Case Report Session

ANEMIA APLASTIK
OLEH : Kirbi vira Akesa
1840312242

PRESEPTOR:
Prof.dr.Darfioes Basir, SpA (K)
BAB 1 PENDAHULUAN
 LATAR BELAKANG
• Anemia aplastik adalah kelainan hematologik
yang ditandai dengan penurunan komponen
selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh
kegagalan produksi di sumsum tulang.
• Penderita mengalami pansitopenia, yaitu
keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel
darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
• Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan
berdasarkan gejala subjektif, gejala objektif,
pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum
tulang.
• Diagnosa pasti anemia aplastik adalah
berdasarkan pemeriksaan darah dan
pemeriksaan sumsum tulang.
 Batasan Masalah
• Makalah ini membahas tentang anemia aplastik pada anak.

Tujuan Penulisan
• Penulisan makalah ini bertujuan untuk menambah pengetahuan
tentang anemia aplastik.

Metode Penulisan
• Makalah ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan dari
berbagai literature.
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
 DEFINISI
• Anemia aplastik adalah suatu sindroma
kegagalan sumsum tulang yang ditandai
dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia
sumsum tulang
 EPIDEMIOLOGI
• Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi
bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2
sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun.
• Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi
pada orang berusia 15 sampai 25 tahun.
 KLASIFIKASI
• Klasifikasi menurut kausa :
– Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui;
ditemukan pada kira-kira 50% kasus.
– Sekunder : bila kausanya diketahui.
– Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat
diturunkan, misalnya anemia Fanconi
Klasifikasi berdasarkan tingkat
keparahan atau prognosis
 ETIOLOGI
• Anemia Aplastik yang Didapat
- Anemia aplastik sekunder : radiasi, virus,
penyakit imun, bahan kimia dan obat-obatan.
- Anemia aplastik idiopatik
• Anemia Aplatik yang diturunkan
 Patogenesis
• Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel
dapat disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau
benzene. Agen-agen ini dapat menyebabkan rantai DNA putus
sehingga menyebabkan inhibisi sintesis DNA dan RNA.

• Kehancuran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun

mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik.
Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T
limfosit sitotoksik berperan dalam menghambat proliferasi stem sel
dan mencetuskan kematian stem sel.

