Вы находитесь на странице: 1из 119

Анемии в детском

возрасте

К.м.н. Романова О. Н.
ГУ «РНПЦДОГ»
БГМУ, кафедра
детских болезней №1
Цель лекции:

Ознакомить с анемическим
синдромом в педиатрии,
классификацией анемии,
диагностикой, клиникой и
лечением анемий у детей в
зависимости от этиологии.
Определение анемии:

Анемия - патологическое
уменьшение количества циркулирую-
щих в крови эритроцитов,
качественные их изменения и снижение
уровней гемоглобина (Hb) и
гематокрита (Ht).
Термин анемия без расшифровки не
определяет конкретной болезни, это
всего лишь констатация наличия
группы признаков.
Определение анемии:

При оценке конкретных


случаев анемии важно хорошо
представлять возрастные
варианты картины крови.
Определение анемии:

Количество эритроцитов менее


объективный показатель анемии, чем
гемоглобин, так как не всегда
коррелирует со степенью его снижения, в
в общей практике основным критерием
анемии и степени ее тяжести является
показатель уровня гемоглобина:
легкая степень - Hb 110 - 90 гр/л;
средняя - Hb 90 - 70 гр/л;
тяжелая - Hb менее 70 гр/л.
Классификации анемий:

Традиционно анемии подразделялись


на основе среднего диаметра эритроцитов
или объема эритроцитов:
• средний диаметр эритроцитов (СДЭ) в
норме - 7-7,8 мкм;
• средний объем эритроцитов - 80 - 93.
• микроцитарные СДЭ - менее 6,9;
• нормоцитарные - СДЭ - 7 - 7,8;
• макроцитарные - СДЭ - более 7,8.
Классификации анемий:

Микроцитарная анемия:
• ЖДА (нарушения питания, кровопотеря).
• отравления свинцом.
• талассемия.
• сидеробластная анемия.
• хронические воспалительные заболевания.
• некоторые гемолитические анемии.
Классификации анемий:

Макроцитарные анемии:
С мегалобластическим гемопоэзом:
• В12-дефицитная анемия;
• фолиеводефицитная анемия;
• наследственная оротат-ацидурия.

Без мегалобластического гемопоэза:


• патология печени.
Классификации анемий:

Макроцитарные анемии:
• гипотиреоидизм
• дефекты гемопоэза
• приобретенная апластическая анемия
• анемия Фанкони
• анемия Дайемонда-Блекфана
• миелодисплазия
Классификации анемий:

Нормоцитарные анемии:
Гемолитические анемии:
патология эритроцитарного окружения:

а) АТ-опосредованные;
б) микроангиопатические;
в) индуцированные токсинами;
г) индуцированные инфекциями;
Классификации анемий:

Нормоцитарные анемии:
гиперспленизм.
Гемолитические анемии:
Патология мембран эритроцитов:
а)наследственный сфероцитоз;
б) наследственный эллиптоцитоз;
в)ПНГ.
Классификации анемий:

• Нормоцитарные анемии:
• Гемолитические анемии:
• Гемоглобинопатии:
а) HbS;
b) HbC;
в) нестабильный Hb;
г) прочие гемоглобинопатии.
Классификации анемий:

• Нормоцитарные анемии:
• Гемолитические анемии:
• Энзимопатии:
а) недостаточность Г6ФД;
б) недостаточность ПК.
• Кровотечения.
Классификации анемий:

В настоящее время чаще


используется патогенетическая
класифиакация (Алексеев Г. А., 1970;
Allan J. Erslev, 1995; Natan, Oski, 1998).
I. Анемии, возникающие в
результате острой кровопотери.
II. Анемии, возникающие в
результате дефицитного эритропоэза.
Классификации анемий:

1. За счет нарушения созревания


(в основном микроцитарные):
• нарушение всасывания и использования
железа (ЖДА);
• нарушение транспорта железа
(атрансферринемия);
• нарушение утилизации железа
(талассемии, сидеробластные анемии);
• нарушение реутилазации железа
(анемии при хронических болезнях).
Классификации анемий:

2. За счет нарушения дифференци-


ровки (в основном нормоцитарные):
• апластические анемии (врожденные и
приобретенные);
• врожденные дизэритропоэтические
анемии.
3. За счет нарушения пролиферации
(в основном макроцитарные):
• В-12 дефицитные анемии;
• фолиеводефицитные анемии.
Классификации анемий:

III. Анемии, возникающие в


результате повышенной деструкции
клеток эритроидного ряда:
1. Гемолиз, вызванный внутренними
аномалиями эритроцитов:
• мембранопатии;
• энзимопатии;
• гемоглобинопатии.
Классификации анемий:

2. Гемолиз, вызванный внешним


воздействием:
• аутоиммунные гемолитические анемии;
• травматические анемии;
• пароксизмальная ночная
гемоглобинопатия (ПНГ).

