Konsensus Lupus Ira

KONSENSUS
LUPUS IRA
UPDATE 2018
02 LATAR BELAKANG PENILAIAN PASIEN
20XX 1 2 3 4
KEWASPADAAN SLE PEMERIKSAAN PENUNJANG
20XX
KONSENSUS PENGELOLAAAN NEFRITIS LUPUS
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
LUPUS KONDISI KHUSUS NPSLE
LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS
9 10 11 12 20XX
MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI
DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

03
LATAR PENILAIAN PASIEN
BELAKANG
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

LATAR BELAKANG
■ Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun
kompleks yang menyerang berbagai sistem tubuh.1-3
■ Faktor gen dan lingkungan diketahui berperan dalam patogenesis
penyakit ini.2 LES ditandai dengan pembentukan autoantibodi
patogenik terhadap asam nukleat dan protein pengikatnya yang
menyebabkan intoleransi terhadap komponen tubuh sendiri (self-
intolerance) dan gangguan regulasi imun secara global.
■ Gangguan regulasi imun terdiri dari pembentukan autoantibodi dan
kompleks imun, aktivasi komplemen berlebihan, dan kerusakan
jaringan perlahan.2,4
■ LES memiliki manifestasi klinis, kelainan imunologi dan laboratorium,
perjalanan penyakit, serta luaran penyakit yang beragam.
LATAR BELAKANG
■ Insiden dan prevalensi LES tertinggi ditemukan di Amerika Utara
sebesar 23,2/100.000 penduduk/tahun dan 241/100.000
penduduk.
■ Berdasarkan gender, LES lebih banyak ditemukan pada perempuan
dibandingkan dengan laki-laki (rasio 2:1 hingga 15:1).
■ Data epidemiologi di Taiwan menunjukkan bahwa puncak insiden LES
pada perempuan adalah dekade kedua hingga kelima.6
■ Berdasarkan etnis, insiden LES di antara penduduk berkulit hitam
adalah 31,9/100.000 penduduk, Asia 0,9-4,1/100.000 penduduk,
dan Kaukasia 0,3-4,8/100.000 penduduk.1,6
■ Insiden LES pada anak lebih rendah dibandingkan dengan dewasa
yaitu kurang dari 1/100.000 penduduk/tahun di Eropa dan Amerika.
Prevalensi LES pada anak mencapai 6,3/100.000 penduduk di Cina.1
LATAR BELAKANG
■ Studi di Amerika Serikat menunjukkan manifestasi klinis LES tersering
adalah artritis (70,8%), ruam malar (49,3%), fotosensitivitas (48,4%),
serositis (43,9%), dan ulkus oral (41,7%). Temuan antibodi
antinuklear mencapai 94,1% dan kelainan imunologi 67,1%.12
Sementara itu, manifestasi klinis LES tersering di negara Asia-Pasifik
adalah artritis non-erosif (48-83%), ruam malar (41-84%), dan
kelainan ginjal (30-82%). Temuan antibodi antinuklear mencapai 93-
100% dan anti-dsDNA 51-86%.13
■ Berdasarkan data epidemiologi beberapa rumah sakit di Indonesia,
manifestasi klinis LES tersering adalah artritis 61,4% (32,9-85,5%);
kelelahan 51,1%; kerontokan rambut 49,7%; nefritis lupus 47,6%
(24,2-65,5%); mukokutan 39,5% (23,7-55,9%); dan demam 39,3%.
Kelainan laboratorium tersering adalah ANA positif 78,7%; limfopenia
75,4%; dan anemia 35% (31,5-38,9%).9,14,15
20XX 1 2 3 4
PEMERIKSAAN PENUNJANG
KEWASPADAAN
SLE 20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

Rekomendasi:
■ LES perlu diwaspadai pada pasien (terutama perempuan

usia muda) yang memiliki keluhan pada dua organ atau
lebih.
■ Pasien yang dicurigai LES perlu dilakukan pemeriksaan
lanjutan atau dirujuk kepada dokter spesialis penyakit
dalam atau subspesialis reumatologi atau subspesialis lain
sesuai dengan keterlibatan organnya untuk memastikan
diagnosis.
Kecurigaan akan penyakit LES
■ perempuan muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih;
■ gejala konstitusional : kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan berat badan;
■ muskuloskeletal : artritis, artralgia, miositis;
■ kulit : ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash),
fotosensitivitas, lesi membran
■ mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria,
vaskulitis;
■ ginjal : hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik;
■ gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen;
Kecurigaan akan penyakit LES
■ paru : pleuritis, lesi parenkim paru (termasuk penyakit paru
interstisial kronik
■ difus?), hipertensi pulmonal;
■ jantung : perikarditis, endokarditis, miokarditis;
■ retikuloendotel : limfadenopati, splenomegali, hepatomegali;
■ hematologi: anemia, leukopenia, limfopenia, trombositopenia;
■ neuropsikiatri : kejang, psikosis, neuropati kranial dan perifer,
sindroma otak organik,
■ mielitis transversa, gangguan kognitif, neuropati kranial dan
perifer,
■ sefalgia yang tidak jelas penyebabnya.
011 LATAR BELAKANG
DIAGNOSIS
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

Rekomendasi:
■ Penegakan diagnosis LES didasarkan atas temuan klinis dan

pemeriksaan penunjang.
■ Kriteria klasifikasi LES (ACR 1997 atau SLICC 2012) dapat digunakan
untuk membantu penegakan diagnosis.
■ Setelah diagnosis LES ditegakkan, perlu dilakukan penilaian aktivitas
penyakit dan keterlibatan organ untuk menentukan rencana terapi.
4 dari 11 kriteria ACR 1997
4 dari 11 kriteria ACR 1997
■ kriteria klasifikasi SLICC 2012 memiliki sensitivitas lebih tinggi (97%
vs 83%) tetapi spesifisitas lebih rendah (84% vs 96%) dibandingkan
dengan ACR 1997.
■ Kriteria klasifikasi dapat digunakan untuk memandu diagnosis LES
tetapi bukan merupakan baku emas (gold standard). Pada beberapa
kasus, kita mungkin menemukan kasus bukan LES yang memenuhi
kriteria klasifikasi. Sebaliknya, mungkin juga ditemukan kasus LES
yang tidak memenuhi kriteria sehingga diperlukan kajian mendalam
terhadap keseluruhan aspek klinis pasien oleh dokter spesialis yang
berpengalaman dalam mendiagnosis dan menangani kasus LES.
Diagnosis Banding
■ undifferentiated connective tissue disease;
■ sindrom Sjögren primer;
■ sindrom antibodi antifosfolipid (APS) primer;
■ fibromialgia (ANA positif);
■ purpura trombositopenik idiopatik;
■ lupus imbas obat;
■ artritis reumatoid dini;
■ penyakit tiroid autoimun;
■ vaskulitis;
■ infeksi (misalnya tuberkulosis, TB; Human Immunodeficiency Virus, HIV; morbus
Hansen, MH);
■ keganasan
Keterlibatan Organ
■ Manifestasi konstitusional ■ Manifestasi pembuluh
■ Manifestasi darah
muskuloskeletal ■ Manifestasi gastrointestinal
■ Manifestasi kulit dan hepatik
■ Manifestasi ginjal ■ Manifestasi okular
■ Manifestasi neuropsikiatri ■ Manifestasi obstetri
■ Manifestasi paru ■ Manifestasi endokrin
■ Manifestasi jantung ■ Manifestasi kelainan darah
(tambahkan data
persentase)
Aktivitas penyakit LES (SLEDAI, 2000)
Deskriptor Definisi Skor
Kejang Onset baru. Tidak termasuk penyebab metabolik, infeksi, atau obat-obatan. 8
Psikosis Perubahan kemampuan melakukan aktivitas normal karena gangguan persepsi berat 8
terhadap realita. Termasuk halusinasi, inkoheren, asosiasi longgar yang nyata, isi pikir
yang sempit, cara pikir yang tidak logis, perilaku aneh yang tidak terkoordinasi atau
katatonik. Tidak termasuk uremia dan obat-obatan.
Sindrom otak Perubahan fungsi mental dengan gangguan orientasi atau memori atau fungsi 8
organik intelektual lainnya disertai onset yang cepat dan karakteristik klinis yang fluktuatif.
Termasuk kesadaran berkabut dengan penurunan kapasitas konsentrasi dan
ketidakmampuan mempertahankan atensi terhadap lingkungan disertai minimal 2
kriteria berikut: gangguan persepsi, pembicaraan inkoheren, insomnia atau kantuk di
siang hari, peningkatan atau penurunan aktivitas psikomotor. Tidak termasuk penyebab
metabolik, infeksi, dan obat-obatan.
Visual Perubahan retina karena pembentukan badan sistoid lupus eritematosus sistemik, 8
perdarahan retina, eksudat serosa atau perdarahan koroid, neuritis optik (tidak
disebabkan hipertensi, obat-obatan, atau infeksi).
Nervus kranialis Onset neuropati sensorik atau motorik yang baru dengan keterlibatan nervus kranialis 8
Aktivitas penyakit LES
Nyeri kepala Nyeri kepala berat dan persisten; dapat berupa migren 8
lupus
Serebrovask Sindrom baru. Tidak termasuk arteriosklerosis. 8

