis biasanya mengalami malrotasi dan kira-kira 23%

mengalami atresia usus atau stenosis. Pada saat dilahirkan bayi dengan
gastroskisis akan mengalami masalah yang sangat serius karena usus yang
terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan
masalah utama yang harus dihindari.

Pasien gastroskisis lebih cenderung akan lahir prematur atau kecil untuk usia
kehamilan (SGA, small gestational age) dibandingkan bayi dengan
omphalocele.
Diagnosis

Pada minggu ke-16 kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan protein, yaitu

alphafetoprotein (AFP). Bila didapatkan hasil yang tidak normal ataumeningkat
maka biasanya akan dilakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG).

Hasil USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian abdomen janin. Akan
terlihat adanya usus di luar abdomen janin, melayang di cairan amnion.

AFP bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan
omphalocele maupun gastroskisis yang secara statistic kadar AFP gastroskisis lebih
besar daripada omphalocele.
Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan
amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang
terbuka.

Pemeriksaan USG serial menunjukkan dilatasi progresif dan

penebalan usus menandakan menurunnya fungsi usus dan
digunakan sebagai indikasi untuk induksi persalinan.
Penatalaksanaan prostetik pada
omfalokel-gastroskisis
Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omfalokel dan stroskisis
adalah hampir sama.
Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang
memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak.
Omfalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibandingkan
dengan bayi dengan gastroskisis.
Masalah setelah kelahiran

 Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang

berhubungan dengan dunia luar menyebabkan :

a) Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung,

sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi.
b) Kotaminasi usus dengan kuman juga cepat berlangsung sehingga
terjadi sepsis.
c) Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit
koreksi pemasukan usus ke rongga abdomen pada waktu
pembedahan.
Penatalaksanaan
1. Pertolongan pertama u n tu k mencegah penyakit-penyakit yang ti mb u l dengan :

a) Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan

infeksi.

b) Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menangis dan air swallowing. Posisi
kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.

c) Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti
intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan; air swallowing

d) NGT/OG untuk mengeluarkan udara dan cairan dari system usus sehingga dapat mencegah muntah,
mencegah aspirasi, megurangi distensi dan tekanan (dekompresi) daam system usus sekaligus mengurangi
tekanan intraabdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi system usus.

e) Pasang kateter uretra untuk mengurangi distesi kandung kencing dan mengurangi tekanan intraabdomen.
c) IV line (sebaiknya pada ekstremitas atas) untuk pemberiancairan dan nutrisi
pareteral sehingga dapat menjaga tekanan intravascular dan menjaga
kehilangan protein karena gangguan system usus, dan untuk pemberian
antibiotika broad spectrum.
g) Lakukan monitoring dan stabilisasi suhu, status asam basa, cairan dan
elekroloit.
h) Pada omfalokel defek ditutup dengan kasa st eri l s a li ne atau povi don
e iodin, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusi f plastic dressing wrap atau
p l ast i c b o we l bag.Tndakan harus dilakukan ekstra hati-hati dimana cara
tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik,
mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah
angulasi system usus yang dapat megganggu suplai aliran darah.
i) Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.
j) Evaluasi adanya kelainan congenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan
rontgen thoraks dan EKG.
 Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misal pada

omfalokel dengan diameter > 5 cm.
 Omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen
 Status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau
pembiusan seperti pada bayi premature yang memiliki hyaline membrane disease
atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung.
 Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ intraabdomen dan
dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan
(operasi/repair) secara primer dan dapat mebahayakan bayi.
Beberapa obat yang bisa digunakan untuk merangsang
epitelisasi adalah 0,255 merbromin, 0,25% silver nitrat, silver
sulvadiazine dan povidone iodine. Obat tersebut merupakan
agen antiseptic yang merangsang skar bakteriostatik yang
kemudian merangsang epitelisasi. Berupa krim dan dioleskan
pada permukaan selaput atau kantong dengan elastic dressing
yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan
mengurangi isi kantong.
Beberapa material yang biasa digunakan ialah ace wraps, Velcro binder,
poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit.

