POLINEUROPATI

dr. Chenny AW, SpS

Neuropati  gangguan dari saraf perifer
 Mononeuropati Terjadi pada 1 saraf

Terjadi pada beberapa

Neuropati Polineuropati saraf dan bersifat
simetris pada tubuh

Terjadi pada beberapa

Multifokal saraf, dapat menyebar
neuropati pada saraf secara
ireguler
 PENDAHULUAN

• Polineuropati adalah istilah yang digunakan untuk

menjelaskan sindroma yang terjadi dari lesi yang
mengenai saraf-saraf, dimana dimanifestasikan sebagai
kelemahan, kehilangan kemampuan sensorik dan
disfungsi autonom.

• Gejala awal sering dimulai dari kedua kaki, terdistribusi

secara simetris dan bersifat lambat progresif
EPIDEMIOLOGI

Prevalensi
Faktor defisiensi neuropati pada
 penyebab pasien DM tipe 2
terbanyak di sebesar 43,7%
Indonesia 21,8%

Prevalensi neuropati
perifer sekitar 8 % pada
usia ≥ 55 tahun
 ETIOLOGI
Hereditary motor and sensory
Polineuropati herediter neuropathies, primary
amyloidosis

Polineuropati karena kelainan Diabetik neuropathy, uremia,

metabolik cirrhosis, gout, hypothyroidism
Polineuropati karena penyakit Leprosy, mumps, typhus, HIV
infeksi infection
Polineuropati karena penyakit Polyarteritis nodosa,
arteri atherosclerosis
Polineuropati karena kurang gizi
Polineuropati karena malabsorbsi vitamin B12
Polineuropati karena zat-zat toksik eksogen
 POLINEUROPATI HEREDITER
INHERITED PERIPHERAL NEUROPATHY / CHARCOT MARIE TOOTH (CMT) /
HEREDITARY MOTOR AND SENSORY NEUROPATHY (HSMN)

– karena mutasi genetik, terdapat 44 lokus di 50 gen yang dapat bermutasi

sehingga gejala klinisnya cukup kompleks
– Berdasarkan patologi dibagi 2:
• 1. CMT 1  memiliki patologi hypertrophic demyelinating neuropathy
dan terdapat perlambatan KHS
• 2. CMT 2  memiliki patologi degenerasi aksonal dgn KHS yang
relatif normal
– Gejala: kelemahan ekstremitas bagian distal, hilangnya fungsi sensorik, pes
cavus, pemeriksaan KHS yg melambat,dan adanya riwayat keluarga
– Pemeriksaan genetik dilakukan dengan memilah kemungkinan jenis CMT
berdasarkan pemeriksaan elektrodiagnostik
PRIMARY AMYLOIDOSIS

• Terjadi pada pasien dengan serum monoklonal

protein dengan deposit free light chain pada
jaringan.
• Bahan amorf amyloid yang terbentuk terdeposit
pada saraf sehingga menyebabkan neuropati
yang difus, predominan pada tungkai bawah
dan simetris
 POLINEUROPATI KARENA KELAINAN METABOLIK
• Uremia
– Neuropati perifer dapat terjadi 10-80% pasien GGK yang
menjalani dialisis (terutama pada pasien end-stage renal disease
dengan kadar kreatinin ≥ 5 mg/dL / klirens kreatinin < 12
mL/min)
– Gejala sama dengan neuropati metabolik lainnya: distal,
simetris, dominan sensorik dan slowly progressive, numbness,
imbalance, paresthesias, burning

• Cirrhosis
– Gejala neuropati yang timbul berupa distal, asimetris
sensori/sensorimotor polineuropati/multipel mononeuropati.

• Hypothyroidism
– Gejala neuropati yang timbul berupa parestesi, numbness dan
nyeri
• Diabetik neuropathy
– Disebabkan kerusakan mikrovaskuler yang memperdarahi saraf
(vasa nervorum).
– Gejala sensorik negatif: rasa tebal, tak merasa (deadness)
gangguan berupa sarung tangan / kaus kaki, seperti berjalan
diatas tongkat jangkauan (stilts) dan kehilangan keseimbangan
terutama bila mata ditutup dan luka-luka yang tidak terasa sakit.
– Gejala sensorik positif : rasa seperti terbakar, nyeri yang
menusuk, rasa yang seperti kesetrum (electric shocklike feelings),
rasa kencang dan hipersensitif terhadap raba halus.
– Gejala motorik: kelemahan di tangan, lengan, tungkai dan kaki
– Gejala otonom: gangguan sistem organ termasuk traktus
digestivus, jantung dan organ seks
 STAGING NEUROPATI DIABETIKA
N0 Tidak ada neuropati
Neuropati asimptomatik yang dideteksi dengan
N 1a
abnormalitas KHS paling sedikit di 2 saraf
N 1b N1a + pemeriksaan neurologis yang abnormal
Simptomatik neuropati diabetika yang ringan dengan
N 2a gejala sensorik, motorik atau otonom dan pasien
masih bisa berjalan diatas tumit.