ular
Vaskulitis Ulserasi, gangren, nodul lunak di jari, infark periungal, perdarahan splinter. 8
Vaskulitis dibuktikan dengan biopsi atau angiogram.
Artritis Lebih dari 2 sendi dengan keluhan nyeri dan tanda inflamasi. 4
Miositis Nyeri atau kelemahan otot bagian proksimal yang berhubungan dengan 4
peningkatan kadar kreatinin fosfokinase/aldolase, perubahan
elektromiograf, atau hasil biopsi yang menunjukkan miositis.
Silinder Besi (heme), granular, atau eritrosit 4
Hematuria Eritrosit >5/LPB. Tidak termasuk penyebab lain. 4
Proteinuria Protein >0,5 gram dari eksresi urin/24 jam. Onset baru atau kenaikan >0,5 4
gram per 24 jam.
Piuria Leukosit >5/LPB. Tidak termasuk penyebab infeksi. 4
Ruam Onset ruam tipe inflamasi yang baru atau berulang. 4
malar baru
Alopesia Onset kebotakan abnormal dan difus yang baru atau berulang. 4
Membran Onset ulkus oral atau nasal yang baru atau berulang. 4
mukosa
Pleuritis Nyeri dada pleuritik dengan pleural rub atau efusi atau 4
penebalan pleura.
Perikarditis Nyeri perikardial dengan pericardial rub atau efusi (minimal 4
1). Kelainan ini dibuktikan dengan EKG atau ekokardiografi.
Kadar Penurunan kadar CH50, C3, atau C4 (hingga di bawah rentang nilai 2
komplemen normal).
rendah
Peningkatan Lebih dari 25% pengikatan dengan pemeriksaan Farr (hingga di atas 2
protein rentang nilai normal yaitu 25%)
pengikat Keterangan:
DNA •Pemeriksa menentukan setiap variabel (deskriptor) “ada” atau “tidak ada” pada pasien.
•Skor total didapatkan dari penjumlahan hasil perkalian antara variabel dan skornya
Demam Lebih dari 38oC setelah mengeksklusi penyebab infeksi. 1

Trombositope Platelet <100.000 1
nia
Leukopenia Hitung leukosit <3000/mm3 (tidak disebabkan obat-obatan) 1
Keterangan:
Skor total SLEDAI adalah 0-105 dan dikelompokkan menjadi tanpa
aktivitas penyakit (skor 0), aktivitas penyakit ringan (skor 1-5), aktivitas
penyakit sedang (skor 6-10), aktivitas penyakit berat (skor 11-19),
aktivitas penyakit sangat berat (skor ≥20).
British Society for Rheumatology (BSR) adalah aktivitas penyakit ringan
(skor <6), aktivitas penyakit sedang (skor 6-11), dan aktivitas penyakit
berat (skor ≥12)
Selain menentukan aktivitas penyakit, SLEDAI juga digunakan untuk
menentukan luaran penyakit yaitu kekambuhan (peningkatan skor >3),
perbaikan (penurunan skor >3), persisten aktif (perubahan skor ±1-3),
dan remisi (skor 0)
Aktivitas penyakit LES (MEX SLEDAI)
Deskriptor Definisi Skor
Gangguan neurologi Psikosis. Perubahan kemampuan melaksanakan aktivitas normal akibat gangguan persepsi 8
terhadap realita yang berat.
Termasuk: halusinasi, inkoheren, asosiasi longgar, miskin isi pikir, berfikir tidak logis,
perilaku aneh/disorganisasi/katatonik.
Eksklusi: uremia dan pemakaian obat.
CVA (Cerebrovascular Accident). Sindrom baru.
Eksklusi: arteriosklerosis.
Kejang. Onset baru.
Eksklusi metabolik, infeksi, atau pemakaian obat.
Sindrom Otak Organik. Perubahan fungsi mental dengan gangguan orientasi, memori, atau
fungsi intelektual lain dengan onset cepat dan gambaran klinis fluktuatif. Misalnya: a)
kesadaran berkabut dengan penurunan kapasitas berkonsentrasi dan ketidakmampuan
mempertahankan atensi terhadap lingkungan. Disertai minimal 2 dari b) gangguan
persepsi; bicara inkoheren; insomnia atau kantuk di siang hari; peningkatan atau
penurunan aktivitas psikomotor.
Eksklusi penyebab metabolik, infeksi, atau penggunaan obat.
Mononeuritis. Onset baru dari defisit sensorik atau motorik di satu atau beberapa saraf
kranial atau perifer.
Mielitis. Onset baru dari paraplegia dan/atau gangguan kontrol BAK/BAB.
Eksklusi penyebab lainnya
Gangguan renal Silinder. Heme granular atau eritosit. 6
Hematuria. >5 eritrosit/LPB.
Eksklusi penyebab lainnya (batu, infeksi).
Proteinuria. Onset baru, >0,5 g/L pada specimen acak. Peningkatan kreatinin (>5 mg/dL).
Vaskulitis Ulserasi, gangren, nodul lunak pada jari, infark periungual, splinter hemoragik. Data 4
vaskulitis dari biopsi atau angiogram.
Hemolisis Hb<12,0 g/dL dan retikulosit terkoreksi >3% 3
Trombositopenia Trombositopenia <100.000. Tidak disebabkan oleh obat.
Miositis Nyeri dan kelemahan otot proksimal, yang berhubungan dengan peningkatan CPK 3
Artritis Nyeri sendi lebih dari 2 disertai pembengkakan atau efusi 2

Gangguan mukokutan Ruam malar. Onset baru atau berulang dari eritema malar yang menonjol. 2
Ulkus mukosa. Onset baru atau berulang dari ulserasi oral atau nasofaring.
Alopesia. Bercak abnormal berupa kerontokan rambut secara difus atau rambut mudah tercabut.
Serositis Pleuritis. Riwayat nyeri pleuritik atau pleural rub atau efusi pleura pada pemeriksaan fisik. 2
Perikarditis. Riwayat nyeri perikardial atau terdengar rub.
Peritonitis. Nyeri abdomen difus dengan nyeri lepas (eksklusi penyakit intraabdomen)
Demam >38oC setelah mengeksklusi penyebab infeksi 1