• “Pembunuhan” langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi

melalui interaksi antara Fas ligand yang terekspresi pada sel T dan
Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi
perangsangan kematian sel terprogram (apoptosis).
Gejala dan pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan penunjang
• Pemeriksaan laboratorium
- Pemeriksaan darah
- Pemeriksaan sumsum tulang
• Pemeriksaan radiologik
 Diagnosis
• Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan
sumsum tulang. Pada anemia aplastik
ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang
yang miskin selularitas dan kaya akan sel
lemak.
Tatalaksana
 Prognosis
• Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut
netrofil dan trombosit. Jumlah absolut netrofil
lebih bernilai prognostik daripada yang lain.
Jumlah netrofil kurang dari 500/l
(0,5x109/liter) dipertimbangkan sebagai
anemia aplastik berat dan jumlah netrofil
kurang dari 200/l (0,2x109/liter) dikaitkan
dengan respon buruk terhadap imunoterapi
dan prognosis yang jelek bila transplantasi
sumsum tulang allogenik tidak tersedia
BAB 3 LAPORAN KASUS
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : Natasya Aidil Fitri
• No.MR : 01030634
• Umur : 7 tahun 7 bulan
• Jenis kelamin : Perempuan
• Suku bangsa : Indonesia
• Nama ibu : Fitri RahmaYeni
• Alamat : Jalan Salak 2, Belimbing, Padang
• Tanggal masuk : 28 Maret 2019
• Tanggal pemeriksaan : 28 Maret 2019
Alloanamnesis (Diberikan oleh : Ibu kandung)
• Telah dirawat seorang anak perempuan umur
7 tahun 7 bulan di Ruang Rawat Inap Kronis
Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang dengan:
• Keluhan Utama:
• Perdarahan gusi yang bertambah banyak
sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
 Riwayat Penyakit Sekarang
• Bintik bintik perdarahan di ekstremitas bawah kiri dan kanan sejak
1 minggu sebelum masuk rumah sakit dan semakin bertamah
banyak sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit.
• Perdarahan gusi sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit dan
semakin bertambah banyak sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
• Perdarahan pada hidung dan saluran cerna tidak ada.
• Demam tidak ada
• Kejang tidak ada
• Batu tidak ada
• Sesak tidak ada
• Mual dan muntah tidak ada
• BAK normal
• BAB normal
 Riwayat Penyakit Dahulu
• Anak telah dikenal menderita anemia aplasia
sejak 1 tahun yang lalu dan rutin control ke
RSUP Dr.M.Djamil
 Riwayat Penyakit Keluarga
• Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan
yang sama dengan penderita.
 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
• Selama hamil ibu tidak pernah menderita
penyakit berat, kontrol teratur ke bidan. Lama
hamil cukup bulan.
• Riwayat Kelahiran:
• Anak cukup bulan, lahir secara operasi section
cesarea, atas indikasi panggul sempit, persalinan
dibantu oleh dokter . Anak langsung menangis
kuat.Berat badan lahir 3400 gram, panjang lahir
49 cm, saat lahir langsung menangis.
 Riwayat Makanan dan Minuman
• Bayi : ASI : umur 0-9 bulan
Susu formula : 6 bulan-5 tahun
Bubur susu : 10 bulan
Nasi tim : 11 bulan
• Makanan utama : 3 kali sehari menghabiskan 1 porsi
• Ikan : 4x seminggu
• Daging : 3x seminggu
• Telur : 5x seminggu
• Sayur : 3x seminggu
• Kesan : Kualitas dan kuantitas makan cukup
 Riwayat Imunisasi
• BCG : umur 1 bulan, scar (+)
• DPT : 2 bulan, 3 bulan, 4
bulan
• Polio : 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan
• Campak : umur 9 bulan
• Hepatitis B : 0 bulan, 2 bulan, 3 bulan , 4
bulan
• Kesan: imunisasi dasar lengkap
Riwayat Keluarga
Riwayat Tumbuh Kembang
Saudara kandung
 Riwayat lingkungan dan perumahan

