ENFERMEDADESDESMIELINIZANTES YDISMIELINIZANTES

CÁTEDRADEIMAGENOLOGÍA

Docente: Dr. Rosero

Integrantes

• Erick Fabre
• Gybson Zurita
• FranciscoAbril
• Alejandra Leon
• Jose Bodero
• Belen Espinosa
 GENERALIDADES

ENFERMEDADES ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES DISMIELINIZANTES
O
HIPOMIELINIZANTES
• Perdida de mielina
•Mielina anormal
previamente normal

Paciente sano
inicio agudo
Composición Cantidad
•Tóxicos •E . Metabólicas
•Vascular •Inflamatorias
•Inmunomediada
•Infecciosas
Esclerosis múltiple
 Esclerosis Múltiple
Definición

• Esuna enfermedad caracterizada por la aparición de lesiones desmielinizantes,

neurodegenerativas y crónicas del sistema nervioso central.
• Causa desconocida
 Esclerosis Múltiple

• Posibles causas:
1. Factores genéticos
2. Factores ambientales
3. Infecciones víricas (desconocido)
4. Insuficiencia venosa
cerebroespinal crónica
5. Enfermedad autoinmune
(células CD4-Th1-T)
 Esclerosis Múltiple
Diagnostico

Diagnostico de elección: resonanciamagnésica

• Imágenes en RM muestran diseminación en tiempo y espacio

• Diseminación en espacio: Una o más lesiones hiperintensas en T2 en al menos 2 de

las siguientes 4 áreas:
• 1. Periventricular
• 2. Yuxtacortical
• 3. Infratentorial
• 4. Médula espinal
Esclerosis Multiple-Diseminación en
Tiempo
 Nuevas lesiones en T2 o de realce con gadolinio en resonancias magnéticas de
seguimiento

 Presencia simultánea de: Lesiones asintomáticas que realzan o no realzan con

gadolinio en tiempo indeterminado
 Esclerosis Múltiple-LESIONES FOCALES
(PLACAS)
• Fenómenos de desmielinización primaria
• Seasocian con lesiones axonales
• Sepresenta cicatrización astrocitaria reactiva
• Seobserva infiltrado inflamatorio (linfocitos Ty B9)
• Macrófagos activos y microglia
• Edema
 Esclerosis Multiple-T2 (PLACAS)
Tipo de lesiones focales:

Lesiones focales:

• Edema
• Inflamación
• Desmielinización
• Remielinización
• Perdida axonal

Placas hiperintensas
de forma ovoidea
 Esclerosis Multiple-T2

Lesiones oblongas hiperintensas de extensión perivenular

Dedos de DAWSON
 Esclerosis Múltiple
Deposito de hierro enlesiones

Placa hiperintensa Placa isointensa rodeada por

halo hipointenso
• Secuencia SWI muy sensible para
ver hierro.
• Existe extravasación de células
rojas en el seno de placas de EM.
• Microglia presenta un
incremento de captación de
hierro
Esclerosis Múltiple-Lesiones en cuerpo
calloso

• Observadas en corte sagital con

LESIONE secuencia FLAIR
S EN • Asociadas a lesiones
CUERPO periventriculares
CALLOSO • Sitio vulnerable por su riqueza en
vénulas y fibras mielínicas
• Diagnóstico diferencial con
Enfermedad Cerebrovascular
 Esclerosis Múltiple
Prevalencia de lesiones de la médula espinal en T2

 Lesiones subclínicas en 27-53% de pacientes

 Lesiones de médula en 83% de pacientes en relapso de EM
 74-92% en EM
 Esclerosis Múltiple-T2 (medula)

• Aproximadamente 7 %de los pacientes con EM.

• Combinadas con lesiones cerebrales.
• Generalmente relacionadas con EM primaria progresiva.
 Esclerosis Múltiple-T2 (medula)

Placas Placas
hiperintenas hiperintenas
Menor o igual a2 Menor o igual a2
segmentos segmentos
vertebrales vertebrales
cervical o lateral cervical o lateral
 Esclerosis Múltiple
Patrones típicos/atípicos

Patrón típico Patrón atípico

Sevisualiza en
fases progresivas
de enfermedad

Unifocal/multifocal Tumefacto/difuso
 Esclerosis Múltiple
Patrón tumefacto

EM Tumor (pequeños Síndrome de Devic

sangrados/quistes)