На основании цветового показателя:


• гипохромные < 0,85;
• нормохромные - 0,85-1,05;
• гиперхромные > 1,05.
Классификации анемий:

По регенераторной функции костного


мозга (по количеству ретикулоцитов):
норморегенераторные - 15 -50 %0,
ретикулоцитарный индекс более 1, но не
менее 2.
Гиперрегенераторные: число
ретикулоцитов более 50%0 - 0,
ретикулоцитарный индекс - более 2.
Классификации анемий:

Гипорегенераторные - низкий
ретикулоцитоз, ретикулоцитарный
индекс менее 1.

Ретикулоцитарный индекс
рассчитывается умножением величины
показателя гематокрита на число
ретикулоцитов (в %0) и делится на
нормальный показатель гематокрита.
Схема кроветворения

По степени дифференцированности
клетки костного мозга делят на 6
классов:
I. Полипотентные клетки (стволовые
клетки).

II. Частично детерминированные клетки-


предшественницы, включают в себя клетки,
несущие более ограниченный запас
информации, а именно: клетки-
предшественницы лимфопоэза и клетки-
предшественницы миелопоэза.
Схема кроветворения

III. Унипотентные клетки-


предшественницы, поэтинчувствитель-
ные, дающие начало одному из ростков
кроветворения, в связи с чем различают
клетки-предшественницы эритропоэза,
миелопоэза и тромбоцитопоэза.
Схема кроветворения

IV. Морфологически распознавае-


мые пролифирирующие клетки,
имеющие определенные мор-
фологические признаки.
V. Созревающие клетки, пред-
ставленные всеми переходными
формами.
Схема кроветворения

VI. Зрелые клетки: эритроциты,


гранулоциты (нейтрофилы,
эозинофилы, базофилы, моноциты),
тромбоциты.
Схема
кроветворения ЭП ЭП
КОЕ-Э Эритроцит
ТПО ТПО
ИЛ-3
БОЕ-
ГМ-КСФ Тромбоцит
МК
ГМ-КСФ
ИЛ-3
ИЛ-6 Г-КСФ КОЕ-Г Нейтрофил
ФСК ГМ-КСФ
Flt-3L ФСК
КОЕ-
ГМ ИЛ-5 Моноцит
КОЕ-
ИЛ-3 Ео
Первичная ИЛ-6 ИЛ-3 Эозинофил
стволовая клетка ИЛ-7 КОЕ-
ФСК Ба ИЛ-6 Базофил
ИЛ-6, ИЛ-7
КОЕ-В
ИЛ-2, В-лимфоцит
ИЛ-4
Полипотентные
клетки- КОЕ-Т Т-лимфоцит
предшественники тимус
Унипотентные Зрелые
клетки- циркулирующие клетки
предшественники
Эритропоэз

Эритроцитарные клетки человека


состоят из следующих классов:
I. Родоначальная стволовая клетка.
II. Клетка-предшественница миелопоэза.
III. Унипотентные клетки-предшественники
эритропоэза, поэтинчувствительные.
Эритропоэз

IV. Эритробласты
V. Созревающие клетки:
• пронормоцит;
• нормоцит базофильный;
• полихроматофильный;
• оксифильный;
• ретикулоцит.

VI. Эритроцит
Эритропоэз

Клетками-предшественницами
эритропоэза являются:
бурстобразующая эритроидная единица
(БОЕ-Э) - зрелая и незрелая и
смешанная гранулоцитарно-
эритроидная клетка предшественница
(КОЕ-ГЭ).
Эритропоэз
Для пролиферации молодых клеток-
предшественниц эритропоэза необходимо
присутствие:
• ГМ-КСФ;
• фактора стволовых клеток (ФСК);
• ИЛ-3.

Возникающие в результате деления


дифференцированные клетки-
предшественницы эритропоэза постепенно
утрачивают чувствительность к этим
факторам и приобретают чувствительность к
эритропоэтину.
Эритропоэз
Эритропоэтин - гормон
гликопротеиновой природы; 90% его
образуется в почках и синтезируется
клетками юкстагломерулярного
аппаратаи эпителиальными клетками
почечных клубочков. У здоровых людей
уровень эритропоэтина в плазме
варьирует в пределах 0,01-0,03 МЕ/мкл,
повышаясь в 100-1000 раз при
возникновении гипоксии любого генеза.
Эитроцитарные индексы

Регулируют эритропоэз:
• андрогены;
• витамины;
• микроэлементы.
Эритроцитарные индексы:
Эритроцитарные индексы, такие как MCV,
MCH, MCHC, предложенные в 1929 году M.
Wintrobe, до сегодняшнего дня не утратили
своего диагностического значения, они
характеризуют сами клетки.
Эритроцитарные индексы

MCV - средний объем эритроцита в


норме 80 - 93.
MCH - среднее содержание
гемоглобина в эритроците, в норме 27
- 31 пг.
MCHC - средняя концентрация
гемоглобина в эритроците, в норме 33
- 37 г/дл.
Эритроцитарные индексы