Kelelahan Kelelahan yang tidak dapat dijelaskan
Leukopenia Leukosit <4.000/mm3, tidak disebabkan obat. 1
Keterangan:
MEX-SLEDAI lebih mudah diterapkan pada layanan
kesehatan yang tidak memiliki fasilitas laboratorium
canggih seperti pemeriksaan DNA, komplemen, dan
imunologi.22 Pengelompokkan aktivitas penyakit
berdasarkan MEX-SLEDAI adalah remisi (skor 0-1), ringan
(skor 2-5), sedang (6-9), berat (10-13), dan sangat berat
(≥14).
Derajat LES nonrenal
LES ringan* LES Sedang LES Berat
(SLEDAI <6)** (SLEDAI 6-12)** (SLEDAI ≥12)**
Kelelahan Demam Ruam >2/9 luas permukaan tubuh

Ruam malar Ruam yang berhubungan dengan Miositis
Alopesia difus lupus hingga 2/9 luas permukaan Pleuritis berat dan/atau efusi
Ulkus oral tubuh perikardium
Artralgia Vaskulitis kutaneus Asites
Mialgia Alopesia dengan inflamasi kulit Enteritis
Trombosit kepala Mielopati
50.000-149.000/mm3 Artritis Psikosis, sindrom delirium akut
Pleuritis, perikarditis Neuritis optik
Hepatitis Trombosit <25.000/mm3
Trombosit 25.000-49.000/mm3
20XX 1 2 3 4
KEWASPADAAN SLE PEMERIKSAAN
PENUNJANG 20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

Rekomendasi
■ Pasien dengan kecurigaan LES berdasarkan anamnesis dan

pemeriksaan fisik memerlukan pemeriksaan penunjang
(laboratorium dasar dan lanjutan serta pemeriksaan lainnya).
■ Pemeriksaan laboratorium dasar rutin meliputi darah perifer
lengkap, laju endap darah, urin lengkap dan kimia darah.
■ Pemeriksaan ANA perlu bagi setiap pasien dengan kecurigaan
SLE. Pemeriksaan serologi lain disesuaikan dengan kondisi
pasien.
■ Pemeriksaan lain diperlukan untuk mengetahui keterlibatan organ
dan penapisan komorbid
■ Darah perifer lengkap (DPL) dan laju endap darah (LED)
■ Urin lengkap  proteinuria, hematuria, piuria, dan kelainan sedimen yang menunjukkan
keterlibatan ginjal
■ Kimia darah  fungsi ginjal (kreatinin), fungsi hati (SGOT dan SGPT), albumin, dan kadar
glukosa darah. Pemeriksaan lain yang perlu dipertimbangkan adalah profil lipid, vitamin
D, dan c-reactive protein (CRP) kuantitatif
■ Pemeriksaan komplemen  komplemen C3 dan C4
■ Pemeriksaan autoantibodi terdiri dari:
– Antibodi antinuklear (ANA)
– Antibodi anti-dsDNA
– Antibodi anti-Smith, anti-RNP, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB
– Antibodi antifosfolipid (aPL)
 Pemeriksaan penapisan penyakit komorbid
– bone mineral density, BMD
– skrining HIV, HBV, dan HCV sebelum memulai terapi
– skrining TB
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 foto polos toraks dan EKG
■ kulit atau membran mukosa oral: biopsi (histologi, imunofluoresen)
■ sendi: foto polos konvensional, ultrasonografi muskuloskeletal, MRI
■ Ooot: kreatinin kinase, EMG, MRI, biopsi otot
■ ginjal: ultrasonografi, biopsi ginjal
■ jantung atau paru: uji faal paru, bronchoalveolar lavage, ekokardiografi,
kateterisasi jantung, MRI jantung, skintigrafi miokardium, angiografi koroner
■ mata: funduskopi, pemeriksaan tertentu pada pasien dengan antimalaria
■ sistem saraf pusat dan perifer: EEG, MRI, CT, analisis cairan serebrospinal,
angiografi, pemeriksaan neuropsikiatri, pemeriksaan konduksi saraf
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

Rekomendasi
■ Pengelolaan LES meliputi edukasi, program
rehabilitasi, dan terapi medikamentosa.
■ Pemberian terapi kortikosteroid merupakan lini
pertama, cara penggunaan, dosis dan efek samping
perlu diperhatikan.
■ Terapi pendamping (sparing agent) dapat digunakan
untuk memudahkan menurunkan dosis
kortikosteroid, mengontrol penyakit dasar dan
mengurangi efek samping KS.
Rekomendasi
■ Pengelolaan LES meliputi edukasi, program
rehabilitasi, dan terapi medikamentosa.
■ Pemberian terapi kortikosteroid merupakan lini
pertama, cara penggunaan, dosis dan efek samping
perlu diperhatikan.
■ Terapi pendamping (sparing agent) dapat digunakan
untuk memudahkan menurunkan dosis
kortikosteroid, mengontrol penyakit dasar dan
mengurangi efek samping KS.
Edukasi
■ Penjelasan mengenai LES dan organ tubuh yang

terlibat
■ Pola hidup sehat
■ Kesehatan perempuan  perencanaan kehamilan, penggunaan
obat-obatan dalam kehamilan, penapisan keganasan, metode kontrasepsi,
■ Pemantauan ke dokter
■ Mengenali gejala-gejala kekambuhan
Program rehabilitasi
■ Olahraga
berjalan kaki, latihan aerobik ringan, berenang, dan
bersepeda. Penggunaan alat khusus untuk melindungi
sendi, seperti splint, dapat dilakukan jika dibutuhkan
Terapi medikamentosa LES nonrenal derajat ringan, sedang, dan berat
LES Derajat Ringan (SLEDAI 1-6 atau MEX-SLEDAI 2-5)

– Kortikosteroid untuk LES derajat ringan dapat diberikan secara topikal untuk kelainan
kulit dan intraartikular (IA) untuk artritis. Pemberian secara oral (prednisolon ≤20
mg/hari) dilakukan apabila pemberian secara topikal atau IA tidak memberikan
respons atau tidak memungkinkan. Kortikosteroid oral diberikan maksimal selama
dua minggu dan diturunkan dosisnya secara cepat, dilanjutkan dengan dosis
pemeliharaan (prednisolon ≤7,5 mg/hari).
– Antimalaria (hidroksiklorokuin atau klorokuin) diberikan pada keterlibatan kulit,
muskuloskeletal, pleura, gejala konstitusional, untuk mencegah keterlibatan ginjal
dan kerusakan organ lebih lanjut, serta sebagai steroid sparing agent.
– Metotreksat terutama digunakan untuk mengontrol artritis dan ruam kulit pada lupus
serta berperan sebagai steroid sparing agent.
– OAINS dapat digunakan sebagai terapi simtomatik jangka pendek (beberapa hari
sampai beberapa minggu) untuk mengatasi keluhan nyeri sendi, nyeri otot, atau
demam pada lupus.
LES Derajat Sedang (SLEDAI 6-12 atau MEX-SLEDAI 6-9)