Tindakan nonoperatif pada omfalokel membutuhkan waktu yang lama,

membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolic yang tinggi serta
omfalokel dapat rupture sehingga dapat menimbulkan infeksi organ
intraabdomen.
 Indikasi terapi non bedah :
Giant omfalokel dan kelaianan penyerta yang mengancam
jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada
omfalokelnya.
3. Tindakan Bedah
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure
< 5-6 cm (penutupan primer atau langsung) dan staged closure
(penutupan secara bertahap).
Standar operasi pada primary ataupun staged closure yang
banyak dilakukan pada sebagian besar rumah sakit adalah
dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra
abdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi
dikoreksi.
Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan perbaikan
terhadap hernia ventralis.
Komplikasi

 Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan

menyebabkan gangguan pengembangan paru)
 Nekrosis usus
 Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal
walaupun dengan bekas luka yang tipis
 Peritonitis dan paralisis usus
 Short bowel syndrome dan gangguan pencernaan dan
penyerapan bila kerusakan usus terlalu banyak.
Prognosis

Tergantung dari derajat beratnya masalah yang timbul, seperti

prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi
usus karena peradangan.

Prognosis meningkat USG rutin prenatal, cara terbaik untuk

melahirkan bayi dengan gastroskisis.

Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis gastroskisis

tiga kali lebih baik dibandingkan dengan omphalocele karena
pada omphalocele sering disertai dengan kelainan kongenital
yang lain.
 Divertikulum Meckel

 pertama kali dideskripsikan oleh Johan Meckel, pada

1809
 Sebuah divertikulum Meckel adalah sebuah kantong
pada dinding bagian bawah usus (kongenital).
 Divertikulum dapat berisi jaringan yang identik dengan
jaringan lambung atau pankreas.

 Divertikulum Meckel adalah outpouching atau tonjolan di

bagian bawah dari usus kecil. Tonjolan ini bawaan (hadir
sejak lahir) dan merupakan sisa dari tali pusar.
 Divertikulum Meckel adalah cacat bawaan yang paling
umum dari saluran pencernaan. Ini terjadi pada sekitar 2-
3 persen dari populasi umum.
Etiologi

 Dalam kandungan, vitelline duct yang

menghubungkan usus bayi dengan yolk sac,
seharusnya mengalami involusi pada pekan 5-6
 Lokasi Ileum dan Divertikel Meckel.

Tampilan tipikal dari Divertikel Meckel dalam potong

lintang

Laparoskopi menunjukkan Divertikel Meckel yang

panjang mulai dari batas antimesenterik dari ileum,
merupakan true divertikel dan mencakup mukosa
ektopik pada ujung divertikulum (ditunjukkan oleh
panah)
 Patofisiologi

Saat vitelline duct pada antimesenterik gagal regresi, akan

membentuk true divertikel. Disebut true karena dindingnya meliputi
seluruh lapisan yang menyusun usus halus.Lokasi nya bervariasi antar
individu, namun pada umumnya ditemukan pada ileum sekitar 100 cm
dari katup ileocecal.

60% Divertikel Meckel mengandung heterotropik mukosa, dan dari

jumlah itu 60% mengandung gastrik mukosa sehingg dapat
mengeluarkan asam, yang dapat menyebabkan ulkus dan
perdarahan.
 Secara klasik, ditemukan pada tepi antimesenterik dari ileum, 2 feet proksimal
dari katup ileosekal, diameter 2 cm, panjang 2 inchi, dan tidak menempel pada
dinding abdomen.
 Perdarahan sekunder karena jaringan heterotropik adalah komplikasi paling
sering.
 Jaringan heterotropik dapat berperan sebagai lead point intususepsi,
menyebabkan obstruksi usus halus. Atau disebabkan oleh divertikel Meckel yang
menempel pada umbilikus oleh mesodivertikular band, menyebabkan volvulus
disekitar band.
 Arteri vitelline yang menetap, yang merupakan ujung arteri dari arteri
mesenterika superior dapat menyebabkan obstruksi akibat volvulus.
 Karena asosiasi H. Pylori dengan ulserasi pada gastroduodenal, diperkirakan,
perdarahan pada Divertikel Meckel juga disebabkan karena kolonisasi H. Pylori.
Diagnosis
Divertikulum Meckel sulit untuk di diagnosa. Banyak gejala yg muncul seperti
muntah, sakit perut, dan nyeri, dapat terjadi dalam kondisi yang berbeda.

