HIRSCHPRUNG

Oleh : Kelompok 3
PENGERTIAN
Hirschprung atau Megakolon adalah
penyakit yang tidak adanya sel – sel
ganglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan
ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan
( Betz,Cecily& amp; Sowden : 2010 ).
2
Faktor Resiko Dan
Klasifikasi Hirschprung
Penyakit ini disebabkan agang lionosis Meissner dan
Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spingterani internus kearah proksimal, 70 % terbatas
di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon
dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus
sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik
dan sub mukosadinding plexus (Budi,2010)

3
 Berdasarkan panjang segmen yang terkena,
penyakit hirschprung dapat dibedakan 2 tipe

1. Penyakit Hirschprung Segmen Pendek 2. Penyakit Hirschprung Segmen Panjang

Segmen aganglionosis mulai dari anus
sampai sigmoid, ini merupakan 70 % dari
kasus penyakit hirschprung dan lebih
sering ditemukan pada anak laki-laki dari
pada anak perempuan.
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan
dapat mengenai seluruh kolon atau usus
halus. Ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki maupun perempuan.

4
 ETIOLOGI
1. Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek
congenital familia.
2. penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan
perpindahan kraniokaudal dari precursor sel
saraf ganglion sepanjang saluran GI antara
minggu kelima dan kedua belas gestasi.
3. Sering terjadi pada anak dengan down
syndrome.
4. Megakolon pada hirschprung primer
disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian
usus distal dengan defisiensi ganglion .
5. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan
factor genetic dan factor lingkungan.
6. Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-
sel dari puncak neural embrionik ke dinding usus
atau kegagalan dari pleksus-pleksus mienterikus
dan submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal
dalam dinding usus tersebut.
5
PATOFISIOLOGI
• Tidak adanya sel ganglion parasimpatik otonom pada satu segmen
kolon menyebabkan kurangnya persarafan di segmen tersebut.
• Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan
mendorong, menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi
usus proksimal terhadap defek.
• Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal.
• Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul
dibagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan
dibagian kolon tersebut melebar (megakolon).
• Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon, merupakan penyebab
utama kematian pada anak-anak dengan penyakit Hirschprung. Hal
itu terjadi sebagai akibat dari distensi intestin dan iskemia 6
MANIFESTASI KLINIS
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis
sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi
abdomen dan ketidak adaan evakuasi mekonium. Keterlambatan
evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan
dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu
atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya
feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda
yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah
( Nelson, 2002 : 317 ).

7
(1). Bayi baru lahir
Lanjutan
Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir,
malas minum, distensi abdomen,dan emesis yang mengandung
empedu.
(2). Bayi
Gagal tumbuh, kontipasi, distensi abdomen, muntah, dan diare
episodik.
(3). Anak-anak yang lebih besar
Anoreksia, konstipasi kronis feses berbau busuk dan berbentuk pita,
distensi abdomen, peristalsis yang dapat terlihat, massa feses dapat
dipalpasi, malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk, tanda-tanda
anemia, dan hipoproteinemia. Tanda-tanda yang memburuk yang
menandakan enterokolitis antara lain diare hebat yang tiba-tiba,
 PENATALAKSANAAN
1. Medik
Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya
(merupakan tindakan sementara) dipasang pipa
rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembilasan
dengan air garam fisiologis secara teratur.
a. Bayi dengan obstruksi aku
Pemeriksaan rectal atau memasukkan pipa
rectal sering dapat memperbaiki keadaan
sementara waktu Mengosongkan rectum tiap
hari dengan cairan NaCl 0,9 %
b. Pengobatan enterokolitis
2. Bedah
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki
portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi
spinkter ani internal. Pembedahan yang dilakukan
yaitu:
a.Kolostomi sementara pada bagian transisi segera
setelah dipastikan diagnosis, dikonfirmasikan dengan
pemeriksaan histology sehinggaakan mengurangi
adanya enterolitis
b.Anastomosis definitive bagian yang mempunyai
ganglion dengan saluran anus, dilakukan pada umur 9
sampai 12 bulan atau 6 bulan setelah kolostomi pada
anak yang lebih besar 9
1. Foto Polos Abdomen (BNO) PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah
rektum.

2. Enema Barium

Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung
adalah Barium Enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitanke arah daerah dilatasi.

c. Terdapat daerah pelebaran lumen diproksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas, maka dapat dilanjutkan dengan foto
retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.Gambaran
khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur denganfeces kearah proksimal kolon.

3. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel
ganglion pada daerah submukosa.

4. Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkose. Pemeriksaan
ini bersifat traumatic
10
Lanjutan
5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase
dari hasil biopsi isap. Pada penyakit ini khas terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetilkolin esterase
6. Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan
biopsi usus.
7. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum
untuk mengukur tekanan dalam rektum)

11
 KOMPLIKASI
1. Gawat pernafasan akut
2. Enterokolitis akut
3. Triktura ani pasca bedah
4. Inkontinensia jangka panjang
5. Obstruksi usus
6. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
7. Konstipasi

12
 ASUHAN KEPERAWATAN
I. Pengkajian
1. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat,
tanggal pengkajian, pemberi informasi.

2. Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian,
pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

1. Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi
abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien
mengatasi masalah tersebut.

1. Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan
kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
13
1. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.
2. Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan
rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

1. Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.

1. Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam

mempertahankan hubungan dengan orang lain.

1. Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

1. Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

14
Pemeriksaan Fisik
1. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary
refil, warna kulit, edema kulit.
2. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
3. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal,
frekuensi denyut nadi / apikal.
4. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
5. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya
kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

15
II. Diagnosa Keperawatan
Pre operasi
• Konstipasi berhubungan dengan Kelemahan otot abdomen
• Keseimbangan Nutrisi: Kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan Asupan diet kurang Defisien volume cairan tubuh
berhubungan asupan cairan kurang
• Hambatan rasa nyaman berhubungan dengan kurang kontrol
situasi
• Defisien Volume Cairan berhubungan dengan Hambatan
mengakses cairan
Post operasi
• Nyeri akut b/d agens cedera biologis
• Defisien pengetahuan b/d kurang informasi 16
III. Intervensi Keperawatan

Pre operasi

1. Konstipasi berhubungan dengan Kelemahan otot abdomen

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi abdomen.

Intervensi :

• Kolaborasi dengan dokter pemberian supositoria, sesuai dengan kebutuhan

• Monitor bising usus

• Intruksikan pasien pasien mengenai makanan tinggi serat, dengan cara yang tepat

2.Keseimbangan Nutrisi: Kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Asupan diet kurang

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara
parenteal atau per oral.

Intervensi :
• Tentukan jumlah kalori dan jenis nutrisi yang di butuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi
• Anjurkan pasien terkait dengan kebutuhan makanan tertentu berdasarkan perkembangan atau
usia(misalnya, peningkatan kalsium, protein, cairan, dan kalori untuk wanita menyusui; peningkatan
asupan serat untuk mencegah konstipasi untuk orang dewasa yang lebih tua)
17
3. Defisien Volume Cairan berhubungan dengan Hambatan mengakses cairan

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi,
turgor kulit normal.

Intervensi :

• Monitor status hidrasi (misalnya, membran mukosa lembab, denyut nadi adekuat, dan
tekanan darah ortostatik)

• Monitor perubahan berat pasien

• Berikan terapi IV, seperti nyang ditentukan

• Berikan cairan, dengan tepat

4. Hambatan rasa nyaman berhubungan dengan kurang kontrol situasi

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak
mengalami gangguan pola tidur.

Intervensi :

• Kaji terhadap tanda nyeri.

• Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan. 18

 Begin with an outline or agenda
to give a big picture view

Title of Title of
your first
part 02 your third
part 04
01 Title of
your
second
03 Title of
your
fourth
part part

Your Date Here Your Footer Here 19

 Transition Slide
#2-
Design Option #2

Your Date Here Your Footer Here 20

 Transition Slide
#3-
Design Option #3

Your Date Here Your Footer Here 21

 Transition Slide
#4-
Design Option #4
Your Date Here Your Footer Here 22
 Transition Slide
#5-
Design Option #5

Your Date Here Your Footer Here 23

 Break
We will start again in 30’

Your Date Here Your Footer Here 24

1 image says more
…than a thousand words
 Support your claims with a short and
powerful quote

The best colour in the

whole world is the one that
looks good on you.
-- Coco Chanel

Your Date Here Your Footer Here 26

 Use infographics to
Biodegrading in a
transform your data into landfall takes:
engaging visual content

80- >1
200 MIL >450
YEARS YEARS YEARS

Aluminium can Glass bottle Plastic bottle

Source: https://www.thebalance.com/how-long-
does-it-take-garbage-to-decompose-2878033

Your Date Here Your Footer Here 27

 Support your text with a strong and
relevant picture

Earth is the only

known planet to have
consistent, stable
bodies of liquid
water on its surface
Source: National Ocean Service (NOAA)

Your Date Here Your Footer Here 28

 SmartArt graphics are very easy-to-use
and so effective!

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut lorem, est
sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum semper
tristique. Morbi sed diam.
Your Date Here Your Footer Here 29
 Use simple and clear data-driven charts
Series 3
Chart Title Series 2
Series 1

5
2 2
3
2.4 2.8
4.4 1.8
4.3 3.5 4.5
2.5
Category 1 Category 2 Category 3 Category 4

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut

lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum
semper tristique. Morbi sed diam.
Your Date Here Your Footer Here 30
 Organize your relevant data with tables
Column Title 1 Column Title 2 Column Title 3 Column Title 4
First Row 2 500 4 250 6 500 4 700
Second Row 12 300 1 200 7 800 9 850
Third Row 450 850 200 2 100
Fourth Row 9 800 5 600 4 200 7 800
Fifth Row 250 470 150 890
TOTAL 25,300 24,270 18,850 25,340

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut

lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum
semper tristique. Morbi sed diam.
Your Date Here Your Footer Here 31
 Use a map for infographics, statistics or
to visualize locations
59%
85%
55%

64%
74%

92%

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut

lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum
semper tristique. Morbi sed diam.
Your Date Here Your Footer Here 32
 Use uniform colors that really
work with your template
These custom colors are already built in this template – use
this palette when adding some content or graphics:

Your Date Here Your Footer Here 33

John Showeet
(123) 456-789
your@email.com

Thank You!
Do you have any questions?
 Free creative
templates, charts,
diagrams and maps
for your outstanding
presentations
www.showeet.com