Tema 1 embriologia

Malformações mais comuns da medula espinhal

R1 NEUROLOGIA: OMAR GURROLA ARAMBULA

UNESP 2017
http://neurorgs.net/docencia-index/uam/tema10-malformaciones-raquimedulares/
ANOMALIAS CONGÊNITAS DA MEDULA
A maioria das anomalias congênitas da medula
espinhal resulta de:

 defeitos no fechamento do tubo neural

durante a quarta semana do desenvolvimento.

São chamadas: defeitos de tubo neural

merecem destaque pela sua gravidade:

Espinha Bífida especialmente a cística

Espinha bífida
 Separação ou divisão dos arcos vertebrais
Pode comprometer tecido adjacente

 2 tipos: oculta e cística

 Frequência: 1:1000 nascimentos

Diferentes tipos de espinha bífida

Embriologia de Lagman , 2009

Espinha Bífida Oculta
 O defeito esta coberto por pele.
 Não compromete tecido nervoso adjacente.
 Região lombo-sacra L4-S1. (umas das vertebras)
 Pelo cobre lesão afetada
 Membrana grosa de pele.
 Defeito de fusão de arcos vertebrais.
 10% de pessoas normais.
 Sexo feminina
Espinha Bífida Cística
 Defeito do tubo neural grave
 Tecido nervoso, meninge ou
ambos fazem protrusão
 Forma saco em forma de cisto
 Maioria em região lombo-sabra
 Causam déficit neurológicos
TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA
 Meningocele: meninges cheias de liquor sem
tecido nervoso mal formado.

 Mielomeningocele: sistema nervoso exposto

(chamada de placodio), tem
comprometimento neurologico abaixo do
nível da lesão.

 Espinha bífida com mielosquise ou

raquisquisis: as placas neurais não se elevam
e tem forma de massa aplanada
Hidrocefalia é comum em espinha bífida cística:

medula espinhal colada a coluna vertebral arrastrando o cerebelo ao

Forame magno.
A neurulação secundária
• É formação do tubo neural da região
lombar e sacral

• Se completa por volta da sétima semana de

gestação.

• Uma a condensação n de tecido

mesenquimatoso

• Depois de formação do neuroporo caudal, AS MIELODISPLASIAS :

na região da cola, se forma a eminencia
caudal. Posteriormente esta se canaliza e  Malformações congénitas da
une ao resto do tubo neural. neurulacao secundaria

• Da origem os segmentos mais baixos da  Exemplo:

medula espinhal: sacrais y coccígeos. S. Da medula espinhal anclada

 Elementos sacrococcígeos se fixam a

coluna vertebral produzem tração e
lesão com insensibilidade das
extremidades e incontinência
urinaria
DIAGNOSTICO
Antes do nascimento:
• níveis de alfa feto proteína elevado
• HCG elevada
• 12 semana em USG pode ver vertebras
Fatores que produzem alteração do fechamento de tubo neural

• multifatorial
• Hipertermia
• Acido valproico
• Hipervitaminose A
• Outros teratogênicos
SINUS DÉRMICO
 defectuosa separacao do neuroectodermo e o
ectodermo cutáneo.

 fracaso da obliteración do vestigio medular coxígeo

podría también ser o origem

 Uma das anomalías máis frecuentes que se encotram no

recem nacido, 1 y 4%
BIBLIOGRAFÍA

 http://www.analesdepediatria.org/es/sinus-dermico-sacrocoxigeo-
importancia-clinica/articulo/S1695403310003802/
 EMBRIOLOGIA DE LAGMAN 11 EDICAO