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FISIOPATOLOGÍA HEMATOLÓGICA

CONTENIDO:
• Trastornos Eritrocitarios.
• Trastornos de la Coagulación.
• Trastornos Leucocitarios..
- Alteraciones por déficit.
- Alteraciones por Exceso.

Ilse Valderrama
Ilse Valderrama Heller, 2012
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Anemias FACTORES
• La anemia es un trastorno
frecuente de la sangre que ocurre
cuando la cantidad de glóbulos
rojos es menor que lo normal, o
cuando la concentración de
hemoglobina en sangre es baja.
• Es un síntoma de una
enfermedad más que una
enfermedad en sí misma. En
general, se desarrolla debido a la
presencia de uno de estos
factores:

anemia nos ayudamos habitualmente de tres


parámetros: Los tres parámetros
• Número de hematíes por unidad de volumen. pueden variar según el
• Concentración de hemoglobina (Hb). volumen de plasma en
• Hematocrito (Hto).
sangre.

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El hematocrito: es la
medición del porcentaje de
glóbulos rojos que se
encuentran en un volumen
específico de sangre.

En la actualidad se utiliza el concepto introducido por los Centros de


Prevención y Diagnósticos de EEUU que utiliza criterios para definición por
trimestres:
Primer y tercer trimestre Hemoglobina menor
Dr (c) Ilse Valderrama 2018a 11 g/dl y Hematocrito 33%
Segundo trimestre menor menor a 10,5 g/dl y Hematocrito 32 %
 El VCM (volumen corpuscular
medio) es una forma de expresar
el tamaño de los eritrocitos .El valor
normal es de 80-100 fl (femtolitros
por hematíe).
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ALTERACIONES GLÓBULOS ROJOS

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1. TRASTORNOS ERITROCITARIOS
1.2.1 Anemia Microcíticas
a) Déficit de Fe (más frecuente mundial , mas común mujeres), 95-98%
durante embarazo ( demanda 1,5 mg/día )
Etiología • Pérdida excesiva
• Disminución del aporte dieta
• Aumento de las necesidades
• Disminución de la absorción
• Embarazos múltiples
• Bajo nivel educacional y económico
• Parasitismos intestinal

Fisiopatología
Hipoxemia
Hipoxia EPO

• Microcitosis e hipocromía. Reutiliza


• Anisocitosis y poiquilocitosis. Reservas
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1. TRASTORNOS ERITROCITARIOS
1.2.1 Anemia Microcíticas a) Déficit de Fe
Manifestaciones a Valorar:
• Síntomas por bajo transporte O2
• S y S secundarios:
• -Queilosis, uñas quebradizas, glositis, fragilidad capilar
• Palidez, PICA ( ingestión materiales no comestibles )
• - Mayor prod. 2,3 DPG
• Especificas según edad:
• - Niños: Bajo Dº físico y mental.
• - Mujeres: Alt. menstrual, baja líbido.

Diagnóstico : Hb <g/dl, HTO < 33%; VCM <80, Hierro


sérico < 60mg/dl; ferritina sérica <15ug/L)
Cuadro clínico
• Asintomáticas Grado leve, fatiga, somnolencia, palpitaciones
• Grado moderado , taquicardia, pálidez, sudoracíon, disnea de esfuerzo
• Grado severo, irritabilidad, cefalea, nerviosismo, astenia, anorexia, pirosis , cardiomegalia,
parestesias .
• Tratar la causa.
• Fe Oral (sulfato ferroso) 6 meses, 1 tableta 100mg.,
Tratamiento: consulta prenatal , ajustar
• Fe EV, parenteral ( A.intensa luego, 34 sem ).
• Transfusión GR.
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1.2.1 Anemia Microcíticas
Talasemias

Etiología
• Alt. hereditaria.
Fisiopatología
• Defecto en cadenas globínicas:
- defecto cromosoma 16( mas 4 genes ) 2 cadenas a . ,
• 2 cadenas b talasémicas en el cromosoma 11
• ; Alt. Síntesis de Hb.