Neuropati diabetika yang simptomatik yang berat

N 2b (seperti pada N2a, namun pasien tidak mampu untuk
berjalan diatas tumit)

N3 Polineuropati diabetika yang menyebabkan cacat

 POLINEUROPATI KARENA PENYAKIT INFEKSI
• Leprosy
• HIV infection
– sekitar 10-15% pasien yang terinfeksi HIV-1
mengalami neuropati simptomatis dan semakin
bertambah dengan memburuknya
imunodefisiensi.
– Manifestasi neuropati HIV yang paling sering:
distal symetric sensory Polyneuropathy (DSPN)
 POLINEUROPATI KARENA KURANG GIZI /MALABSORBSI VITAMIN B12

• Defisiensi Thiamin (vitamin B1)

– Sering terjadi pada pengguna alkohol yang kronik, pasien kanker,
pasien chronic gastrointestinal, setelah operasi pengurangan berat
badan
– Gejala: distal, simetris sensori/sensorimotor neuropati yang dapat
timbul secara akut/perlahan-lahan.
– Dapat disertai dengan adsanya kelemahan, numbness dan
hilangnya keseimbangan/ataxia

• Defisiensi Cobalamin (Vitamin B12)

– Manifestasi berupa distal numbness, parestesi, progressive gait
unsteadiness dan disfungsi kognitif
– Diperlukan pemeriksaan serologi methylmalonic acid
 PATOFISIOLOGI
• Patofisiologi polineuropati beragam  tergantung
etiologinya.
• Lebih mudah dipahami secara umum dengan
mengetahui kerusakan serabut saraf berdasarkan
anatomi histologinya.
• Polineuropati pada DM  kerusakan pada neuronal
nuclei mengakibatkan degenerasi tipe axonal
retrograde sekunder distal
• Polineuropati karena zat toksik sel schwan
menjadi target serangan sehingga menyebabkan
demyelinisasi
 SECARA KERUSAKAN SARAF DIBAGI
PATOLOGIS
MENJADI 4 KATEGORI

• Segmental demyelination
– Kerusakan dari mielin tanpa ada kerusakan dari akson
• Degenerasi Wallerian
– Kerusakan langsung dari akson (cedera saraf/terpotong) disertai
degenerasi pada daerah distal sampai ke area jejas
– Atrofi otot (+)
• Degenerasi aksonal
– kerusakan akson secara difus sehingga terjadi degenerasi akson
bagian distal
– Atrofi otot (+)
• Degenerasi neuronal / neuronopati
– kerusakan pada badan sel saraf + kerusakan pada aksonal perifer
– Atrofi otot (+)
 KLASIFIKASI

1. Menurut onset Akut, subakut, kronik

Motor, sensori, autonom,

2. Menurut fungsi yang terganggu
campuran

3. Menurut perjalanan
Axonal, demyelinisasi
patologisnya

Vaskuler, infeksi, toksin,

tumor, metabolik (DM,
4. Berdasarkan penyebabnya
hipotiroid), defisiensi
nutrisi
• Tanda dan gejala klinis dari polineuropati merupakan
refleksi dari saraf apa yang terkena.
• Gangguan dari tiap tipe saraf menghasilkan tanda dan
gejala yang positif dan negatif
 Mumenthaler & Mattle  tanda dan gejala
klinis polineuropati sbb:
• Tanda awal berawal dari distal, kedua kaki
• Parestesi di jempol kaki / telapak kaki terutama pada malam
hari
• Kesemutan
• Perasaan tebal di kaki seperti memakai kaos kaki
• Hilangnya reflek achiles
• Menurun dan hilangnya sensasi getaran, dimulai di distal
• Seiring berjalannya penyakit, timbul paresis pada m.
Ekstensor halucis brevis dan juga m. Interossei kemudian
berlanjut pada m. Extensor halucis longus dan extensor kaki
• Menghasilkan bilateral foot drop
• Pada akhirnya, gangguan sensorik dan kelemahan motorik
menyebar hingga extremitas bagian atas juga
 TENTUKAN APAKAH GEJALA YANG
TIMBUL MERUPAKAN
ANAMNESIS • NEUROPATI PERIFER
& • APAKAH YANG TERLIBAT SATU
AKAR SARAF
PEMERIKSAAN FISIK • MULTIPEL
• PLEKSUS PERIFER YANG
KELUHAN PASIEN TERLIBAT
• LESI PADA CNS
 Anamnesis
• Aktivitas sehari-hari : perubahan tulisan
tangan, kesulitan mengancingkan baju,
kesulitan memakai sandal jepit karena sering
terlepas
• Onset, durasi dan progresifitas defisit
neurologi yang ada
• Asimetris/tidak, distribusi gejala klinis
• keterlibatan batang tubuh/n. cranial
 Pemeriksaan Fisik
PEMERIKSAAN NEUROLOGI SANGAT PENTING UNTUK DILAKUKAN
Periksa saraf kranial