• Rumah tempat tinggal : Permanen

• Sumber air minum : PDAM
• Buang air besar : Jamban didalam rumah
• Pekarangan : Cukup luas
• Sampah : dibakar
• Kesan : higienitas dan sanitasi
baik
 Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum : Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Composmentis
• Tekanan darah : 110/80 mmHg
• Nadi : 92 x/ menit
• Nafas : 22x/ menit
• Suhu : 36,8 OC
• Tinggi badan : 120 cm
• Berat badan : 30 kg
• BB/U : 120%
• TB/U : 95,6%
• BB/TB : 136,6%
• Gizi : Gizi lebih
• Kulit : Teraba hangat, turgor kulit kembali cepat, terdapat bintik-bintik
perdarahan.
• Kepala : Bentuk bulat, simetris
• Rambut : Hitam, tidak mudah rontok
• Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor diameter
2mm/2mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+
• Telinga : Tidak ditemukan kelainan
• Hidung : Nafas cuping hidung tidak ada, epistaksis tidak ada
• Tenggorokan : Tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis
• Mulut : Perdarahan gusi (+) Mukosa bibir dan mulut basah, karies
dentis tidak ada
• Leher : JVP 5-2 cmH2O, tidak ada pembesaran KGB,
Paru Jantung :
Inspeksi : Inspeksi : Iktus tidak
Normochest, simetris terlihat
kiri dan kanan, retraksi Palpasi : Iktus
tidak ada teraba 1 jari medial
Palpasi : fremitus sama LMCS RIC V
kiri dan kanan Perkusi : batas
Perkusi : sonor kiri dan jantung atas RIC II,
kanan kanan LSD kiri LMCS RIC
Auskultasi : suara V
napas vesikuler, ronkhi Auskultasi : Irama
-/-, wheezing -/- teratur, bising (-)
Abdomen
Inspeksi : distensi (-)
Palpasi : supel, hepar dan Lien tidak teraba, nyeri
tekan dan nyeri lepas tidak ada
Perkusi : timpani
Auskultasi: bising usus (+) normal
• Punggung : Tidak ada kelainan
• Genitalia: A1P1M1
• Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 2 detik
 Pemeriksaan Laboratorium
• Hb : 9,8 g/dl
• Leukosit : 3400 /mm3
• Trombosit : 6000 /mm3
• Hematokrit : 28%
• Hitung jenis : 0/1/0/36/55/8
• Retikulosit : 0,94
• MCV : 88
• MCH : 31
• MCHC : 35
• Kesan : anemia, leucopenia,trombositopenia
 Diagnosis Kerja
• Perdarahan gusi+ptekie ec trombositopenia ec
anemia aplastik
 Tatalaksana
• ML 1500 kkal
• Transfusi TC 10 unit
• Vitamin B kompleks
• IVFD KaEn 1B
 Follow up 29 Maret 2019
S/
• Gusi berdarah tidak ada
• Perdarahan kulit ada di tungkai bawah kiri dan kanan
• Demam tidak ada
• Batuk tidak ada
• Sesak tidak ada
• Mual dan muntah tidak ada
• Kejang tidak ada
• Minum ada
• Nafsu makan baik
• BAK warna dan jumlah normal
• BAB normal
• KU : sakit sedang
• Kesadaran : komposmentis
• HR : 90x/ menit
• Tekanan darah : 100/60
• RR : 20x/menit
• Suhu : 36,50C
• Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
• Cor : irama regular, bising jantung tidak terdengar
• Pulmo : suara nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-
• Abdomen : tidak ada distensi, bising usus ada, normal
• Ekstremitas : akral hangat, CRT<2 detik
• Mulut dan gusi : perdarahan gusi tidak ada
• A/ Perdarahan gusi + ptekie ec
trombositopenia ec anemia aplastik
• P/ Terapi lanjut
Transfusi TC 10 unit
BAB 4 DISKUSI
• Seorang pasien perempuan, berusia 7 tahun dengan keluhan utama tampak
perdarahan gusi sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.

• Bintik-bintik perdarahan diseluruh tubuh sejak 1 minggu sebelum masuk

rumah sakit dan semakin bertambah banyak sejak 4 hari sebelum masuk
rumah sakit

• Pada pasien ini didapatkan perarahan gusi dan bintik-bintik perdarahan

diseluruh tubuh, hal ini menunjukkan adanya gejala trombositopenia karena
perdarahan gusi terjadi tanpa adanya trauma.

• Anak telah dikenal menderita anemia aplastik sejak tahun 2018 dan rutin
control ke RSUP Dr. M. Djamil Padang.
• Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya
perdarahan gusi .

• Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin

didapatkan kesan anisositosis normokrom,
leukopenia dan trombositopenia .Berdasarkan
hal-hal diatas, dapat dipikirkan diagnosis
anemia aplastik dengan diagnosis banding
leukemia
• Dari hasil bone marrow punction yang
dilakukan pada tahun 2018 didapatkan hasil
aktivitas yang menurun dari eritropoietik,
granulopoietik dan limfopoietik serta
hiposeluler yang diikuti dnegan ruang yang
berisi jaringan lemak yang banyak. Dari hasil
bone marrow punction tersebut dapat
ditegakkan diagnosis anemia aplastik.
• Pengobatan yang diberikan terhadap pasien
ini adalah tranfusi trombosit konsentrat 10 unit,
vitamin B 6 dan asam folat. Pengobatan ini
merupakan pengobatan bersifat suportif
TERIMAKASIH