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6ta semana:
•Membranas del esófago
•Duplicación esofágica
•Duplicación gástrica
•Membrana antropilórica y
atresia pilórica
PRIETO F, FRAIRE C y BOTTO H - Anomalías congénitas del esófago. Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar,
2009; I-155, pág. 1-16.
8va semana:
•Atresia de duodeno 10ma semana:
•Atresia de ileo •Hernia diafragmática
Malrotación intestinal
PRIETO F, FRAIRE C y BOTTO H - Anomalías congénitas del esófago. Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar,
2009; I-155, pág. 1-16.
MEMBRANA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
ESTENOSIS ESOFÁGICA
DIVERTÍCULO DE ZENKER
FISTULA
TRAQUEOESOFÁGICA
Ausencia o falta
EPIDEMIOLOGÍA
1 3000-3500 RN vivos
H:M es 1:1
Prematuridad y bajo peso
Asociada a malformaciones congénitas
Mortalidad por problemas respiratorios o
malformaciones asociadas.
Luis Gerardo Padilla Meza, Juan Craniotis Ríos, Juan José Guerra,.Caracterización de Pacientes con Atresia Esofágica. Acta Pediátrica Hondureña, Vol. 5, No.
1 y 2 / Abril 2014 a Marzo 2015
CLASIFICACIÓN
Clasificación de
Gross
F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
CLÍNICA
• Polihidramnios 85%
• Ausencia de burbujeo de
Prenatal cámara gástrica
• Sialorrea
• Abdomen distendido (3,4,5)
• Abdomen excavado(1,2)
F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
RADIOLÓGICO
F. Argüelles Martín, M.D. García Novo, P. Pavón Relinchón, E. Román Riechmann • G. Silva García , Et al.. Tratado de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica Aplicada De La SEGHNP. Ergon. Madrid 2010. Pág: 155-162
DIAGNÓSTICO
PATOLOGÍAS ASOCIADAS
GRAVE
ASOCIACIÓN VACTERL
E. Enríquez Zarabozo, E. Blesa Sánchez, R. Ayuso Velasco, E. Galán Gómez. Malformaciones digestivas y su asociación a patología sindrómica y
defectos genéticos. Hospital Materno Infantil Infanta Cristina.. Badajoz.. Cir Pediatr 2010; 23: 46-52
TRATAMIENTO
• QUIRÚRGICO
PREQUIRÚRGICO
• Manipulación mínima
• Posición semisentado
• Sonda Replogle
• Oxigenoterapia
• Dieta absoluta
• Laboratorios
• Ecosonograma
• Inhibidores de la bomba de protones
TRATAMIENTO: MANEJO
QUIRÚRGICO
• Insuficiencia respiratoria con fistula distal
• Toracotomia con abordaje extrapleural: Cabo <3cm
anastomosis T-T o toracoscopía
• Atresia esofagica sin fistula: gastrostomia y esofagostomía
TRATAMIENTO: MANEJO
POSTQUIRÚRGICO
• Rx de tórax
• Posición del cuello
• Aspiración
• Ventilación mecánica
• Manejo analgésico
• ATB
• Sonda transanastomótica
• Esofagograma
TRATAMIENTO
EPIDEMIOLOGÍA
1 20000 RN vivos
Fue descrita por primera vez por Calder en
1733
Representando cerca del 1% de todas las
atresias y diafragmas del tubo digestivo
Herencia autosómica recesiva
H-M: 1:1
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
CLÍNICA
Obstrucción
completa
Obstrucción
parcial
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
DIAGNÓSTICO
ENDOSCOPIA
DIGESTIVA Transección endoscópica
SUERIOR
Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
TRATAMIENTO
Transección endoscópica
Obstrucción parcial
Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
Interrupción de la luz de la
víscera con continuidad de
su pared externa o
interrupción completa con
cabos separados.
Teoría de la
recanalización de
Tandler.
TEORIAS DE LA PATOGENIA
Teoría vascular.
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
EPIDEMIOLOGÍA
1 2000- 5000 RN vivos
60% se asocia a prematuridad
30% asociados a síndorme de Down
Malformaciones asociadas
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
CLÍNICA
Polihidramnios (50%).
Vómitos:
- Biliosos (80%): atresia por debajo de la
ampolla de Vater.
- Contenido gástrico: por encima de la
ampolla
de Vater.
Abombamiento epigástrico con depresión
del resto
del abdomen.
Afectación nutricional.
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
DIAGNÓSTICO
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
TRATAMIENTO
Dieta absoluta.
Sonda de aspiración para descomprimir el
Estómago.