– Diperlukan prednisolon oral dengan dosis lebih tinggi daripada yang digunakan pada
LES derajat ringan (≤0,5 mg/kgBB/hari) atau penggunaan metilprednisolon IV (≤250
mg selama 1-3 hari) dilanjutkan prednisolon oral ≤0,5 mg/kgBB/hari (Tabel …). Dosis
kortikosteroid kemudian diturunkan bertahap sesuai dengan perbaikan aktivitas
penyakit sampai ke dosis terendah (≤7,5 mg/hari) atau dihentikan jika efek steroid
sparing agent telah muncul dalam beberapa minggu/bulan.
– Kortikosteroid diberikan bersama dengan imunosupresan dan antimalaria untuk
mengontrol aktivitas penyakit. Imunosupresan dan antimalaria bermanfaat sebagai
steroid-sparing agent.
– Imunosupresan yang dapat digunakan antara lain metotreksat, azatioprin, mofetil
mikofenolat, asam mikofenolat, siklosporin, dan penghambat kalsineurin lainnya
(takrolimus) sesuai dengan organ yang terlibat.
– Pada kasus refrakter dapat dipertimbangkan penggunaan belimumab atau rituximab.
LES Derajat Berat (SLEDAI >12 atau MEX-SLEDAI 10-13)

– Pasien dengan LES derajat berat, membutuhkan investigasi menyeluruh untuk
mengeksklusi etiologi lain, termasuk infeksi. Tatalaksana tergantung etiologi
(inflamasi dan/atau trombosis) menggunakan imunosupresan dan/atau
antikoagulan.
– Terapi imunosupresan untuk LES berat yang aktif diantaranya metilprednisolon
intravena atau prednisolon oral (≤1 mg/kgBB/hari).
– Mofetil mikofenolat atau siklofosfamid digunakan pada kasus lupus nefritis dan lupus
non-renal yang refrakter.
– Terapi biologis seperti belimumab atau rituximab dapat dipertimbangkan jika pasien
tidak berespons baik dengan imunosupresan.
– Imunoglobulin intravena dan plasmaferesis dapat dipertimbangkan pada pasien
dengan sitopenia refrakter, thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), delirium yang
memburuk, dan APS katastrofik.
LES Derajat Ringan LES Derajat Sedang LES Derajat Berat
Terapi Awal Prednisolon oral ≤20 mg/hari selama 1-2 Prednisolon ≤0,5 mg/kgBB/hari dengan Prednisolon ≤0,5 mg/kgBB/hari dan
minggu atau atau tanpa injeksi Metilprednisolon ≤250 injeksi Metilprednisolon 500-750 mg
Injeksi Metilprednisolon 80-120 mg IM/IA, mg IV/hari selama 3 hari, IV/hari selama 3 hari ATAU
DAN DAN Prednisolon ≤0,75-1 mg/kgBB/hari
HCQ ≤6,5 mg/kgBB/hari*, dan/atau AZA 1,5-2,0 mg/kgBB/hari atau MTX 10- DAN
MTX 7,5-15 mg/minggu, dan/atau 25 mg/minggu atau MMF 2-3 g/hari** AZA 2-3 mg/kgBB/hari atau MMF 2-3
OAINS sesuai gejala atau MPA 1,44-2,16 g/hari atau g/hari** atau MPA 1,44-2,16 g/hari
Siklosporin ≤2.0 mg/kgBB/hari, atau Siklosporin ≤2.5 mg/kgBB/hari
DAN atau CYC IV***
HCQ ≤6,5 mg/kgBB/hari DAN
HCQ ≤6,5 mg/kgBB/hari
Pemeliharaan Prednisolon ≤7,5 mg/hari, Prednisolon ≤7,5 mg/hari, Prednisolon ≤7,5 mg/hari,
DAN DAN DAN
HCQ 200 mg/hari, dan/atau HCQ 200 mg/hari, HCQ 200 mg/hari,
MTX 10 mg/minggu, DAN DAN
DAN AZA 50-100 mg/hari atau MTX 10 AZA 50-100 mg/hari atau MMF 1,0-1,5
penggunaan tabir surya dan edukasi agar mg/minggu atau MMF 1 g/hari* atau g/hari* atau siklosporin 50-100 mg/hari
mengenakan pakaian yang protektif siklosporin 50-100 mg/hari
terhadap sinar matahari Keterangan:
Keterangan: Jika keadaan stabil/remisi, ditargetkan
Keterangan: Jika keadaan stabil/remisi, ditargetkan untuk menghentikan seluruh obat
Jika keadaan stabil/remisi, ditargetkan untuk menghentikan seluruh obat kecuali kecuali HCQ
untuk menghentikan seluruh obat kecuali HCQ Jika pasien tidak berespons baik dengan
HCQ Pada kasus refrakter, pemberian imunosupresan, dapat dipertimbangkan
belimumab atau rituximab dapat pemberian belimumab atau rituximab.
Jenis obat Dosis Evaluasi Awal Penggunaan
Steroid oral dosis ≤7,5 mg/hari Tekanan darah, Terapi pemeliharaan
rendah: kepadatan tulang,
Prednisolon glukosa, kalium,
Steroid oral dosis ≤0,5 kolesterol, trigliserida Lupus derajat sedang dan berat
sedang: mg/kgBB/hari
Prednisolon
Injeksi IV 100-250 mg/hari Lupus derajat sedang
Metilprednisolon selama 3 hari
Pulse therapy 500 mg-1 g/hari Lupus derajat berat
Injeksi IV selama 3 hari
Metilprednisolon
OAINS Tergantung jenis Tekanan darah, Artralgia, mialgia, nyeri dada, dan
DPL, kreatinin serum, demam.
urinalisis, SGOT, SGPT
Antimalaria: Funduskopi jika usia Kulit dan muskuloskeletal,
HCQ ≤6,5 >40 tahun atau riwayat mialgia, demam, fatigue,
mg/kgBB/hari penyakit mata, DPL, pleuritis, mencegah perburukan
SGOT, SGPT, albumin, ginjal, sebagai steroid-sparing
CQ ≤3 mg/kgBB/hari kreatinin serum, panel agent.
kimia
MTX 7,5-25 mg/minggu DPL, kreatinin serum, Artritis, ruam kulit, vaskulitis,
SGOT atau SGPT, albumin, serositis, miositis, dan gejala
bilirubin, panel kimia, konstitusional.
alkalin fosfatase, radiologi
toraks (dalam setahun),
serologi hepatitis B dan C
(pada pasien
berisiko tinggi)
AZA 2-3 mg/kgBB/hari DPL, kreatinin serum, Lupus derajat sedang, mencegah
SGOT, kekambuhan, sebagai steroid-
SGPT, albumin, panel sparing agent. Dapat digunakan
kimia, uji TPMT*** sebagai terapi pemeliharaan untuk
lupus derajat berat yang telah
remisi/perbaikan.
MMF 2-3 g/hari DPL, panel kimia, Lupus derajat sedang/berat,
kreatinin serum, SGOT mencegah kekambuhan, sebagai
atau SGPT, radiografi steroid-sparing agent.
MPA 1,44-2,16 g/hari toraks Diberikan untuk pasien yang
intoleran terhadap MMF.
Siklosporin ≤2,5 mg/kgBB/hari Tekanan darah, DPL, profil Lupus derajat sedang/berat
lipid, kreatinin serum, termasuk sitopenia, mencegah
SGOT, SGPT, bilirubin, kekambuhan, sebagai steroid-
albumin, alkalin fosfat sparing agent.
Takrolimus 1-3 mg/hari Tekanan darah, DPL, profil lipid, Lupus nefritis
kreatinin serum, SGOT, SGPT,
bilirubin, albumin, alkalin fosfat
CYC pulse therapy injeksi IV 500 mg setiap 2 minggu, DPL, kreatinin serum, Lupus derajat berat, termasuk LES
diberikan sebanyak 6 urinalisis, SGOT atau SGPT setiap neuropsikiatri, mencegah kekambuhan, sebagai
dosis* atau 500-1000 1-2 minggu di awal steroid-sparing agent.
mg/m setiap bulan dalam
2
6 bulan**
Rituximab 1000 mg, diberikan 2 kali DPL Lupus derajat sedang dan berat refrakter,
sebagai steroid-sparing agent.
Belimumab 10 mg/kgBB/4 minggu Riwayat gangguan jiwa Lupus derajat sedang dan berat refrakter,
sebelumnya, DPL mencegah kekambuhan sebagai steroid-sparing
agent (bukan pada SLE neuropsikiatri)
IVIG 400 mg/kgBB/hari selama DPL, kreatinin serum, BUN LES derajat berat refrakter (termasuk sindroma
5 hari setiap bulan selama antifosfolipid katastrofik).
6-24 bulan
atau
1 g/kg x 2 dilanjutkan 400
mg/kgBB/bulan selama 6
bulan atau sampai remisi
Plasmaferesis 3x60 mL/kg**** - LES derajat berat yang refrakter, TTP, APS
katastropik
Tabir surya (UV-A dan UV-B) SPF ≥30 - Mencegah ruam kulit akibat sinar UV (termasuk
lupus diskoid dan subacute cutaneous lupus).
Jenis Steroid
Jenis steroid Dosis Waktu Waktu Efek anti- Efek mineralo- Ikatan
ekuivalen paruh paruh inflamasi relatif kortikoid relatif protein
(mg) plasma biologis
(menit) (jam)
Kerja pendek
Kortison 25 30 8-12 0,8 0,8 -
Kortisol 20 90-120 8-12 1 1 ++++
Kerja menengah
Metilprednisolon 4 >180 12-36 5 0,5 -
Prednisolon 5 200 12-36 4 0,6 ++
Prednison 5 200 12-36 4 0,6 +++
Triamcinolon 4 200 12-36 5 0 ++
Kerja panjang
Deksametason 0,75 180-270 48 25 0 ++
Betametason 0,65 180-300 48 25 0 ++
Jenis Sediaan Dosis Dosis pada Dosis pada Pemantauan
Antimalaria Dosis Gangguan Gangguan
Ginjal Hepar
HCQ 200 mg Pemberian 200- Gunakan Gunakan Darah lengkap,

