Система РАСК.

Виды гемостаза.
Свертывание крови.
Нарушение
свертываемости крови
 Система регуляции
агрегатного
состояния крови (PACK)
обеспечивает:
• поддержание жидкого состояния крови
• своевременное восстановление стенок
капилляров и сосудов, повреждаемых в
результате нормального функционирования
органов и систем.
• Одновременно эта система поддерживает на
адекватном уровне факторы свертывания
крови на случай разрыва сосудов, повреждения
органов и тканей.
 К ФАКТОРАМ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИМ КРОВЬ В ЖИДКОМ

СОСТОЯНИИ, ОТНОСЯТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ:

• внутренние стенки сосудов и форменные

элементы крови заряжены отрицательно;

• эндотелий сосудов секретирует простациклин

ПГИ-2 – ингибитор агрегации тромбоцитов,
антитромбин III, активаторы фибринолиза;

• факторы свертывающей системы крови

находятся в сосудистом русле в неактивном
состоянии;

• наличие антикоагулянтов;

• большая скорость кровотока.

 Тромбоциты
Бесцветные тельца округлой,
овальной формы
Размером 2-4 мкм
Количество в крови 180-320
тыс. в 1 мкл. мегакариоцит
Представляют собой
безъядерные фрагменты
цитоплазмы, отделившиеся от
мегакариоцитов
Сдержат специальные
гранулы: фактор пластинок
4,ф. Виллебранда,
тромбопластин,
фибронектин идр.

тромбоциты
 ГЕМОСТАЗ

Сосудисто - тромбоцитарный Коагуляционный

(микроциркуляторный ,
первичный) (вторичный)
Сосудисто-тромбоцитарный
гемостаз
Остановка кровотечения из мелких сосудов с низким АД

Факторы:

Тромбоцитарные:
• фактор Виллебранда Плазменные:
•Пластинчатый фактор 3 •I ф – фибриноген,
•антигепариновый фактор IV •II ф – протромбин
• фактор V; • IIIф – тканевой тромбопластин
•b-тромбоглобулин;
Cтадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
1. Спазм сосудов серотонин,адреналин,
норадреналин

2. Адгезия тромбоцитов фактор Виллебранда

3. Обратимая агрегация АТФ, АДФ, адреналин

4. Необратимая агрегация тромбин

5. Ретракция кровяного сгустка тромбостенин

тромбоцитов
 Коагуляционный гемостаз
Ферментативный процесс, в
котором последовательно
происходит активация факторов
свертывания и образование их
комплексов. Сущность свертывания
крови заключается в переходе
растворимого белка крови
фибриногена в нерастворимый
фибрин, в результате чего
образуется прочный
фибриновый тромб
 Первая фаза
Xф.+ Vф.
Тк. тромбопластин
+фосфолипиды
Повреждение Активация +VII ф. Образуется
+ ионы кальция
тканевая
стенок сосуда тканевого активируют X ф.,
Ингибируется Протромбиназа
и окружающих тромбопластина Липопротеином,
Аполипротеином А11
Ингибируется метафакотром Va.
Дереватами протромбина P,R,Q,
тканей Только Xф. –гликопротеиды,
а2 антиплазмин

происходит активация
Активный XI фактор
XII фактор X фактора, который
совместно с IV
активации XII фактора активирует XI образует комплекс с V
фактором активирует
при его контакте фактор, образуя с фактором и ионами
IX фактор, который, в
с волокнами коллагена ним комплекс кальция>
свою очередь,
поврежденных сосудов Ингибируется активирует VIII Образование
метафактором XIа
фактор кровяной
Ингибируется протеином С Протромбиназы
 Вторая фаза
Под влиянием
протромбиназы
и с участием IV, V
и X факторов

Протромбин Тромбин
 Третья фаза
ТРОМБИН,
Ингибируется
α2-макроглобулином, Фактор
Антитромбином-1 ИОНЫ
Кальция XIII

Растворимый
ФИБРИНОГЕН ФИБРИН-ПОЛИМЕР Нерастворимый
ФИБРИН-МОНОМЕР ФИБРИН-ПОЛИМЕР

Ретракция
тромба ФОРМИРУЕТСЯ
ТРОМБ
 Фибринолиз
Процесс расщепления фибринового сгустка, в результате
которого происходит восстановление просвета сосуда
Внутренний путь:
ф XII, ф.XIIа,
калликреин

ЛИЗИС
ПЛАЗМИНОГЕН ПЛАЗМИН
ФИБРИНОВОГО
СГУСТКА

Внешний путь:
ТАП, УРОКИНАЗА
 Нарушение
свертываемости
крови

Гипокоагуляции Гиперкоагуляции

Гемофилия А - дефицит VIII ф.

