Catabolismo de los aminoácidos

Docente: ENRIQUE LEON MEJIA

• Reacciones generales de los aminoácidos;
catabolismo. Ciclo de la Urea. Alteraciones
• -Síntesis y catabolismo de nucleótidos púricos
y pirimidínicos. Alteraciones: Gota
 AMINOACIDO
Grupo carboxilo
(disociado)
Grupo amino
(protonado)
-
COO
+
H 3N C H
R
Cadena Carbono a
lateral
Un aminoácido es una molécula orgánica con un grupo
amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH), el grupo amino
está unido al C contiguo al grupo carboxilo (carbono
alfa) o sea, que tanto el carboxilo como el amino están
unidos al mismo carbono; además, a este carbono alfa
se unen un H y una cadena (habi- tualmente llamada
cadena lateral o radical R) de estructura

Todos los aminoácidos componentes

de las proteínas son L - alfa -
aminoácidos.
 CATABOLISMO
DE AMINOACIDOS

Proteinas
intracelulares

Proteinas
de la dieta AMINOACIDOS

Biosintesis de
NH4 Esqueleto carbonado
aminoácidos,
aminas biológicas,,
Alfa cetoácidos
nucleótidos

CICLO
DE
CICLO DE Conexión aspartato
argino succinato KREBS CO2 + H2O +ATP
LA UREA
oxalacetato
Urea producto para Glucosa
Glucosa, sintesis por
excreción
gluconeogenésis
 ELIMINACION DEL GRUPO AMINO

se ejecuta
1

Transaminación

Desaminación
2 oxidativa

3 Transdesaminación
Proceso combinado de la glutamato
deshidrogenasa con muchas aminotransferasas El glutamato es
específicas desaminado oxida-
en donde
tivamente en la
mitocondria por la
AMINOACIDO glutamato deshidroge
nasa, se produce iones
α ceto glutarato amonio y se regenera el
cede su grupo amino al alfa cetoglutarato para
Se convierte en otra reacción de
Convirtiendose en transaminación, El
amonio puede ser usado
CETOACIDO en la sintesis de otros
GLUTAMATO aminoácidos o de
otros
compuestos.
 Aminoácidos glucogúnicos

ALANINA Aminoácidos mixtos

GLYCINA
CYSTEINA Aminoácidos cetogénicos
SERINA
TREONINA

FENILALANINA
TIROSINA

TRIPTOFANO
ISOLEUCINA
LEUCINA

FENILALANINA LEUCINA
TIROSINA LISINA
FENILALANINA
TIROSINA

ISOLEUCINA
 CICLO DE LA UREA

El ciclo de la urea
comienza
en el interior de las
mitocondrias
de los
hepatocitos.
 REACCIONES DEL
2
CICLO DE LA UREA:

El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del

amoníaco libre intramitocondrial. El amoníaco producido
en las mitocondrias, se usa junto con el bicarbonato
(producto de la respiración celular), para originar
carbamoil-fosfato. La reacción es catalizada por
la carbamoil-fosfato-sintetasa en presencia
del ATP.

El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la

ornitina, para formar citrulina y liberar Pi. Reacción
catalizada por la ornitina transcarbamoilasa. La
citrulina se libera al citoplasma.
 REACCIONES DEL
3 CICLO DE LA UREA:

3 El segundo grupo amino procede del aspartato

(producido en la mitocondria por transaminación y
posteriormente exportado al citosol) se condensa con la
citrulina para formar argininosuccinato. Reacción
catalizada por la argininosuccinato sintetasa
citoplasmática. Enzima que requiere ATP y produce
como intermediario de la reacción
citrulil-AMP.

El argininosuccinato se hidroliza por la arginino

succinato liasa, para formar arginina libre y fumarato.
 REACCIONES DEL
CICLO DE LA UREA:
5 El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre
se hidroliza en el citoplasma, porl a arginasa
citoplasmática para formar urea y ornitina.

La ornitina puede ser transportada a la mitocondria

para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea.

El ciclo de la urea consta de

dos reacciones
mitocondriales
y cuatro citoplasmáticas
 Funciones del ciclo de la
urea

1. Eliminación del
excedente de amonio 2.Biosíntesis y inicio de
formado en la la degradación de
degradación de arginina.
aminoácidos y otras La arginina es un
sustancias aminoácido semi-
nitrogenadas esencial.
Los nucleótidos se forman NUCLEOSIDO

a partir de los nucleósidos

adicionando en uno de los
carbonos de la ribosa el
grupo fosfato
 ALTERACIONES DEL
METABOLISMO
DE LOS NUCLEÓTIDOS

• HIPERURICEMIAS: GOTA
• SÍNDROME DE LESCH- NYHAM (déficit de
hipoxantina – guanina -fosfo -ribosil
transferasa, enzima que participa en la
vía de recuperación de nucleótidos
• SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA
COMBINADA GRAVE (SCID, severe
combined immunodeficiency; déficit de
adenosina desaminasa; niños burbuja),
 LA GOTA

La gota es una enfermedad causada por la

superproducción o inadecuada excreción de ácido
úrico.Se le considera como un trastorno del
metabolismo de las purinas. Puede ser: Primaria o
secundaria.
Primaria: se debe a dos situaciones:
a. Por aumento de la producción de ácido
úrico, debido por lo general a fallos
enzimáticos.
b. Por disminución en la eliminación de
ácido úrico por el riñón.( defecto renal ).
 LA GOTA

Secundaria: recibe este nombre la gota originada por

otra enfermedad o motivo, pueden distinguirse varias
causas.

a. Aumento de la producción de ácido úrico.

Como ocurre en la policitemia, leucemia, mieloma
múltiple, anemia hemolítica, psoriasis extensas y
tumores malignos. Muchas de ellas se deben a
aumento de la actividad de la médula ósea e
intenso recambio celular con catabolismo
aumentado de moléculas de ADN.
b. Disminución en la eliminación de ácido úrico por el
riñón. Tiene lugar en la insuficiencia renal, riñón
poliquístico, hipotiroidismo, diabetes insípida y
deshidratación, entre otras.

c. Originada por
medicamentos. Como los diuréticos, etambutol, ácido
nicotínico y algunos quimioterápicos usados
para el tratamiento del cáncer