Эритроциты

Структура мембраны эритроцита

Мембрана
эритроцита

протеины липиды протеины

 Свойства
мембраны
эритроцитов

избирательная
эластичность пластичность
проницаемость
 Наследственные гемолитические
анемии
I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с
нарушением мембраны эритроцитов.

1. Нарушение структуры белка мембраны:

а) наследственный микросфероцитоз;
б) наследственный эллиптоцитоз;
в) наследственный стоматоцитоз;
г) гемолитическая анемия, связанная с наследственным
отсутствием Rh-антигенов.
2. Нарушение липидов мембраны:
а) наследственный акантоцитоз;
б) наследственная гемолитическая анемия, связанная с
нарушением обновления фосфатидилхолина;
в) наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом,
связанная со снижением количества полиненасыщенных
жирных кислот мембраны.
II. Наследственные гемолитические анемии, связанные с
нарушением активности ферментов эритроцитов.
1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-
фосфатного цикла:
а) дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: острая лекарственная
гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств, хроническая гемолитическая
анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фавизм,
гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная ферментным дефицитом;
б) дефицит активности б-ФГД.
2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза:
а) дефицит активности пируваткиназы;
б) дефицит активности триозофосфатизомеразы;
в) дефицит активности глюкозофосфатизомеразы;
г) дефицит активности 2,3-дифосфоглицератмутазы; дефицит активности ГЛФД;
е) дефицит активности гексокиназы;
ж) дефицит активности фосфоглицерокиназы;
з) дефицит активности фосфофруктокиназы:
3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона;
а) дефицит активности синтетазы глутатиона;
б) дефицит активности редуктазы глутатиона;
в) дефицит активности пероксидазы;
4. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в
использовании АТФ;
а) дефицит активности АТФ-азы;
б) дефицит активности аденилаткиназы,
5. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена нуклеотидов: дефицит
активности рибофосфат-пирофосфаткиназы.
6. Гемолитические анемии, обусловлениые нарушением активности ферментов,
участвующих в синтезе порфиринов:
а) эритропоэтическая уропорфирия;
б) эритропоэтическая протопорфирия.
III. Наследственные гемолитическне анемии,
связанные с нарушением структуры или синтеза
гемоглобина.
1. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина:
а) бета-талассемия: гомозиготная; гетерозиготная;
б) бета-талассемия;
в) альфа-талассемия: гомозиготная; гемоглобинопатия Н;
гетерозиготная альфа-талассемия средняя; гетерозиготная
альфа-талассемия малая; бессимптомное носительство гена
альфа-талассемии.
2. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина:
а) анемии, обусловленные носительством стабильных
аномальных гемоглобинов (S, С, D, Е и др.);
б) анемии, обусловленные носительством нестабильных
аномальных гемоглобинов.
 Приобретенные гемолитические анемии
I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.
1. Изоиммунные гемолитические анемии:
а) гемолитическая болезнь новорожденных;
б) посттрансфузионные гемолитические анемии.
2. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов
периферической крови.
А. Анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом,
хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной
болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим
язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллии, цефалоспорин,
метил-ДОФА).
Б. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.
В. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:
а) идиопатические (холодовая гемагглютининовая болезнь) ;
б) симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным
мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом.
Г. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната-
Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных сифилисом.
З. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов
костного мозга
а) идиопатическая;
б) врожденная, тип Блекфана - Даймоида;
в) симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым
лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.
II. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры
эритроцитов, обусловленным соматической мутацией: болезнь
Маркиафава-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
III. Гемолитические анемии, связанные с механическим
повреждением оболочки эритроцитов:
а) анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при
соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки;
б) маршевая гемоглобинурия;
в) микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура; гемолитический уремический синдром;
анемия, обусловленная злокачественной гипертонией; анемия,
обусловлеииая опухолью сосудов; гемолитическая анемия при
спленомегалиях
IV. Гемолитические анемии, обусловленные химическим
повреждением эритроцитов
а) при воздействии свинца и других тяжелых металлов;
б) при отравлении кислотами;
в) при воздейсrвии органических гемолитических ядов;
г) при избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром
Zieve)
V. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов
(дефицит витамина Е и др.).
VI. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением
эритроцитов паразитом (малярия)
Общие признаки гемолитических
анемий

1. Анемический синдром.
2. Гемолитический синдром.
3. Компенсаторное повышение
активности костного мозга.
4. Гепатоспленомегалия.
 Гемолитический синдром
1. Желтушная окраска кожных покровов.
2. Уробилинурия.
3. Повышение непрямой фракции
билирубина.
4. Ретикулоцитоз.
5. Умеренная или выраженная
спленомегалия.
 Патологический гемолиз
1. Внутриклеточный распад
эритроцитов происходит в клетках
ретикулогистиоцитарной системы.
2. Внутрисосудистый характеризуется
поступлением гемоглобина в
повышенном количестве в плазму.
 Картина крови при
гемолитической анемии
 Микросфероциты в
периферической крови при
болезни Минковского-Шоффара
 Причины криза при
микросфероцитозе

1. Переохлаждение.
2. Перегревание.
3. Психическая травма.
4. Интеркуррентные инфекции.
5. Вакцинация.
6. Обострение хронической инфекции.
Гемолитическая анемия
Кривая Прайс-Джонса
Дифференциальный диагноз анемии
Минковского-Шоффара в периоде
новорожденности:

1. Гемолитическая болезнь
новорожденных
2. Врожденный гепатит
3. Атрезия желчных ходов
Дифференциальный диагноз анемии
Минковского-Шоффара в грудном
возрасте:

1. Вирусный гепатит
2. Лейкоз
3. Гемосидероз
Овалоцитоз (эллипсоцитоз)
Особенности ферментопатии
1. Нормальная форма
эритроцитов.
2. Рецессивное наследование.
3. Отсутствие эффекта от
спленэктомии.
 Препараты-провокаторы криза
при ферментопатии
1. Сульфаниламиды.
2. Анальгетики.
3. Противомалярийные препараты.
4. Фуразолидон, фурадонин.
5. Тубазид, фтивазид.
 Принципы лечения
энзимопатии
1. Дезинтоксикационная терапия.
2. Профилактика острой
почечной недостаточности.
3. Гемотрансфузия.
Структура гемоглобина
 Типы
гемоглобина
постнатального
периода

Hb A Hb A2 Hb F
96-98% 2-3% 1-2%
Наследование талассемии
Талассемия
Мишеневидные эритроциты
Серповидные эритроциты
Серповидно-клеточная анемия
 Приобретенные гемолитические анемии
I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.
1. Изоиммунные гемолитические анемии:
а) гемолитическая болезнь новорожденных;
б) посттрансфузионные гемолитические анемии.
2. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов
периферической крови.
А. Анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом,
хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной
болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим
язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллии, цефалоспорин,
метил-ДОФА).
Б. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.
В. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:
а) идиопатические (холодовая гемагглютининовая болезнь) ;
б) симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным
мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом.
Г. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната-
Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):
а) идиопатические;
б) симптоматические у больных сифилисом.
З. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов
костного мозга
а) идиопатическая;
б) врожденная, тип Блекфана - Даймоида;
в) симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым
лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.
 Иммунные гемолитические
анемии
1. Изоиммунные – образование антител
против антигена другого человека.
2. Гетероиммунные – при применении
лекарственных препаратов или вируса
антиген фиксируется на мембране
эритроцитов и антитела разрушают эти
эритроциты.
3. Аутоиммунные – антитела развиваются
против собственных неизмененных
эритроцитов.
Аутоиммунная гемолитическая
анемия