Гемофилия В-Дефицит IX ф. Тромбоцитопеническая
пурпура Тромбоз
(болезнь Верльгофа)

болезнь Виллебранда
дефицит ф.Виллебпанда
ДВС - синдром

Тромбогеморрагический
синдром
 Гипокоагуляции
• Гемофилия А (классическая гемофилия)
—врожденный дефицитом белка фактора
свертывания крови VIII
• Гемофилия В вызвана дефектным
фактором крови IX
• удлинения общего времени свертывания
крови при нормальных показателях
протромбинового и тромбинового тестов

• Болезнь Виллебранда - наследственное

заболевание, связанное с дефицитом
фактора VIII и нарушением функции
тромбоцитов
• типична положительная реакция
агрегации тромбоцитов при
использовании в качестве индуктора
ристоцетина в низкой
концентрации
 Гипокоагуляции
• Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа)
- заболевание, характеризующееся
склонностью к кровоточивости,
обусловленной тромбоцитопенией
(снижением содержания тромбоцитов в
крови до 150×109/л) при нормальном или
увеличенном количестве мегакариоцитов в
красном костном мозге.
• Заболевание начинается исподволь или
остро с появления геморрагического
синдрома. Тип кровоточивости при
тромбоцитопенической пурпуре
петехиально-пятнистый (синячковый). По
клиническим проявлениям выделяют два
варианта тромбоцитопенической пурпуры:
«сухой» - у больного возникает только
кожный геморрагический синдром;
«влажный» - кровоизлияния в сочетании с
кровотечениями. Патогномоничные
симптомы тромбоцитопенической пурпуры
- кровоизлияния в кожу, слизистые
 Гиперкоагуляции
• Тромбоз — это процесс
прижизненного образования на
внутренней поверхности стенки
сосудов сгустков крови,
состоящих из ее элементов.

• ДВС-синдром — тяжелая
патология гемостаза,
возникающая при избыточном
поступлении в кровь
прокоагулянтов и активаторов
свертывания крови, что ведет к
образованию множественных
микротромбов в сосудах
микроциркуляторного русла, а
затем развитию гипокоагуляции,
тромбоцитопении и геморрагии
с последующим истощением всех
трех систем
 Антикоагулянты

ЕСТЕСТВЕННЫЕ ИСКУССТВЕННЫЕ

Первичные Вторичные
Бактериальные: Химические
Стрептокиназа
препараты:
Стафилокиназа
Активаторы плазминогена •Цитрат Na – для
Тест:Тромбиновое время (ТВ) •косервирования
продуктов крови
• Дикумарин-нарушает
биосинтез протромбин
•Аспирин –влияет
•Антитромбин3 •Антитромбин1 •на агрегацию
•Гепарин адсорбирует и тромбоцитов
•α-2антиплазмин инактивирует •EDTA – воздействует
тромбин на Ca
•Α-2антитрипсин Тест: ТВ
•Протеины С,S
•Тромбомодулин
 Первичные антикоагулянты
Ингибирует: тромбин, Тесты: ТВ, АЧТВ,
Антитромбин 3 Ф.10а,9а,11а,12а, протромбиновое время
калликреин
Активирует Тесты: ТВ, АЧТВ,
Гепарин Антитромбин 3 протромбиновое время

Ингибирует: Плазмин, Тесты: ТВ, АЧТВ,

α- Калликреин, протромбиновое время
2антиплазмин Урокиназу, ф.10а

Ингибирует: тромбин, Тесты: ТВ

α- трипсин, плазмин
2антитрипсин
Связывают ф.5а, 8а Тесты: АЧТВ,
Протеины С,S Протромбиновое время

Связывает ф.2а Тесты:ТВ, АЧТВ,

Тромбомодулин Протромбиновое время