• Representa un desafío diagnóstico, además de los

tumores, múltiples lesiones inflamatorias se pueden
presentar con lesiones expansivas de la médula
 Esclerosis Multiple-T1
• Placas isointensas o hipointensas
• En relación a sustanciablanca:
a) agujero negro (black holes): representan zonas de sustancia blanca que han sufrido
lesión en estadios
 Esclerosis Múltiple
Agujeros negros LESIÓN
HIPOINTENSA
(AGUJERONEGRO)

LESIÓN
HIPOINTENSA
(AGUJERONEGRO)
Esclerosis Múltiple-contrastada en T1
• Rotura de la barrera hematoencefalica.
• Lesiones hiperintensas
• Indicador de inflamación/lesión aguda/lesión axonal.
 Patrón de capatación variable e inespecifico
Esclerosis Múltiple-T1 con contraste

Corte axial potenciado en T2 (A) y corte axial

potenciado en FLAIR (B) muestran múltiples lesiones
ovoides, hiperintensas consistentes con EM
C: corte sagital FLAIR que muestra estas lesiones
irradiandose desde el cuerpo calloso.
D: Potenciada en T1, pre-contraste nos muestra lesiones
hipointensas, forma de agujeros negros.
Esclerosis Múltiple-Patrones de realce

Nodular Anillo Mixto Heterogéneo Baló Anillo

abierto

Respuesta Serelaciona con Mezcla de Múltiples capas Espatognomónico

inflamatoria inflamación patrones concéntricas de EM cuando el
temprana sin reciente en la (nodular y (lesiones en piel lado abierto mira
destrucción de periferia de una en anillo) de cebolla) hacia la sustancia
matriz lesión crónica gris cortical.
 Esclerosis Múltiple-Lesiones de Realce
• Lesiones hiperintensas (agudas)

LESIONESCON
REALCE

LESIONE
S CON
REALCE
 Esclerosis Múltiple-Realce

LESIONES LESIONES
CONREALCE CONREALCE
Lesión hiperintensa
retrobulbar con
realce del contraste Lesión hiperintensa
del nervio óptico retrobulbar con realce del
derecho contraste del nervio óptico
derecho

Corte axial post- Corte coronal post-

gadolinio potenciado gadolinio potenciado
en T1 con supresión en T1 con supresión
grasa grasa

Lesiones hiperintensas
Lesiones
activas con patrón
hipointensas
mixto (nodular, anillo)
(agujeros negros)
con realce de contraste
 Lesión hiperintensa
retrobulbar con
realce del contraste
del nervio óptico
derecho

Corte coronal post-gadolinio

potenciado en T1 con supresión
grasa
 Lesión hiperintensa
retrobulbar del nervio
óptico izquierdo

Corte coronal en T2
 Lesión hiperintensa
retrobulbar con
realce del contraste
del nervio óptico
izquierdo

Corte axial post-gadolinio potenciado en

T1
 Engrosamiento y aumento
de la señal (isointensa)
retrobulbar del nervio
óptico izquierdo

Corte axial en T2 con supresión grasa

 Lesión hiperintensa
Lesión hiperintensa
retrobulbar con
retrobulbar del
realce de contraste
nervio óptico
del nervio óptico
derecho
derecho

Corte axial potenciado Corte axial post-

en T2 con supresión gadolinio potenciado
grasa en T1
 Esclerosis Múltiple-Neuritis óptica

Engrosamiento y aumento de la
señal hiperintensa en T1
retrobulbar del nervio óptico
izquierdo
 Esclerosis Múltiple-Ejemplos de Dx
diferencial
Encefalomielitis diseminada Esclerosis múltiple

Lesiones bilaterales, difusas y Lesiones focales, periventriculares

simétricas
Esclerosis Múltiple-Ejemplos de Dx
diferencial
vasculitis Esclerosis múltiple

Placas en vasculitis suelen ser mas

Placas en EM suelen ser mas ovoideas
redondeadas
 Esclerosis Múltiple-Diagnóstico
diferencial de anillo abierto

EM Glioblastoma Absceso

Anillo grueso, irregular.