Sintomatología
•Hto levemente aumentado con intensa microcitosis
• Hipocromía
• GR de Vida media corta, hemolisis y diversos grados de
anemia. Dr (c) Ilse Valderrama 2018
1.2.2 Anemia Macrocíticas o Megaloblásticas
a) Anemia deficiencia vitamina B12 Etiología
• Perniciosa
• Déficit de vitamina B 12
• Déficit FI , enfermedades
intestinales
• Autoinmunitario (Tipo II)
F. Intrínséco
Fisiopatología
• Disminución células parietales Lipasa Gástrica

Por Ac anti bomba H+/ K+ ATPasa


• Disminuye FI y HCl
• Ac anti FI y anti FI – Vit B12
• Maduración nuclear anormal Eritrocitaria

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1. TRASTORNOS ERITROCITARIOS
1.2.2 Anemia Macrocíticas o Megaloblásticas
a) Anemia Perniciosa

Manifestaciones
• Anemia intensa < 4 gr/dl
• Síntomas por bajo transporte O2
• Síntomas Gastrointestinales.
Complicaciones
• Síntomas neurológicos, parestesia,
neuropatía , hiperpigmentacíon piel
• Depresión , pérdida memoria Glositis

Tratamiento:
• Vit B12 IM inicialmente altas dosis (2 – 3 sem) 50 -150 mg/día
• Dosis de mantención de por vida
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1.2.2 Anemia Macrocíticas o Megaloblásticas
b) Anemia Por déficit de Ácido Fólico

Etiología
• Deficiencia dietética
• Mala absorción
• Aumento en necesidades.
• Exceso de pérdidas.
• Por efecto de fármacos
(epilepsia, inductor ovulación).

Manifestaciones
• Anemia no tan intensa.
• Síntomas según Hb.
• No da alt. neurológicos.
Tratamiento:
•Complicaciones : aborto, bajo
• Ácido Fólico Ora 5-10mg/día
peso y estatura al nacer,
• Fortificación Harinas.
defectos congénitos , tubo neural
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Diagnóstico anemias
megaloblásticas
• Alteraciones clínicas hemograma
• VCM > de 110-140 fl anemia macrocítica
• Leucopenia y trombocitopenia
• Confirmar niveles ácido fólico < 4 ug/L
• Determinar folatos intraeritrocitarios

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RICOS
VITAMINA
B12
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1.2.3 Anemia Normocitica
a) Anemia Hemolítica (Perinatal)
• Destrucción prematura de Eritrocitos.
Etiología • Incompatibilidad entre Ag. Erit. Fetales y Ac. Maternos.
- Rh = Severa, poco frecuente.
- Grupo Clásico = más frecuente.
Manifestaciones
Anemia intensa.
Ictericia neonatal.
Kiernicterus (ictericia nuclear o
encefalopatía neonatal
Corazón, hígado y bazo
agrandados
Edema, hidrops fetalis
Tratamiento:
• Vac. Anti - D.
• Ex. Sanguíneo-transfusión
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Anemia Normocitica
Anemia Falciforme (drepanocitica)
hereditaria recesiva
• Mas riesgos madre y feto
• Pueden agravarse
embarazo y ↑ dolor
• Partor prematuro
• Bebe de bajo peso
• pueden tener un
embarazo saludable
• Diagnóstico
• Prueba Hück,
• Frotis sanguíneos

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1. TRASTORNOS ERITROCITARIOS
1.3 Policitemias • Hematocrito venoso > 65%
• Se observa más en RN
Etiología Manifestaciones
Hipoxemia Intrauterina. • Rubicundez a cianosis.
• Sdme de Down. • Letargia o irritabilidad.
• Convulsiones.

Fisiopatología
• Aumento de Hto = Aumento h • Flujo Lento.
• Trombosis.
• Hipoxia

Tratamiento:
• Eritroféresis

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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.1 Generalidades Fisiológicas:
• Plaquetas
Intervienen: • FC producidos por el hígado
• FC producidos por endotelio

Activación de Factores:
• Ca++
• Vit K.