400 mg/hari dengan hati- dengan hati- fungsi ginjal, dan
dan maksimal hati hati fungsi hati setiap 3
6,5 bulan. Pemeriksaan
mg/kgBB/hari mata setiap …..
CQ 250 mg 250 mg/hari. Jika CrCl <10 Gunakan dengan Darah lengkap, fungsi
Pada keadaan ml/menit, hati-hati ginjal, dan fungsi hati
berat dapat kurangi dosis setiap 3 bulan.
diberikan 500 menjadi 50% Pemeriksaan mata
mg/hari selama dosis awal setiap ….
dua bulan, *diskusikan dengan
kemudian dosis spesialis mata
diturunkan
bertahap
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
LUPUS NPSLE
KONDISI
KHUSUS
9 10 11 12 20XX

Lupus dan kehamilan
Fase prakehamilan
Harus dinilai
■ aktivitas penyakit (riwayat penyakit dahulu dan kondisi saat ini);
■ keterlibatan organ (terutama jantung, paru, dan ginjal);
■ riwayat pengobatan;
■ profil serologi terbaru (anti-dsDNA, antibodi anti-Ro/La, antibodi antifosfolipid [aPL], dan
komplemen);
■ keberadaan kondisi medis lain (contoh: hipertensi, diabetes);
■ riwayat obstetri (riwayat kehamilan dan komplikasi kehamilan);
■ tekanan darah, urinalisis;
■ pemeriksaan darah lengkap, ureum dan kreatinin, enzim hati, dan pemeriksaan organ lain
secara spesifik.
Lupus dan kehamilan
Fase prakehamilan
Derajat risiko Saran
LES remisi/stabil  Aman untuk merencanakan kehamilan setelah setidaknya enam
bulan remisi, terutama pada nefritis lupus
 Pengobatan ditinjau ulang dan disesuaikan
LES tahap awal atau  Tunda kehamilan dan gunakan kontrasepsi yang efektif
aktif  Pengobatan dilanjutkan dengan menambahkan agen
imunosupresif
 Penilaian risiko ulang harus dilakukan
LES dengan kerusakan  Risiko serius untuk aktivitas penyakit dan kehamilan
organ berat  Kehamilan tidak disarankan
Lupus dan kehamilan
Selama Kehamilan
Pemeriksa Waktu pemeriksaan Hal yang dipantau
Pemantauan pada Dokter spesialis Kunjungan pertama Anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan
ibu kebidanan dan urinalisis (jika protein positif pada dipstick,
kandungan lakukan pemeriksaan rasio protein-
kreatinin), darah lengkap, kimia darah
(fungsi ginjal, fungsi hati)
Diulang setiap bulan sampai
usia kehamilan 20 minggu
Setiap minggu sampai usia Aisya Lateef: tiap 2 minggu sampai usia 28w, setiap minggu
setelahnya (USG di awal kehamilan utnuk menentukan UG, di
kehamilan 24 minggu antara 16-20 minggu untuk penapisan anomali fetus, setiap
4 minggu setelahnya untuk memantau pertumbuhan; FST
setiap minggu sejak minggu ke-26)
Setiap minggu sampai Caroline knight: monitor setiap 4 minggu pada UG 16-
28 minggu; setiap 2 minggu pada UG 28-34 minggu;
kelahiran dan setiap minggu setelahnya
Lupus dan kehamilan
Selama Kehamilan
Pemeriksa Waktu pemeriksaan Hal yang dipantau
Dokter spesialis Kunjungan pertama Anamnesis, pemeriksaan fisis,
penyakit dalam komplemen, antibodi anti ds-DNA,
(konsultan antibodi SS-A dan SS-B, antibodi
reumatologi) kardiolipin, lupus anticoagulant (LA),
darah lengkap, kimia darah (enzim
liver, kreatinin)
Setiap bulan hingga Anamnesis, pemeriksaan fisis,
postpartum komplemen, rasio ureum/kreatinin
Keduanya Kunjungan pertama Darah perifer lengkap, kimia (asam urat,

enzim hati, kreatinin)
Ulangi setiap bulan Rasio protein/kreatinin

sampai postpartum
Lupus dan kehamilan
Konsepsi, kehamilan dan laktasi
Jenis obat Konsepsi Kehamilan Laktasi
Antiinflamasi dan analgetik
NSAID (contoh: Sebaiknya dihentikan - Dapat digunakan pada Diekskresikan pada ASI
ibuprofen) sebelum kehamilan trimester 1 dan 2 tanpa efek samping
- Hindari setelah 32
minggu
Aspirin 75 mg Aman Aman Aman
Parasetamol Aman Aman Aman
Kortikosteroid
Prednisolon/ Aman Aman jika manfaat - Aman, hanya sedikit
metiprednisolon/ melebihi risiko diekskresikan pada ASI
hidrokortison - Sebaiknya menunda
pemberian ASI 4 jam
setelah konsumsi
prednisolon >50 mg
Lupus dan kehamilan
Konsepsi, kehamilan dan laktasi
Imunosupresan (termasuk anti-malaria)
Hidroksiklorokuin Aman Aman, harus dilanjutkan selama Aman
kehamilan
Azatioprin Aman Aman, pada dosis efektif Aman, pada dosis efektif
minimal minimal
Takrolimus Aman Aman Aman
Siklosporin Aman Aman Aman
Mofetil mikofenolat Hentikan penggunaan, ganti Hentikan penggunaan sebelum Diekskresikan pada ASI, hindari
dengan azathioprine kehamilan penggunaan
Metotreksat Hentikan penggunaan >3 Dikontraindikasikan pada Hindari penggunaan