Signo patognomónico de Lesiones subcorticales
Depósitos metastásico
EM: lado abierto de con cavitación, pero
que pueden evolucionar a
anillo mirando a no mira lado abierto a
nódulo, tienen centro
sustancia gris cortical corteza
necrótico, rodeado por
edema vasogénico
Esclerosis Múltiple-Diagnóstico diferencial
de lesiones en cuerpo calloso

Neuromielitis Síndrome de Encefalomielitis aguda

óptica (NMO) SUSAC diseminada (ADEM)

Lesiones no se restringen a los Aparecen múltiples Hiperintensas en T2, localizadas en

márgenes del cuerpo calloso
como en EM; son de mayor
diámetro y pueden abarcar el
esplenio por completo.
lesiones en sustancia la sustancia blanca periventricular,
blanca, más pequeñas córtex cerebral, cerebelo, médula
que las lesiones de la espinal y nervios ópticos. Pueden
EM, y afectan ganglios presentar realce nodular o anular.
basales y tálamos.
 Esclerosis Múltiple-Diagnóstico
diferencial: Enfermedad de Devic

• En Devic la mielitis es mucho más extensa (>3 segmentos medulares contiguos)

• Lesiones en Devic se extienden hacia región bulbomedular
• Afectan área postrema
Síndrome de Devic
 Síndrome de Devic-Definición
Esuna enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y
recurrente del nervio óptico y la médula espinal.

Enfermedad Atacan Formación de

autoinmune acuaporinas(AQP4) anticuerpos anti-AQP4
 Síndrome de Devic-
• 3 o más segmentos medulares continuos hiperintensos en T2 e hipointensos
en T1

• T1 + contraste (gadolinio) muestra incremento de la intensidad de señal

retrobulbar durante los ataques de neuritis óptica

• RM cerebral normal/inespecífico, mientras que en la Esclerosis múltiple es

anormal
Síndrome de Devic-T1 Potenciado
En T1 suele apreciarse hipointensidad el
nervio óptico

Lesión hiperinternsa retrobulbar del nervio

optico izquiero en T1 potenciado con
gadolineo
 Síndrome de Devic-Contrastada en
T1

Resonancia magnética sagital de médula espinal cervical y

torácica T1. Se observan áreas hipercaptantes de gadolinio
que interrumpen el trayecto de la médula espinal
hipointensa en T1.
 Lesiones medulares
Lesiones medulares contiguas Lesiones medulares
contiguas isointensas que hiperintensas que contiguas hiperintensas que
abarcan desde c2 a c4 abarcan desde c2 a c4 abarcan desde c3 a c4

Corte sagital Corte sagital Corte sagital post-gadolinio

potenciado en T1 potenciado en T2 potenciado en T1
Síndrome de Devic-Dx diferencial
Neuromielitis óptica Esclerosis múltiple

Lesión hiperinternsa retrobulbar del nervio

optico izquiero en T1 potenciado con
gadolineo
Síndrome de Devic-Dx diferencial
Neuromielitis óptica Esclerosis múltiple

mucho más extensa (>3 segmentos Menor o igual a 2 segmentos vertebrales

medulares contiguos) cervical o lateral
Enfermedad de Baló
 Definición y causas
• Esuna enfermedad desmielinizante pocofrecuente
• La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida

Posible causa autoinmune

 Enfermedad de Balo- RM T1
HIPOINTENSOS

la imagen típica en “capas

de cebolla”, de anillos
concéntricos hipointensos
con realce en los anillos
 Enfermedad de Balo- RM T2

HIPERINTENSAS YPOTENCIADAS

la imagen típica en “capas

de cebolla”, de anillos
concéntricos hiperintensos
con realce en los anillos
 Diagnóstico diferencial
Lesiones formadas por anillos concéntricos de sustancia blanca desmielinizada y normal

ADEM ENF.DeBalo EM

Lesiones bilaterales, difusas y Lesiones en anillos Lesiones focales y

simétricas concéntricos hiperintensos periventriculares
Desmielinización
Isquémica
 INFARTOSENSBPROFUNDA
• La SBprofunda es mas susceptible a lesiones
isquémicas que la SG.
• Irrigación por arterias penetrantesde
pequeño calibre sin colaterales.
• SGcortical, tallo cerebral, mesencéfalo y
médula tienen suministro importante y
colaterales.
• Menor riesgo de isquemia.
DESMIELINIZACIÓN ISQUEMICA
Lesiones inespecíficas de
la Sustancia Blanca
 LESIONESINESPECÍFICASDESB
• Lesiones pequeñas e hiperintensas en T2
• Aterosclerosis: Edad, HTA, DM,
hiperlipidemias, Enf. coronaria.
• Condiciones hipercoagulables
• Vasculitis
OTRASCAUSAS
• EPENDIMITIS GRANULARIS:
– Áreas hiperintensas T2 en los cuernos de los VL,
por flujo transependimario de LCR.
• ESPACIOSPERIVASCULARESPROMINENTES:
– Simulan infartos lacunares: centro semioval y
comisura anterior
EPENDIMITIS GRANULARIS
ESPACIOSPERIVASCULARES
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL
PROGRESIVA