Exámenes:
• Recuento Plaquetas
• TP: 11 a 13,5”
• TTPa: 25 a 35”
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Aumento plaquetas

Disminución plaquetas

Alteracion Forma y
estructuraplaquetas
adquiridos y
hereditarios
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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.2 Alteraciones por Déficit: ( 150.000-450.000/ul)
a) Trombocitopenia (Hemostasia Primaria)
• Concentraciones plaquetarias bajas
• Niños: < 150.000 y Adultos: < 100.000
• Bajo 20.000/ul riesgo hemorragia
Etiología
• Central: Alteración Medular
- Depresión Infecciosa (virus)
- Agentes Tóxicos.
- Invasión células anormales.
• Periféricas: Alteración de Plaquetas circulantes
 - Reacciones Autoinmunitarias (Tipo II)., púrpura
trombocitopenica idiopática (PTI)
 - Hiperconsumo
 Inducido por fármacos Dr (c) Ilse Valderrama 2018
2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.2 Alteraciones por Déficit:
a) Trombocitopenia Infección Viral
Fisiopatología Anticuerpos Latencia
Antiplaquetarios 1 – 6 semanas

Trombocitopenia

Manifestaciones a Valorar
• Lesiones Hemorrágicas de piel.
- Petequias, Equimosis
• Lesiones Hemorrágicas Mucosa
- Nasal, Encias, Endometrio. (*)
- Vesical, GI, Meningea.
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El TP (Tiempo de protrombina )consiste en la determinación del tiempo de
coagulación del plasma pobre en plaquetas, en presencia de un exceso de
tromboplastina tisular (factor tisular) y calcio. Valora la vía extrínseca y la fase
común de la coagulación ( F II, V, VII, IX, X) 10 – 14 “
El TTPA ( tiempo tromboplastina activada) consiste en coagular el plasma con
calcio y una cantidad óptima de fosfolípidos que se aportan en forma de cefalina
obtenida del cerebro. Mide la vía intrínseca y común de la coagulación ( F , II, V,
VIII, IX, X; XII), 25 – 45 “. Dr (c) Ilse Valderrama 2018
2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.2 Alteraciones por Déficit:
a) Trombocitopenia
Tratamiento: • Observación con restricción de actividad.
• Evitar agentes antiplaquetarios.
• Corticoides e Ig ev.
• Esplenectomía

b) Hemofilia
(Hemostasia Secundaria)
Etiología
• Herencia Recesiva ligada sexo.
• Afecta a varones.
• Déficit de FC
VIII: Tipo A - IX: Tipo B (4:1)
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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.2 Alteraciones por Déficit:
b) Hemofilia
Fisiopatología: • Déficit de FC VIII ó IX
• Alteración en la formación de fibrina

Manifestaciones a valorar
• TTPk prolongado
• Lesiones =
Grandes Hematomas

Tratamiento:
• Transfusión.
• Sustitución precoz FC
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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.2 Alteraciones por Déficit:
c) Enf. Von Willebrand (Hemostasia Secundaria-Mixta)
• Enfermedad hemorrágica más frecuente
• Trastornos Cualicuantitativo del FV W

Fisiopatología:
• Afecta Función Plaquetas
• Afecta activación FC
Manifestaciones
• Hgías Muco cutáneas.

Tratamiento:
• Crioprecipitados.
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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.3 Alteraciones por Exceso: mayor a 450.000 /ul
Trombosis:

Etiología:
• Problemas congénitos: Déficit AT III
• Primaria
• Problemas adquiridos: Ac Antifosfolípidos

• Anomalias de la Coagulación
• Secundaria • Anomalias plaquetarias.
• Anomalias vasculares.

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2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
2.3 Alteraciones por Exceso:
Trombosis:
Manifestaciones a valorar:
• Trombosis
• CID

Tratamiento: • Anticoagulante.
• Antiagregante Plaquetario.
• Trombolítico.
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3. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
3.1 Generalidades Fisiológicas:

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3. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
3.2 Alteraciones Cuantitativas:
LEUCOCITO AUMENTO DESCENSO
Neutrófilos Neutrofilia Neutropenia
• Infecciones bacterianas • Radiación
• Quemaduras • Fármacos
• Estrés • Vitamina B12
• Inflamación • LES
•neutropenia (< 500/mm3), y el riesgo
de infección es muy elevado
Eosinófilos Eosinofilia Eosinofilopenia
• Alergias • Fármacos
• Infecciones parasitarias • Estrés
• Insuficiencia suprarrenal • Síndrome de Cushing