bulan sebelum kehamilan
perencanaan kehamilan
Siklofosfamid Hentikan penggunaan >3 Hentikan penggunaan sebelum Hindari penggunaan

bulan sebelum kehamilan
perencanaan kehamilan
Lupus dan kehamilan
Persalinan dan pasca persalinan
• Persalinan secara spontan direkomendasikan untuk janin dengan

presentasi kepala. Persalinan secara sectio cesarea (SC)
menambah risiko tromboembolisme vena (OR 2-6,7 dibandingkan
dengan persalinan pervaginam), perdarahan, dan infeksi sehingga
hanya dilakukan apabila terdapat indikasi obstetrik (ibu dan/atau
janin)
• Diperlukan hidrokortison intravena untuk mengatasi stres fisik saat
persalinan. Dosis hidrokortison intravena adalah 50-100 mg setiap
8 jam (50 mg jika sebelumnya mengonsumsi 7,5 hingga <20 mg
prednisolon/hari; 100 mg jika sebelumnya mengonsumsi ≥20 mg
prednisolon/hari).
Manajemen Perioperative LES
Waktu paruh Waktu pemberhentian
Jenis OAINS
(jam) sebelum operasi
Naproxen 12-15 3 hari
Ibuprofen 1,6-1,9 10 jam
Diklofenak 2 10 jam
Indometasin 4,5 1 hari
Celecoxib 11 Dosis harian dapat dilanjutkan
Dosis Suplementasi Steroid LES pre OP
Jenis operasi Dosis suplementasi kortikosteroid yang diberikan
Prosedur superfisial (anestesi <1 jam)
Operasi mata Tidak diperlukan. Pertahankan dosis harian
Herniorafi
Stres operasi minimal
Carpal tunnel release Dosis harian ditambah dengan 25 mg hidrokortison IV atau 5 mg
Kolonoskopi metilprednisolon IV pada hari prosedur
Artoskopi lutut
Stres operasi sedang
Artroskopi panggul Dosis harian ditambah dengan 50-75 mg hidrokortison IV atau 10-15 mg
Total joint replacement metilprednisolon IV pada hari prosedur
Laparoskopi abdomen
Kolesistektomi
Histerektomi abdominal
Persalinan caesar
Stres operasi berat
Artroplasti panggul bilateral Dosis harian ditambah dengan 100-150 mg hidrokortison IV atau 30 mg
Artroplasti ankle total metilprednisolon IV pada hari prosedur, dilanjutkan penurunan dosis pada
Operasi tulang belakang 1-2 hari berikutnya
Laparotomi
Histerektomi
Penyesuaian dosis DMARD pada pasien
LES sebelum operasi
Jenis
Waktu paruh Waktu pemberhentian sebelum
Imunosupresan/
(jam) operasi
DMARD
Metotreksat 3-10 jam Pertahankan dosis harian
Hidroksiklorokuin 32-50 jam Pertahankan dosis harian
Leflunomid 2 minggu 2 minggu sebelum operasi
Siklosporin 5-18 jam 1 minggu sebelum operasi
Azatioprin 1-3 jam Pertahankan dosis harian
Mycophenolate 16-18 jam 1 minggu sebelum operasi
mofetil
Vaksinasi pada LES
Dianjurkan pada kondisi
Dianjurkan Kontraindikasi
khusus*
Influenza Meningokokus MMR
Td/Tdap Hepatitis A Varicella
HPV Hepatitis B Zoster
Pneumokokus BCG
Polio oral
Sindrom Antifosfolipid pada LES
Kriteria Klinis
1. Trombosis vaskular
– Terdapat satu atau lebih episode klinis trombosis arteri, vena, atau pembuluh darah kecil pada
jaringan atau organ apapun. Trombosis harus dikonfirmasi dengan pencitraan atau pemeriksaan
Doppler atau histopatologi, kecuali apabila trombosis terjadi pada vena superfisial. Konfirmasi
histopatologis bila ditemukan trombosis tanpa inflamasi pada dinding pembuluh darah.
2. Morbiditas pada kehamilan

– Satu atau lebih kematian yang tidak dapat dijelaskan pada fetus dengan morfologi normal dan usia
kehamilan lebih dari 10 minggu, dibuktikan dengan pemeriksaan USG atau dengan pemeriksaan
langsung janin, atau
– Satu atau lebih kelahiran prematur pada neonatus dengan morfologi normal berusia kurang dari 34
minggu akibat: (i) eklampsia atau preeklampsia berat atau (ii) adanya insufisiensi plasenta,
– Tiga atau lebih abortus spontan secara berurutan pada usia kehamilan kurang dari 10 minggu dan
telah dibuktikan tidak ada gangguan anatomi atau hormonal pada ibu serta penyebab kromosomal
ayah dan ibu.
Sindrom Antifosfolipid pada LES
Kriteria Laboratorium
■ Antibodi antikardiolipin (ACA) IgG dan/atau IgM dalam serum atau plasma
dengan titer menengah atau tinggi (misalnya >40 GPL atau MPL, atau >99
persentil, atau > rerata + 3SD dari 40 kontrol pada subjek sehat) pada dua kali
pengukuran atau lebih yang berjarak 12 minggu dengan pemeriksaan standar
enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA).
■ Antikoagulan lupus (LA) dalam plasma pada dua kali pengukuran atau lebih
yang berjarak 12 minggu, terdeteksi sesuai dengan pedoman Internasional
Society on Thrombosis and Hemostasis (Scientific Subcommittee on Lupus
Anticoagulants/Phospholipid-Dependent Antibodies).
■ Antibodi glikoprotein-I anti-β2 (antibodi anti-β2 GP1) IgG dan/atau IgM dalam
serum atau plasma, terdeteksi pada dua kali pengukuran atau lebih yang
berjarak 12 minggu dengan pemeriksaan ELISA standar.
Sindrom Antifosfolipid (APS) Katastrofik
Kriteria preliminari klasifikasi APS katastrofik31
■ Terdapat bukti keterlibatan ≥3 organ, sistem,
dan/atau jaringan.
■ Manifestasi klinis muncul bersamaan atau
dalam waktu kurang dari 1 minggu.
■ Oklusi pembuluh darah kecil yang dibuktikan
dengan pemeriksaan histopatologis.
■ Antibodi antifosfolipid positif.
Sindrom Antifosfolipid (APS) Katastrofik
Klasifikasi APS katastrofik definite apabila ditemukan empat kriteria.
Klasifikasi APS katastrofik probable apabila ditemukan:
■ seluruh empat kriteria, kecuali hanya terdapat keterlibatan dua
organ, sistem, dan/atau jaringan.
■ seluruh empat kriteria, kecuali tidak terdapat konfirmasi
laboratorium antibodi antifosfolipid yang kedua dengan selisih waktu
6 minggu.
■ Terdapat kriteria 1, 2, dan 4.
■ Terdapat kriteria 1, 3, dan 4 dengan perkembangan kejadian ketiga
>1 minggu, namun dalam 1 bulan, meskipun dalam terapi
antikoagulasi.
20XX 1 2 3 4
20XX
KONSENSUS PENGELOLAAAN NEFRITIS
LUPUS
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

