Laporan Kasus

Steven johnson syndrome

OLEH
Fidhiyah Ramadhani, S.Ked
130611045

PEMBIMBING
dr. Ade Sofian, Sp.A

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MALIKUSSALEH
Januari 2019
 BAB 1
PENDAHULUAN
 Steven Johnson
Sindrom

kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan
pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat
 BAB 2
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien

Nama ` : An.I.A.
No. RM : 107175
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 2 tahun
Alamat : Langkahan
Suku : Aceh
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Pekerjaan : Belum sekolah
Tgl MRS : 23-12-2018
Tgl Pemeriksaan : 26-12-2018
Identitas Orang Tua

Nama ayah : Tn.A Nama Ibu : Ny. a

Usia : 31 tahun Usia :24 tahun
Pekerjaan : Petani Pekerjaan : IRT
Pendidikan : SD Pendidikan : SD
ANAMNESIS

bentol bentol seluruh

Keluhan Utama tubuh dan terkelupas
 RPS RPS RPS
Pasien datang ke UGD RSU Cut Meutia diantar
oleh keluarga dengan keluhan bentol bentol di
seluruh tubuh dan terkelupas sejak 2 hari SMRS.
Awalnya timbul bintik-bintik merah berisi cairan pada
bibir dan hampir seluruh wajah. Kemudian menyebar
ke seluruh tubuh. Ukuran bintik-bintik awalnya
seperti titik kemudian membesar dengan cepat disertai
rasa gatal, nyeri, dan rasa terbakar.
 RPS RPS RPS

Selain timbul gelembung-gelembung di kulit, pasien

juga mengalami luka di mulut nya, sehingga mulai
sulit membuka mulut atau makan dan minum. Pasien
juga mengeluhkan mata sulit di buka.
 RPS RPS RPS
Sebelumnya pasien mengalami demam selama
3 hari SMRS. Demam dirasakan terus menerus hingga
menggigil. Pasien berobat ke klinik mantri dan
diberikan obat merk Aktoralin Syr, Vosea Syr,
Nufaprim Syr, dan Curcuma Syr. Pasien
mengkonsumsi obat tersebut selama 1 hari, lalu
keesokan hari timbul bercak-bercak merah pada kulit
tubuh.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat dirawat dengan penyakit yang sama disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat penyakit yang sama pada ayah, ibu dan saudara
kandung disangkal

Riwayat Pemakaian Obat

obat merk Aktoralin Syr, Vosea Syr, Nufaprim Syr, dan
Curcuma Syr
Riwayat Makanan
ASI mulai diberikan saat pasien lahir sampai usia 5 bulan

Riwayat Imunisasi
Pasien mendapat imunisasi tetapi tidak lengkap
Riwayat Kehamilan dan Persalinan
 Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Composmentis
 Vital Sign

115 kali /
GCS: 25 kali / 38,5° C
E4M6V5 menit
menit Axilla
reguler
Status gizi
BB : 10 kg
TB : 83 cm

Z Score :
BB/TB: -1 SD (gizi normal)
BB/U : (0) - (-2) SD
TB/U : -2 SD
 MATA
KEPALA : Normochephali Konjungtiva palp.
Inferior hiperemis (+/+),
edema palpebra (+/+)

LEHER : Pembesaran
KGB (-) THORAX
I : normochest, simetris (+)/(+), retraksi
dinding dada (-)
A : Vh (+/+), Wh (-/-), Ronkhi (-/-)
P: stem fremitus kiri = kanan, nyeri tekan (-).
P: sonor (+/+)

ABDOMEN
Soepel (+), Distensi (-),
nyeri tekan (-) COR
Perkusi timpani (+) I: ictus cordis tidak terlihat
P: ictus cordis tidak teraba
Auskultasi: BJ I > BJ II, bising (-)

EXTREMITAS INFERIOR
Edema (-/-)
Genitourinaria
Mukosa glans penis: erosi
hiperemis membasah di seluruh
permukaan glans
 Status lokalis kulit:
Bula (+), vesikel (-)
Mukosa labium oris superior et inferior:
krusta tebal kehitaman, menutupi
beberapa permukaan bibir, darah (-),
sangat nyeri sampai sulit membuka mulut.
 Pemeriksaan Penunjang

Parameter 25-12-2018 Normal

HGB 7,7 13,0-18,0 g/dL
RBC 5.26 4,5 – 6,5 [10^6/µL]
WBC 2.87 4,0 – 11,0 [10^3/ µL]
HCT 28.9 42-52 [%]
MCV 54.8 79,0 – 99,0 [fL]
MCH 14.5 27,0-32,0 [pg]
MCHC 26.8 33,0-37,0 [g/dL]
PLT 258 150-450 [10^3/ µL]
Glukosa stik 118 70-125 mg/dl
Tubex negatif Negatif <2
Positif :4
Positif kuat >6