RDW - показатель анизоцитоза


эритроцитов, в норме 11,5 - 14,5.
Индекс Ментцера - это соотношение
MCV к количеству эритроцитов. Он
позволяет провести
дифференциальную диагностику двух
основных причин развития
микроцитоза - ЖДА и гетерозиготной
талассемии. Для ЖДА индекс Ментцера
более 13, для талассемии - менее 13.
Интерпретация
эритроцитарных индексов

MCV меняется в течение жизни: у н/р


может достигать 128 фл, в первую
неделю снижается до 100-112 фл, к году
- 77-79 фл, 4-5 лет - стабилизируется -
нижняя граница 80 фл.
Интерпретация
эритроцитарных индексов
Относительное снижение MCV может
быть следствием повышенного содержания
фрагментов эритроцитов в крови
(коагулопатии, механический гемолиз).
MCН - делят анемии на нормо-, гипо- и
гиперхромные. MCH - более объективный
показатель, чем цветовой показатель,
который не отражает синтез гемоглобина и
его содержание в эритроците, а во многом
зависит от объема эритроцита.
Интерпретация
эритроцитарных индексов
MCHC - снижение наблюдается при
заболеваниях с нарушением синтеза
гемоглобина. Наиболее стабильный
гематологический показатель. Любая
неточность, связанная с определением
гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к
увеличению MCHC, поэтому этот параметр
используется как индикатор ошибки
прибора или ошибки, допущенной при
подготовке пробы к исследованию.
Клинические проявления
Усталость, одышка, сильное
сердцебиение, плохая переносимость
физической нагрузки, головокружения,
головная боль, шум в ушах. Тяжелая
анемия вызывает анорексию,
расстройства пищеварения,
раздражительность, нарушения сна,
затруднение концентрации внимания.
Клинические проявления
У женщин возможны нарушения
менструального цикла. Бледность - основной
симптом анемии, легче всего ее можно
определить по цвету слизистой полости рта,
ногтевого ложа, коньюктивы. К другим
симптомам анемии относят тахикардию,
усиленный сердечный толчок, систолический
шум. Анемия, вызванная гемолизом и
гемоглобинопатиями, может привести к
желтухе и спленомегалии.
Диагностика анемии
• анамнез и клинический осмотр пациента;
• наследственность;
• возраст больного;
• исследование периферической крови:
общее количество клеток, эритроцитарные
индексы, уровень ретикулоуитов,
тромбоцитов, формула крови, морфология
клеток крови;
• сравнение показателей периферической
крови с возрастными нормами;
Диагностика анемии
• исследование костного мозга:
• аспирация,
• биопсия, микробиологическое и культуральное
исследование, гистохимия, иммунофенотипи-
рование, цитогенетическое и молекулярно-
биологическое исследование;
• инструментальные исследования (УЗИ, КТ, ЯМР,
рентгенография).
• лабораторные специфические исследования:
• 1. Необходимые:
• 1.1. Общий анализ мочи, включая микроскопию.
• 1.2. Анализ кала (скрытая кровь).
Диагностика анемии
• 1.3. Определение билирубина по фракциям.
• 1.4. Азот, мочевина, креатинин.
• 1.5. Проба Кумбса.
• 1.6. Электофорез гемоглобина.
• 1.7. Определение гаптоглобина.
Диагностика анемии
• 2. Дополнительные:
• 2.1. Сывороточное железо, ОЖСС.
• 2.2. Ферритин.
• 2.3. Уровень В12, фолиевой кислоты.
• 2.4. Осмотическая резистентность
эритроцитов.
• 2.5. Определение ферментов эритроцитов.
• 2.6. Количественное и качественное
определение фетального гемоглобина.
• 2.7. Определение нестабильности
эритроцитов.
• 2.8. Проба Хема.
Диагностика анемии

• 2.9. Радиоизотопное исследование с хромом.


• 2.10. Иммунология.
• 2.11. Серология (парвовирус В19, ВЭБ, ЦМВ
и др.).
• 2.12. ПЦР.
ЖДА

ЖДА встречается по данным ВОЗ у 1/4 -


1/3 детей, 50 % у детей 2-го полугодия
жизни, 5,5 % - у детей в возрасте 5 - 8 лет,
30 - 40 % - в подростковом возрасте и 25 % -
среди беременных женщин в возрасте от 13
до 19 лет. Железодефицитные состояния
встречаются примерно в 1,5 - 2 раза чаще и
характеризуется признаками тканевого
дефицита железа.
Этиология ЖДА.