NEFRITIS LUPUS
Nefritis lupus didefinisikan sebagai manifestasi klinis dan laboratorium

yang memenuhi kriteria ACR yaitu proteinuria >0,5 g/hari atau >3+
pada pemeriksaan dipstick, dan/atau silinder selular termasuk
eritrosit, hemoglobin, granular, tubular, atau kombinasinya.1
Pemeriksaan rasio protein/kreatinin urin sewaktu >0,5 dapat
menggantikan proteinuria >0,5 g/24 jam. Sedimen urin aktif (eritrosit
>5/LPB atau leukosit >5/LPB tanpa adanya infeksi) dapat
menggantikan pemeriksaan silinder seluler
Klasifikasi nefritis lupus menurut
ISN/RPS 2003
Kelas Deskripsi Keterangan
Kelas I Nefritis lupus mesangial minimal Glomerulus normal dengan mikroskop cahaya, terlihat deposit imun
mesangial dengan imunofluoresen
Kelas II Nefritis lupus mesangial proliferatif Hiperselularitas mesangial murni derajat berapa pun atau ekspansi
matriks mesangial dengan mikroskop cahaya disertai deposit imun
mesangial
Beberapa deposit subepitel atau subendotel isolated tampak
dengan imunofluoresen atau mikroskop elektron, tetapi tidak
dengan mikroskop cahaya
Kelas III Nefritis lupus fokal Glomerulonefritis endo- atau ekstrakapiler fokal, segmental, atau
global aktif atau tidak aktif yang melibatkan <50% glomerulus,
khususnya dengan deposit imun subendotel fokal dengan/tanpa
perubahan mesangial
III (A): lesi aktif Nefritis lupus fokal proliferatif
III (A/C): lesi aktif dan kronik Nefritis lupus fokal proliferatif dan sklerosing
III (C): lesi kronik tidak aktif dengan Nefritis lupus fokal sklerosing
jaringan parut glomerulus
Klasifikasi nefritis lupus menurut
ISN/RPS 2003
Kelas IV Nefritis lupus difus Glomerulonefritis endo- atau ekstrakapiler fokal, segmental, atau global aktif
atau tidak aktif yang melibatkan ≥50% glomerulus, khususnya dengan
deposit imun subendotel difus, dengan/tanpa perubahan mesangial
Dibagi menjadi nefritis lupus difus segmenteal (IV-S) jika lesinya segmental
dan difus global (IV-G) jika lesinya global
Lesi segmental melibatkan kurang dari setengah glomerular tuft
IV-S (A): lesi aktif Nefritis lupus difus segmental proliferatif
IV-G (A): lesi aktif Nefritis lupus difus global proliferatif
IV-S (A/C): lesi aktif dan kronik Nefritis lupus difus segmental proliferatif dan sklerosing
IV-G (A/C): lesi aktif dan kronik Nefritis lupus difus global proliferatif dan sklerosing
IV-S (C): lesi kronik tidak aktif dengan Nefritis lupus difus segmental sklerosing
jaringan parut
IV-G (C): lesi kronik tidak aktif dengan Nefritis lupus difus global sklerosing
jaringan parut
Kelas V Nefritis lupus membranosa Deposit imun subepitel segmental atau global atau sequelae morfologisnya
tampak dengan menggunakan mikroskop cahaya dan imunofluoresen atau
mikroskop elektron, dengan/tanpa perubahan mesangial
Dapat terjadi bersama dengan nefritis lupus kelas III atau IV
Menunjukkan kelainan sklerosis melanjut
Kelas VI Nefritis lupus sklerotik lanjut ≥90% sklerosis glomerulus aktif tanpa aktivitas residual
Tatalaksana Nefritis Lupus
Terapi umum bagi pasien nefritis lupus antara lain:
■ ACEI atau ARB (bila terdapat proteinuria ≥0,5 g/24 jam atau rasio
protein dan kreatinin urin >50 mg/mmol atau hipertensi)1,2;
■ hidroksiklorokuin perlu diberikan pada seluruh pasien nefritis lupus
kecuali ada kontraindikasi1,2;
■ diuretik (bagi pasien dengan edema);
■ statin (bila kolesterol LDL >100 mg/dL)1,2;
■ kalsium dan vitamin D2
Kelas I Terapi sesuai dengan manifestasi lupus ekstrarenal
*Bila didapat gambaran podositopati atau nefritis

interstisial, diberikan kortikosteroid saja atau kombinasi
dengan imunosupresan
Kelas II Bila disertai dengan proteinuria >1 g/24 jam dan hematuria
glomerular:
Prednison 0,25-0,5 mg/kg/hari
DAN/TANPA
AZA 1-2 mg/kg/hari (bila diperlukan sebagai steroid sparing
agent)
Kelas V Fase induksi:
(tanpa perubahan proliferatif atau MMF 2 g/hari selama 6 bulan atau MPA dosis setara
dengan proteinuria nefrotik >3 g/24 ATAU
jam) CYC 500 mg/2 minggu (x6) atau
CYC 500-1000 mg/m2/bulan IV (x6)
*Bila tidak toleran terhadap MMF atau CYC dapat diberikan takrolimus 3 mg/hari ATAU AZA 2
mg/kgBB/hari
DAN
Prednison 0,5 mg/kg/hari selama 6 bulan
Bila tidak ada perbaikan setelah 6 bulan, maka berikan:

CYC 500-1000 mg/m2/bulan (x6)
DAN
Kortikosteroid pulse IV; dilanjutkan prednison 0,5-1,0 mg/kg/hari
Fase pemeliharaan (bila ada perbaikan setelah 6 bulan):

MMF 1-2 g/hari
ATAU
AZA 2 mg/kg/hari
Kelas VI Terapi pengganti ginjal (hemodialisis,

dialisis peritoneal, transplantasi ginjal)
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
LUPUS KONDISI KHUSUS
NPSLE
9 10 11 12 20XX

LES NEUROPSIKIATRI
Patofisiologi Sindrom klinis
Sistem saraf pusat
Pencegahan sekunder
 Meningitis aseptik
Mekanisme vaskular  Antiagregasi
 Penyakit
 Cedera vaskular yang diperantarai  Antikoagulan
serebrovaskular
autoantibodi (LAC, aCL, anti-β2GP1)  Modifikasi faktor risiko
Genetik, lingkungan, infeksi,  Deposisi komplemen
 Sindrom demielinasi
kardiovaskular
hormon  Akselerasi aterosklerosis  Nyeri kepala
 Koagulopati  Gangguan gerak
 Kompleks imun Trombosis  Mielopati
 Gangguan kejang
Patogenesis  Acute confusional state
Neuroinflamasi Inflamasi  Gangguan cemas
 Integritas sawar darah otak  Disfungsi kognitif
Pencegahan primer  Autoantibodi terhadap  Gangguan mood
 Hidroksiklorokuin komponen sel neuron atau Perbaiki atau stabilkan
 Psikosis
 Antiagregasi (jika aPL) lainnya NPSLE kekambuhan
Sistem saraf perifer
 Manajemen komorbiditas  Deposisi komponen Terapi imunosupresan:
 Sindrom Guillain-Barre’
 Sitokin/kemokin proinflamasi  Kortikosteroid
 Gangguan otonom
 Imunosupresan
 Mononeuropati,
sekuensial
tunggal/multipel
 Imunoglobulin
 Miastenia gravis
 Rituximab
 Neuropati, kranial
 Plasmafaresis
 Pleksopati
 Transplantasi sel punca
 Polineuropati
hematopoietik
Sindrom lainnya
Meringankan gejala
 Antidepresan
 Antiepilepsi
 Antipsikosis
 Dopamin
Klasifikasi NPSLE
Sistem Saraf Pusat Sistem Saraf Perifer
Sindrom Fokal Meningitis aseptik Guillain-Barré
neurologi Penyakit serebrovaskular Kelainan otonom
Sindroma demielinisasi Mononeuropati
Nyeri kepala (tunggal/multipel)
Gangguan pergerakan Miastenia gravis
Mielopati Neuropati kranial
Kejang Pleksopati
Sindrom Difus Acute confusional state (ACS) Polineuropati
psikiatrik Gangguan cemas
Gangguan kognitif
Gangguan mood
Psikosis
Kecurigaan NPSLE
Evaluasi
multidisiplin
NPSLE inflamasi NPSLE iskemik
Gejala ringan Gejala berat Vaskulitis serebral Aterotrombosis
Kortikosteroid dosis tinggi dan CYC Kontrol faktor risiko kardiovaskular secara intensif. Pencegahan
IV setiap bulan (0,5-1 g/m2) selama sekunder: statin (target LDL <70 mg/dL) atau ACEI, kontrol
6 bulan aktivitas penyakit
Evaluasi ulang APS (+) APS (-)
Tidak ada respons