Tratamiento de la deshidratación y trastornos
electrolíticos
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
Interrupción de la luz de la víscera con
continuidad de su pared externa o
interrupción completa con cabos separados.
EPIDEMIOLOGÍA
Generalmente solitaria
Afecta por igual a ambos sexos
RNPEG
Herencia autosómica recesiva
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
CLASIFICACIÓN
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghnp
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
CLÍNICA
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
DIAGNÓSTICO
Tovar, J.A., Anomalías Congénitas De Intestino. Tratado De Gastroenterología, Hepatología Y Nutrición Pediátrica Aplicada De La Seghn
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL
TRATAMIENTO
Dieta absoluta.
Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago.
Tratamiento de la deshidratación y anomalías
Electrolíticas
Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y posterior
anastomosis.
En el manejo postoperatorio el paciente debe seguir con
nutrición parenteral.
Reanudar alimentación oral: transito intestinal
reestablecido, residuo gástrico disminuido y presencia
de evacuaciones.
Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
Segmento anormal
sobreañadido a un aparato
digestivo normal.
EPIDEMIOLOGÍA
• 1/6000-10000 RN nacidos vivos
• Aparecen en el 1er año de vida
•Las anomalías asociadas más comunes son
complejas duplicaciones tubulares largas.
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
CLÍNICA
Asintomático
Obstrucción intestinal, vólvulos
Hemorragia gastrointestinal
Las duplicaciones duodenales
pueden incluir páncreas o el
conducto biliar
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
DIAGNÓSTICO
Pollina, J. Anomalías congénitas de Intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
TRATAMIENTO
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
Enfermedad de Hirschsprung: ausencia de células ganglionares
en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de
Meissner, en el recto y distintos segmentos del colon en forma
ascendente (de caudal a cefálico).
EPIDEMIOLOGÍA
• 1/5000 RN nacidos vivos
•H/M: 4:1
• Historia familiar 7%
Asociado a trisomia 21
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
ETIOLOGÍA
FALTA DE MIGRACIÓN
MUTACIÓN EN
PROTOONCOGEN
RET
PARED INTESTINAL ENDOTELINA 3 Y
B
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
CLASIFICACIÓN
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
CLÍNICA
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
DIAGNÓSTICO
Pollina, J. Anomalías congénitas de intestino. TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP
TRATAMIENTO
Laparatomía
limitada con
biopsias múltiples
EPIDEMIOLOGÍA
• 1/6000 RN nacidos vivos
•30-60% de los pacientes presenta
otras malformaciones
Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
CLÍNICA
Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
DIAGNÓSTICO
Mena GA, Bellora A. Signo del remolino: malrotación intestinal y vólvulo de intestino medio. Rev Argent Radiol. 2015
TRATAMIENTO
Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical
Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi:
10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
Gama de anomalías del desarrollo que
afectan la formación del recto distal y el
ano.
EPIDEMIOLOGÍA
1 5000 RN vivos
Pueden presentarse de forma aislada o ser
parte de un espectro de malformaciones
complejas como la asociación VACTERL, triada
de Currario (malformación anorrectal,
anomalias óseas del sacro y masa presacra) y
extrofia cloacal.
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
CLASIFICACIÓN
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
CLÍNICA
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
VÓMITOS
DISTENSIÓN ABDOMINAL
ESTREÑIMIENTO, INCONTINENCIA Y
DOLOR ABDOMINAL
Machado, R . Et al. Membrana antropilórica en pediatría. Rev. “Medicina” Vol. 15 Nº 2. Año 2009
DIAGNÓSTICO
•Ausencia de ano de calibre
normal o posición normal
•Ausencia de meconio
EXAMEN FÍSICO •Presencia de meconio a lo largo
de la rugosidad media en niños y
horquilla posterior
•Hidrocolpo grande
•
ECOGRAFÍA Cardíaca
Renal
Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
TRATAMIENTO
Felson B, Yoijo M, Berkmen YM, Cenastacio M, Hayumpo Am: Gastric mucosal diaphragm. Radiology 92: 513-517
¿Qué debemos recordar?
Interrogatorio de datos
acerca de la gestación
¿Qué debemos recordar?
Antecedentes personales
Preeclampsia a las APGAR 9/9
Embarazo controlado
39 semanas
PAN 3010g
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Examen físico
Fr: 28lpm
Peso: 3150gr Temp: 36,4ºC FC: 123lpm
Sat02: 100%
Proteínas totales:
9,4 g/L.
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad
Radiografía de abdomen (Fig. 1): marcada distensión de asas con ausencia de
gas a nivel distal.
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico.
Neonato con distensión abdominal e
irritabilidad