Teknesium scan: Teknesium radioaktif disuntikkan ke da lam tubuh. Zat ini diserap
oleh sel-sel lambung dalam divertikulum dan dapat dideteksi oleh sebuah kamera
khusus.

Kolonoskopi: mencari penyebab penyumbatan dan perdarahan.

Tanda dan gejala

 Tumor dapat terjadi terutama pada orang dewasa, ini adalah

gejala langka divertikulum Meckel.
 Melena dan anemia
 Ektopik gastrik mukosa pada Divertikel Meckel melepaskan Hcl
menyebabkan ulserasi ileum yang berdekatan, hingga
menyebabkan perdarahan usus yang besar
2. Nyeri abdomen kuat
 Akibat inflamasi Divertikel Meckel (divertikulitis Meckel) terutama jika
panjang dengan lumen yang sempit, menyebabkan gejala klinis yang
mirip dengan apendisitis supurativa.
 Perforasi dari ulkus ileum disekitarnya, dapat menyebabkan inflamasi
massa, pneumoperitoneum, dan peritonitis.
3. Intususepsi
 Divertikel Meckel dapat mengalami inversi, dan berperan menjadi lead
pointpada intususepsi. Prevalensinya, sebesar 2% dari seluruh
intususepsi.
4. Obstruksi
 Meckel’s band memanjang dari Divertikel Meckel sampai ke pangkal
mesenteri usus halus atau umbilikus yang dapat
meembentuk loop sehingga usus dapat terjerat.
Penanganan

Eksisi divertikel

Insisi longitudinal dan eliptikal (wedge) dekat ileum

pangkal divertikel dengan menggunakan gunting
atau diatermi. Sangat penting agar semua
divertikulum dibuang, karena sisa dari mukosa pen-
sekresi asam yang tersisa dapat terus
menyebabkan ulserasi dan perdarahan pada
ileum disekitarnya
Prognosis

 Baik dengan operasi

 Atresia bilier

 Merupakan penyakit hati yang ditandai dengan obstruksi dan

fibro- obliterasi progresif saluran bilier ekstrahepatik.
 Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang
harus segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati
pada kebanyakan bayi baru lahi
EPIDEMIOLOGI

 USA sekitar 1:15.000 kelahiran,

 Perempuan : lakilaki : 7 : 1
 Asia tertinggi didunia , Cina lebih banyak dibandingkan
 Bayi baru lahir dengan rentang usia < 8 minggu.
Anatomi
ETIOLOGI
 Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti
 Faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21

 Faktor -faktor pemicu1

 infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus
 masalah dengan sistem kekebalan tubuh
 komponen abnormal empedu
 kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu
PATOFISIOLOGI

 Belum diketahui dengan pasti

Klasifikasi
 Tipe 1 : terjadi atresia pada ductus choledocus
 Tipe II : terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan
stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis
 Type III : (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus
hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.
GAMBARAN KLINIS

 ikterus yang bisa muncul segera atau beberapa minggu setelah

lahir, urin yang menyerupai teh pekat dan feses warna dempul.
 Bayi yang aterm, lebih tinggi lagi ditemukan pada yang BBLR (bayi
berat lahir rendah
 Hepatomegali.
 Splenomegali ; sirosis dengan hipertensi portal.
 Ikterus > 2 minggu
 kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung bawaan, terutama
apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan auskultasi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
 Hiperbilirubinemia (direk) terkonjugasi > 2 mg/dL atau lebih dari 20%
total bilirubin.
 Kenaikan kadar alkaline phosphatase (AP), nucleotidase, gamma-
glutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases dan
serum asam empedu.
 Bilirubin total, biasanya antara 6-12 mg/dl
 PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

 Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography

 Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan
anomali sistem bilier ekstrahepatik dengan
menggunakan US, terutama kista koledokal
 Hepatobiliary scintiscanning (HSS)
 Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)
 Cholangiography Intraoperatif
DIAGNOSIS BANDING

 Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

 Perforasi spontan duktus bilier
 Massa ( neoplasma, batu)
 Hepatitis neonatal idiopatik
 Dysplasia arteriohepatik ( sindrom Alagille)
 Penyakit caroli ( pelebaran kistik pada duktus
intrahepatic)
 Hepatitis
PENATALAKSANAAN

Terapi medikamentosa
 Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh
hati terutama asam empedu (asam itokolat), dengan
memberikan : Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2
dosis per oral.
 Melindungi hati dari zat toksik dengan memberikan :
Asam ursodeoksikolat, 8-12mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis
peroral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat
kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
 Terapi Nutrisi, anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin,
yaitu :
1. Pemberian makanan yang mengandung medium chain
triglycerides ( MCT) untuk mengatasi malabsorbsi lemak
2. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak3

 Operasi portoenterostomi Kasai : atresia bilier yang correctable

yaitu tipe I dan II.
Hepatic portoenterostomy (Kasai’s
procedure).
KOMPLIKASI

 Kolangitis
 Hipertensi portal
 Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
 Keganasan
PROGNOSIS
 Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi
dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya
71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu
maka angka keberhasilannya hanya 34,43%
 Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik
 Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik
 Ada tidaknya cirrhosis hepatis
 Adanya kolangitis
 Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati
Atresia Ani
Definisi

 Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal : suatu

kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna,
 Termasuk agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.

 Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma

VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).
Epidemiologi

 1 dalam 5000 kelahiran

 Laki-laki > banyak
 Laki-laki : fistula rectouretra, fistula perianal
 Perempuan : fistula rectovestibular, fistula perianal
 Malformasi anorectal letak rendah > letak tinggi
Embriologi

 Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut,

midgut dan hindgut.
 Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah,
esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta
pankreas.
 Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum,
appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.

 Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka,

membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari
protoderm atau analpit
 Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis
menghasilkan 2 anomali letak tinggi atau supra levator.
 Anomali letak rendah atau infra levator berasal dari
defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital.
 Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya
tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat
tidak ada atau rudimenter
 Fungsi fisiologi anorectal
1. Motilitas kolon
 Absorbsi cairan
 Keluarkan isi feses dari kolon ke rectum
2. Fungsi defekasi
 Keluarkan feses secara intermitten dari rectum
 Tahan isi usus agar tidak keluar saat tidak defekasi
Klasifikasi
Secara Fungsional
a. Tanpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus
gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Bayi
perempuan dengan fistula recto-vagina atau recto-fourchette
yang relatif besar,dimana fistula ini seringdengan bantuan dilatasi,
maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara
waktu.
b. Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan
keluar tinja. Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun
untuk menghasilkan dekompresis spontan kolon, memerlukan
beberapa bentuk intervensi bedah segera.
Berdasarkan Letak
a. Anomali rendah :Rektum mempunyai jalur desenden normal
melalui otot puborektalis, terdapat sfingter internal dan
eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak
terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius.
b. Anomali intermediet : Rektum berada pada atau di bawah
tingkat otot puborektalis; lesung anal dan sfingter eksternal
berada pada posisi yang normal.
c. Anomali tinggi Ujung rektum di atas otot puborektalis dan sfingter
internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistula
genitourinarius- retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan).
Jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari
1 cm.
Etiologi
 Faktor penyebab
 Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga
bayilahir tanpa lubang dubur.
 Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 pekan.
 Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di
daerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi
antara minggu ke-4 hingga ke-6 usia kehamilan.
 Berkaitan dengan Sindrom DownAtresia ani adalah suatu kelainan
bawaan
 Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena
gangguanpertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan
embrionik.
Faktor predisposisi

a. Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas

pada vertebral, anal, jantung, trachea, esofagus, ginjal,
dan kelenjar limfe).
b. Kelainan sistem pencernaan.
c. Kelainan sistem pekemihan.
d. Kelainan tulang belakang
Patofisiologi
 Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagianbelakang. Ujung ekor dari
bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal
genitourinarius dan struktur anorektal.
 Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi
atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur
kolon antara pekan ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal. Kegagalan
migrasi dapat juga dapat terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral dan
abnormalitas pada uretra dan vagina.
 Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus menyebabkan feses tidak
dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi.
Manifestasi klinis

 Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi

dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:5
a. Perut kembung
b. Muntah
c. Tidak bisa buang air besar
d. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat
dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.
Diagnosis
 Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti.
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula
 Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan
kelainan adalah letak rendah
 Pemeriksaan penunjang
 Radiologi dengan Barium Enema
 Akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang
melebar.
 Pada foto 24 jam kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada
Hirschsprung segen panjang.
 Biopsi hisap rektum
 Digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion
parasimpatik di lapisan muskularis mukosa, dan adanya serabut saraf yang menebal.
 Pada pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat.
  Pena menggunakan cara sebagai berikut: 1
 Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
 Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah
maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
 Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8
minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.

 Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila akhiran

rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran rektum > 1 cm
disebut letak tinggi. Pada laki- laki fistel dapat berupa rektovesikalis,
rektouretralis dan rektoperinealis.
 Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel
 Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)
tanpa kolostomi.
 Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

 Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit
dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit
dilakukan kolostomi terlebih dahulu
Penatalaksanaan

 Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia

ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada
beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan
prosedur abdominoperineal pullthrough
Prognosis

 Baik apabila gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca bedah

seperti kebocoran anastomosis, atau striktur anastomosis umumnya
dapat diatasi.
Sindroma Reye
Definisi

 Sindroma Reye adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan

ensefalopati noninflamasi akut dan gagal hati.
Etiologi

 „Sindroma‟ karena kriteria klinis yang digunakan para dokter sangat

luas.

 berhubungan dengan penggunaan aspirin pada penyakit virus

dengan terjadinya sindroma Reye.
 Acetaminophen (paracetamol) mempunyai resiko yang lebih
besar,
Patogenesis

 Belum jelas, diperkirakan melibatkan disfungsi dari mitokondria

yang menghambat fosforilase oksidatif dan oksidasi asam lemak
pada penyakit infeksi virus yang mensensitasi orang yang terinfeksi.
Orang tersebut biasanya sudah terpapar toksin (pada 80% kasus).
Manifestasi Klinis

 Muntah terus menerus, dengan atau tanpa dehidrasi, ensefalopati

dengan atau tanpa jaundice

 Penggunaan obat antiemetik dapat menyamarkan gejala awal

dan beberapa ahli juga berpendapat obat antiemetik sendiri
dapat menyebabkan terjadinya sindroma Reye
Tingkatan
 Stadium 1 : muntah terus menerus, mengantuk, letargy, mimpi buruk.
 Stadium 2 : gelisah, emosi tidak terkendali, disorientasi, delirium,
takikardia, hiperventilasi, dilatasi pupil dengan respon
lambat, hiperfleksia, refleks babynski positif, masih respon terhadap
rangsang nyeri
 Stadium 3 : koma, kaku, tidak ada respon terhadap edema otak,
jarang gagal respirasi.
 Stadium 4 : koma yang dalam, pupil dilatasi dan menetap, kehilangan
refleks okulovestibular, dan gangguan hati yang minimal.
 Stadium 5 : kejang, paralisis flasid, kehilangan reflek tendon dalam,
tidak ada respon pupil, gagal nafas.
 Stadium 6 : pasien yang tidak dapat diklasifikasikan karena telah
mendapat pengobatan sehingga terjadi perubahan tingkat
kesadaran.
Pemeriksaan Penunjang
A.Laboratorium