Respons klinis Respons klinis Antikoagulan oral ASA 100
klinis/perburukan/kambu
komplet tidak komplet jangka panjang mg/hari
h
CYC IV setiap 4 bulan (0,5-1 g/m2) Episode iskemik kedua/perluasan lesi

selama 18 bulan
RTX Tambahkan
Tidak ada respons
Respons 375 mg/m2/minggu (x2) ASA
klinis/perburukan/
komplet atau 1 g/2 minggu
kambuh
Antiplatelet
Plasmafaresis (1-1,5 total volume plasma) (x 3-6) atau alternatif:
Terapi pemeliharaan selama 1 tahun:
IVIG 2g/kg 2-5 hari CPG 25 mg
AZA 2 mg/kg/hari atau MMF 3 g/hari atau CSA
500 mg/hari atau prednison PO
Transplantasi sel punca autolog
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
LUPUS PROGNOSIS
HEMATOLOGI
9 10 11 12 20XX

LUPUS HEMATOLOGI
ANEMIA
■ Anemia adalah kelainan hematologi tersering pada LES dengan prevalensi lebih dari
50%
■ Jenis anemia pada LES meliputi anemia penyakit kronik (37-80%), aanemia
defisiensi besi (33-35%), Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic
anemia, AIHA) (4,6-14,4%), anemia hemolitik mikroangiopati trombotik, anemia
hipoplastik, dan lainnya
Anemia penyakit
Anemia penyakit Anemia
Variabel kronik dan anemia
kronik defisiensi besi
defisiensi besi
Besi Rendah Rendah Rendah

Transferin Rendah atau normal Tinggi Rendah
Saturasi transferin Rendah Rendah Rendah

Feritin Normal atau tinggi Rendah Rendah
sTfR Normal Tinggi Normal atau tinggi
Indeks reseptor Rendah (<1) Tinggi (>2) Tinggi (>2)
transferin/log feritin
Kadar sitokin Tinggi Normal Rendah
ANEMIA HEMOLITIK
•Penurunan haptoglobin
Langkah 1:
•Peningkatan hitung retikulosit
Hemolitik
•Peningkatan LDH dan bilirubin indirek
Langkah 2: •Direct antiglobulin test

Imun (tes Combs positif)
•WA-AIHA (IgG±C3d)
Langkah 3:
Tipe antibodi •CA-AIHA (C3d)
•Gabungan
LEUKOPENIA
Leukopenia didefinisikan sebagai leukosit

<4000/mm3 pada minimal dua kali pemeriksaan
(kriteria ACR) atau <4000/mm3 pada minimal satu kali
pemeriksaan (kriteria SLICC).1 Leukopenia pada LES
mencapai 30-60%.2,5 Leukopenia disebabkan oleh
neutropenia, limfopenia, atau gabungan keduanya
LEUKOSITOSIS
Penyebab leukositosis (terutama granulositosis) pada

LES adalah infeksi dan imunosupresan dosis tinggi.
Imunosupresan dapat menghambat adesi neutrofil ke
sel endotel. Gambaran pergeseran hitung jenis
leukosit ke kiri menandakan adanya infeksi
TROMBOSITOPENIA
Trombositopenia didefinisikan dengan hitung

trombosit <100.000/mm3 (kriteria ACR dan SLICC).5
Trombositopenia ditemukan pada 10,9-17,9% pasien
LES.2,3 Tiga mekanisme trombositopenia antara lain
gangguan produksi di sumsum tulang, sekuestrasi di
limpa, dan percepatan destruksi trombosit. Destruksi
trombosit di perifer diperantarai oleh antibodi
antiplatelet
TROMBOSITOSIS
Trombositosis didefinisikan dengan hitung trombosit

>400.000/mm3. Kelainan ini lebih jarang
dibandingkan dengan trombositopenia dan
berhubungan dengan LES aktif, reaktivitas terhadap
proses inflamasi lainnya, hiposplenisme, antibodi
fosfolipid, atau sindrom antifosfolipid
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX
RUJUKAN DAN KONSULTASI

PEMANTAUAN
SLE DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI
20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX

20XX 1 2 3 4
20XX
SLE IRA
5 6 7 8
UPDATE 2018
9 10 11 12 20XX
MILEaPEMANTAUAN SLE
RUJUKAN DAN
KONSULTASI

Konsensus Lupus Ira

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

Konsensus Lupus Ira

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

KONSENSUS

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

■ LES perlu diwaspadai pada pasien (terutama perempuan

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

■ Penegakan diagnosis LES didasarkan atas temuan klinis dan

Serebrovask Sindrom baru. Tidak termasuk arteriosklerosis. 8

Demam Lebih dari 38oC setelah mengeksklusi penyebab infeksi. 1

Artritis Nyeri sendi lebih dari 2 disertai pembengkakan atau efusi 2

Demam >38oC setelah mengeksklusi penyebab infeksi 1

Kelelahan Demam Ruam >2/9 luas permukaan tubuh

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

■ Pasien dengan kecurigaan LES berdasarkan anamnesis dan

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

■ Penjelasan mengenai LES dan organ tubuh yang

LES Derajat Ringan (SLEDAI 1-6 atau MEX-SLEDAI 2-5)

LES Derajat Sedang (SLEDAI 6-12 atau MEX-SLEDAI 6-9)

LES Derajat Berat (SLEDAI >12 atau MEX-SLEDAI 10-13)

HCQ 200 mg Pemberian 200- Gunakan Gunakan Darah lengkap,

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

Keduanya Kunjungan pertama Darah perifer lengkap, kimia (asam urat,

Ulangi setiap bulan Rasio protein/kreatinin

Metotreksat Hentikan penggunaan >3 Dikontraindikasikan pada Hindari penggunaan

Siklofosfamid Hentikan penggunaan >3 Hentikan penggunaan sebelum Hindari penggunaan

• Persalinan secara spontan direkomendasikan untuk janin dengan

Influenza Meningokokus MMR

Td/Tdap Hepatitis A Varicella

HPV Hepatitis B Zoster

2. Morbiditas pada kehamilan

LUPUS HEMATOLOGI PROGNOSIS

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

Nefritis lupus didefinisikan sebagai manifestasi klinis dan laboratorium

*Bila didapat gambaran podositopati atau nefritis

Bila tidak ada perbaikan setelah 6 bulan, maka berikan:

Fase pemeliharaan (bila ada perbaikan setelah 6 bulan):

Kelas VI Terapi pengganti ginjal (hemodialisis,

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

Gejala ringan Gejala berat Vaskulitis serebral Aterotrombosis

Evaluasi ulang APS (+) APS (-)

Tidak ada respons

CYC IV setiap 4 bulan (0,5-1 g/m2) Episode iskemik kedua/perluasan lesi

MILEaPEMANTAUAN SLE RUJUKAN DAN KONSULTASI

DIVISI REUMATOLOGI FK UNS/RS MOEWARDI

Besi Rendah Rendah Rendah

Saturasi transferin Rendah Rendah Rendah

Langkah 2: •Direct antiglobulin test

Leukopenia didefinisikan sebagai leukosit