• дефицит всасывания железа (нарушение


питания);
• повышенная потребность в железе: рост,
низкая масса при рождении, недоношенные,
близнецы, подростки, беременные;
• кровопотеря;
• нарушения всасывания железа.
ПАТОГЕНЗ ЖДА

• Железо входит в состав ядра


железопорфиринового кольца гема, который
соединяясь с цепями глобина, формирует
гемоглобин.
• Гемоглобин - это белок, который,
связываясь с кислородом, осуществляет
важнейшую реакцию организма - перенос
кислорода из легких в ткани. Железо
присутствует в миоглобине, цитохроме.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
Фармакокинетика железа в организме
А. Абсорбция. Железо всасывается в 12-
перстной кишке и в проксимальной части
тощей кишки, затем активно
транспортируется через слизистую оболочку
кишечника. Абсорбированное трехвалентное
железо в клетках слизистой оболочки
переводится в двухвалентное, связывается с
трансферрином, либо - с ферритином и
хранится в слизистой оболочке.
ПАТОГЕНЗ ЖДА

Б. Распределение. Транспортной
формой железа является трансферрин,
благодаря которому железо попадает из
мест хранения к развивающимся клеткам
эритроидного ряда в костном мозге.

В. Хранение. Железо хранится в двух


формах: в составе белков ферритина и
гемосидерина.
ПАТОГЕНЗ ЖДА

Г. Выведение. Наибольшее
количество железа теряется с
эпителиальными клетками слизистой
оболочки кишечника, с жёлчью, мочой,
потом.
Д. Регуляция фармакокинетики
железа. Абсорбция железа регулируется
количеством ферритина в слизистой
кишечника) и скоростью эритропоэза.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
Усиление эритропоэза приводит к
повышению количества
трансферриновых рецепторов на
молодых эритроидных клетках, что
усиливает всасывание железа в
кишечнике. При дефиците железа
количество трансферрина
повышается , а количество ферритина
понижается.
ПАТОГЕНЗ ЖДА

Потребность в железе у детей 1


мг/кг/день, максимально 15 мг,
всасывается 10 %; 2 мг/кг/день у детей с
малым весом при рождении и при
кровопотерях. Во 2-ом полугодии ребенку
необходимо 1 мг/кг железа , тогда как 1 л
женского молока содержит 0,5 - 0,6 мг.
К 5 - 6 месяцам у детей на грудном
вскармливании развивается ЖДА, у
недоношенных - к 4 - 5 месяцам.
ПАТОГЕНЗ ЖДА

Уменьшают всасывание железа из пищи:


фосфаты, дубящие вещества, комплексные
полисахариды, оксалаты, содержащиеся в
крупах, яйцах, сыре, чае.
Ухудшает всасывание также: недостаток
белков, дефициты аскорбиновой кислоты,
соляной кислоты, витамина Е,
воспалительные изменения слизистой ЖКТ.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
Увеличивает всасывание:
аскорбиновая кислота, фруктоза,
цитраты.
Свежие фруктовые соки, бананы,
красные бобы, цветную капусту
рекомендуют давать для увеличения
всасывания железа из пищи при ЖДА за
30 минут до еды.
Употребление в пищу 0,5 л коровьего
молока за сутки у 1/3 детей старше 7
месяцев приводит к развитию ЖДА.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
При грудном вскармливании
всасывается 40 % железа, при коровьем -
10 %.
Инфекционные заболевания вызывают
перераспределительный дефицит железа,
повышенную утилизацию его в тканях.
В норме 60 % железа организма -
железо эритроцитов, 30 - 40 % - ферритин,
гемосидерин, 0,1 % - трансферрин плазмы.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
ЖДА - крайний вариант проявления
дефицита железа, лабораторно характеризуется
уменьшением концентрации гемоглобина в
единице объема крови и в одном эритроците;
микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом
эритроцитов; низким цветовым показателем;
содержанием железа и ферритина сыворотки
крови; низким насыщением трансферрина
железом; увеличением железосвязывающей
способности сыворотки крови и
эритроцитарного протопорфирина.
Дети высокого риска
развития ЖДА
1. Высокая потребность в железе:
• низкий вес при рождении;
• высокий темп роста;
• хроническая гипоксия;
• низкий гемоглобин при рождении.
2. Кровопотери.
3. Факторы питания:
• раннее употребление коровьего молока;
• раннее употребление твердых продуктов;
• частое употребление чая;
• низкое количество витамина С ;
• низкое количество мяса;
• низкий социально-экономический статус;
Дети высокого риска
развития ЖДА
3. Факторы питания:
• грудное вскармливание более 6 месяцев без
добавления препаратов железа и своевременного
введения прикормов.
Последовательность
изменений
Дефицит железа приводит к
уменьшению тканевых запасов железа -
снижение уровня ферритина в сыворотке
(норма 35 нг/мл, происходит снижение
менее 10 нг/мл), далее снижается
насыщение трансферрина железом (менее
25%), повышается ОЖСС и уровень
свободных эритроцитарных протопорфири-
нов - предшественников гема (норма 2
мкг/г гемоглобина).
Последовательность
изменений
Все развивается у ребенка до
снижения гемоглобина в сыворотке
крови - железодефицитное состояние.
Клиника ЖДА.