Dengue IgG Negatif Negatif

Dengue IgM negatif Negatif
 Resume

Pasien datang ke UGD RSU Cut Meutia diantar oleh keluarga

dengan keluhan bentol bentol di seluruh tubuh dan terkelupas
sejak 2 hari SMRS. Awalnya timbul bintik-bintik merah berisi
cairan pada bibir dan hampir seluruh wajah. Kemudian menyebar
ke seluruh tubuh. Ukuran bintik-bintik awalnya seperti titik
kemudian membesar dengan cepat disertai rasa gatal, nyeri, dan
rasa terbakar. Selain timbul gelembung-gelembung di kulit, pasien
juga mengalami luka di mulut nya, sehingga mulai sulit membuka
mulut atau makan dan minum. Pasien juga mengeluhkan mata
sulit di buka.
 Resume

Sebelumnya pasien mengalami demam selama 3 hari SMRS. Demam

dirasakan terus menerus hingga menggigil. Pasien berobat ke klinik
mantri dan diberikan obat merk Aktoralin Syr, Vosea Syr, Nufaprim Syr,
dan Curcuma Syr. Pasien mengkonsumsi obat tersebut selama 1 hari, lalu
keesokan hari timbul bercak-bercak merah yang tidak meninggi dan tidak
gatal pada kulit tubuh.

Pasien tidak pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya, ibu pasien juga
menyangkal adanya riwayat alergi pada anaknya. Riwayat dirawat dengan
penyakit yang sama disangkal. Riwayat penyakit yang sama pada ayah,
ibu dan saudara kandung disangkal. Pasien tidak mendapatkan imunisasi
dasar lengkap.
 Resume
Pemeriksaan fisik yang didapat pada pasien keadaan umum tampak
sakit sedang dengan kesadaran composmentis. Tanda vital sign
didapatkan frekuensi HR: 115 x/menit, RR: 25 x/menit dan T: 38,5ºC.
Pada pasien tersebut ditemukanbula pada seluruh tubuh dan pada
mukosa labium oris superior et inferior: krusta tebal kehitaman,
menutupi beberapa permukaan bibir, darah (-), sangat nyeri sampai sulit
membuka mulut.
Dari hasil pemeriksaan darah lengkap ditemukan eritosit dan trombosit
yang normal. Kadar kadar haemoglobin menurun yaitu 7,7gr/dl,
leukosit pasien menurun yaitu sebesar 2,87 ribu/mm. Pemeriksaan tubex
didapatkan negatif. Pemeriksaan dengue ICT didapatkan dengue IgG
dan dengue IgM negatif.
Diagnosis Kerja
Steven-Johnson Syndrome (SJS)
Tatalaksana
• IVFD 2:1 10 gtt/i mikro
• Cefotaxim 300mg/12j IV skin test
• Dexametason 1/ 2 amp/ 8jam
• Paracetamol syr 12 cc/8jam
• Cetirin syr 2 x cth1
• Fucilex zalf 2x1
• Rencana Raber dengan Kulit
Pemeriksaan Penunjang yang direncanakan
 Pemeriksaan darah lengkap
 Pemeriksaan tubex
 Dengue ICT

Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanacionam : dubia ad bonam
 Follow Follow Follow Follow
Up Up Up Up

Hari rawatan SOAP Terapi

Senin S: kulit melepuh (+) di wajah dan leher, bentol- IVFD 2:1 10 gtt/i
24/12/2018 bentol di kaki (+), demam (+), bibir luka (+), Iv cefotaxime 300mg/12j
mata sulit di buka (+), bengkak (+), makan (-) 3 Iv dexamethason ½ amp/8j
Drip PCT 12cc/8j
hari, minum (+) sedikit.
Po cetirizin 2 x cth 1
Fucilex zalf 2x1
O : HR : 112 x/i Kandistatin drop
RR : 44x/
T : 39,4 C
A : SJS
P : DR, Tubex, Dengue ICT

Selasa S: kulit melepuh (+) di wajah dan leher, bentol- IVFD 2:1 10 gtt/i
25/12/2018 bentol di kaki (+), demam (+), bibir luka (+), Iv cefotaxime 300mg/12j
mata sulit di buka (+), bengkak (+), makan (-) 3 Iv dexamethason ½ amp/8j
Drip PCT 12cc/8j
hari, minum (+) sedikit.
Po cetirizin 2 x cth 1
Fucilex zalf 2x1
O : HR : 88 x/i Kandistatin drop
RR : 20x/ Advice konsul spDV:
T : 36,4 C Mometason cream 2x1 (pada lesi)
A : SJS Kenalog oral base oint 2x1 (pada mukosa
bibir)
 Follow Follow Follow Follow
Up Up Up Up

