Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
возрасте
К.м.н. Романова О. Н.
ГУ «РНПЦДОГ»
БГМУ, кафедра
детских болезней №1
Цель лекции:
Ознакомить с анемическим
синдромом в педиатрии,
классификацией анемии,
диагностикой, клиникой и
лечением анемий у детей в
зависимости от этиологии.
Определение анемии:
Анемия - патологическое
уменьшение количества циркулирую-
щих в крови эритроцитов,
качественные их изменения и снижение
уровней гемоглобина (Hb) и
гематокрита (Ht).
Термин анемия без расшифровки не
определяет конкретной болезни, это
всего лишь констатация наличия
группы признаков.
Определение анемии:
Микроцитарная анемия:
• ЖДА (нарушения питания, кровопотеря).
• отравления свинцом.
• талассемия.
• сидеробластная анемия.
• хронические воспалительные заболевания.
• некоторые гемолитические анемии.
Классификации анемий:
Макроцитарные анемии:
С мегалобластическим гемопоэзом:
• В12-дефицитная анемия;
• фолиеводефицитная анемия;
• наследственная оротат-ацидурия.
Макроцитарные анемии:
• гипотиреоидизм
• дефекты гемопоэза
• приобретенная апластическая анемия
• анемия Фанкони
• анемия Дайемонда-Блекфана
• миелодисплазия
Классификации анемий:
Нормоцитарные анемии:
Гемолитические анемии:
патология эритроцитарного окружения:
а) АТ-опосредованные;
б) микроангиопатические;
в) индуцированные токсинами;
г) индуцированные инфекциями;
Классификации анемий:
Нормоцитарные анемии:
гиперспленизм.
Гемолитические анемии:
Патология мембран эритроцитов:
а)наследственный сфероцитоз;
б) наследственный эллиптоцитоз;
в)ПНГ.
Классификации анемий:
• Нормоцитарные анемии:
• Гемолитические анемии:
• Гемоглобинопатии:
а) HbS;
b) HbC;
в) нестабильный Hb;
г) прочие гемоглобинопатии.
Классификации анемий:
• Нормоцитарные анемии:
• Гемолитические анемии:
• Энзимопатии:
а) недостаточность Г6ФД;
б) недостаточность ПК.
• Кровотечения.
Классификации анемий:
Гипорегенераторные - низкий
ретикулоцитоз, ретикулоцитарный
индекс менее 1.
Ретикулоцитарный индекс
рассчитывается умножением величины
показателя гематокрита на число
ретикулоцитов (в %0) и делится на
нормальный показатель гематокрита.
Схема кроветворения
По степени дифференцированности
клетки костного мозга делят на 6
классов:
I. Полипотентные клетки (стволовые
клетки).
IV. Эритробласты
V. Созревающие клетки:
• пронормоцит;
• нормоцит базофильный;
• полихроматофильный;
• оксифильный;
• ретикулоцит.
VI. Эритроцит
Эритропоэз
Клетками-предшественницами
эритропоэза являются:
бурстобразующая эритроидная единица
(БОЕ-Э) - зрелая и незрелая и
смешанная гранулоцитарно-
эритроидная клетка предшественница
(КОЕ-ГЭ).
Эритропоэз
Для пролиферации молодых клеток-
предшественниц эритропоэза необходимо
присутствие:
• ГМ-КСФ;
• фактора стволовых клеток (ФСК);
• ИЛ-3.
Регулируют эритропоэз:
• андрогены;
• витамины;
• микроэлементы.
Эритроцитарные индексы:
Эритроцитарные индексы, такие как MCV,
MCH, MCHC, предложенные в 1929 году M.
Wintrobe, до сегодняшнего дня не утратили
своего диагностического значения, они
характеризуют сами клетки.
Эритроцитарные индексы
Б. Распределение. Транспортной
формой железа является трансферрин,
благодаря которому железо попадает из
мест хранения к развивающимся клеткам
эритроидного ряда в костном мозге.
Г. Выведение. Наибольшее
количество железа теряется с
эпителиальными клетками слизистой
оболочки кишечника, с жёлчью, мочой,
потом.
Д. Регуляция фармакокинетики
железа. Абсорбция железа регулируется
количеством ферритина в слизистой
кишечника) и скоростью эритропоэза.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
Усиление эритропоэза приводит к
повышению количества
трансферриновых рецепторов на
молодых эритроидных клетках, что
усиливает всасывание железа в
кишечнике. При дефиците железа
количество трансферрина
повышается , а количество ферритина
понижается.
ПАТОГЕНЗ ЖДА
• 1. ЖКТ:
• ранняя и общая анорексия:
депрессия роста;
• извращения вкуса:геофагия;
• атрофический глоссит;
• дисфагия;
• снижение кислотности желудка;
Клиника ЖДА
1. ЖКТ:
• кишечный синдром - экссудативная
энтеропатия: потеря белка, альбумина,
иммуноглобулинов, меди, кальция,
эритроцитов;
• синдром мальабсорбции;
• повышение абсорбции кадмия и свинца;
• повышение проницаемости кишечника.
Клиника ЖДА
2. ЦНС:
• раздражительность;
• утомляемость;
• снижение двигательной активности;
• снижение внимания;
• сонливость.
3. Сердечно- сосудистая система:
• тахикардия, редко одышка;
• сердечная гипертрофия;
• повышение объема плазмы;
• тенденция к артериальной гипотонии;
• ослабление сердечных тонов;
• функциональный систолический шум.
Клиника ЖДА
4. Скелетно-мышечная система:
• снижение физической активности;
• мышечная гипотония;
• ночное и дневное недержание мочи из-за
слабости мышечного аппарата;
• изменения в широких костях на рентгенограмме.