• 1. ЖКТ:
• ранняя и общая анорексия:
депрессия роста;
• извращения вкуса:геофагия;
• атрофический глоссит;
• дисфагия;
• снижение кислотности желудка;
Клиника ЖДА
1. ЖКТ:
• кишечный синдром - экссудативная
энтеропатия: потеря белка, альбумина,
иммуноглобулинов, меди, кальция,
эритроцитов;
• синдром мальабсорбции;
• повышение абсорбции кадмия и свинца;
• повышение проницаемости кишечника.
Клиника ЖДА
2. ЦНС:
• раздражительность;
• утомляемость;
• снижение двигательной активности;
• снижение внимания;
• сонливость.
3. Сердечно- сосудистая система:
• тахикардия, редко одышка;
• сердечная гипертрофия;
• повышение объема плазмы;
• тенденция к артериальной гипотонии;
• ослабление сердечных тонов;
• функциональный систолический шум.
Клиника ЖДА
4. Скелетно-мышечная система:
• снижение физической активности;
• мышечная гипотония;
• ночное и дневное недержание мочи из-за
слабости мышечного аппарата;
• изменения в широких костях на рентгенограмме.
5. Иммунная система:
• повышенная склонность к инфекциям;
• нарушена трансформация лейкоцитов;
• нарушена функция гранулоцитов;
Клиника ЖДА
6. Изменения со стороны клеток:
• эритроциты: неэффективный эритропоэз;
• снижение продолжительности жизни
эритроцитов;
• повышение аутогемолиза;
• снижение продукции гема.
Диагноз ЖДА
1. Гемоглобин: снижение гемоглобина
ниже возрастной нормы.
2. Параметры эритроцитов: МСV, MCH,
MCHC ниже, чем возрастная норма.
Расширение ширины распределения
эритроцитов как один из лучших скринингов
дефицита железа.
3. Мазок крови: гипохромия, микроцитоз
эритроцитов, возникает при гемоглобине
менее 100 гр/л.
Диагноз ЖДА
4. Число ретикулоцитов: обычно
нормальное, в некоторых случаях (при
кровотечениях) ретикулоцитоз 30 - 40 %.
5. Уровень тромбоцитов: варьирует от
тромбоцитопении до тромбоцитоза.
Тромбоцитопения при ЖДА обусловлена
тяжестью анемии, тромбоцитоз обусловлен
кровоточивостью (чаще кишечника).
6. Свободный протопорфирин
эритроцитов: повышение протопорфирина в
нормобластах.
Диагноз ЖДА
7. Сывороточный ферритин: снижение.
8. Сывороточное железо: снижено.
9. Повышение ОЖСС.
10. Железо в костном мозге:
отсутствует.
11. Процент насыщения железа:
снижен менее 20 %.
Дифференциальная
диагностика
Гемоглобинопатии:
• талассемии, гемоглобин Koll, гемоглобин
Lepore, гемоглобин H, гемоглобин E;
• отравления свинцом, изониазидом;
• сидероахрестические анемии:
наследственные и приобретенные
(лекарственноиндуцированные, РА,
полиартрит, карцинома, лейкозы,
нефротический синдром;
• дефицит меди;
• все состояния, связанные с кровотечениями.
ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию

• Грудное вскармливание (по крайней мере


до 6 месяцев).
• Обогащать железом все приготовляемые
блюда до 1 года из расчета 6 - 12 мг/л.
• Рекомендовать обогащенные железом
каши с 6 месяцев до 1 года.
• Если причиной ЖДА является
непереносимость коровьего молока,
рекомендовать переход на соевые
продукты.
ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
• Дополнительно назначать препараты
железа детям с малым весом при
рождении: детям с весом от 1,5 кг до 2.0
кг - 2 мг/кг/день дополнительного
железа; 1.0 кг до 1,5 кг - 3 мг/кг/день,
от 1.0 кг до 0.5 кг - 4 мг/кг/день
• Профилактика: назначение препаратов
железа в каплях: доношенным - 1
мг/кг/сутки с 4 месяцев, недоношенным -
2 - 4 мг/кг/сутки с 2 - х месяцев.
ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
• Устранение факторов риска анемии.
• Добавлять продукты, облегчающие
всасывание железа: витамин С
(цитрусовые, томаты), мясо, рыба.
• Исключать: чай, фосфаты, элементы
вегетарианской диеты, которые
ингибируют всасывание железа.
ЛЕЧЕНИЕ
Преимущественно назначать препараты
внутрь и редко парентеральные из - за
побочных эффектов: аллергические реакции,
постинъекционные абсцессы, флебиты,
гипотензия, увеличение риска бактериальных
инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и
др. Препараты закисного (двухвалентного)
железа лучше всасываются, чем окисного
(трехвалентного).
ЛЕЧЕНИЕ
Суточная доза составляет по
элементарному железу 5 - 6 мг/кг/сутки;
большие дозы не увеличивают эффективность
лечения, но дают большие побочные эффекты
(расстройство функций ЖКТ, вплоть до
изъязвлений, непроходимости, стеноза;
увеличивают риск развития кишечных
инфекций), суточная доза делится на 3
приема.
В первые несколько дней лечения для
установления переносимости препарата доза
может быть в 2 раза меньше.
ЛЕЧЕНИЕ
Длительность назначения железа в
лечебной дозе должна быть не менее 3
месяцев, ибо на 1 этапе - это
купирующая терапия, восполняющая
уровень гемоглобина и периферические
запасы железа (обычно около 1 - 1, 5
месяцев); на 2 этапе необходимо
восстановить тканевые запасы железа и
на 3 - осуществить противорецидивные
мероприятия.
ЛЕЧЕНИЕ
Препараты железа надо давать в
промежутке между едой и запивать их
свежими фруктовыми или овощными
соками (особенно хороши цитрусовые
соки).
Нельзя запивать препараты железа
молоком.
Одновременное назначение с
препаратами железа витаминов С, Е
увеличивает эффективность лечения.
ЛЕЧЕНИЕ
Нет необходимости одновременно
назначать витамины В6, В12 и фолиевую
кислоту - при отсутствии показаний.
Показаниями для парентерального
назначения препаратов железа являются:
наличие патологии кишечника с
нарушенным всасыванием (синдромы
мальабсорбции, энтериты, язвенно -
некротический энтероколит),
непереносимость принимаемых внутрь
препаратов железа.
ЛЕЧЕНИЕ
Старшим детям суточная доза элементарного
железа - 100 - 200 мг/день в 3 приема.
Ответ на терапию: пик ретикулоцитов на 5 - 10
день от начала ферротерапии.
Плохой ответ на терапию препаратами
железа:
• недостаточное или нерегулярное введение
препаратов железа;
• недостаточная доза;
• неэффективный препарат;
• персистирующее или нераспознанное
кровотечение;
• неправильный диагноз;
ЛЕЧЕНИЕ
Заболевания, препятствующие
всасыванию железа:
• инфекции, злокачественные заболевания,
заболевания печени и почек, сопутствующие дефициты
витамина В 12, фолиевой кислоты, тириоидных
гормонов, отравления свинцом;
• повреждения всасывания жкт (антациды, лечение
пептических язв.
ЛЕЧЕНИЕ
Токсичность препаратов железа:
1. Острая
2. Хроническая
Острая возникает исключительно у детей, после
приема 10 таблеток и может привести к летальному
исходу. Большие количества перорального железа
вызывают: некротический гастроэнтерит с рвотой,
болью в животе и кровавой диарреей с одышкой,
нарушением сознания и шоком. Часто после этого
наступает некоторое улучшение, но за ним следует
тяжелый метаболический ацидоз, кома и смерть.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение:
1) промывание желудка;
2) лаваж карбонатными растворами для
образования нерастворимых солей железа;
3) инфузия дефероксамина продолжительная
внутривенная;
4) мероприятия против шока и метаболического
ацидоза.
Хроническая: гемохроматоз или гемосидероз,
характеризуется отложением избытка железа в сердце;
печени, поджелудочной железе и в других органах, что
может привести к органной недостаточности и смерти.
Постгеморрагические
анемии

Анемия развивается после

резкой после резкой однократной

кровопотери за счет наружного

или внутреннего кровотечения.


Постгеморрагические
анемии
Основные причины острых кровопотерь:
1. Травма паренхиматозных и полостных
органов;
2. Носовые кровотечения, травмы
конечностей;
3. Аневризмы аорты;
4. Перфорация язв ЖКТ;
5. Внематочная беременность; к/т из вен
пищевода, различных участков кишечника.
Постгеморрагические
анемии
Клиническая картина обусловлена
гиповолемией. При потере общего
объема крови:
• до 10% - симптомы чаше отсутствуют,
иногда отмечается гипотензия,
обморочные состояния,холодный пот;
• до 20-30% - ортостатическая сердечно-
сосудистая недостаточность
(тахикардия, одышка,
головокружение);
Постгеморрагические
анемии

• 30-40% - гиповолемический шок


(одышка в покое, жажда, тошнота,
адинамия, тахикардия, гипотензия);

• до 40-50% - шоковое состояние


(падение АД, исчезновение пульса,
компрессионный ателектаз яремных
вен).
Постгеморрагические
анемии

• Одномоментная потеря 30% и более


объема крови без оказания помощи
приводит к смерти.