 Pada tes fungsi hati, yang tersering adalah peningkatan kadar ammonia 1,5 x diatas normal
(sampai 1200 mcg/dl) 24-48 jam setelah terjadinya perubahan tingkat kesadaran.
 Kadar ammonia mungkin kembali pada level normal stadium 4 dan 5. Level transaminase, ALT dan
AST meningkat 3x normal tapi dapat kembali normal pada stadium 4 dan 5.
 Kadar bilirubin >2mg/dl (biasanya < 3 mg/dl) pada 10-15% pasien. Jika bilirubin direk meningkat
lebih dari 15% bilirubin total, atau jika bilirubin total >3 mg/dl, pikirkan diagnosis lain.
 Prothrombin time (PT) dan activated Partial Thromboplastin Time (aPTT) memanjang >1,5 x pada
>50% pasien.
 Kadar amilase dan lipase meningkat
 Serum bikarbonat menurun setelah muntah.
 BUN dan kadar kreatinin meningkat.
 Terjadi hipoglikemia, biasanya pada anak-anak berumur < 1 tahun. Pemeriksaan glukosa
serum diindikasikan pada anak-anak dengan perubahan tingkat kesadaran.
 Laktat dehidrogenase (LDH) mungkin dapat naik atau turun.
 Terdapat perbedaan anion pada tes untuk asidosis metabolik.
 BJ urine meningkat; 80% pasien Pterjadi ketonuria
 Tes laboratorium yang abnormal ini mungkin saja terjadi.
B. Pemeriksaan radiologis
 CTscan kepala dapat menunjukan edema cerebral, tapi dapat juga normal.
C. Pemeriksaan lain
 Kadar asam lemak bebas dan asam amino (contoh; glutamine,alanine, lysine)
mungkin meningkat.
 Terjadi penurunan faktor II, VII, IX, dan X dan fibrinogen karena gangguan sintesis di
hepar.
 Hasil EEG (elektroencephalogram) mungkin memperlihatkan aktivitas gelombang
pelan pada stadium awal dan gelombang datar/flat pada stadium lanjut.
 Pada tes LCS, bisa terjadi peningkatan tekanan intrakranial. Sel darah putih
(biasanya limfosit) berjumlah 9x109/L (<9/mm3).
 Perlu dilakukan pemeriksaan untuk mengetahui ada/tidaknya Inborn Error of
Metabolism (IEM) termasuk pemeriksaan defek dari oksidasi asam lemak, asam
amino dan asiduria organik, defek siklus urea, dan gangguan metabolisme
karbohidrat.
D. Prosedur
 Biopsi perkutan dapat di indikasikanuntuk menyingkirkan IEM atau penyakit
keracunan hepar.
 Perbaikan faktor koagulasi sebelum dilakukan prosedur di atas sangat penting.
Pencegahan Sindroma Reye

 Hindari pemberian salisilat pada anak-anak. Untuk anak-anak yang

memerlukan jangka lama penggunaan salisilat, sebaiknya cepat
hentikan pemakaian bila ditemukan gejala awal dari sindroma
Reye.
Komplikasi Sindroma Reye

 Herniasi otak
 Status epileptikus,
 Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone
(SIADH), dan diabetes insipidus.
 Selain itu dapat terjadi juga gagal nafas akut, aspirasi pneumonia,
kolaps kardiovaskular, perdarahan GIT, pancreatitis, gagal ginjal
akut, kerusakan otak yang permanen, sepsis, koma, bahkan
menyebabkan kematian
Diagnosis Banding Sindroma Reye
 Tergantung usia dan ada tidaknya gejala koma.

 Pada penderita yang tidak sampai koma, diagnosis bandingnya

adalah hepatitis virus A atau B yang non-ikterik, hepatitis virus
Epstein Barr, hepatitis Cytomegalovirus, dan drug-induced hepatitis.

 Pada bayi umur kurang dari 1 tahun, harus dipertimbangkan

adanya gangguan metabolisme, misalnya galaktosemia, intoleransi
fruktosa, atau glycogen storage disease.
Penatalaksanaan Sindroma Reye

• Steroid untuk mengurangi edema otak.