José Bodero
 LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL
PROGRESIVA (PML)

 Virus JCinfecta oligodendrocitos

 Asociado a inmunosupresión
 Transplante de órganos, cáncer, quimioterapia,
enfermedad mieloproliferativa y tratamiento con
esteroides
PML: IMÁGENES

 Placas desmielinizantes hiperintensas (T2) que

afectan a SB
 Bilateral pero asimétrico
 Sin efecto de masa
 No refuerza con contraste
 Parieto-occipital, tálamo, ganglios basales
HALLAZGOS EN RM

 T1: Hipointensas
 T2: Hiperintensas
(fibras U)
 FLAIR: Hiperintensidad
en región subcortical y
periventricular
FLAIR AXIAL
Hiperintensidad asimétrica Hiperintensidad (temporal)

No efecto de masa
T2 AXIAL
ENCEFALOPATÍA POR VIH
 ENCEFALOPATÍA POR VIH
 Manifestación neurológica más frecuente en
VIH
 Alteraciones cognitivas y motoras (25 – 75%)
 Detectado mejor en RM
 Atrofia y alteraciones en SB
 Bilateral simétrico
 Centro semioval, ganglios basales, cerebelo y
tallo cerebral
 HALLAZGOS EN RM
 T1: anormalidad de SBpuede no ser
evidente
 T2: 2 patrones:
 Hiperintensidades focales
 FLAIR: igual que T2. Permite detección de
lesiones pequeñas (<2cm)
 NECT

Atrofia. Zonas de baja

densidad en la SB Surcos
Ventrículos
agrandados
agrandados
 SAGITAL T1 AXIALT2

Surcos
engrosados

Hiperintensidad
Cuerpo calloso difusa en SB
adelgazado periventricular.
SIMÉTRICA
 SAGITAL T2

Hiperintensidad difusa en Hiperintensidad difusa

centro semioval
(relativamente simétrico)
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA
AGUDA (ADEM)
 ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
(ADEM)
 Desmielinización severa autoinmune
 Después de inf. Virales (varicela, EB, influenzaA)
 Después de vacunación (DPT, influenza, rabia)
 De 2 días a 4 semanas
 Fiebre, mialgia
 Convulsiones, parálisis de pares craneales,
hemiparesia, cambios en la conducta,
disminución de consciencia
 HALLAZGOS EN RM

 T2: Hiperintensidades en tallo cerebral y en fosa

posterior
 FLAIR: Lesiones hiperintensas punteadas
multifocales
 T1 +C: Punteadas, en anillo/anillo incompleto,
refuerzo periférico
 FLAIR T1+C

Hiperintensidades
confluentes bilaterales Refuerzo de la mayoría
asimétrico de las lesiones
 FLAIR T1+C

Lesión Lesión tumefactiva Anillo incompleto de

hiperintensa con poco efecto de refuerzo periférico
masa
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE
SUBAGUDA
 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE
SUBAGUDA
 Encefalitis progresiva relacionada a
sarampión
 Frecuente en la niñez y adolescencia
temprana
 Comienzo insidioso
 Deterioro mental, inestabilidad
emocional, mioclonias.
 IMÁGENES

 TC: Normal inicialmente. Puede haber

inflamación cortical con hipoatenuación
 T1: Hipointensidad en SB
 T1 +C: No realce
 T2: Hiperintensidad difusa.
Frontal>parietal>occipital
 FLAIR

Lesión Hiperintensidad 10 meses después

hiperintensa en lóbulo frontal hay pérdida de
difusa volumen
MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
 MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL

 También conocido como síndrome de

desmielinización osmótica.
 Desmielinización aguda debido a cambios
rápidos en la osmolalidad
 Rápida corrección de hiponatremia
(>0.5mEq/lt/h), alcohólicos.
 Convulsiones, estado mental alterado
 IMÁGENES

 TC: hipodensidad
 T1: Hipointenso o isointenso
 T2: Hiperintensidades confluentes

50% pontinas, 50% extrapontinas (cerebelo,

tálamo y cuerpo geniculado lateral)
 TC

Desmieliniza Hipodensidad
ción pontina pontina
central
 Realce de
desmielinización
Hiperintensidad aguda
pontina central

