ORIGEN,ESTRUCTURA,SINTESIS DE VWF

COMPLEJO FACTOR VIII VWF

DOMINIOS DEL FACTOR VON
WILLEBRAN
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAN

EVW tipo 1
enfermedad tipo 1 se caracteriza por una reducción leve a
moderada (0.45-0.05 U/mL) en las concentraciones plasmáticas de
FVW.
EVW tipo 3
Se asocia a unas concentraciones muy bajas de vWF y a
manifestaciones clínicas correspondientes graves
EVW tipo 2
La actual clasificación de la EVW reconoce cuatro distintas formas
cualitativas del padecimiento
EVW tipo 2a
Mutacion en dominios A1,A2,A3 YD2
EVW tipo 2B
Defecto en el dominio A1
EVW tipo 2M
Mutacion recesiva en dominio A1
EVW tipo 2N
Mutacion recesiva en dominio D, y D3. union inestable a Fviii .