5. Иммунная система:
• повышенная склонность к инфекциям;
• нарушена трансформация лейкоцитов;
• нарушена функция гранулоцитов;
Клиника ЖДА
6. Изменения со стороны клеток:
• эритроциты: неэффективный эритропоэз;
• снижение продолжительности жизни
эритроцитов;
• повышение аутогемолиза;
• снижение продукции гема.
Диагноз ЖДА
1. Гемоглобин: снижение гемоглобина
ниже возрастной нормы.
2. Параметры эритроцитов: МСV, MCH,
MCHC ниже, чем возрастная норма.
Расширение ширины распределения
эритроцитов как один из лучших скринингов
дефицита железа.
3. Мазок крови: гипохромия, микроцитоз
эритроцитов, возникает при гемоглобине
менее 100 гр/л.
Диагноз ЖДА
4. Число ретикулоцитов: обычно
нормальное, в некоторых случаях (при
кровотечениях) ретикулоцитоз 30 - 40 %.
5. Уровень тромбоцитов: варьирует от
тромбоцитопении до тромбоцитоза.
Тромбоцитопения при ЖДА обусловлена
тяжестью анемии, тромбоцитоз обусловлен
кровоточивостью (чаще кишечника).
6. Свободный протопорфирин
эритроцитов: повышение протопорфирина в
нормобластах.
Диагноз ЖДА
7. Сывороточный ферритин: снижение.
8. Сывороточное железо: снижено.
9. Повышение ОЖСС.
10. Железо в костном мозге:
отсутствует.
11. Процент насыщения железа:
снижен менее 20 %.
Дифференциальная
диагностика
Гемоглобинопатии:
• талассемии, гемоглобин Koll, гемоглобин
Lepore, гемоглобин H, гемоглобин E;
• отравления свинцом, изониазидом;
• сидероахрестические анемии:
наследственные и приобретенные
(лекарственноиндуцированные, РА,
полиартрит, карцинома, лейкозы,
нефротический синдром;
• дефицит меди;
• все состояния, связанные с кровотечениями.
ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
Сохранение ретикулоцитоза и
гипертромбоцитоза свидетельствует о
продолжающемся кровотечении. Снижение
лейкоцитов нормализуется на 3 - 4 день.
Постгеморрагические
анемии
Лечение:
1. Противошоковая терапия.
2. Восстановление объема ОЦК.
При потере незначительного объема крови -
капельное введение солевых растворов, при
уменьшении ОЦК на 30% и более - к инфузионной
терапии добавляют инфузионные растворы.
3. Прекращение к/т.
4. Переливание препаратов крови -
отмытых эритроцитов.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
ГА подразделяют на
наследственные и приобретенные.
1. Наследственный сфероцитоз.
2. Наследственный эллиптоцитоз.
3. Наследственный стоматоцитоз:
а) с повышенной осмотической стойкостью;
б) с пониженной осмотической стойкостью;
в) с нормальной осмотической стойкостью;
г)с Rh null
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Б. Наследственная ГА с
дегидратацией эритроцитов
(повышено Na, снижено содержание
К, снижена осмотическая стойкость).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
В. Изменения фосфолипидного
состава: снижение лецитина
(фосфатидилхолина).
Г. Наследственный дефицит
АТФ-азы.
Д. Вторичный дефект
мембраны: беталипопротеинемия.
II. Дефект ферментов эритроцитов.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
А. Дефектов потенциалов энергии:
1. Гексокиназы;
2. Глюкозо-фосфат-изомеразы.
3. Фосфофруктокиназы.
4. Тирозоизофосфатизомеразы.
5. Фосфоглицерат киназы.
6. 2,3-дифосфоглицеромутазы.
7. Пируваткиназы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
В. Уменьшение потенциальных
дефектов:
1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза.
III. Дефекты гемоглобина.
А. Дефект гена: наследственная
эритропоэтическая порфирия.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
В. Дефект глобина:
1. Качественные -
гемоглобинопатии (HbS, C, H,M).
2. Количественные: альфа- и
бета-талассемии.
IV. Наследственные (врожденные)
дизэртиропоэтические анемии.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Приобретенные ГА.
I. Иммунные.
А. Изоиммунные.
1. ГБН.
2. Переливание несовместимой
крови по группе.
В. Аутоиммунные: IgG, C3,
IgG+C3.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
1. Идиопатическая.
а) С тепловыми антителами;
в) с холодовыми АТ;
г) с холодовыми+тепловыми
(Доната-Ландштейнера АТ).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
2. Вторичные
А. Инфекции: вирусные инфекции
- ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер,
корь, грипп, вирус коксаки В, ВИЧ;
бактериальные - стрептококк, тиф,
сепси, обусловленный кишечной
палочкой, микоплазма (атипичная
пневмония).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
В. Лекарства и химикаты:
хинин, хинидин, фенацетин,
аминосалициловая кислота,
кефлин, пенициллин,
тетрациклин, римфапицин,
сульфониламиды, пирамидин,
инсулин; яды.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
с) Гематологические заболевания:
лейкозы, лимфомы,
лимфопролиферативный синдром,
ИТП (синдром Эвенса),
пароксизмальная холодовая
гемоглобинурия, ПНГ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Д) Иммунные заболевания: СКВ,
узелковый периартериит,
дерматомиозит, РА,
язвеннонекротический колит,
агаммаглобулинемия, синдром Вискота-
Олдрича, дисгаммаглобулинемия,
дефицит IgA, Кумб-позитивная
аутоиммунная ГА, гепатит.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Е) Опухоли: тератома яичников,
дермоиды, тимома, карциномы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