T2AXIAL T1 +C
Leucoencefalopatías
tóxicas
 Leucoencefalopatías tóxicasfrecuentes

• Leucoencefalopatía por inhalación de vapores de heroína

• Leucoencefalopatía por methrotexate

• Leucoencefalopatía asociada con radioterapia

• Necrosis por radiación
Leucoencefalopatía por inhalación de vaporesde
heroína

• Imagen de Resonancia Magnética en T2 pesado :

• Aumento de intensidad de señal en la sustancia blanca y corteza cerebelosa
• Globus palidus y sustancia blanca de los dos hemisferios ( cambio de
intensidades )
• Sustancia blanca de los dos hemisferios
Leucoencefalopatía por methrotexate

Resonancia Magnética
• Hiperintensidad en la
sustancia blanca
bilateral
• Tres meses después
mismos hallazgos en
sustancia blanca
• Secuencia en T1 con
contraste se observa
compromiso
principalmente del
lóbulo occipital
(hipertintensidad)
 Leucoencefalopatía asociada a radioterapia

Mujer de 62 años, 1
año después de la RT
por mets de Camama
Leucoencefalopatía asociada a radioterapia

Resonancia Magnética
• En a Previo aradioterapia
• En b TACde cráneo posterior a
radioterapia se observa
dilatación ventricular e
hipointensidad de sustancia
blanca
• En c himperintensisdad de
sustancia blanca periventricular
• En d TAC de cráneo posterior a
derivaciones, persiste dilatación
ventricular
• Comparación de ventrículos
entre a y d
 Necrosis por radiación
Resonancia magnética
• EnA con una gran masa A B
heterogénea
parietooccipital derecha,
rodeada de edema
vasogénico, que se
localizaba en el foco de la
radioterapia previa por un
tumor cerebral maligno.
• En B Imagen de
recuperación de la
inversión con atenuación C
de líquidos que confirma
la masa.
• En C el realce con
contraste de la masa es
periférico y breve.
 Necrosis por radiación

Mujer 37 a
MAV post
radiocirugía
 Necrosis por radiación
Hombre 47 a postresección de glioma
Casos clínicos de leucoencefalopatías tóxicas

Resonancia Magnética
A) En secuencia FLAIR se observan
múltiples imágenes
hiperintensas distribuidas en el
centro semioval de ambos
hemisferios cerebrales, que
parecen respetar las fibras en U
B) Algunas de las lesiones
muestran captación del medio
de contraste en su periferia,
que sugieren una alteración de
la barrera hematoencefálica, o
una reacción perilesional.
Casos clínicos de leucoencefalopatías tóxicas

Resonancia Magnética:
En secuencia FLAIR se observan
imágenes hiperintensas en el
centro semioval, de ambas
regiones frontales en áreas
periventriculares y en ambos
territorios parietooccipitales,
que predominan en el lado
derecho, también en la
substancia blanca de los núcleos
basales, del cerebelo y del
pedúnculo cerebeloso izquierdo.
SxWernicke - Korsakoff
SxWernicke - Korsakoff
SxWernicke - Korsakoff
 SxWernicke - Korsakoff

Encefalopatía de Encefalopatía de Encefalopatía de

Wernicke. RM axial Wernicke. RM Wernicke. RM plano
FLAIR. Se observa plano axial T2 axial FLAIR.
hiperintensidad de hiperintensidad Obsérvese señal
señal en ambos de señal bilateral incrementada a nivel
tálamos de manera y simétrica en de los tubérculos
simétrica ambos tálamos. cuadrigeminales.
 SxWernicke - Korsakoff

A.Encefalopatía de Wernicke. RM plano axial DWI. Se puede apreciar un

patrón restrictivo molecular en forma bilateral y simétrica en ambos
tálamos.
B. Elmapa de ADCmuestra ambos tálamos con señal iso e hipointensa
respecto al parénquima cerebral adyacente.
Adrenoleucodistrofia (ALD)
 Adrenoleucodistrofia
• Trastorno genético hereditario poco frecuente

• LaALD provoca degeneración de:

- La capa demielina
- La glándula adrenal y la cortezaadrenal

Signos Neurolgógicos Insuficiencia suprarrenal (tipo Addison):

•Dificultad para controlar la • Coma
micción • Inapetencia
•Posible empeoramiento de la • Aumento del color de la piel
debilidad muscular o rigidez en (pigmentación)
las piernas • Pérdida de peso y de masa
•Problemas con la velocidad de muscular (atrofia)
pensamiento y la memoria visual • Debilidad muscular
• Vómitos
 Adrenoleucodistrofia