• Barbiturat untuk menjadikan metabolisme menjadi lambat dan
menurunkan tekanan intracranial
• Sejumlah kecil insulin diberikan untuk meningkatkan metabolisme glukosa.
• Diuretik diberikan untuk meningkatkan kehilangan cairan.
• Alat bantu nafas diperlukan saat nafas menjadi putus-putus atau koma.
Prognosis Sindroma Reye
 Tergantung berat edema otak yang terjadi.
 Pada kasus dengan gangguan yang berkembang dengan cepat,
pasien dapat jatuh dalam keadaaan koma
 Sindroma Reye jika tidak didiagnosis dan diobati dengan baik,
sering menyebabkan kematian. 40%.
 Kasus sindroma Reye pada dewasa jarang dilaporkan.
 Pada anak-anak, kerusakan otak ringan sampai berat tidak dapat
kembali, khususnya pada bayi sekitar 30% dari kasus yang
dilaporkan di Amerika dari tahun1981 sampai 1987, meninggal.
Intususepsi
Definisi

 Intususepsi adalah proses dimana suatu segmen usus bagian

proksimal masuk ke dalam lumen usus bagian distalnya sehingga
menyebabkan obstruksi usus dan dapat berakhir dengan
strangulasi

 Bagian yang proksimal atau disebut intususeptum masuk ke

bagian distal atau disebut intussussipien
Epidemiologi

 Intususepsi umumnya anak-anak di bawah 1 tahun dan

frekuensinya menurun dengan bertambahnya usia anak

 Lebih sering pada anak laki-laki. Indonesia laki-laki dibandingkan

perempuan 4:1
 Etiologi

1. Idiopatik : Menurut kepustakaan, 3 -32 intususepsi pada anak di bawah

umur satu tahun tidak dijumpai penyebab

2. Kausal : penderita > 2 tahun, adanya kelainan usus dapat menjadi

penyebab intususepsi inverted Meckel’s diverticulum, polip usus, leiomioma,
leiosarkoma, hemangioma, lymphoma dan duplikasi usus
Patogenesis
 Akibat sekunder dari ketidakseimbangan dorongan longitudinal
dinding intestinal disebabkan oleh adanya massa sebagai
pencetus atau oleh pola yang tidak teratur dari peristalsis
(contohnya, ileus pasca operasi).Gangguan elektrolit sebagai hasil
dari ketidakseimbangan, area dari dinding usus terinvaginasi ke
dalam lumen. Proses ini terus berjalan, dengan diikuti area
prodomal dari intestinal, dan mengakibatkan intususeptum
berproses sepanjang lumen dari intususipiens.
 Pembuluh darah mesenterium dari bagian yang terjepit
mengakibatkan gangguan venous return sehingga terjadi kongesti,
oedem, hiperfungsi goblet sel serta laserasi mukosa usus. mendasari
terjadinya salah satu manitestasi klinis intususepsi yaitu darah lendir
yang disebut juga red currant jelly stool
Perubahan diet makanan dari cair ke padat, dicurigai sebagai penyebab

terjadi intususepsi. Intususepsi kadang-kadang terjadi setelah/selama

enteritis akut, sehingga dicurigai akibat peningkatan peristaltik usus.

Gastroenteritis akut dengan kuman rotavirus menjadi agen penyebabnya,

dimana pengamatan kasus intususepsi bayi .