Basófilos Basofilia Basofilopenia


• Alergias • Embarazo
• Leucemias • Ovulación
• Cáncer • Estrés
• Hipotiroidismo
Dr (c) Ilse Valderrama • Hipertiroidismo
2018
3. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
3.2 Alteraciones Cuantitativas:

LEUCOCITO AUMENTO DESCENSO


Monocitos Monocitosis Monocitopenia
• Infecciones virales Rara vez se encuentran
• Infecciones micóticas bajos
• Tuberculosis
• Leucemias
Linfocitos Linfocitosis Linfocitopenia
• Infecciones virales • Enf. grave prolongada
• Enf. inmunológicas • Altos niveles de esteroides
• Leucemia • Inmunosupresión
• Linfoma

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TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Linfomas:
• Proliferación neoplásica de LT ó LB que se encuentran
en tejidos linfoides.
• Inicialmente compromete ganglios
• Luego hay compromiso medular

Etiología: Asociado a infección por


• Epstein - Barr
• HTLV1
• HHV8
• Helicobacter Pilory
TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Linfomas: Tipos

Paralelo entre linfoma no Hodgkin y Hodgkin


Característica Hodgkin No Hodgkin
Edad de aparición Adulto joven Mayor edad
Lugar de inicio Ganglio Extraganglionar
Progresión Ordenada Desordenada
Presencia de célula Escasa Masiva
propia
Respuesta a Tto Buena Inferior

Fiebre Más febril Menos febril


TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Linfomas:
Etapas
I: Enfermedad temprana
Un grupo ganglionar comprometido
II: Enfermedad avanzada localmente
Dos o más grupos ganglionares comprometido, sólo
hacia arriba o bajo el diafragma.
III: Enfermedad avanzada
Compromiso ganglionar sobre y bajo el diafragma.
IV: Enfermedad Diseminada
Compromiso extraganglionar, frecuentemente hígado
y médula.
CLASIFICACION ANN ARBOR

Dr(c) . Ilse Valderrama,2019


TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Linfomas:
Manifestaciones a valorar
• Adenopatías periféricas palpables.
• Adenopatías profundas Palpables.
• Compromiso extraganglionar.
• Manifestaciones sistémicas

Tratamiento
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• TMO
TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Leucemia:
• Expansión clonal descontrolada.
• Detención de la diferenciación celular

Mielo: LM Linfo: LL
LLA - LLC

Aguda-Blastica
Crónica-Cítica

LMA - LMC
3. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Leucemia: Manifestaciones a valorar Peso + Anemia + Fie

General Malestar - Anorexia

Anemia Palidez - Letargia


Infiltración Infección - Fiebre
Neutropenia
MO
Trombocitopenia Petequias – Hgias.
Dolor Óseo
Infiltración Hepatoesplenomegalia
Ret. endot
Adenopatías
SNC Cefalea - Vómitos
Infiltración
Órganos Testículos Crecimiento
TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Leucemia: Diagnóstico
Hemograma: Ayuda
- Anemia
- Leucocitos: +/- 15.000
Leucopenia 40% Leucocitosis 20%
- Trombocitopenia
- Blastos en % variable

Mielograma: Determinante
+ 25 % de Blastos
TRASTORNOS LEUCOCITARIOS
Leucemia:
Tratamiento
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Dr (c) Ilse Valderrama 2018
Bibliografía:
1. Mc Phee (2003) Fisiopatología Médica
“Trastornos Hemáticos”

2. Rozman – Farreras (2001)


Compendio de Medicina Interna
“Hematología”

3. MINSAL (2005) Detección Cáncer Infantil en centros de


salud Primaria.
4. Pastrana, Juan et al. (2013.) Fisiopatología y patología
general básica para ciencias de la salud.
http://www.sochipe.cl/nueva/html/cursos/2005/program
a/Manual-cancer-infantil.pdf

Dr (c) Ilse Valderrama 2018

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