Tipos:
• ALD cerebralinfantil
• ALD en laadolescencia
• Adrenomieloneuropatía
• ALD cerebral en la edadadulta
• Insuficiencia adrenal, únicamente
• Heterocigotos sintomáticos
Adrenoleucodistrofia
IRM (axial)
A. FLAIR

Amplia lesión hiperintensa

simétrica y confluente en
sustancia blanca ocupando
porción posterior de ambos
hemisferios
 Adrenoleucodistrofia
IRM (axial)
B. Potenciado T1 poscontraste
C. FLAIR poscontraste

Hiperintensidad simétrica lineal,

zona inflamatoria intermedia,
observada con contraste

Misma lesión se observa hipointensa en FLAIR

Enfermedad de Pelizaeus-
Merzbacher (PMD)
 Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
• Variedad de Adrenoleucodistrofia

• Se caracteriza por pérdida progresiva de la grasa de la vaina de

mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glándulas
adrenales.

• Los primeros síntomas de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

son nistagmos y movimientos de cabeza, progresando a:
– parálisis
– espasticidad
– ataxia
– Demencia
– convulsiones
– atrofia del nervio óptico.
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
Tanto sustancia blanca y
gris emiten igual señal IRM (axial)
isointensa • T1
• T1+Contraste
 Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
IRM
• T2axial • FLAIRaxial

Pérdida de corteza, característica de

la lesión, casi exclusivamente en
lóbulo temporal y occipital
Enfermedad de Krabbe
 Enfermedad de Krabbe
• Tipo de Leucodistrofia
• Causa:
– Deficiencia de galactocerebrósido
beta-galactosidasa
(galactosilceramidasa).
• Tipos:
– De aparición temprana se presenta en
los primeros meses de vida. La
mayoría de los niños con esta forma
de la enfermedad muere antes de
cumplir los dos años de edad.
– De aparición tardía empieza a finales
de la niñez o a comienzos de la
adolescencia.
Clínica:
• Cambios en el tono
muscular de flácido a rígido
(postura de
descerebración)
• Hipoacusia que lleva a
sordera
• Retraso en el desarrollo
• Dificultades en la
alimentación
• Irritabilidad y sensibilidad a
los ruidos altos
• Convulsiones severas
(pueden comenzar a edad
muy temprana)
• Fiebres inexplicables
• Pérdida de la visión que
lleva a ceguera
• Vómitos
 Enfermedad de Krabbe

IRM
Hiperintensidades Hiperintensidad marcada en núcleos • T2axial
periventriculares extensas lenticulares y dentados del cerebelo asociados
a Hipointensidad Talámica
 Enfermedad de Krabbe
Hiperintensidades Periventriculares

D, E. FLAIR axial F.T2coronal

Hiperintensidades Hiperintensidad marcada en núcleos

periventriculares extensas lenticulares y dentados del cerebelo
Enfermedad de Alexander
(AxD)
 Enfermedad de Alexander
• Raro trastorno neurodegenerativo de Clínica:
los astrocitos que comprende dos
formas clínicas: AxD tipo I y tipo II • LaAxD tipo Icon:
• Encefalopatía
• AxD tipo I de aparición temprana (1,74 • Epilepsia
años de media) y de supervivencia más • Retraso del crecimiento
corta (14 años de media)
• AxD tipo II
• Signos bulbares
• AxD tipo II puede aparecer a lo largo de • Signos autonómicos
la vida (21,64 años de media, pero • Trastornos motores (disartria,
también puede producirse en la disfonía, disfagia, ataxia,
infancia temprana); supervivencia más paraparesia espástica y mioclono
larga (25 años de media). palatal).
• Puede no presentar deterioro
cognitivo.
 Enfermedad de Alexander

Grandes áreas IRM Marcada

hiperintensas • FLAIRaxial hiperintensidad en
periventriculares núcleos dentados
 Enfermedad de Alexander

Grandes áreas IRM Hipointensidades

hiperintensas • T2 axial periventriculares
periventriculares
 Enfermedad de Alexander

E. T1 sagital F. FLAIRaxial
poscontraste
Hipointensidad Adhesiones hiperintensas
periventricular periventriculares
 Enfermedad de Alexander

• FLAIRaxial

Hiperintensidades simétricas Hiperintensidades

en la periferia de núcleos simétricas junto aglobo
lentiformes pálido