Beberapa penelitian terakhir ini didapati peninggian insidens adenovirus

dalam usus penderita intususepsi

Gambaran klinis
 Anak atau baysehat dan biasanya gizi yang baik, tiba-tiba menangis
kesakitan, terlihat kedua kakinya terangkat ke atas, penderita tampak seperti
kejang dan pucat menahan sakiti ini berlangsung beberapa menit. Lalu normal
kembali.
 Pada waktu itu sudah terjadi proses intususepsi. berulang-ulang dengan jarak
waktu 1-2 menit dengan lama serangan beberapa menit. diikuti dengan
muntah berisi cairan dan makanan yang ada di lambung.
 Tampak anak lelah dan lesu dan tertidur sampai datang serangan kembali.
defekasi berupa feses biasa, lalu bercampur darah segar dan lendir, kemudian
hanya berupa darah segar bercampur lendir tanpa feses. (red currant jelly
stool) dijumpai sesudah 6 jam serangan sakit yang pertama kali, kadang-
kadang sesudah 12 jam. bervariasi jumlahnya dari kasus per kasus, ada juga
yang dijumpai hanya pada saat melakukan colok dubur.
 Sesudah 12 jam serangan sakit yang pertama, usus yang tadinya
tersumbat partial berubah menjadi sumbatan total, oedem yang
semakin bertambah, dijumpai tanda-tanda obstruksi, perut
kembung dengan gambaran peristaltik usus yang jelas, muntah
warna hijau dan dehidrasi

Colok dubur
 Tonus sphincter melemah, mungkin invaginat dapat diraba berupa
massa seperti portio bila jari ditarik, keluar darah bercampur lendir.
Diagnosis

 Trias gejala
 Nyeri perut yang datangnya secara tiba-tiba, nyeri hilang timbul.
serangan baru.
 Beberapa massa tumor di perut bentuk curved sausage pada
bagian kanan atas, kanan bawah, atas tengah, kiri bawah atau kiri
atas.
 BAB campur darah dan lendir yang disebut red currant jelly
stool.
Pemeriksaan penunjang

 Foto polos abdomen

Terdapat distribusi udara di dalam usus tidak merata, usus terdesak ke kiri
atas, bila telah lanjut terlihat tanda-tanda obstruksi usus dengan gambaran air
!luid level. terlihat !ree air bila terjadi perforasi

 Barium enema
Dikerjakan untuk tujuan diagnosis dan terapi, untuk diagnosis dikerjakan bila
gejala-gejala klinik meragukan. Pada barium enema akan tampak
gambaran cupping, coiled spring
Ultrasonografi Abdomen
 Tampilan transversal : tampak konfigurasi usus berbentuk target
/donat terdiri dari dua cincin echogenisitas rendah yang dipisahkan
oleh cincin hiperekoik, tidak ada gerakan pada donat tersebut dan
ketebalan1,6 cm. Ketebalan tepi luar lebih dari 1,6 cm
menunjukkan perlunya intevensi pembedahan.
 Pada tampilan logitudinal tampak pseudokidney sign yang timbul
sebagai tumpukan lapisan hipoekoik dan hiperekoik
Diagnosis Banding
 Gastroenteritis, bila diikuti dengan intususepsi dapat ditandai jika
dijumpai perubahan rasa sakit, muntah dan perdarahan.
 divertikulum Meckel, dengan perdarahan, biasanya tidak ada rasa
nyeri.
 Disentri amoeba, disini diare mengandung lendir dan darah, serta
adanya obstipasi, bila disentri berat disertai adanya nyeri di perut,
tenesmus dan demam.
 Enterokolitis, tidak dijumpai adanya nyeri di perut yang hebat.
 Prolapsus recti atau rectal prolaps, dimana biasanya terjadi berulang
kali dan pada colok dubur didapati hubungan antara mukosa dengan
kulit perianal, sedangkan pada intususepsi didapati adanya celah.
Penatalaksanaan
 Nasogastric tube dekompresi distensi abdomen
 Rehidrasi cairan
 pemasangan catheter
 Pemeriksaan darah lengkap dan elektrolit darah
 Pneumatic atau kontras enema masih menjadi pilihan utama
untuk diagnosa maupun terapi reduksi lini pertama pada
intususepsi di banyak pusat kesehatan.
 Tindakan operatif
 ada bukti nyata akan peritonitis difusa, maka penanganan operatif
harus segera dilakukan
Komplikasi

 Intususepsi dapat menyebabkan terjadinya obstruksi usus.

 Dehidrasi dan aspirasi.
 Iskemia dan nekrosis usus ,perforasi dan sepsis. short bowel
syndrome. dengan reduksi operatif maupun radiografik, striktur
Prognosis

 Kematian jarang di negara maju. tetap tinggi di beberapa negara

berkembang.