• Патогенез складывается из явлений


острой сосудистой недостаточности,
обусловленной в первую очередь
острым опустошением сосудистого
русла, потерей плазмы;
Постгеморрагические
анемии

при массивной кровопотере наступает


и гипоксия из-за потери эритроцитов,
когда эта потеря уже не может быть
компенсирована ускорением
циркуляции за счет учащения
сердечных сокращений.
Постгеморрагические
анемии
В лабораторных изменениях выделяют
3 стадии:
1 стадия - рефлекторно-сосудистая
компенсация.
Единственным признаком в первые сутки
является лейкоцитоз до 20 х 10 9/л с
нейтрофильным сдвигом влево и
гипертромбоцитозом. Уровни эритроциов,
гемоглобина и гематокрита не изменяются
сразу благодаря компенсаторному сосудистому
спазму. ЦВД менее 7 см водного столба.
Постгеморрагические
анемии
2 стадия - гидремическая компенсация –
снижение количества эритроцитов, Hb, Ht
через 1-3 дня после эпизода кровопотери.
Уровни MCV, RDW в пределах нормы.
Внутреннее кровотечение может
сопровождаться гемолизом вследствие распада
гематомы. Кровоизлияние в кишечник может
сопровождаться азотемией.
Постгеморрагические
анемии
3 стадия - костномозговая
компенсация.
Уровень ретикулоцитов нарастает через 2-
3 дня, достигая пика на 5-7 день. Показатели
MCV, RDW повышаются. В мазке крови
поликилоцитоз, полихромазия и нормобластоз.
В костном мозге спустя 3-5 дней дней после
кровотечения отмечается гиперплазия
эритроидного ростка, концентрация
эритропоэтина повышается.
Постгеморрагические
анемии

Количество эритроцитов нормализуется


через 4 - 6 недель, уровень гемоглобина -
через 6 - 8 недель. Через 2 недели после
прекращения кровотечения снижается
уровень ретикулоцитов.
Постгеморрагические
анемии

Сохранение ретикулоцитоза и
гипертромбоцитоза свидетельствует о
продолжающемся кровотечении. Снижение
лейкоцитов нормализуется на 3 - 4 день.
Постгеморрагические
анемии
Лечение:
1. Противошоковая терапия.
2. Восстановление объема ОЦК.
При потере незначительного объема крови -
капельное введение солевых растворов, при
уменьшении ОЦК на 30% и более - к инфузионной
терапии добавляют инфузионные растворы.
3. Прекращение к/т.
4. Переливание препаратов крови -
отмытых эритроцитов.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

• Гемолитические анемии (ГА) - группа


заболеваний, для которых характерно
повышенное разрушение эритроцитов,
обусловленное сокращением
продолжительности их жизни.

• Удельный вес ГА среди других заболеваний


крови составляет 5,3%, а среди анемических
состояний - 11,5%.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Преждевременное разрушение эритроцитов
возникает вследствие эритроцитарных
повреждений:

• нарушения мембраны эритроцитов,

• ферментов и структуры гемоглобина, и


внутрисосудистые изменения, связанные с
иммунными и не иммунными механизмами.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

ГА подразделяют на
наследственные и приобретенные.

Классификация наследственных ГА:


I. Дефекты мембран.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
А. Первичный дефект мембраны со
специфическими морфологическими
изменениями:

1. Наследственный сфероцитоз.
2. Наследственный эллиптоцитоз.
3. Наследственный стоматоцитоз:
а) с повышенной осмотической стойкостью;
б) с пониженной осмотической стойкостью;
в) с нормальной осмотической стойкостью;
г)с Rh null
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

Б. Наследственная ГА с
дегидратацией эритроцитов
(повышено Na, снижено содержание
К, снижена осмотическая стойкость).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
В. Изменения фосфолипидного
состава: снижение лецитина
(фосфатидилхолина).
Г. Наследственный дефицит
АТФ-азы.
Д. Вторичный дефект
мембраны: беталипопротеинемия.
II. Дефект ферментов эритроцитов.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
А. Дефектов потенциалов энергии:
1. Гексокиназы;
2. Глюкозо-фосфат-изомеразы.
3. Фосфофруктокиназы.
4. Тирозоизофосфатизомеразы.
5. Фосфоглицерат киназы.
6. 2,3-дифосфоглицеромутазы.
7. Пируваткиназы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

В. Уменьшение потенциальных
дефектов:
1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза.
III. Дефекты гемоглобина.
А. Дефект гена: наследственная
эритропоэтическая порфирия.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

В. Дефект глобина:
1. Качественные -
гемоглобинопатии (HbS, C, H,M).
2. Количественные: альфа- и
бета-талассемии.
IV. Наследственные (врожденные)
дизэртиропоэтические анемии.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

Приобретенные ГА.
I. Иммунные.
А. Изоиммунные.
1. ГБН.
2. Переливание несовместимой
крови по группе.
В. Аутоиммунные: IgG, C3,
IgG+C3.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

1. Идиопатическая.
а) С тепловыми антителами;
в) с холодовыми АТ;
г) с холодовыми+тепловыми
(Доната-Ландштейнера АТ).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

