Мембрана
эритроцита
избирательная
эластичность пластичность
проницаемость
Наследственные гемолитические
анемии
I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с
нарушением мембраны эритроцитов.
1. Анемический синдром.
2. Гемолитический синдром.
3. Компенсаторное повышение
активности костного мозга.
4. Гепатоспленомегалия.
Гемолитический синдром
1. Желтушная окраска кожных покровов.
2. Уробилинурия.
3. Повышение непрямой фракции
билирубина.
4. Ретикулоцитоз.
5. Умеренная или выраженная
спленомегалия.
Патологический гемолиз
1. Внутриклеточный распад
эритроцитов происходит в клетках
ретикулогистиоцитарной системы.
2. Внутрисосудистый характеризуется
поступлением гемоглобина в
повышенном количестве в плазму.
Картина крови при
гемолитической анемии
Микросфероциты в
периферической крови при
болезни Минковского-Шоффара
Причины криза при
микросфероцитозе
1. Переохлаждение.
2. Перегревание.
3. Психическая травма.
4. Интеркуррентные инфекции.
5. Вакцинация.
6. Обострение хронической инфекции.
Гемолитическая анемия
Кривая Прайс-Джонса
Дифференциальный диагноз анемии
Минковского-Шоффара в периоде
новорожденности:
1. Гемолитическая болезнь
новорожденных
2. Врожденный гепатит
3. Атрезия желчных ходов
Дифференциальный диагноз анемии
Минковского-Шоффара в грудном
возрасте:
1. Вирусный гепатит
2. Лейкоз
3. Гемосидероз
Овалоцитоз (эллипсоцитоз)
Особенности ферментопатии
1. Нормальная форма
эритроцитов.
2. Рецессивное наследование.
3. Отсутствие эффекта от
спленэктомии.
Препараты-провокаторы криза
при ферментопатии
1. Сульфаниламиды.
2. Анальгетики.
3. Противомалярийные препараты.
4. Фуразолидон, фурадонин.
5. Тубазид, фтивазид.
Принципы лечения
энзимопатии
1. Дезинтоксикационная терапия.
2. Профилактика острой
почечной недостаточности.
3. Гемотрансфузия.
Структура гемоглобина
Типы
гемоглобина
постнатального
периода
Hb A Hb A2 Hb F
96-98% 2-3% 1-2%
Наследование талассемии
Талассемия
Мишеневидные эритроциты
Серповидные эритроциты
Серповидно-клеточная анемия
Приобретенные гемолитические анемии
I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.
1. Изоиммунные гемолитические анемии:
а) гемолитическая болезнь новорожденных;
б) посттрансфузионные гемолитические анемии.
2. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов
периферической крови.
А. Анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом,
хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной
болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим
язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллии, цефалоспорин,
метил-ДОФА).
Б. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.
В. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:
а) идиопатические (холодовая гемагглютининовая болезнь) ;
б) симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным
мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом.
Г. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната-
Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных сифилисом.
З. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов
костного мозга
а) идиопатическая;
б) врожденная, тип Блекфана - Даймоида;
в) симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым
лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.
Иммунные гемолитические
анемии
1. Изоиммунные – образование антител
против антигена другого человека.
2. Гетероиммунные – при применении
лекарственных препаратов или вируса
антиген фиксируется на мембране
эритроцитов и антитела разрушают эти
эритроциты.
3. Аутоиммунные – антитела развиваются
против собственных неизмененных
эритроцитов.
Аутоиммунная гемолитическая
анемия