Rabu S: kulit melepuh (+), luka (+), IVFD RL 30 gtt/i

26-12-2018 edema (+), bula (+),mata sulit di IV Cefotaxime 300
buka (+), makan (-), minum (-), mg/12jam
demam (-) IVMetilprednisolon 10
O: mg/8 j
RR: 24x/menit IV dexametason -> aff
Nadi: 80 x/menit kuat, teratur. Pct drip 15 cc/8j
T ax: 37, 3 oC Iv ranitidin 1/2a/ 12j
P: Mometason cream 2x1
Pasang OGT (pada lesi)
Diet susu 1000 kkal+susu Kenalog oral base oint 2x1
pediasure (pada mukosa bibir)
Tranfusi PRC 1x175 ml Cendo lytress 6 tetes/2 jam
Rujuk ke bagian Alergi dan ODS
Imunologi Anak RSUZA Becefort 1 x cth II
Kompres NaCl + kasa steril
 BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA
STEVEN JOHNSON
SINDROM
• Steven-Johnson Syndrome
(SJS) merupakan suatu
kumpulan gejala klinis
erupsi mukokutaneus yang
ditandai oleh trias kelainan
pada kulit vesikulobulosa,
mukosa orifisium serta mata
disertai gejala umum berat.
• Sinonimnya antara lain :
sindrom de Friessinger-
Rendu, eritema
eksudativum multiform
mayor, eritema poliform
bulosa, sindrom muko-
kutaneo-okular,
dermatostomatitis
EPIDEMIOLOGI
 ETIOLOGI
• Penyebab pasti dari SJS ini idiopatik atau belum diketahui. Namun
penyebab yang paling sering:
1. Obat
2. Infeksi
3. Neoplasma, dll
PATOGENESIS PATHOPHYSIOLOGY
STEVENS-JOHNSON PRECIPITATING
PREDISPOSING SYNDROME
ETIOLOGY FACTORS
FACTORS Drug-induced HIV +
AGE : old age Infection patients
RACE : white Malignancy
Idiopathic Taking multiple
medications
Failure of the liver to completely
detoxify reactive drug metabolites Slow acetylators

Drug metabolites cause direct toxic effect to host

tissue
Drug metabolites become
antigenic
Activation of cell-mediated immunity

Proliferation of cytotoxic T-lymphocytes

Appearance of Activation of epidermal cell apoptosis

macules on skin

Macules combine Death of keratinocytes

into large flaccid
bullae Separation of the
Skin / mucosal epidermis from dermis
detachment

Exposure of oral Dying cells provoke recruitment of Malaise

crust and other more chemokines
muccosal
Headache
Exposure of Activation of inflammatory response
painful blisters
and other skin Fever
lesion
Conjuctivitis and Extensive
other eye Epidermal
manifestation Necrolysis
Cough and Sore
 MANIFESTASI KLINIS

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam,

malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah,
pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat
berat dan kombinasi gejala tersebut.

Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, badan dan bagian
proksimal ekstremitas, berupa makula eritematosa atau purpurik,
dapat pula dijumpai lesi target.Dengan bertambahnya waktu, lesi
kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik.

Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai

minimal pada 2 lokasi, yaitu mulut dan konjungtiva, dapat juga
ditemukan erosi di mukosa genital. Keterlibatan organ dalam juga
dapat terjadi, namun jarang, misalnya paru, saluran cerna, dan
ginjal.
 Diagnosa
Dasar diagnosis SSJ-NET adalah anamnesis yang teliti tentang
kronologis perjalanan penyakit, disertai hubungan waktu yang
jelas dengan konsumsi obat tersangka; dan gambaran klinis
lesi kulit dan mukosa. Diagnosis SSJ ditegakkan bila
epidermolisis hanya ditemukan pada < 10% LPB, NET bila
epidermolisis > 30% LPB dan overlap SSJ-NET bila
epidermolisis 10-30% LPB.
Diagnosis Banding
 TATA LAKSANA
• Perawatan suportif mencakup : mempertahankan
keseimbangan cairan, elektrolit, suhu lingkungan yang
optimal 28-30oC, nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan
kemampuan asupan makanan, perawatan kulit secara
aseptik tanpa debridement, perawatan mata dan mukosa
mulut.
• Terapi spesifik
• Karena berhubungan erat dengan proses imunologik dan mekanisme
sitotoksik, penggunaan imunosupresif dosis besar dan/atau terapi anti
inflamasi perlu diberikan untuk mencegah progresifisitas penyakit.