2. Вторичные
А. Инфекции: вирусные инфекции
- ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер,
корь, грипп, вирус коксаки В, ВИЧ;
бактериальные - стрептококк, тиф,
сепси, обусловленный кишечной
палочкой, микоплазма (атипичная
пневмония).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

В. Лекарства и химикаты:
хинин, хинидин, фенацетин,
аминосалициловая кислота,
кефлин, пенициллин,
тетрациклин, римфапицин,
сульфониламиды, пирамидин,
инсулин; яды.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

с) Гематологические заболевания:
лейкозы, лимфомы,
лимфопролиферативный синдром,
ИТП (синдром Эвенса),
пароксизмальная холодовая
гемоглобинурия, ПНГ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Д) Иммунные заболевания: СКВ,
узелковый периартериит,
дерматомиозит, РА,
язвеннонекротический колит,
агаммаглобулинемия, синдром Вискота-
Олдрича, дисгаммаглобулинемия,
дефицит IgA, Кумб-позитивная
аутоиммунная ГА, гепатит.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Е) Опухоли: тератома яичников,
дермоиды, тимома, карциномы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

Подходы к диагностике ГА.


1.Клинические признаки, которые
говорят о наличии ГА.
2. Лабораторные признаки.
3. Определение причин,
приводящих к гемолизу.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Типы гемолиза:
• внутриклеточный и внутрисосудистый.
Признаки внутриклеточного гемолиза:
• 1. Повышен уровень непрямого билирубина.
• 2. Повышен уровень уробилиногена в моче и
каловых массах
Признаки внутсосудистого гемолиза:
• 1. Повышен уровень свободного гемоглобина в
плазме.
• 2. Гемоглобинурия
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Подходы к диагностике ГА.
• 1.Клинические признаки, которые говорят о
наличии ГА;
• 2. Лабораторные признаки.
• 3. Определение причин, приводящих к гемолизу.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Признаки гемолиза:
• Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше
80%.
• 2. Повышен средний корпускулярный объем
эритроцита (MCV) вследствие повышенного
ретикулоцитоза.
• 3. Повышен нормабластоз в периферической
крови.
• 4. Специфические морфологические признаки -
сфероциты, серповидноклеточные эритроциты,
базофильная пунктация, шистоциты и др.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• 5. Эритроидная гиперплазия в костном мозге -
соотношение эритро/лейко повышено - 1:1 за счет
гиперплазии красного ростка.
• 6. Транзиторные эритробластпенические кризы,
связанные с парвовирусом В19.
• 7. Костные изменения, которые видны при
рентгенографии костей.
• 8. Снижение продолжительности жизни
эритроцитов, которое проявляется при
исследовании с хромом.
• 9. Непрямая гипербилирубинемия.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• АА - состояние, характеризующееся угнетением
продукции стволовых клеток одного, двух или всех
ростков кроветворения в костном мозге,
результатом которого является панцитопения
периферической крови.
• Классификация:
• Приобретенная
• Наследственная
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Тяжесть АА определяется следующими тремя
признаками:
• абсолютное количество гранулоцитов в ОАК
менее 500 /мм3;
• тромбоцитов менее 20 000 /мм3;
• ретикулоцитов менее 40 000/мм3;
• Эпидемиология. Частота ПАА в США и Европе
составляет 2 - 6 случаев на 1.000.000 детского
населения в год.
• Распределение по полу м:д = 1 : 1.
• В 2 - 3 раза больше на Дальнем Востоке.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Клиника: связана и зависит от тяжести
панцитопении в ОАК.
• Геморрагический синдром обычно возникает
первым и зависит от количества тромбоцитов.
Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами,
носовыми кровотечениями, кровоточивостью
слизистых.
• Нейтропения причина язвенного стоматита,
бактериальных инфекций, лихорадки.
• Анемия: бледность, утомляемость, тахикардия.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Диагностические критерии:
• общий анализ крови + формула + тромбоциты +
ретикулоциты;
• миелограмма из трех анатомических точек;
• трепанобиопсия (клеточность < 25%);
• циогенетические исследования костного мозга,
периферической крови (тест на ломкость
хромосом);
• иммунологическое исследование клеток костного
мозга (иммунофенотипирование) с определением
СД34+ клеток.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Титр РНК, ДНК, проба Кумбса, рематоидный
фактор, пробы печени, туберкулиновый тест;
• Детальный анамнез заболевания: токсины,
облучение, лекарства, наследственные АА;
• серологические исследования на вирусы в
частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ,
ВЭБ, парвовирус В19 и др.;
• содержание В 12 в сыворотке и эритроцитах,
фолиевой кислоты;
• Проба Хема;
• скелетограмма и рентгенограмма.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
• Схема выбора тактики терапии тяжелых форм
ПАА:
• наличие HLA - идентичного родственного донора -
ТКМ;
• при отсутствии - ИСТ.

Оценить