Periksa kemampuan motorik: kekuatan otot, reflek tendon me ↓/ hilang

tonus otot N/me↓

Periksa sensorik : sentuhan ringan, tusukan jarum, suhu, vibrasi & posisi

Pola dari kelemahan : simetris/asimetris, distal/proksimal

Periksa saraf otonom: gangguan ortostatik, gangguan vasomotor pada

kulit
Pasien dengan tingkat keparahan yang tinggi dapat menunjukkan tanda
positif dari pseudoathetosis dan Tes Romberg
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Tes laboratorium untuk menentukan etiologinya

– Pemeriksaan standar yang disarankan American Academy of
Neurology (AAN) : DL, hitung jenis,LED, GDP, elektrolit, fungsi
ginjal, hepar, kadar vitamin B12, fungsi tiroid dan jika
memungkinkan immunofixation electrophoresis (IFE)
• Pemeriksaan elektrodiagnostik : KHS dan EMG
– standar untuk pemeriksaan neuropati akibat kerusakan serabut
saraf besar, untuk mengetahui tipe saraf apa yang terkena
(motorik,sensorik atau kedua-duanya), perjalanan patologinya
(axonal/demyelinisasi), dan apakah simetris / asimetris.
• Pemeriksaan cairan serebrospinal dapat menunjukkan adanya suatu
proses infeksi
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Biopsi saraf superfisialis peroneal dan suralis  sudah
jarang dilakukan karena adanya perkembangan
elektrodiagnostik, laboratorium dan tes genetik
• Biopsi kulit epidermal menjadi pemeriksaan baku
emas untuk menilai inervasi serabut saraf kecil
intraepidermal tidak bermielin yang menghantarkan
sensasi nyeri dan suhu dari kulit serta berperan dalam
regulasi fungsi otonom yang tidak terdeteksi oleh
pemeriksaan elektrodiagnostik
• Pemeriksaan genetik jika dicurigai polineuropati
herediter yang secara klinis ditunjang dengan
elektrodiagnostik
 TERAPI
- Pemberian IVIG pada kasus SGB
Terapi spesifik bergantung - Pasien DM tx kadar gula darah
etiologi penyebab - Herediter  tx yg dapat mengatur
abnormalitas protein pada gen ttt

- Mengurangi/menghilangkan dari
Terapi simptomatis nyeri yang diderita
- Fisioterapi

Meningkatkan kemampuan self care pasien

 Terapi Farmakologis
Lini pertama Lini kedua
• Tricyclic antidepresant (TCA) • Opioid
• Amytriptillin 25-100 mg/hr • Tramadol 210
• Calcium channel alpha-2 delta ligands mg/hr
• Gabapentin 900-3600 mg/hr
• Pregabalin 300-600 mg/hr
• Selective serotonin/norepinephrine
reuptake inhibitors (SNRIs)
• Duloxetine 60-120 mg/hr
• Venlafaxine 75-225 mg/hr
• Lidokain topikal
 KOMPLIKASI
• Berdasarkan penyakit yang mendasarinya
• Pada DM  luka pada kaki
• Pada GBS  gagal nafas
 PROGNOSIS
• Bergantung kepada jenis dan penyebabnya,
tingkat keparahan dari saraf yang terkena dan
komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan.
• Pada diabetik polineuropati  komplikasi
biasanya baik apabila kontrol diabetesnya
baik, tetapi akan memburuk apabila terjadi
komplikasi neuropati otonom
 KESIMPULAN
• Polineuropati adalah istilah yang digunakan untuk
menjelaskan sindroma yang terjadi dari lesi yang
mengenai saraf-saraf, dimana dimanifestasikan sebagai
kelemahan, kehilangan kemampuan sensorik dan
disfungsi autonom.
• Etiologinya heterogen  metaboilik, infeksi, herediter
• Klasifikasi polineuropati berdasarkan onset, menurut
fungsinya, perjalanan patologis dan penyebabnya
• Polineuropati menimbulkan tanda dan gejala klinis
yang tergantung dari tipe saraf apa yang terkena,
apakah motorik, sensorik atau autonom,
 KESIMPULAN
• Gejala awal sering dimulai dari kedua kaki berupa parestesi
dan rasa tebal hingga akhirnya mengenai anggota gerak
bagian atas juga, terdistribusi secara simetris dan bersifat
lambat progresif
• Pemeriksaan untuk menentukan suatu polineuropati
adalah EMG
• Terapi yang diberikan  terapi spesifik berdasarkan
etiologi, terapi simptomatis dan meningkatkan self care
dari pasien.
• Prognosis biasanya baik tetapi tergantung oleh penyebab
yang mendasari, tingkat keparahan komplikasi dan
cepatnya penanganan pada kasus polineuropati