• Kortikosteroid
• Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menyeluruh cukup
diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan
umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati dengan segera.
Dapat diberikan deksametason secara intravena dengan dosis
permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Setelah masa kritis telah teratasi,
dosisnya dapat diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg,
setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet
kortikosteroid, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg
sehari; sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian
obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.
•
• Imunoglobulin Intravena
• Penggunaan imunoglobulin intravena didasarkan dari adanya kematian
sel yang dimediasi oleh Fas. Agen ini digunakan untuk meningkatkan
kondisi klinis pasien serta memperbaiki aspek imunologis pasien dengan
menurunkan produksi autoantibodi dan menghilangkan kompleks imun
yang terlibat.
•
• Siklosporin A
• Siklosporin merupakan agen imunosupresif yang berhubungan dengen
efek biologik yang berguna untuk terapi SSJ dengan mengaktifkan T
helper 2, menghambat mekanisme CD8+ sitotoksik dan bersifat anti
apoptosis. Namun masih diperlukan penelitian lebih lanjut untuk dapat
mengkonfirmasi keuntungan dan adanya efek samping yang dapat
terjadi.
•
 PROGNOSIS

• Lesi individual biasanya sembuh dalam 1-2

minggu, kecali terdapat infeksi sekunder.
Sebagian besar pasien sembuh tanpa adanya
sekuele. Sampai dengan 15% dari seluruh pasien
SSJ meninggal akibat keadaan umum yang buruk.
Bakteremia dan sepsis memainkan peranan
penting sebagai penyebab utama peningkatan
mortalitas.
•
• Untuk menilai prognosis pasien Sindroma
Stevens-Johnson digunakan Skor SCORTEN
yang menilai banyak variabel dan
menggunakannya untuk menentukan faktor resiko
kematian pada SSJ dan NET. Variabel tersebut
adalah:
•
 BAB 4
ANALISA KASUS
•Sindrom Steven-Johnson menyerang laki-laki atau perempuan, dapat menyerang segala usia
dengan risiko meningkat pada usia di atas dekade ke 4 serta pada keadaan immunodefisiensi
dan penderita kanker , dan penyebab utama adalah alergi obat golongan sulfonamide, beta-
laktam, imidazol, NSAID, quinolon, antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Penyebab lain di
antaranya ialah infeksi (virus Herpes simpleks, Mycoplasma pneumonia) Hal ini sesuai dengan
hasil anamnesis yang didapatkan bahwa pasien laki-laki berusia 2 tahun, dengan faktor
penyebab adalah akibat konsumsi obat.

• Pada anamnesis juga didapatkan pasien mengalami demam sebelum masuk rumah sakit. Hal
ini sesuai dengan sumber kepustakaan yang menyebutkan bahwa sindroma prodromal non
spesifik ditemukan berupa meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan,
nyeri dada, mialgia sehingga penderita datang berobat.

• Pada pemeriksaan dijumpai adanya makula hiperpigmentasi pada wajah, lengan, badan dan
tungkai,. Pada beberapa tempat ditemukan kulit yang dijumpai krusta kehitaman pada wajah
dan bibir, mukosa mulut erosi. Pada mata dijumpai konjungtiva hiperemis, edema palpebra.
Hal ini sesuai dengan sumber pustaka yang menunjukkan bahwa pada SSJ terlihat trias
kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium dan kelainan mata yang
sebelumnya didahului oleh sindroma prodromal non spesifik.
• Pilihan terapi untuk sindrom Stevens-Johnson diuraikan sebagai berikut.
Glukokortikoid merupakan obat sistemik yang telah lama dipakai.. Dapat juga
digunakan Deksametason intravena dengan dosis inisial 4-6 x 5 mg sehari atau
jika kondisi pasien baik dan lesi tidak menyeluruh, dapat diberikan prednisone
30-40 mg sehari. Biasanya setelah beberapa hari (sekitar 2-3 hari) masa kritis
telah teratasi, keadaan telah membaik, dan tidak timbul lesi baru, serta lesi lama
telah mengalami involusi, dosis obat setiap hari dapat diturunkan (tapering off).
Immunoglobulin intravena (IVIG) dapat memblok progresi dari SJS. Pada kasus
ini dipilih pengobatan dengan methyl prednisolon.
• Antibiotik/terapi antimikroba perlu dipertimbangkan karena resiko infeksi
sekunder. Kultur bakteri dan jamur harus diambil setiap 2-3 kali seminggu dari
kulit, mukosa yang erosi, darah atau sputum. Pada kasus ini diberikan injeksi
Cefotaxim 300mg/12j intravena, dan fucilex cream 2 dd ue.
• Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberi diet rendah garam, tinggi
protein tinggi kalori karena kortikosteroid bersifat katabolik. Pasien sindrom
Stevens-Johnson mengalami kesakitan saat makan atau minum karena terdapat
erosi di mulut, maka pemberian nutrisi intravena perlu dipertimbangkan. Pasien
ini telah diberi diet susu 1000 kkal+ susu pediasure.